Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes - systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die auf genetisch bedingte Beeinträchtigung der Immunregulation basieren, die die Bildung von organonespetsificheskih Antikörpern gegen Antigene der Zellkerne mit der Entwicklung von Immun Entzündung im Gewebe vieler Organe bestimmt.

Der systemische Lupus erythematodes (SLE, disseminierter Lupus erythematodes) ist eine chronische entzündliche Multisystemerkrankung, die möglicherweise autoimmuner Natur ist und hauptsächlich junge Frauen betrifft. Meistens manifestiert sich die Krankheit als Arthralgie und Arthritis, Hautläsionen, hauptsächlich im Gesicht, Pleuritis oder Perikarditis, Nieren- und Zentralnervensystemschäden, Zytopenie. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von klinischen Manifestationen und die Ergebnisse von serologischen Studien bestimmt. Schwere Verlauf der aktiven Phase der Krankheit erfordert die Ernennung von Glukokortikoiden, oft - Hydroxychloroquin, in einigen Fällen - Immunsuppressiva.

70-90% der Fälle von systemischem Lupus erythematodes sind bei Frauen (meist im reproduktiven Alter), häufiger bei Vertretern der Negroid als der Caucasoid Rasse. Allerdings kann systemischer Lupus erythematodes in jedem Alter diagnostiziert werden, auch bei Neugeborenen. Weltweit ist die Inzidenz von systemischem Lupus erythematodes angestiegen, und in einigen Ländern konkurriert die Prävalenz von systemischem Lupus erythematodes mit der RA. Systemischer Lupus erythematodes kann auf die Wirkung noch unbekannter auslösender Faktoren zurückzuführen sein, die bei genetisch prädisponierten Individuen Autoimmunreaktionen auslösen. Einige Arzneimittel (insbesondere Hydralazin und Procainamid) können ein Lupus-ähnliches Syndrom verursachen.

ICD-Code 10

• M32.1. Systemischer Lupus erythematodes.

Epidemiologie

Epidemiologie des systemischen Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes ist die häufigste Erkrankung in der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen. Die Prävalenz von systemischem Lupus erythematodes bei Kindern im Alter von 1 bis 9 Jahren beträgt 1,0-6,2 Fälle, und im Alter von 10-19 Jahren - 4,4-31,1 Fälle pro 100 000 Kinder, und die Inzidenz - in im Durchschnitt 0,4-0,9 Fälle pro 100 000 Kinder pro Jahr.

Systemischer Lupus erythematodes betrifft selten Vorschulkinder; die Inzidenz der Morbidität wird im Alter von 8-9 Jahren festgestellt, die höchsten Raten werden im Alter von 14-18 Jahren registriert. Der systemische Lupus erythematodes wird hauptsächlich von Mädchen befallen, das Verhältnis von kranken Mädchen und Jungen unter 15 Jahren beträgt durchschnittlich 4,5: 1.

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Symptome systemischer Lupus erythematodes

Symptome von systemischem Lupus erythematodes

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes können sehr unterschiedlich sein. Die Entwicklung der Krankheit kann plötzlich, begleitet von Fieber oder subakut verlaufen, für Monate oder Jahre mit Episoden von Arthralgie und Unwohlsein sein. Erste Manifestationen der Krankheit können auch vaskuläre Kopfschmerzen, Epilepsie oder Psychose sein, aber im Allgemeinen systemischer Lupus erythematodes kann durch die Niederlage eines Organs manifestieren. Charakteristischer wellenartiger Fluss mit periodischen Exazerbationen.

Gelenkmanifestationen, die von intermittierender Arthralgie bis zu akuter Polyarthritis reichen, werden bei 90% der Patienten beobachtet und gehen häufig anderen Manifestationen für mehrere Jahre voraus. Die meisten Lupus-Polyarthritis ist zerstörungsfrei und nicht verformend. Trotzdem in den langen Verlauf der Erkrankung kann eine Verformung entwickeln (zB Verlust von metacarpophalangeal und Mittelgelenke können ohne erozirovaniya Knochen und Knorpel zu Ulnardeviation oder Deformation des Typs „Schwanenhals“ führen, die Jaco Arthritis genannt wird).

Hautschäden umfasst Erythem Typ „Schmetterling“ in der Jochbein (nicht über die Oberfläche der Haut steigen oder steigen) ist nicht in der Regel trifft Nasolabialfalten. Das Fehlen von Papeln und Pusteln ermöglicht es, Erythem von Rosacea zu unterscheiden. Es ist auch möglich, die Entwicklung anderer gerötete, fest, makulopapulöser Läsionen im Gesicht und am Hals, im oberen Teil der Brust und Ellenbogen. Oft gebildet bullae und Ulzeration, rezidivierende Ulzera obwohl eher auf der Schleimhaut aufzutreten (insbesondere in zentralen Teilen des harten Gaumens, in der Nähe seines Übergangs in ein weichen, Wangen, Gummen und vordere Nasenscheidewand). Bei systemischem Lupus erythematodes wird häufig eine generalisierte oder fokale Alopezie beobachtet. Pannikulitis kann zur Entwicklung von subkutanen Knötchen führen. Gefäßläsionen sind Wander Erythem der Hände und Finger, Peri-Winkel Erythem, Nekrose der Nagelplatten, Urtikaria, palpable Purpura. Petechia kann sich wieder gegen Thrombozytopenie entwickeln. Bei 40% der Patienten findet Photosensibilität statt.

Von der Seite der kardiovaskulären und bronchopulmonalen Systeme gibt es wiederkehrende Pleuritis, begleitet von Pleuraergüssen oder ohne sie. Pneumonitis ist selten, gleichzeitig besteht oft eine minimale Verletzung der Lungenfunktion. In seltenen Fällen kommt es zu massiven Lungenblutungen, die in 50% der Fälle zum Tod führen. Andere Komplikationen sind Lungenembolie, Lungenhochdruck, Pneumofibrose. Schwere, aber seltene Komplikationen sind die Koronararterienvaskulitis und die Endokarditis nach Liebman-Sachs. Beschleunigte Entwicklung von Atherosklerose führt zu einer Zunahme der Häufigkeit der damit verbundenen Komplikationen und Mortalität. Bei Neugeborenen können sich angeborene Herzblockaden entwickeln.

Häufig besteht eine generalisierte Lymphadenopathie, insbesondere bei Kindern, jungen Patienten und Vertretern der Negroid-Rasse. Die Splenomegalie ist bei 10% der Patientinnen registriert. Mögliche Entwicklung der Fibrose der Milz.

Als Folge der Beteiligung am pathologischen Prozess verschiedener Teile des zentralen oder peripheren Nervensystems oder der Entwicklung von Meningitis können neurologische Störungen auftreten. Unter ihnen - die subtilen Veränderungen der kognitiven Funktion, Kopfschmerzen, Veränderungen der Persönlichkeit, ischämischem Schlaganfall, Subarachnoidalblutung, Krampfanfälle, Psychosen, aseptische Meningitis, periphere Neuropathie, Querschnittsmyelitis und zerebelläre Erkrankungen.

Nierenschäden können in jedem Stadium der Krankheit auftreten und die einzige Manifestation eines systemischen Lupus erythematodes sein. Der Verlauf kann von gutartig und asymptomatisch bis schnell fortschreitend und fatal verlaufen. Eine Nierenschädigung ist als fokale, meist benigne Glomerulitis möglich, um potentiell tödliche proliferative Glomerulonephritis zu diffundieren. Meistens ist es begleitet von Proteinurie, Veränderungen in der Mikroskopie von Urinsediment mit ausgelaugten roten Blutkörperchen und Leukozyten, arterieller Hypertonie und Ödemen.

Bei systemischem Lupus erythematodes steigt die Häufigkeit von Fehlgeburten früh und spät. Dennoch ist eine sichere Schwangerschaftsauflösung möglich, insbesondere nach einer Remission von 6 bis 12 Monaten.

Hämatologische Manifestationen der systemischen Lupus erythematodes gehören Anämie (oft autoimmunhämolytischen), Leukopenie (einschließlich Lymphopenie mit einem verringerten Anzahl von Lymphozyten <1500 Zellen / l), Thrombozytopenie (manchmal lebensbedrohliche Autoimmun Thrombozytopenie). Recurrent arterielle und venöse Thrombose, Thrombozytopenie und eine hohe Wahrscheinlichkeit für geburtshilfliche Erkrankungen treten in Antiphospholipid-Syndrom zu entwickeln, die durch den Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern gekennzeichnet ist. Thrombose ist wahrscheinlich die Ursache für viele Komplikationen des systemischen Lupus erythematodes, einschließlich Geburtshilfe Pathologie.

Manifestationen aus dem Gastrointestinaltrakt entwickeln sich sowohl durch Vaskulitis des Darms als auch durch Störungen der Peristaltik. Mögliche Entwicklung einer Pankreatitis (entweder direkt durch systemischen Lupus erythematodes oder durch Behandlung mit Glukokortikoiden oder Azathioprin). Klinische Manifestationen dieses Zustands umfassen Bauchschmerzen aufgrund von Serositis, Übelkeit, Erbrechen, Zeichen, die für eine Darmperforation und eine obstruktive Darmobstruktion charakteristisch sind. Bei systemischem Lupus erythematodes ist häufig das Parenchym der Leber betroffen.

Symptome von systemischem Lupus erythematodes

Formen

Arten von systemischem Lupus erythematodes

Diskoider Lupus erythematodes (DCV)

Der discoide Lupus erythematodes, manchmal kutane Form des Lupus genannt, ist eine Hautläsion, die sowohl bei systemischen Manifestationen als auch ohne sie auftritt. Hautläsionen beginnen mit dem Auftreten erythematöser Plaques, die zu atrophischen narbigen Veränderungen führen. Diese Veränderungen werden in offenen Bereichen der Haut beobachtet, die Licht ausgesetzt sind, einschließlich Gesicht, Kopf, Ohren. In Ermangelung einer Behandlung führen Hautläsionen zur Entwicklung von Atrophie und Narbenbildung und können häufig auftreten, was zur Entwicklung von vernarbender Alopezie führt. Manchmal kann das Hauptmanifest der Krankheit Läsionen der Schleimhäute, besonders der Mundhöhle sein.

Patienten mit typischen scheibenförmigen Hautläsionen sollten auf systemischen Lupus erythematodes untersucht werden. Antikörper gegen die Doppelkette von DNA bei Patienten mit DKV sind fast immer nicht bestimmt. Eine Biopsie der Ränder der Hautläsionen erlaubt nicht die Unterscheidung von DKV von systemischem Lupus erythematodes, obwohl es hilft, andere Krankheiten auszuschließen (zB Lymphom oder Sarkoidose).

Frühe Behandlung kann die Entwicklung von Atrophie verhindern. Um dies zu erreichen, ist es notwendig, die Exposition von Sonnen- oder UV-Licht zu minimieren (z. B. Durch das Tragen von Outdoor-Kleidung, die die Sonne vor der Sonne schützt). Lokale Glucocorticoid Salbe (vor allem für trockene Haut) Cremes oder (weniger fettig als Salbe) angewandt 3-4 mal pro Tag (beispielsweise Triamcinolonacetonid 0,1% oder 0,5%; Fluocinolon 0,025% oder 0,2%; Flurandrenolid 0,05% Betamethasonvalerat 0,1%, insbesondere Betamethason Dipropionat 0,05%) fördert Involution allgemeinen klein Läsionen. Ihre übermäßige Anwendung im Gesicht (wo sie Hautatrophie verursachen kann) sollte jedoch vermieden werden. Resistente Hautausschläge können mit einem mit Fluorandrenolid behandelten Verband abgedeckt werden. Als eine alternative Therapie intradermale Injektion einer Suspension von Triamcinolonacetonid 0,1% verwendet werden kann (<0,1 ml an einer Stelle), aber ein solche Behandlung führt oftmals zu der Entwicklung von sekundärer Hautatrophie. Antimalariamittel (z. B. Hydroxychloroquin 200 mg oral 1-2 mal pro Tag) können nützlich sein. In den Fällen, resistent gegen Therapie kann (bis zu mehreren Jahren über mehrere Monate) Kombinationstherapie (beispielsweise Hydroxychloroquin 200 mg / Tag quinacrine und 50-100 mg einmal täglich oral 1) verlängert erfordern.

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Subakuter kutaner Lupus erythematodes

Bei dieser Variante des systemischen Lupus erythematodes stehen die ausgeprägten rezidivierenden Hautläsionen an erster Stelle. Ringförmige oder papulöse Plattenepithelausschläge können auf dem Gesicht, den Händen und dem Rumpf festgestellt werden. Läsionen sind in der Regel lichtempfindlich und können zu einer Hypopigmentierung der Haut und in seltenen Fällen zur Entwicklung atrophischer Narben führen. Oft gibt es Manifestationen von Arthritis und erhöhte Müdigkeit, jedoch die Schädigung des Nervensystems und der Nieren tritt nicht auf. Abhängig vom Nachweis von antinukleären Antikörpern werden alle Patienten in ANA-positiv und ANA-negativ eingeteilt. Die meisten Patienten haben Antikörper gegen das Ro-Antigen (SSA). Kinder, deren Mütter Antikörper gegen das Ro-Antigen haben, können an angeborenen subakuten kutanen Lupus erythematodes oder kongenitalen Herzblockaden leiden. Die Behandlung dieses Zustandes ist ähnlich wie bei SLE.

Diagnose systemischer Lupus erythematodes

Diagnose von systemischem Lupus erythematodes

Insbesondere bei jungen Frauen sollte ein systemischer Lupus erythematodes vermutet werden, wenn Symptome damit verbunden sind. In den frühen Stadien des systemischen Lupus erythematodes kann es anderen Bindegewebserkrankungen (oder anderen Pathologien) ähneln, einschließlich RA, wenn das Gelenksyndrom überwiegt. Systemischer Lupus erythematodes kann einer gemischten Bindegewebserkrankung, systemischer Sklerodermie, rheumatoider Polyarthritis, Polymyositis oder Dermatomyositis ähneln. Infektionen, die als Folge einer immunsuppressiven Therapie auftreten, können auch Manifestationen von systemischem Lupus erythematodes nachahmen.

Durch die Durchführung von Labortests kann systemischer Lupus erythematodes von anderen Bindegewebserkrankungen unterschieden werden; dies erfordert die Bestimmung des Antiserum-Antikörpertiters, das Zählen der weißen Blutkörperchen, die Durchführung einer allgemeinen Urinanalyse, die Bewertung der Nieren- und Leberfunktionen. Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes ist sehr wahrscheinlich, wenn der Patient 4 oder mehr Kriterien in irgendeinem Zeitraum der Krankheit hat, aber ist nicht ausgeschlossen, wenn nur weniger als 4 Kriterien gefunden werden. Wenn die Diagnose vermutet, aber nicht bewiesen ist, sollten zusätzliche Studien zum Vorhandensein von Autoantikörpern durchgeführt werden. Zusätzlich wurde die Überprüfung von dia

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Kriterien für die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes ¹

Für die Diagnose von systemischem Lupus erythematodes, mindestens 4 der folgenden Zeichen

1. Hautausschläge in Form von "Schmetterlingsflügeln"
2. Discoide Ausschläge
3. Lichtempfindlichkeit
4. Ulzeration der Mundhöhle
5. Arthritis
6. Serositen
7. Nierenschaden
8. Leukopenie (<4000 μl), Lymphopenie (<1500 μl), hämolytische Anämie oder Thrombozytopenie (<100.000 μl)
9. Neurologische Störungen
10. Nachweis von Antikörpern gegen DNA, Sm-Antigen, falsch positive Reaktion von Wasserman
11. Erhöhter antinukleärer Antikörpertiter

¹ Diese 11 Kriterien werden vom American College of Rheumatology vorgeschlagen und werden oft für diagnostische Zwecke verwendet. Obwohl das Minimum von 4 Kriterien des Patienten nicht vollständig für die Diagnose von systemischem Lupus erythematodes spezifisch ist, helfen sie, die Manifestationen der Krankheit zu erkennen.

Für die Diagnose von systemischem Lupus erythematodes kann wiederholte Studien in Monaten und sogar Jahren erfordern. Der beste Test für die Diagnose von systemischem Lupus erythematodes ist die Immunfluoreszenzbestimmung von antinukleären Antikörpern; Ein positives Ergebnis (meist hohe Titer> 1:80) wird bei mehr als 98% der Patienten festgestellt. Dennoch kann dieser Test falsch-positiv bei Patienten mit RA, anderen Bindegewebserkrankungen, bösartigen Tumoren und sogar bei 1% der gesunden Personen sein. Medikamente wie Hydralazin, Procainamid, Betablockern, Antagonisten Nekrose-Faktor alpha (TNF-a) kann die Entwicklung von Lupus-ähnlichen Syndromen verursachen und zu falsch positiven Ergebnissen des Labors führen; aber in diesem Fall wird mit der Abschaffung dieser Medikamente Serokonversion bemerkt. Wenn antinukleäre Antikörper nachgewiesen werden, sollte eine Untersuchung von Autoantikörpern gegen die DNA-Doppelhelix durchgeführt werden, deren hohe Titer für systemischen Lupus erythematodes spezifisch sind.

Andere Studien über das Vorhandensein von Anti-Atom-Antikörper und antitsitoplazmaticheskih [z.B. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] muss in Fällen durchgeführt werden, bei denen die Diagnose von systemischem Lupus erythematodes, ist unklar. Ro-Antigen liegt vorwiegend im Cytoplasma vor; Anti-Ro-Antikörper werden manchmal bei Patienten gefunden, die die Produktion von antinukleären Autoantikörpern, die an chronischem kutanem Lupus erythematodes leiden, nicht nachweisen. Sie sind auch charakteristisch für Lupus bei Neugeborenen und Kindern mit angeborenem Herzblock. Anti-Sm sind hochspezifisch für systemischen Lupus erythematodes, sind aber wie Autoantikörper gegen die Doppelhelix-DNA durch eine geringe Sensitivität gekennzeichnet.

Leukopenie ist eine häufige Manifestation der Krankheit, in ihrer aktiven Phase ist die Entwicklung von Lymphopenie möglich. Hämolytische Anämie kann ebenfalls beobachtet werden. Die Thrombozytopenie bei systemischem Lupus erythematodes ist schwierig und manchmal nicht von idiopathischer thrombozytopenischer Purpura zu unterscheiden, außer bei Patienten mit antinukleären Antikörpern. Bei 5-10% der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes werden falsch positive serologische Reaktionen auf Syphilis festgestellt. Es wird angenommen, dass dies auf Lupus-Antikoagulanz und Verlängerung der Prothrombinzeit zurückzuführen ist. Daher zeigen die pathologischen Werte eines oder mehrerer dieser Indikatoren das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (z. B. Antikörper gegen Cardiolipin) an, die durch einen Enzymimmunoassay nachgewiesen werden können. Der Nachweis von Antikörpern gegen Beta- _2- Glykoprotein I ist wahrscheinlich informativer. Die Anwesenheit von Antiphospholipid - Antikörpern , die Entwicklung von arteriellen vorherzusagen und venöser Thrombose, Thrombozytopenie und während der Schwangerschaft - Aborte und Tod des ungeborenen Kindes.

Andere Studien helfen, die Art des Krankheitsverlaufs und die Notwendigkeit einer spezifischen Therapie zu bewerten. Die Konzentration der Komplementkomponenten (C3, C4) im Serum nimmt oft in der aktiven Phase der Erkrankung und insbesondere bei Patienten mit aktiver Nephritis ab. Der Anstieg der ESR weist immer auf eine aktive Phase der Erkrankung hin. Im Gegensatz dazu ist die Bestimmung der Konzentration von C-reaktivem Protein nicht notwendig: Sie kann bei systemischem Lupus erythematodes sogar bei einem ESR-Wert von mehr als 100 mm / h extrem niedrig sein.

Die Beurteilung der Beteiligung am Nierenprozess beginnt mit einer allgemeinen Analyse des Urins. Erythrozyten und hyaline Zylinder weisen auf die Anwesenheit von aktiver Jade hin. Urin-Tests sollten regelmäßig in Abständen von etwa 6 Monaten durchgeführt werden, auch in der Remissionsphase der Krankheit. Dennoch können die Ergebnisse der Urinanalyse, selbst bei wiederholten Analysen, trotz Nierenschädigung normal sein, was durch eine histologische Untersuchung des Biopsiematerials bestätigt wird. Die Durchführung einer Nierenbiopsie ist für die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes in der Regel nicht erforderlich, hilft aber bei der Beurteilung ihres Zustandes (zB akute Entzündung oder post-inflammatorische Sklerose) und wählt eine adäquate Therapie aus. Bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz und schwerer Glomerulosklerose ist es fraglich, ob eine aggressive immunsuppressive Therapie durchgeführt werden soll.

Diagnose von systemischem Lupus erythematodes

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Behandlung systemischer Lupus erythematodes

Behandlung von systemischem Lupus erythematodes

Um das Verständnis der Behandlungsprinzipien für systemische Lupus erythematodes zu erleichtern, ist es als mild eingestuft werden kann (zB Fieber, Arthritis, Pleuritis, Perikarditis, Kopfschmerzen, Hautausschlag) und schweren (zB hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, massive Zerstörung der Pleura und Pericardium, schwere Nierenfunktionsstörung, akute Vaskulitis der Extremitäten oder Magen-Darm-Trakt, ZNS-Schäden).

Leichter und remittierender Krankheitsverlauf

Die medikamentöse Behandlung ist überhaupt nicht erforderlich ist , oder gibt es einen Bedarf für mindestens Therapie ¹. Arthralgie wird normalerweise gut von NSAIDs kontrolliert. Aspirin (in einer Dosis von 80 bis 325 mg einmal täglich) ist bei Patienten mit einer Neigung zu Thrombosen indiziert, bei denen Anticardiolipin-Antikörper nachgewiesen werden, aber zuvor keine Thrombose festgestellt wurde; Es sollte daran erinnert werden, dass hohe Dosen von Aspirin bei systemischem Lupus erythematodes hepatotoxisch sein können. Antimalariamittel können nützlich sein, wenn Haut- und Gelenkmanifestationen vorherrschen. In solchen Fällen wird Hydroxychloroquin (oral 200 mg 1-2 mal täglich) oder eine Kombination aus Chloroquin (oral 250 mg einmal täglich) und Chinacrin (oral 50-100 mg einmal pro Tag) verwendet. Es sollte daran erinnert werden, dass Hydroxychloroquin eine toxische Wirkung auf die Netzhaut des Auges hat, die eine Augenuntersuchung alle 6 Monate erfordert.

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Starker Strom

Glukokortikoide sind eine First-Line-Therapie. Die Kombination von Prednison mit Immunsuppressiva wird für ZNS-Schäden, Vaskulitis, insbesondere innere Organe, aktive Lupus-Nephritis empfohlen. Prednisolon wird üblicherweise einmal täglich in einer Dosis von 40-60 mg oral verabreicht, die Dosis hängt jedoch von der Schwere der Manifestationen von systemischem Lupus erythematodes ab. Azathioprin pelletiert (in Dosen von 1 bis 2,5 mg / kg 1 Mal pro Tag) oder tabletten Cyclophosphamid (Cy in Dosen von 1 bis 4 mg / kg 1 Mal pro Tag) als Immunsuppressiva verwendet werden.

Das Schema der Pulstherapie mit Cyclophosphamid in Kombination mit intravenöser Injektion von Mesna

Der Patient sollte unter ständiger Aufsicht für die Verträglichkeit der Behandlung während des gesamten Eingriffs stehen

1. Lösen Sie in 50 ml Kochsalzlösung 10 mg Ondansetron und 10 mg Dexamethason und injizieren Sie intravenös tropfen für 10-30 Minuten.
2. Lösen 250 ml Kochsalzlösung 250 mg Mesna und geben Sie die resultierende Lösung intravenös tropfen für 1 Stunde.
3. In 250 ml physiologischer Lösung von Cyclophosphamid in einer Dosis von 8 bis 20 mg / kg auflösen, die erhaltene Lösung intravenös tropfenweise für 1 Stunde eintropfen lassen. Die nächste Mesna-Infusion wird nach 2 Stunden durchgeführt.
4. Lösen 250 ml Kochsalzlösung 250 mg Mesna, geben Sie die resultierende Lösung intravenös tropfen für 1 Stunde. Parallel injizieren Sie 500 ml physiologischer Kochsalzlösung mit einem weiteren intravenösen Zugang.
5. Am nächsten Morgen sollten die Patienten Ondansetron (im Inneren in einer Dosis von 8 mg) einnehmen.

Bei Läsionen von ZNS und anderen kritischen Bedingungen der anfänglichen Therapie ist die intravenöse Infusion (für 1 Stunden) Verabreichung von Methylprednisolon bei einer Dosis von 1 g für drei aufeinanderfolgende Tage, gefolgt von der intravenösen Verabreichung von Cyclophosphamid die oben beschriebene Schema verwendet wird. Als Alternative zu Cyclophosphamid in Nierenläsionen kann Mycophenolatmofetil verwendet werden (oral in Dosen von 500 bis 1000 mg 1-2 mal pro Tag). Die intravenöse Verabreichung von Immunglobulin G (IgG) in einer Dosis von 400 mg / kg für 5 aufeinanderfolgende Tage wird mit refraktärer Thrombozytopenie durchgeführt. Zur Behandlung des refraktären systemischen Lupus erythematodes werden derzeit die Methoden der Stammzelltransplantation nach intravenöser Cyclophosphamidgabe in einer Dosierung von 2 g / m 2 untersucht. Bei terminaler Niereninsuffizienz wird eine Nierentransplantation durchgeführt.

Die Verbesserung des Zustands bei schwerem systemischen Lupus erythematodes tritt innerhalb von 4 bis 12 Wochen auf und ist möglicherweise erst nach einer Dosisreduktion der Glukokortikoide erkennbar. Thrombose und Embolie der Gefäße des Gehirns, der Lunge und der Plazenta erfordern eine kurzfristige Therapie mit Heparin und eine langfristige (manchmal lebenslange) Therapie mit Warfarin, bis ein MHO von 3 erreicht ist.

Unterdrückende Therapie

Bei den meisten Patienten kann das Risiko von Exazerbationen verringert werden, ohne dass längere Dosen von Glukokortikoiden verwendet werden müssen. Im chronischen Verlauf der Krankheit sind niedrige Dosen von Glucocorticoiden oder anderen entzündungshemmenden Arzneimitteln (zum Beispiel Antimalariamittel oder niedrige Dosen von Immunsuppressiva) erforderlich. Bei der Ernennung der Behandlung sollte auf die wichtigsten Manifestationen der Krankheit, sowie der Antikörper-Titer auf den Doppelstrang der DNA und die Konzentration von Komplement konzentrieren. Patienten, die lange Glucocorticoide erhalten, sollten Calcium-, Vitamin D- und Bisphosphonat-Präparate verschreiben.

Lokale Komplikationen und begleitende Pathologie

Bei Patienten mit Antiphospholipid-Antikörpern und rezidivierenden Thrombosen ist eine Langzeittherapie mit Antikoagulanzien indiziert.

Bei der Detektion von Antiphospholipid-Antikörpern bei schwangerer Prävention von thrombotischen Komplikationen durch Glukokortikoide (Prednisolon bei einer Dosis von <1 30 mg einmal täglich), niedrig dosiertes Aspirin oder Heparin Antikoagulationstherapie. Die wirksamste vorbeugende Therapie ist die subkutane Verabreichung von Heparin in Kombination mit Aspirin während des II. Und III. Trimesters der Schwangerschaft oder in Form einer Monotherapie.

Wie wird systemischer Lupus erythematodes behandelt?

Verhütung

Prävention von systemischem Lupus erythematodes

Eine Primärprophylaxe ist nicht entwickelt, da die Ätiologie des systemischen Lupus erythematodes nicht endgültig feststeht. Um Exazerbationen der Krankheit vorzubeugen, sollten Sonneneinstrahlung und UV-Bestrahlung vermieden werden: Sonnenschutzmittel verwenden; Kleidung tragen, die die Haut so weit wie möglich bedeckt, Kopfbedeckung mit Feldern; sich weigern, in Regionen mit hoher Sonneneinstrahlung zu reisen.

Es ist notwendig, psychoemotionalen und physischen Stress zu reduzieren: Es ist notwendig, Kinder zu Hause zu unterrichten (sie können nur dann zur Schule gehen, wenn sie anhaltende klinische und Laborremissionen entwickeln) und ihre Kommunikation einschränken, um das Risiko der Entwicklung von Infektionskrankheiten zu reduzieren.

Impfung von Kindern wird nur in der Periode der kompletten Remission der Krankheit auf einem individuellen Zeitplan ausgeführt. Die Einführung von Gammaglobulin kann nur in Gegenwart von absoluten Indikationen durchgeführt werden.

Prognose

Prognose von systemischem Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes ist in der Regel durch einen chronischen, wiederkehrenden und unvorhersehbaren Verlauf gekennzeichnet. Remission kann für Jahre dauern. Wenn eine adäquate Kontrolle der primären akuten Phase der Krankheit auch unter sehr schweren Bedingungen (z. B. Mit Gehirnthrombose oder schwerer Nephritis) erreicht wird, ist eine Langzeitprognose in der Regel günstig: Eine Zehnjahresüberlebensrate in Industrieländern liegt über 95%. Eine verbesserte Prognose ist insbesondere mit einer frühzeitigen Diagnose und einer effektiveren Therapie verbunden. Ein schwerer Verlauf der Erkrankung erfordert die Ernennung einer toxischeren Therapie, die das Sterberisiko erhöht (insbesondere durch Infektionen mit immunsuppressiver Therapie, koronarer Herzkrankheit oder Osteoporose bei längerer Anwendung von Glukokortikoiden).