^

Gesundheit

A
A
A

Systemischer Lupus erythematodes

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.

Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.

Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.

Systemischer Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die auf einer genetisch bedingten Störung der Immunregulation beruht, die zur Bildung organunspezifischer Antikörper gegen Zellkernantigene mit der Entwicklung einer Immunentzündung im Gewebe vieler Organe führt.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE, disseminierter Lupus erythematodes) ist eine chronische, multisystemische, entzündliche Erkrankung, möglicherweise autoimmunen Ursprungs, die vor allem junge Frauen betrifft. Die Erkrankung manifestiert sich am häufigsten durch Arthralgie und Arthritis, Hautläsionen, vor allem im Gesicht, Pleuritis oder Perikarditis, Nieren- und ZNS-Schäden sowie Zytopenie. Die Diagnose wird anhand klinischer Manifestationen und serologischer Untersuchungen gestellt. Ein schwerer Verlauf der aktiven Phase der Erkrankung erfordert die Gabe von Glukokortikoiden, häufig Hydroxychloroquin, und in einigen Fällen Immunsuppressiva.

70–90 % der Fälle von systemischem Lupus erythematodes treten bei Frauen (vor allem im gebärfähigen Alter) auf, häufiger bei Schwarzen als bei Kaukasiern. Systemischer Lupus erythematodes kann jedoch in jedem Alter diagnostiziert werden, sogar bei Neugeborenen. Die Inzidenz von systemischem Lupus erythematodes nimmt weltweit zu, und in einigen Ländern ist die Prävalenz von systemischem Lupus erythematodes vergleichbar mit der von RA. Systemischer Lupus erythematodes kann durch bisher unbekannte Triggerfaktoren verursacht werden, die bei genetisch prädisponierten Personen Autoimmunreaktionen auslösen. Einige Medikamente (insbesondere Hydralazin und Procainamid) können ein lupusähnliches Syndrom verursachen.

ICD-10-Code

  • M32.1. Systemischer Lupus erythematodes.

Epidemiologie

Systemischer Lupus erythematodes ist die häufigste Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen. Die Prävalenz von systemischem Lupus erythematodes bei Kindern im Alter von 1 bis 9 Jahren beträgt 1,0–6,2 Fälle und bei Kindern im Alter von 10–19 Jahren 4,4–31,1 Fälle pro 100.000 Kinder. Die Inzidenz beträgt durchschnittlich 0,4–0,9 Fälle pro 100.000 Kinder pro Jahr.

Systemischer Lupus erythematodes betrifft selten Kinder im Vorschulalter; ab dem Alter von 8–9 Jahren ist eine Zunahme der Inzidenz zu beobachten, die höchsten Raten werden im Alter von 14–18 Jahren verzeichnet. Systemischer Lupus erythematodes betrifft hauptsächlich Mädchen; das Verhältnis erkrankter Mädchen zu Jungen unter 15 Jahren beträgt durchschnittlich 4,5:1.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptome systemischer Lupus erythematosus

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes können sehr unterschiedlich sein. Die Erkrankung kann plötzlich mit Fieber oder subakut über Monate oder Jahre mit Episoden von Arthralgie und Unwohlsein auftreten. Zu den ersten Manifestationen der Erkrankung können auch vaskuläre Kopfschmerzen, Epilepsie oder Psychosen gehören. Generell kann sich der systemische Lupus erythematodes jedoch durch die Befall jedes Organs manifestieren. Die Erkrankung verläuft typischerweise wellenförmig mit periodischen Schüben.

Gelenksymptome, die von intermittierender Arthralgie bis hin zu akuter Polyarthritis reichen, treten bei 90 % der Patienten auf und gehen anderen Manifestationen oft mehrere Jahre voraus. Die meisten Lupus-Polyarthritis-Fälle verlaufen nicht destruktiv und nicht deformierend. Bei länger anhaltender Erkrankung können sich jedoch Deformitäten entwickeln (beispielsweise kann eine Schädigung der Metakarpophalangeal- und Interphalangealgelenke zu einer Ulnardeviation oder Schwanenhalsdeformität ohne Knochen- und Knorpelerosion führen, die als Jacot-Arthritis bezeichnet wird).

Zu den Hautveränderungen gehört ein schmetterlingsförmiges Erythem über den Jochbeinen (flach oder erhaben über der Hautoberfläche), das die Nasolabialfalten meist ausspart. Das Fehlen von Papeln und Pusteln unterscheidet das Erythem von der Rosazea. Weitere erythematöse, feste, makulopapulöse Läsionen können sich im Gesicht, am Hals, im oberen Brustbereich und an den Ellenbogen entwickeln. Blasen und Ulzerationen sind häufig, rezidivierende Ulzerationen treten jedoch häufiger an den Schleimhäuten auf (insbesondere am zentralen harten Gaumen, nahe dem Übergang zwischen hartem und weichem Gaumen, an den Wangen, am Zahnfleisch und an der vorderen Nasenscheidewand). Generalisierte oder fokale Alopezie kommt häufig bei systemischem Lupus erythematodes vor. Eine Pannikulitis kann zu subkutanen Knoten führen. Zu den vaskulären Läsionen zählen Erythema migrans an Händen und Fingern, perianguläres Erythem, Nagelplattennekrose, Urtikaria und tastbare Purpura. Vor dem Hintergrund einer Thrombozytopenie können sich sekundär Petechien entwickeln. Bei 40 % der Patienten kommt es zu Lichtempfindlichkeit.

Seitens des Herz-Kreislauf- und Bronchopulmonalsystems kommt es zu rezidivierenden Pleuritis, mit oder ohne Pleuraerguss. Pneumonitis ist selten, während häufig eine minimale Beeinträchtigung der Lungenfunktion auftritt. In seltenen Fällen kommt es zu massiven Lungenblutungen, die in 50 % der Fälle zum Tod der Patienten führen. Weitere Komplikationen sind Lungenembolie, pulmonale Hypertonie und Pneumofibrose. Zu den schwerwiegenden, aber seltenen Komplikationen zählen Koronarvaskulitis und Libman-Sachs-Endokarditis. Eine beschleunigte Entwicklung der Arteriosklerose führt zu einer Zunahme der durch sie verursachten Komplikationen und der Mortalität. Bei Neugeborenen können sich angeborene Herzblöcke entwickeln.

Eine generalisierte Lymphadenopathie ist häufig, insbesondere bei Kindern, jungen Patienten und Menschen mit schwarzer Hautfarbe. Eine Splenomegalie wird bei 10 % der Patienten berichtet. Eine Milzfibrose kann sich entwickeln.

Neurologische Störungen können durch die Beteiligung verschiedener Teile des zentralen oder peripheren Nervensystems am pathologischen Prozess oder der Entwicklung einer Meningitis auftreten. Dazu gehören leichte Veränderungen der kognitiven Funktionen, Kopfschmerzen, Persönlichkeitsveränderungen, ischämische Schlaganfälle, Subarachnoidalblutungen, Krampfanfälle, Psychosen, aseptische Meningitis, periphere Neuropathie, transverse Myelitis und Kleinhirnerkrankungen.

Nierenschäden können in jedem Krankheitsstadium auftreten und die einzige Manifestation des systemischen Lupus erythematodes sein. Der Verlauf kann von gutartig und asymptomatisch bis rasch fortschreitend und tödlich variieren. Nierenschäden können von einer fokalen, meist benignen Glomerulitis bis hin zu einer diffusen, potenziell tödlichen proliferativen Glomerulonephritis reichen. Meistens gehen sie mit Proteinurie, Veränderungen im mikroskopischen Urinsediment mit ausgewaschenen Erythrozyten und Leukozyten, arterieller Hypertonie und Ödemen einher.

Bei systemischem Lupus erythematodes nimmt die Häufigkeit von Fehlgeburten im Früh- und Spätstadium zu. Allerdings ist auch eine erfolgreiche Schwangerschaftsrückbildung möglich, insbesondere nach einer Remission von 6 bis 12 Monaten.

Hämatologische Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes umfassen Anämie (häufig autoimmunhämolytisch), Leukopenie (einschließlich Lymphopenie mit einer Abnahme der Lymphozytenzahl auf <1500 Zellen/µl) und Thrombozytopenie (manchmal lebensbedrohliche Autoimmunthrombozytopenie). Rezidivierende arterielle und venöse Thrombosen, Thrombozytopenie und eine hohe Wahrscheinlichkeit geburtshilflicher Pathologien treten bei der Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms auf, das durch den Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern gekennzeichnet ist. Thrombosen sind wahrscheinlich die Ursache vieler Komplikationen des systemischen Lupus erythematodes, einschließlich geburtshilflicher Pathologien.

Gastrointestinale Manifestationen entstehen sowohl durch eine intestinale Vaskulitis als auch durch eine gestörte Darmperistaltik. Es kann sich eine Pankreatitis entwickeln (entweder direkt durch systemischen Lupus erythematodes oder durch die Behandlung mit Glukokortikoiden oder Azathioprin). Klinische Manifestationen dieser Erkrankung sind Bauchschmerzen aufgrund einer Serositis, Übelkeit, Erbrechen, typische Symptome einer Darmperforation und eines obstruktiven Darmverschlusses. Bei systemischem Lupus erythematodes ist häufig das Leberparenchym betroffen.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Formen

Diskoider Lupus erythematodes (DLE)

Der diskoide Lupus erythematodes, auch kutaner Lupus genannt, ist eine Hauterkrankung mit systemischen Manifestationen. Hautläsionen beginnen als erythematöse Plaques und entwickeln sich zu atrophischen, narbigen Veränderungen. Diese Veränderungen treten an exponierten, lichtexponierten Hautpartien auf, darunter Gesicht, Kopfhaut und Ohren. Unbehandelt führen die Hautläsionen zu Atrophie und Vernarbung und können sich ausbreiten und zu vernarbender Alopezie führen. Manchmal manifestiert sich die Erkrankung hauptsächlich in Schleimhautläsionen, insbesondere in der Mundhöhle.

Patienten mit typischen diskoiden Hautläsionen sollten untersucht werden, um einen systemischen Lupus erythematodes auszuschließen. Antikörper gegen doppelsträngige DNA sind bei Patienten mit DLE fast immer nicht nachweisbar. Eine Biopsie der Ränder von Hautläsionen ermöglicht keine Unterscheidung zwischen DLE und systemischem Lupus erythematodes, hilft aber, andere Erkrankungen (z. B. Lymphom oder Sarkoidose) auszuschließen.

Eine frühzeitige Behandlung kann helfen, einer Atrophie vorzubeugen, indem die Exposition gegenüber Sonnenlicht oder ultraviolettem Licht minimiert wird (z. B. durch das Tragen von Schutzkleidung im Freien). Topische Glukokortikoidsalben (insbesondere bei trockener Haut) oder Cremes (weniger fettend als Salben), die 3- bis 4-mal täglich aufgetragen werden (z. B. Triamcinolonacetonid 0,1 % oder 0,5 %; Fluocinolon 0,025 % oder 0,2 %; Flurandrenolid 0,05 %, Betamethasonvalerat 0,1 % und insbesondere Betamethasondipropionat 0,05 %), fördern in der Regel die Rückbildung kleiner Hautläsionen. Eine übermäßige Anwendung im Gesicht (wo sie zu Hautatrophie führen kann) sollte jedoch vermieden werden. Widerspenstige Läsionen können mit einem Flurandrenolidverband abgedeckt werden. Eine alternative Therapie kann intradermale Injektionen einer 0,1%igen Triamcinolonacetonid-Suspension (<0,1 ml pro Injektionsstelle) umfassen, führt jedoch häufig zu sekundärer Hautatrophie. Antimalariamittel (z. B. Hydroxychloroquin 200 mg oral ein- oder zweimal täglich) können hilfreich sein. In Fällen, in denen die Therapie resistent ist, kann eine langfristige (Monate bis Jahre) Kombinationstherapie (z. B. Hydroxychloroquin 200 mg/Tag und Chinacrin 50–100 mg oral einmal täglich) erforderlich sein.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakuter kutaner Lupus erythematodes

Bei dieser Variante des systemischen Lupus erythematodes treten zuerst schwere, wiederkehrende Hautläsionen auf. An Gesicht, Armen und Rumpf können anuläre oder papulös-squamöse Eruptionen auftreten. Die Läsionen sind in der Regel lichtempfindlich und können zu Hypopigmentierung der Haut und in seltenen Fällen zur Entwicklung atrophischer Narben führen. Arthritis und erhöhte Müdigkeit treten häufig auf, Nervensystem und Nieren werden jedoch nicht geschädigt. Je nach Nachweis antinukleärer Antikörper werden alle Patienten in ANA-positiv und ANA-negativ eingeteilt. Die meisten Patienten haben Antikörper gegen das Ro-Antigen (SSA). Kinder, deren Mütter Antikörper gegen das Ro-Antigen haben, können an angeborenem subakutem kutanem Lupus erythematodes oder einem angeborenen Herzblock leiden. Die Behandlung dieser Erkrankung ähnelt der des SLE.

Diagnose systemischer Lupus erythematosus

Ein systemischer Lupus erythematodes sollte insbesondere bei jungen Frauen vermutet werden, wenn entsprechende Symptome vorliegen. Im Frühstadium kann systemischer Lupus erythematodes anderen Bindegewebserkrankungen (oder anderen Pathologien) ähneln, einschließlich rheumatoider Arthritis, wenn das Gelenksyndrom überwiegt. Systemischer Lupus erythematodes kann einer gemischten Bindegewebserkrankung, systemischer Sklerose, rheumatoider Polyarthritis, Polymyositis oder Dermatomyositis ähneln. Infektionen infolge einer immunsuppressiven Therapie können ebenfalls die Manifestationen eines systemischen Lupus erythematodes imitieren.

Laboruntersuchungen können systemischen Lupus erythematodes von anderen Bindegewebserkrankungen unterscheiden. Dazu sind die Bestimmung des antinukleären Antikörpertiters, die Leukozytenzahl, eine allgemeine Urinanalyse sowie die Beurteilung der Nieren- und Leberfunktion erforderlich. Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes ist sehr wahrscheinlich, wenn der Patient zu irgendeinem Zeitpunkt während der Erkrankung mindestens vier Kriterien erfüllte. Sie ist jedoch nicht ausgeschlossen, wenn weniger als vier Kriterien nachgewiesen wurden. Bei Verdacht auf eine Diagnose, die jedoch nicht bestätigt ist, sollten zusätzliche Tests auf Autoantikörper durchgeführt werden. Darüber hinaus sollte die Diagnose bestätigt werden.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostische Kriterien für systemischen Lupus erythematodes 1

Zur Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes sind mindestens 4 der folgenden Symptome erforderlich:

  1. Schmetterlingsflügelausschlag im Gesicht
  2. Diskoider Ausschlag
  3. Photosensibilisierung
  4. Mundgeschwüre
  5. Arthritis
  6. Serositis
  7. Nierenschäden
  8. Leukopenie (<4000 µL), Lymphopenie (<1500 µL), hämolytische Anämie oder Thrombozytopenie (<100.000 µL)
  9. Neurologische Erkrankungen
  10. Nachweis von Antikörpern gegen DNA, Sm-Antigen, falsch positive Wasserman-Reaktion
  11. Erhöhter Titer antinukleärer Antikörper

1 Diese 11 Kriterien wurden vom American College of Rheumatology vorgeschlagen und werden häufig für diagnostische Zwecke verwendet. Obwohl das Vorhandensein von mindestens 4 dieser Kriterien bei einem Patienten nicht unbedingt spezifisch für die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes ist, helfen sie, die Manifestationen der Krankheit zu erkennen.

Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes kann nach Monaten oder sogar Jahren wiederholte Tests erfordern. Der beste Test zur Diagnose von systemischem Lupus erythematodes ist der Nachweis antinukleärer Antikörper mittels Immunfluoreszenz; bei über 98 % der Patienten wird ein positives Ergebnis (normalerweise hohe Titer, >1:80) festgestellt. Dieser Test kann jedoch bei Patienten mit RA, anderen Bindegewebserkrankungen, malignen Erkrankungen und sogar bei 1 % der gesunden Personen falsch positiv ausfallen. Medikamente wie Hydralazin, Procainamid, Betablocker und Tumornekrosefaktor-Alpha-(TNF-α)-Antagonisten können lupusähnliche Syndrome verursachen und zu falsch positiven Laborergebnissen führen; in diesem Fall tritt jedoch eine Serokonversion auf, wenn diese Medikamente abgesetzt werden. Wenn antinukleäre Antikörper nachgewiesen werden, sollte eine Untersuchung auf Autoantikörper gegen die DNA-Doppelhelix durchgeführt werden, deren hohe Titer spezifisch für systemischen Lupus erythematodes sind.

Weitere Tests auf antinukleäre und antizytoplasmatische Antikörper [z. B. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] sollten durchgeführt werden, wenn die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes unklar bleibt. Das Ro-Antigen ist überwiegend zytoplasmatisch; Anti-Ro-Antikörper finden sich gelegentlich bei Patienten, die keine antinukleären Autoantikörper produzieren und an chronischen kutanen Formen des Lupus leiden. Sie sind auch typisch für Lupus neonatalis und für Kinder mit angeborenem Herzblock. Anti-Sm ist hochspezifisch für systemischen Lupus erythematodes, hat aber, wie die Autoantikörper gegen die DNA-Doppelhelix, eine geringe Sensitivität.

Leukopenie ist eine häufige Manifestation der Krankheit; in der aktiven Phase kann sich Lymphopenie entwickeln. Auch eine hämolytische Anämie kann auftreten. Die Thrombozytopenie bei systemischem Lupus erythematodes ist schwer, manchmal sogar unmöglich, von der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura zu unterscheiden, mit Ausnahme von Patienten mit antinukleären Antikörpern. Falsch-positive serologische Reaktionen auf Syphilis werden bei 5-10 % der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes beobachtet. Man nimmt an, dass dies auf das Lupus-Antikoagulans und die Verlängerung der Prothrombinzeit zurückzuführen ist. Daher weisen pathologische Werte eines oder mehrerer dieser Parameter auf das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (z. B. Antikörper gegen Cardiolipin) hin, die durch einen Enzymimmunoassay nachgewiesen werden können. Der Nachweis von Antikörpern gegen Beta 2 -Glykoprotein I ist möglicherweise aufschlussreicher. Das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern ermöglicht es uns, die Entwicklung von arteriellen und venösen Thrombosen, Thrombozytopenien und während der Schwangerschaft von spontanen Fehlgeburten und intrauterinem Fruchttod vorherzusagen.

Weitere Untersuchungen helfen, die Art der Erkrankung und den Bedarf an einer spezifischen Therapie zu beurteilen. Die Konzentrationen der Komplementkomponenten (C3, C4) im Blutserum nehmen in der aktiven Phase der Erkrankung häufig ab, insbesondere bei Patienten mit aktiver Nephritis. Ein Anstieg der BSG weist immer auf eine aktive Phase der Erkrankung hin. Die Bestimmung der Konzentration des C-reaktiven Proteins ist dagegen nicht notwendig: Sie kann bei systemischem Lupus erythematodes selbst bei BSG-Werten über 100 mm/h extrem niedrig sein.

Die Abklärung einer Nierenbeteiligung beginnt mit einer Urinanalyse. Erythrozyten und hyaline Zylinder deuten auf eine aktive Nephritis hin. Auch während einer Remission sollte regelmäßig, etwa alle sechs Monate, eine Urinanalyse durchgeführt werden. Trotz histologisch nachgewiesener Nierenbeteiligung können die Urinwerte jedoch auch bei wiederholten Tests normal sein. Eine Nierenbiopsie ist für die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes in der Regel nicht erforderlich, hilft aber bei der Beurteilung des Zustands (z. B. akute Entzündung oder postinflammatorische Sklerose) und der Wahl der geeigneten Therapie. Bei Patienten mit chronischem Nierenversagen und schwerer Glomerulosklerose ist die Zweckmäßigkeit einer aggressiven immunsuppressiven Therapie fraglich.

Diagnose von systemischem Lupus erythematodes

trusted-source[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Was muss untersucht werden?

Wen kann ich kontaktieren?

Behandlung systemischer Lupus erythematosus

Um das Verständnis der Behandlungsprinzipien zu vereinfachen, kann der Verlauf des systemischen Lupus erythematodes als leicht (z. B. Fieber, Arthritis, Pleuritis, Perikarditis, Kopfschmerzen, Hautausschlag) oder schwer (z. B. hämolytische Anämie, thrombozytopenische Purpura, massive Pleura- und Perikardläsionen, schwere Nierenfunktionsstörung, akute Vaskulitis der Extremitäten oder des Gastrointestinaltrakts, ZNS-Beteiligung) klassifiziert werden.

Leichter und remittierender Krankheitsverlauf

Es ist keine oder nur eine minimale medikamentöse Therapie erforderlich 1. Arthralgien lassen sich mit NSAR normalerweise gut kontrollieren. Acetylsalicylsäure (80–325 mg einmal täglich) ist bei Patienten mit einer Neigung zu Thrombosen angezeigt, die Antikörper gegen Cardiolipin haben, aber vorher noch keine Thrombose hatten. Dabei ist zu bedenken, dass hohe Dosen Acetylsalicylsäure bei systemischem Lupus erythematodes hepatotoxisch sein können. Wenn die Symptome an Haut und Gelenken im Vordergrund stehen, können Malariamedikamente sinnvoll sein. In solchen Fällen werden Hydroxychloroquin (200 mg oral ein- oder zweimal täglich) oder eine Kombination aus Chloroquin (250 mg oral einmal täglich) und Chinacrin (50–100 mg oral einmal täglich) verwendet. Dabei ist zu bedenken, dass Hydroxychloroquin eine toxische Wirkung auf die Netzhaut hat, weshalb alle sechs Monate eine augenärztliche Untersuchung erforderlich ist.

trusted-source[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Schwerer Verlauf

Glukokortikoide sind die Therapie der ersten Wahl. Die Kombination von Prednisolon mit Immunsuppressiva wird bei ZNS-Läsionen, Vaskulitis, insbesondere der inneren Organe, und aktiver Lupusnephritis empfohlen. Prednisolon wird üblicherweise oral in einer Dosis von 40–60 mg einmal täglich verschrieben, die Dosis hängt jedoch vom Schweregrad der Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes ab. Als Immunsuppressiva können orales Azathioprin (in Dosen von 1 bis 2,5 mg/kg einmal täglich) oder orales Cyclophosphamid (CPh in Dosen von 1 bis 4 mg/kg einmal täglich) eingesetzt werden.

Pulstherapie mit Cyclophosphamid in Kombination mit intravenöser Mesna

Während des gesamten Eingriffs muss der Patient ständig auf seine Verträglichkeit der Behandlung überwacht werden.

  1. Verdünnen Sie 10 mg Ondansetron und 10 mg Dexamethason in 50 ml Kochsalzlösung und verabreichen Sie diese über 10–30 Minuten intravenös per Tropf.
  2. Verdünnen Sie 250 mg Mesna in 250 ml Kochsalzlösung und verabreichen Sie die resultierende Lösung über 1 Stunde intravenös per Tropf.
  3. Cyclophosphamid wird in 250 ml physiologischer Lösung in einer Dosis von 8 bis 20 mg/kg verdünnt und über eine Stunde intravenös verabreicht. Die nächste Mesna-Infusion erfolgt nach 2 Stunden.
  4. 250 mg Mesna werden in 250 ml Kochsalzlösung verdünnt und die resultierende Lösung über eine Stunde intravenös verabreicht. Parallel dazu werden über einen weiteren intravenösen Zugang 500 ml Kochsalzlösung intravenös verabreicht.
  5. Am nächsten Morgen sollten die Patienten Ondansetron (oral in einer Dosis von 8 mg) einnehmen.

Bei ZNS-Schäden und anderen kritischen Zuständen besteht die initiale Therapie in der intravenösen Gabe (über 1 Stunde) von Methylprednisolon in einer Dosis von 1 g an drei aufeinanderfolgenden Tagen, danach wird Cyclophosphamid nach dem oben beschriebenen Schema intravenös verabreicht. Als Alternative zu Cyclophosphamid kann bei Nierenschäden Mycophenolatmofetil (oral in Dosen von 500 bis 1000 mg 1-2-mal täglich) angewendet werden. Bei refraktärer Thrombozytopenie wird Immunglobulin G (IgG) in einer Dosis von 400 mg/kg an 5 aufeinanderfolgenden Tagen intravenös verabreicht. Zur Behandlung des refraktären systemischen Lupus erythematodes werden derzeit Methoden der Stammzelltransplantation nach vorläufiger intravenöser Gabe von Cyclophosphamid in einer Dosis von 2 g/m2 untersucht. Bei terminalem Nierenversagen wird eine Nierentransplantation durchgeführt.

Bei schwerem systemischem Lupus erythematodes tritt innerhalb von 4–12 Wochen eine Besserung ein, die möglicherweise erst nach Ausschleichen der Glukokortikoid-Dosis sichtbar wird. Thrombosen und Embolien des Gehirns, der Lunge und der Plazenta erfordern eine kurzfristige Heparingabe und eine langfristige (manchmal lebenslange) Warfarintherapie, bis ein INR-Wert von 3 erreicht ist.

Suppressive Therapie

Bei den meisten Patienten lässt sich das Risiko von Exazerbationen ohne langfristige hochdosierte Glukokortikoidtherapie reduzieren. Chronische Erkrankungen erfordern eine niedrig dosierte Glukokortikoidtherapie oder andere entzündungshemmende Mittel (z. B. Antimalariamittel oder niedrig dosierte Immunsuppressiva). Die Behandlung sollte sich an den Hauptmanifestationen der Erkrankung sowie am Titer der Antikörper gegen doppelsträngige DNA und der Komplementkonzentration orientieren. Patienten, die eine langfristige Glukokortikoidtherapie erhalten, sollten Kalzium, Vitamin D und Bisphosphonate verschrieben bekommen.

Lokale Komplikationen und Begleiterkrankungen

Eine langfristige Antikoagulanzientherapie ist bei Patienten angezeigt, bei denen Antiphospholipid-Antikörper und wiederkehrende Thrombosen diagnostiziert wurden.

Werden bei einer Schwangeren Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen, können thrombotische Komplikationen durch die Verschreibung von Glukokortikoiden (Prednisolon < 30 mg einmal täglich), niedrig dosiertem Acetylsalicylsäure oder einer Antikoagulanzientherapie mit Heparin verhindert werden. Als wirksamste präventive Therapie gilt die subkutane Gabe von Heparin in Kombination mit Acetylsalicylsäure im zweiten und dritten Schwangerschaftstrimester oder als Monotherapie.

Wie wird systemischer Lupus erythematodes behandelt?

Verhütung

Eine Primärprävention wurde bisher nicht entwickelt, da die Ätiologie des systemischen Lupus erythematodes noch nicht vollständig geklärt ist. Um eine Verschlimmerung der Erkrankung zu verhindern, sollten Sonneneinstrahlung und ultraviolette Strahlung (UV-Strahlung) vermieden werden: Verwenden Sie Sonnenschutzmittel; tragen Sie Kleidung, die die Haut möglichst bedeckt, und Hüte mit Krempe. Vermeiden Sie Reisen in Gebiete mit hoher Sonneneinstrahlung.

Es ist notwendig, den psychoemotionalen und physischen Stress zu reduzieren: Die Kinder sollten zu Hause unterrichtet werden (sie können die Schule nur besuchen, wenn sie eine stabile klinische und laborchemische Remission entwickeln) und ihr sozialer Kreis sollte eingeschränkt werden, um das Risiko der Entwicklung von Infektionskrankheiten zu verringern.

Die Impfung von Kindern erfolgt nur während der vollständigen Remission der Krankheit nach einem individuellen Zeitplan. Gammaglobulin kann nur verabreicht werden, wenn absolute Indikationen vorliegen.

Prognose

Systemischer Lupus erythematodes ist in der Regel durch einen chronischen, rezidivierenden und unvorhersehbaren Verlauf gekennzeichnet. Die Remission kann jahrelang anhalten. Bei ausreichender Kontrolle der primären akuten Phase der Erkrankung, selbst in sehr schweren Fällen (z. B. bei zerebraler Gefäßthrombose oder schwerer Nephritis), ist die Langzeitprognose in der Regel günstig: Die 10-Jahres-Überlebensrate in Industrieländern liegt bei über 95 %. Eine verbesserte Prognose ist insbesondere mit einer frühzeitigen Diagnose und einer effektiveren Therapie verbunden. Schwere Erkrankungen erfordern eine toxischere Therapie, was das Sterberisiko erhöht (insbesondere infolge von Infektionen im Zusammenhang mit immunsuppressiver Therapie, koronarer Gefäßpathologie oder Osteoporose bei Langzeitanwendung von Glukokortikoiden).

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.