Wie wird systemischer Lupus erythematodes behandelt?

Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische Krankheit, bei der eine vollständige und endgültige Heilung nicht erreicht werden kann. Die Ziele der Behandlung ist es, die Aktivität des pathologischen Prozesses zu unterdrücken, die Erhaltung und Wiederherstellung der Funktionalität der betroffenen Organe und Systeme, die Induktion und Aufrechterhaltung der klinischen und Laborremission, Prävention eines erneuten Auftretens, um die lange Lebensdauer der Patienten zu erreichen und eine ausreichend hohe seine Qualität zu gewährleisten.

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Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

• Der Augenarzt: die Bestimmung der Genese der Sehstörungen.
• Neurologe: Klärung der Natur und Genese des Nervensystems, Auswahl der symptomatischen Therapie für das Auftreten oder die Erhaltung der neurologischen Symptome.
• Die Psychiater: Bestimmen Taktik Patienten oder wenn ein Halt psychopathology, genaue Herkunft von psychischen Störungen (underlying Krankheitserscheinungen und Komplikationen Glukokortikoiden al.), Die Auswahl der symptomatischen Therapie.

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt

In der aktiven Phase der Krankheit sollten Patienten in einem Krankenhaus behandelt werden, wenn möglich in einer spezialisierten Abteilung. Indikationen für den Krankenhausaufenthalt:

• klinische und laborchemische Zeichen der Aktivität des systemischen Lupus erythematodes bei einem Patienten;
• die Notwendigkeit einer Korrektur der laufenden Therapie, wenn diese unwirksam ist oder wenn es zu Arzneimittelkomplikationen kommt;
• das Auftreten von infektiösen Komplikationen;
• Auftreten von Anzeichen von Antiphospholipid-Syndrom.

Mit einer Abnahme der Aktivität und der Remissionsentwicklung kann die Behandlung in einer Ambulanz fortgesetzt werden. Langfristige Nachuntersuchungen und regelmäßige klinische und instrumentelle Untersuchungen und Labortests sind erforderlich, um frühe Anzeichen einer Verschlimmerung der Erkrankung oder der Entwicklung möglicher Komplikationen zu erkennen.

Nicht-medikamentöse Behandlung von systemischem Lupus erythematodes

Es ist notwendig, dem Patienten eine sparsame Behandlung zu bieten. Überwachen Sie das Körpergewicht. Um Osteoporose zu verhindern, wird empfohlen, das Rauchen für Jugendliche zu verbieten, raten, in die Diät Produkte mit einem hohen Gehalt an Calcium und Vitamin D aufzunehmen. Während der Remission ist es notwendig, physikalische Therapie-Übungen durchzuführen.

Medikamentöse Behandlung von systemischem Lupus erythematodes

Die Behandlung des systemischen Lupus erythematodes basiert auf pathogenetischen Prinzipien, zielt darauf ab, die Synthese von Autoantikörpern zu unterdrücken, die Aktivität von Immunentzündungen zu reduzieren und die Hämostase zu korrigieren. Die Behandlungstaktiken werden für jedes Kind individuell unter Berücksichtigung seiner konstitutionellen Merkmale, klinischen Symptome und Aktivität des systemischen Lupus erythematodes, der Wirksamkeit der vorhergehenden Behandlung und seiner Toleranz gegenüber Patienten und anderen Parametern bestimmt.

Die Behandlung des systemischen Lupus erythematodes ist kontinuierlich und kontinuierlich, es ist notwendig, abwechselnd intensive und unterstützende immunsuppressive Therapie unter Berücksichtigung der Phase der Erkrankung zu wechseln, um ihre Wirksamkeit und Sicherheit ständig zu überwachen.

Behandlung von Lupus erythematodes durch Glukokortikosteroide

Glucocorticosteroide sind First-Line-Medikamente bei der Behandlung von systemischem Lupus erythematodes, sie haben entzündungshemmende, immunmodulierende und antidestruktive Wirkungen.

Prinzipien der systemischen Behandlung von Glukokortikosteroiden:

• Verwendung von kurz wirksamen Glukokortikosteroiden (Prednisolon oder Methylprednisolon).
• Die tägliche Einnahme von Kortikosteroiden durch den Mund (das der Wechsel Glukokortikosteroidtherapie - das Medikament jeden zweiten Tag bei systemischem Lupus erythematodes nehmen - ineffizient, ein hohes Rezidivrisiko trägt, kann sie nicht die Mehrheit der Patienten tolerieren).
• Die Einnahme von Glukokortikosteroiden hauptsächlich in den Morgenstunden (die erste Hälfte des Tages), unter Berücksichtigung des physiologischen Rhythmus ihrer Zuteilung.

Die Dosis der Glukokortikosteroide wird in Abhängigkeit von der Schwere des Zustands, der Aktivität und der führenden klinischen Symptome der Erkrankung bestimmt, wobei die individuellen Merkmale des Kindes berücksichtigt werden. Die Dosis von Prednisolon ist:

• bei hoher und kritischer Aktivität von systemischem Lupus erythematodes 1-1,5 mg / kg pro Tag (aber nicht mehr als 70-80 mg / Tag);
• bei einer mäßigen Aktivität von systemischem Lupus erythematodes 0,7-1,0 mg / kg pro Tag;
• bei einer niedrigen Aktivität von systemischem Lupus erythematodes 0,3-0,5 mg / kg pro Tag.

Die Behandlung maximale hemmende Dosis Glukokortikoiden durchgeführt in der Regel innerhalb von 4-8 Wochen eine klinische Wirkung zu erzielen und die Aktivität des pathologischen Prozesses zu reduzieren, durch eine Verringerung der Dosis, gefolgt individuell ausgewählte Träger (> 0,2 bis 0,3 mg / kg pro Tag) für 6-12 Monate ab Beginn der Behandlung. Dose Glukokortikoiden reduce Verlangsamung allmählich die Rate der Abnahme mit Dosen (Prinzip der täglichen Dosis von 5-10% alle 7,10,14, 30 Tage reduziert) Abnahme in Abhängigkeit von der Geschwindigkeit der therapeutischen Wirkung, die Reaktion eines Patienten auf die vorherige Dosisreduktion und Schwere Nebenwirkungen von Glucocorticosteroiden.

Empfehlen langen Rezeptionserhaltungsdosis Glukokortikoiden zur Erhaltung der Remission (eine Abnormalität Stunden Glukokortikoiden oder schnelle Löschung kann Krankheit oder die Entwicklung von Entzugserscheinungen verschlimmern). Die vollständige Aufhebung der Kortikosteroide ist nur bei langdauernder klinischer und Laborremission und dem Zustand der Erhaltung der Funktionalität der Nebennieren möglich.

Pulse-Glucocorticosteroid Therapie beinhaltet die intravenöse Methylprednisolon mit extrem hohem Dosen (10-30 mg / kg pro Tag, aber nicht mehr als 1000 mg / Tag-Dosis für erwachsene Patienten ist in der Regel 500 bis 1000 mg / Tag) für 3 Tage.

Pulstherapie führt zu einem schnelleren positiver Dynamik des Patienten im Vergleich mit dem oralen Verabreichung von Kortikosteroiden, in einigen Fällen können sie eine positive Wirkung bei der Behandlung von Patienten, den oralen Glukokortikoide resistent erreichen, schneller startet Dosisreduktion (steroidosberegayuschy Effekt), wodurch die Schwere von Nebenwirkungen zu verringern.

Pulstherapie mit Glukokortikoiden bei der Linderung der krizovoe Staaten und die Behandlung von schweren Formen von SLE-Nephritis mit hohen Aktivität, schwerer ZNS-Läsionen, aktiven Vaskulitis, exsudative Pleuritis und Perikarditis, Thrombozytopenie, Anämie und anderen gezeigt.

Kontraindikationen für die Durchführung einer Pulstherapie mit Glukokortikosteroiden können sein: unkontrollierte arterielle Hypertonie, Urämie, Herzversagen, akute Psychose.

Zytotoxische Mittel bei der Behandlung von systemischem Lupus erythematodes

Um eine adäquate Kontrolle über den Verlauf des systemischen Lupus erythematodes zu gewährleisten und eine hohe Lebensqualität der Patienten zu gewährleisten, ist es in vielen Fällen notwendig, zytotoxische Mittel (CA) einzubeziehen, die in therapeutischen Regimen immunsuppressiv wirken.

Indikationen für die Verwendung von zytotoxischen Mitteln: eine hoch Nephritis, schweren ZNS-Schäden, Beständigkeit gegenüber einem frühere Therapie mit Glukokortikoiden, die Notwendigkeit einer Verstärkung der immunsuppressiven Therapie bei schweren Nebenwirkungen von Glucocorticoiden, Implementierung steroidsberegayuschego Wirkung, eine stabile Remission zu halten.

Je nach Schwere der Erkrankung und der spezifischen Organschäden, verwenden Sie eine der folgenden Zytostatika: Cyclophosphamid, Azathioprin, Ciclosporin, Mycophenolatmofetil und Methotrexat.

Cyclophosphamid - unter Zytostatikum Auswahl in erster Linie für die aktive Lupusnephritis Behandlung. Metaobzora nach, die Vorteile einer Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid diffusen proliferative Lupusnephritis (IV Klasse WHO-Klassifikation) im Vergleich zu einer Monotherapie Kortikosteroiden bestehen Nierenfunktion zu bewahren, wodurch das Risiko von Erkrankungen der Nieren und das Gesamtüberleben Anstieg der Serum-Kreatinin-Verdoppelung, Mortalität und das Risiko für einen Rückfall zu reduzieren . Glucocorticosteroid-Therapie in Kombination mit Cyclophosphamid im Vergleich zu einer Monotherapie Glukokortikosteroiden hat Vorteile für Wirkungen auf Proteinurie, Hypoalbuminämie und Häufigkeit von Schüben und Mem-branoznom Lupusnephritis (V Klasse WHO-Klassifikation). Die Kombination aus Kortikosteroiden und Cyclophosphamid, einem Beitrag zur Aufrechterhaltung stabiler und langfristige Remission, erlaubt es, die Dosis Glukokortikoide oral (steroidsberegayuschy Effekt) genommen zu minimieren.

In der klinischen Praxis werden zwei verschiedene Arten der Cyclophosphamid-Verabreichung verwendet:

• tägliche Aufnahme einer Dosis von 1,0-2,5 mg / kg pro Tag, um die Anzahl der Leukozyten im peripheren Blut für mehrere Monate auf 3,5-4,0 × 10 ⁹ / l (> 3,0 × 10 ⁹ / l) zu reduzieren ;
• Pulstherapie-die periodische intravenöse Verabreichung von ultra-hohen Dosen des Medikaments. Verteilte Schaltung Cyclophosphamid einmal alle 1 Monat bei Dosen von 0,5 (0,75 bis 1,0) g / m ² im Hinblick auf die Tragbarkeit für 6 Monate gefolgt von der Verabreichung der Formulierung 1 alle 3 Monate für 2 Jahre.

Prinzipien der Pulstherapie mit Cyclophosphamid

• Die Wahl der Dosis von Cyclophosphamid sollte in Übereinstimmung mit dem Wert der glomerulären Filtration durchgeführt werden (wenn sie unter 30 ml / min fällt, sollte die Dosis des Arzneimittels reduziert werden).
• Es sollte 10 bis 14 Minuten nach der Verabreichung die Menge an Leukozyten im Blut am Tag kontrolliert (mit einer Abnahme von Leukozyten <4,0h10 ⁹ / l ist notwendig , die nächste Dosis um 25% zu reduzieren).
• Es ist notwendig, das Intervall zwischen der Behandlung von Cyclophosphamid bei der Entwicklung von infektiösen Komplikationen zu erhöhen.

Die Einnahme von Cyclophosphamid und innerhalb ist mit einer häufigeren Entwicklung von Komplikationen bei Kindern verbunden, so dass diese Methode seltener verwendet wird.

Intermittierende Cyclophosphamid Pulstherapie in Kombination mit Glucocorticosteroiden anerkannten Standard Behandlung von proliferativen Lupusnephritis (III. IV Klassen WHO - Klassifikation) , aber Therapieschemata variieren. Bei schweren Formen der Nephritis nach 6-monatiger Induktionstherapie mit Cyclophosphamid empfiehlt es sich, die Medikamente alle 2 Monate für die nächsten 6 Monate zu verabreichen und erst dann das Medikament einmal pro Quartal zu injizieren. Um die Remission aufrechtzuerhalten, schlagen einige Spezialisten vor, die Verabreichung von Cyclophosphamid einmal im Quartal für 30 Monate fortzusetzen.

Für Kinder wird ein weniger aggressives Pulstherapie-Schema mit Cyclophosphamid in einer Dosis von 10 mg / kg einmal alle 2 Wochen vorgeschlagen, bis ein offensichtlicher Effekt erzielt wird, gefolgt von einem Übergang zur Verabreichung des Arzneimittels einmal im Viertel.

Es soll, dass keine statistisch signifikante Unterschiede in der Wirksamkeit der Pulstherapie beachtet werden, mit der Verwendung von höheren oder niedrigeren Dosen von Cyclophosphamid und lange (24 Monaten) oder kurz (6 Monate) von Behandlungen bei Erwachsenen nach metaobzora (RS Flanc et al., 2005) nicht notiert.

Das Risiko von Nebenwirkungen bei der Behandlung mit Cyclophosphamid hängt von der Gesamtdosis natürlich, wenn die Dosis nicht mehr als 200 nicht überschreitet mg / kg, die Wahrscheinlichkeit von schweren Nebenwirkungen ist gering, aber es erhöht signifikant bei einer kumulativen Dosis von 700 mg / kg. Vor diesem Hintergrund werden kombinierte Behandlungsschemata entwickelt, bei denen Cyclophosphamid nach Remission durch weniger toxische Zytostatika ersetzt wird.

Bei Erwachsenen nachgewiesenen Wirksamkeit kurz (6 Monate) Pulstherapie mit Cyclophosphamid in einer Dosis von 0,5-1,0 g / m ² in Kombination mit einem weiteren Patiententransfer zur Basistherapie Mycophenolatmofetil in Glukokortikosteroiden Einnahme (0,5-3,0 g / Tag) oder Azathioprin (1-3 mg / kg pro Tag) und fortgesetzte Behandlung mit Glukokortikosteroiden. In randomisierten Studien bei Erwachsenen mit proliferative Nephritis (III, IV Klassen WHO - Klassifikation) haben gezeigt , dass ein kurzer Kurs von Cyclophosphamid (6 Impulsen) in einer Dosis von 500 mg alle 2 Wochen, gefolgt von einem Übergang ebenso wirksam wie die Behandlung der klassischen Regelung auf Azathioprin, aber diese Methode ist weniger toxisch.

Behandlungsregime für aktive Lupusnephritis

Phaseninduktion der Remission	Die Phase der Aufrechterhaltung der Remission
Methylprednisolon Pulstherapie, Steroide oral in einer Dosis von 0,5 mg / kg pro Tag + Cyclophosphamid Pulstherapie (7 / in der Einleitung) J - mal pro Monat für 6 Monate in einer Dosis von 0,5 bis 1 g / m 2 (erhältlich Kombination mit einer Pulstherapie mit Methylprednisolon). Wenn Beweise vorliegen, können Sie die monatliche Verabreichung von Cyclophosphamid auf bis zu 9-12 Monate verlängern	Glukokortikosteroide im Inneren in einer reduzierten Dosis + Pulstherapie mit Cyclophosphamid in einer Dosis von 0,5-1,0 g / m 2 alle 3 Monate bis 24 Monate
Methylprednisolon Pulstherapie in einer Dosierung von 750 mg / Tag für 3 Tage, Glukokortikosteroide einwärts von 0,5 mg / kg pro Tag (1 mg / kg pro Tag) 4 Wochen + Cyclophosphamid Pulstherapie (6 / in der Einleitung), 1mal pro Monat für 6 Monate in einer Dosis von 0,5 g / m 2 (0,75 und 1,0 g / m 2 im Hinblick auf die Verträglichkeit, aber nicht mehr als 1,5 g pro Verabreichung)	Steroide oral (Dosisreduktion auf 2,5 mg / Tag alle 2 Wochen bis zur Wartung) + Cyclophosphamid Pulstherapie (administration 1 2 Mal pro Quartal), Azathioprin , dann 2 Wochen nach Cyclophosphamid in der Anfangsdosis von 2 mg / kg pro Tag (Reduzierung bis zu 1 mg / kg pro Tag, unter Berücksichtigung der Verträglichkeit des Arzneimittels)
Methylprednisolon Pulstherapie in einer Dosierung von 750 mg / Tag für 3 Tage, Steroide oral in einer Dosis von 0,5 mg / kg pro Tag (1 mg / kg pro Tag) 4 Wochen + Cyclophosphamid Pulstherapie (6 Verabreichungen von 500 mg all 2 Woche - die Gesamtdosis von Cyclophosphamid 3,0 g)	Steroide oral (Dosisreduktion auf 2,5 mg / Tag alle 2 Wochen bis zur Wartung) + Azathioprin 2 Wochen nach Cyclophosphamid in der Anfangsdosis von 2 mg / kg pro Tag (reduziert auf 1 mg / kg pro Tag im Hinblick auf die Verträglichkeit)
Methylprednisolon Pulstherapie mit einer Dosis von 750 mg / Tag für 3 Tage, Steroide oral in einer Dosis von 0,5 bis 1,0 mg / kg pro Tag + Cyclophosphamid Pulstherapie (6 / Verwaltung) einmal im Monat für 6 Monate in einer Dosis von 0,5-1,0 g / m 2 (aber nicht mehr als 1,5 g pro Verabreichung)	Glukokortikosteroide im Inneren in einer reduzierten Dosis + Mycophenolatmofetil im Inneren in einer Dosis von 0,5-3,0 g / Tag
Pulstherapie mit Methylprednisolon, dann Glukokortikosteroide innerhalb + Cyclophosphamid in einer Dosis von 2 mg / kg pro Tag für 3 Monate	Glukokortikosteroide im Inneren + Azathioprin für 21 Monate

Pulstherapie mit Cyclophosphamid können Ihnen auch extrarenale Symptome sehr systemischen Lupus erythematodes kontrollieren: es ist wirksam und sicher bei schwerer ZNS-Beteiligung als Pulstherapie mit Methylprednisolon, bei steroidrezistentnoy oder steroidabhängigen gezeigt Thrombozytopenie, aktiver Vaskulitis, Lungenblutungen, interstitielle Lungenfibrose, zur Behandlung von hoch systemischer Lupus erythematodes mit Antiphospholipidsyndrom.

Pulstherapie mit Cyclophosphamid windet Widerstand gegen traditionelle Glukokortikosteroidtherapie und kann auch als alternative Methode verwendet werden, falls erforderlich, die aktiven Glukokortikoiden Behandlung von Patienten mit schweren Komplikationen.

Die hochdosierte Cyclophosphamid (mit anschließender Stammzelltransplantation oder nicht) wird für die Behandlung der schwersten Patienten mit systemischem Lupus erythematodes refraktär eine Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden und Zytostatika vorgeschlagen, aber es trägt ein hohes Risiko von Komplikationen (Agranulozytose, Sepsis, etc.). Das Behandlungsschema enthielt Cyclophosphamid Pulstherapie in einer Dosierung von 50 mg / kg pro Tag für 4 aufeinanderfolgende Tage durch Verabreichung von G-CSF , gefolgt zumindest die Anzahl der Neutrophilen zu erreichen 1,0h10 ⁹ für 2 aufeinanderfolgende Tage / L.

Azathioprin ist bei der Behandlung von proliferativer Lupusnephritis weniger wirksam als Cyclophosphamid. Das Medikament zur Aufrechterhaltung induzierte durch Cyclophosphamid oder andere zytostatisch Remission von Lupus nephritis verwendet, für die Behandlung von steroid-abhängigen und steroidrezistentnyh Patienten mit weniger schweren Ausführungsform systemisches Lupus erythematosus verwendet werden, einschließlich Thrombocytopenie ausgeprägt und weit verbreitete Hautsyndrom, wodurch Aktivität des Prozesses zu reduzieren, die Verringerung der Anzahl der Schübe und ermöglicht, den Bedarf von Patienten an Glukokortikosteroiden zu reduzieren (steroidsparende Wirkung).

Die therapeutische Dosis von Azathioprin beträgt 1,0-3,0 mg / kg pro Tag (die Anzahl der Leukozyten im Blut sollte nicht weniger als 5,0 × ^{10 9} / l betragen ). Die Wirkung der Behandlung entwickelt sich nach 5-12 Monaten langsam und deutlich ausgeprägt.

Cyclosporin in Kombination mit Glucocorticosteroiden reduziert das Niveau der Proteinurie signifikant, ist jedoch potentiell nephrotoxisch, was die Möglichkeit der Anwendung bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion einschränkt. Indikation für die Ernennung von Cyclosporin ist das Vorhandensein von Steroid-resistenten oder wiederkehrenden Steroid-abhängigen Diabetes insipidus, wegen membranöser Lupus Nephritis (V-Klasse).

Cyclosporin kann als alternatives Medikament verwendet werden, wenn herkömmliche alkylierende Medikamente oder Antimetaboliten aufgrund von Zytopenie nicht verwendet werden können. Es gibt Hinweise auf die Wirksamkeit von Cyclosporin bei Thrombozytopenie.

Therapeutische Dosis von Cyclosporin ist 3-5 mg / kg pro Tag, seine Konzentration im Blut sollte 150 ng / ml nicht überschreiten. Der klinische Effekt wird normalerweise im 2. Monat der Behandlung festgestellt. Wenn die Remission erreicht ist, wird die Dosis von Cyclosporin allmählich um 0,5-1,0 mg / kg pro Tag / Monat auf Erhaltungsdosis reduziert (durchschnittlich 2,5 mg / kg pro Tag). Unter Berücksichtigung der möglichen Entwicklung einer Abhängigkeit von Ciclosporin nach Absetzen des Arzneimittels kann Azathioprin oder Cyclophosphamid empfohlen werden.

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Mycophenolsäure-Präparate

Mycophenolatmofetil ist ein selektives Immunsuppressivum. Nach einer Meta-Analyse (Moore und das Verweigern, 2006), Mycophenolatmofetil in Kombination mit Kortikosteroiden ist vergleichbar mit der Wirksamkeit von Cyclophosphamid Pulstherapie in Kombination mit Corticosteroiden, weniger toxisch und weniger wahrscheinlich , dass die Entwicklung von infektiösen Komplikationen bei Erwachsenen zur Behandlung dieser Droge proliferative und membranösen Lupus Nephritis führen zur Induktion der Remission.

Mycophenolatmofetil kann verwendet werden, den Erlass von Lupus Nephritis resistent gegen Cyclophosphamid, in seiner Unfähigkeit, eine Behandlung mit Cyclophosphamid in Zusammenhang mit der Entwicklung von Nebenwirkungen oder dem Patienten Zurückhaltung durchzuführen verabreicht zu induzieren. Mycophenolatmofetil kann verwendet werden, um extrarenale Symptome von systemischem Lupus erythematodes mit Resistenz gegenüber anderen zytotoxischen Mitteln zu lindern. Mycophenolatmofetil wird auch zur Aufrechterhaltung der durch Cyclophosphamid induzierten Remission empfohlen.

Die therapeutische Dosis von Mycophenolatmofetil für Erwachsene beträgt 2-3 g / Tag, sie wird intern in 2 Dosen verabreicht. Babys empfohlene Dosis von Mycophenolatmofetil aus der Berechnung von 600 mg / m ², 2 - mal täglich.

Es wird eine enterisch- lösliche Form der Abgabe von Mycophenolsäure ( mayrotisches Präparat ) vorgeschlagen, deren Wirksamkeit ähnlich der Wirksamkeit von Mycophenolatmofetil bei einer geringeren Inzidenz von dyspeptischen Nebenwirkungen ist. Die tägliche therapeutische Dosis von Mayforth für Erwachsene beträgt 1440 mg (720 mg 2-mal täglich). Dosierung für Kinder: 450 mg / m ² 2 mal täglich im Inneren.

Die Plasmapherese in Kombination mit der Pulstherapie mit Methylprednisolon und Cyclophosphamid ("synchrone" Therapie) ist eine der intensivsten Behandlungsmethoden zur Behandlung der schwersten Patienten mit systemischem Lupus erythematodes.

Indikationen für eine "synchrone" Therapie: systemischer Lupus erythematodes mit hoher oder cris-Aktivität, begleitet von ausgeprägter endogener Intoxikation; hochaktive Nephritis mit Niereninsuffizienz (insbesondere schnell-progressive Lupusnephritis); schwerer ZNS-Schaden; Fehlen der Wirkung einer kombinierten Pulstherapie mit Glucocorticosteroiden und Zytostatika; Kryoglobulinämie; Die Anwesenheit von Antiphospholipid-Syndrom, resistent gegen Standard-Therapie.

Methotrexate wird empfohlen, bei der Behandlung von netyazholyh „nichtrenale“ Varianten des systemischen Lupus erythematodes mit refraktärem kutanem und Gelenkmuskuläre Syndrome für eine schnellere Erreichung der Vergebung und Reduktion dozyglyukokortikosteroidov zu verwenden.

Methotrexate ist in der Regel oral 1 Mal pro Woche in der Dosis von 7,5-10,0 mg / m vorgeschrieben ² für 6 Monate oder mehr. Die Wirkung der Behandlung wird nicht früher als 4-8 Wochen beurteilt.

Um die Häufigkeit und Schwere der mit Folatmangel verbundenen Nebenwirkungen zu reduzieren, wird den Patienten empfohlen, Folsäure zu nehmen.

Aminochinolin-Präparate

Hydroxychloroquin und Chloroquin sind in der klinischen Wirksamkeit ähnlich, aber letzteres ist signifikant toxischer.

Aminochinolin-Präparate werden üblicherweise bei systemischem Lupus erythematodes mit geringer Aktivität verwendet. Diese Medikamente tragen zum Verschwinden von Hautausschlägen und Gelenkläsionen in der kutan-artikulären Form des systemischen Lupus erythematodes bei; Reduzieren Sie das Risiko der Entwicklung schwerer Exazerbationen der Krankheit, reduzieren Sie die Notwendigkeit für Patienten mit Glukokortikosteroiden. Aminohinolinovye Drogen sind mit der Behandlung verbunden, um Remission zu erhalten und Rückfällen mit reduzierten Dosen von Glukokortikosteroiden oder Zytostatika zu verhindern. In Kombination mit Thrombozytenaggregationshemmern werden Aminochinolinpräparate eingesetzt, um thrombotischen Komplikationen bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes und Antiphospholipidsyndrom vorzubeugen.

Hydroxychloroquin in einer maximalen Dosis von 0,1-0,4 g / Tag (bis zu 5 mg / kg pro Tag) und Chloroquin in einer maximalen Dosis von 0,125-0,25 g / Tag (bis zu 4 mg / kg pro Tag) für 2-4 Monat mit einer anschließenden Abnahme von 2 mal gelten für eine lange Zeit, für 1-2 Jahre oder mehr. Der anfängliche therapeutische Effekt durch die Verwendung von Aminochinolin-Medikamenten wird im Durchschnitt 6 Wochen später erreicht, das Maximum nach 3-6 Monaten und nach der Aufhebung dauert es noch 1-3 Monate.

Unter Berücksichtigung der Möglichkeit, "ophthalmologische" Nebenwirkungen zu entwickeln (Akkommodationsdefekte und Konvergenz, AHP-Ablagerungen in der Hornhaut oder toxische Läsionen der Netzhaut), sollte eine regelmäßige Untersuchung der Patienten mindestens einmal jährlich durchgeführt werden.

IVIG wird zur Behandlung von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes zur Behandlung mit schweren Exazerbationen und nerenalnoy Störungen, Thrombozytopenie, ZNS - Erkrankung, weit verbreitet Hautläsionen und die Schleimhäute, Antiphospholipid - Syndrom, Pneumonie, einschließlich denjenigen , resistent gegen Glukokortikoiden und Zytostatika. Darüber hinaus wird intravenöses Immunglobulin bei systemischem Lupus erythematodes aktiv zur Behandlung und Vorbeugung von infektiösen Komplikationen eingesetzt.

Die Methoden zur Verwendung von intravenösem Immunglobulin sind nicht standardisiert. Die Kursdosis der Medikamente beträgt 0,8-2,0 g / kg, sie wird gewöhnlich intravenös in 2-3 Dosen für 2-3 aufeinanderfolgende Tage oder jeden zweiten Tag verabreicht. Zur Vorbeugung und Behandlung von opportunistischen Infektionen mit systemischem Lupus erythematodes, die mit mäßiger Aktivität auftreten, ist eine Dosis von 0,4-0,5 g / kg ausreichend.

Zusammen mit der Basis der immunsuppressiven Therapie bei der Behandlung von systemischem Lupus erythematodes nach Indikationen mit direkten und indirekten Antikoagulantien, Thrombozytenaggregationshemmer, hypotensive Medikamenten, Diuretika, Antibiotika, Arzneimittel zur Prävention und Behandlung von Osteoporose und anderen Medikamenten zum symptomatischen Behandlung.

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Chirurgische Behandlung von systemischem Lupus erythematodes

Durch das Zeugnis geführt und auf allgemein anerkannten Prinzipien aufgebaut.

Prognose von systemischem Lupus erythematodes

Mit der Frühdiagnose und Langzeitbehandlung erreichen die 5-Jahres-Überlebensraten von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes 95-100%, die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt mehr als 80%.

Prognostisch ungünstige Faktoren sind: männliches Geschlecht, Ausbruch der Krankheit vor dem Alter von 20 Jahren, Jade in dem Ausbruch der Krankheit, diffuser proliferative Nephritis (IV - Klasse), verringerte die Kreatinin - Clearance, die Identifizierung von fibrinoide Nekrose, interstitielle Fibrose, tubuläre Atrophie in Biopsieproben, Bluthochdruck, hohe Titer aT zu DNA und niedrige NW, Infektion kam, CNS, einen signifikanten Anstieg der Organschäden Index (der ACR Schaden Indexwert) vom 1. Bis 3. Jahre der Krankheit, die Anwesenheit von Lupus - Antikoagulans und Kryoglobulinämie Thrombose.