Leberatrophie

Ein pathologischer Zustand wie Leberatrophie (von griechisch trophe – Ernährung mit dem negativen Präfix a-) bedeutet eine Abnahme der funktionellen Masse der Leber – eine Verringerung der Anzahl der Zellen, die die volle Funktion dieses Organs gewährleisten können.[1]

Epidemiologie

Während fast 1 % der erwachsenen Europäer von chronischer Hepatitis, 2–3 % von Leberzirrhose und 25 % der Weltbevölkerung von einer Fettleber betroffen sind, gibt es in der wissenschaftlichen Literatur nicht einmal ungefähre Statistiken zu Fällen von Leberatrophie. Gleichzeitig wird die Zahl der Fälle aller chronischen Lebererkrankungen weltweit auf 1,5 Milliarden pro Jahr geschätzt.

Ursachen Leberatrophie

Ätiologisch wird Leberatrophie mit vielen Krankheiten und Pathologien in Verbindung gebracht, darunter:

• chronische Hepatitis (viral, cholestatisch, autoimmun, medikamenteninduziert usw.);
• Leberzirrhose (primär und sekundär biliär, Cytomegalievirus, alkoholisch, toxisch);
• Parasitärer Befall der Leber, wie z. B. Leber-Echinokokkose , Opistorchiasis oder Schistosomiasis ;
• primärer Leberkrebs sowie metastasiertes Karzinom;
• Leberschädigung durch toxische Substanzen (Schwermetalle, Arsen, Phosphor usw.) – mit der Entwicklung eines hepatotropen Intoxikationssyndroms ;
• hepatolentikuläre Degeneration (hepatozerebrale Dystrophie) oder erbliche Kupfervergiftung – Wilson-Conovalov-Krankheit ;
• erblich bedingter Eisenüberschuss in der Leber – Hämochromatose ;
• Lebergranulom – infektiösen Ursprungs, medikamentenbedingt (im Zusammenhang mit der Einnahme antineoplastischer Arzneimittel) oder aufgrund einer systemischen Sarkoidose ;
• Entzündung und intrahepatischer Gallengangsverschluss bei chronischer Cholangitis ;
• idiopathische portale Hypertonie .

Die Ursachen für atrophische Veränderungen in der Leber liegen häufig in einer Lebervenenverschlusskrankheit – einer Verstopfung der Zentralvenen der Leberläppchen und ihrer Sinuskapillaren oder einer obliterativen Thrombophlebitis der Lebervenen – dem Budd-Chiari-Syndrom . In beiden Fällen kommt es zu einer Leberatrophie mit kongestiver Hyperämie (passiver Venenstau) – einer erhöhten Blutmenge in den peripheren Gefäßen der Leber.

Darüber hinaus kann eine Atrophie aus einer fortschreitenden Leberdystrophie resultieren .

Risikofaktoren

Als Hauptrisikofaktoren für die Entstehung atrophischer Prozesse in der Leber sehen Hepatologen: Alkoholmissbrauch (mehr als 90 % der starken Trinker entwickeln Leberfettleibigkeit), Typ-2-Diabetes (Insulinresistenz), Fettleibigkeit und Überernährung, Virusinfektionen und Parasitenbefall, Gallenwegsobstruktion (nach Cholezystektomie und bei Gallengangskarzinom), Tuberkulose, Amyloidose, genetisch bedingte Mukoviszidose (zystische Fibrose), angeborene Anomalien der Lebervenen, Pfortaderkreislaufstörungen (Durchblutung der Pfortader und des Leberarteriensystems), Autoimmunerkrankungen und Stoffwechselerkrankungen (z. B. Glykogenspeicherkrankheiten), Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Knochenmarktransplantation und akute Erkrankungen wie das disseminierte intravaskuläre Koagulationssyndrom (DIC) und das HELLP-Syndrom in der Spätschwangerschaft.

Siehe auch:

• Risikofaktoren für eine medikamenteninduzierte Leberschädigung
• Liste hepatotoxischer Medikamente

Pathogenese

Bei verschiedenen Ätiologien der Atrophie ist der Mechanismus ihrer Entwicklung möglicherweise nicht derselbe, aber das gemeinsame Merkmal besteht darin, dass in allen Fällen Hepatozyten – die wichtigsten parenchymatösen Zellen der Leber – geschädigt werden.

Als Folge chronischer Leberveränderungen und -entzündungen verursacht eine Leberzirrhose eine fibrogene Reaktion auf Schäden – die Bildung von Narbengewebe, d. H. Eine diffuse Leberfibrose , die durch hepatische Sternzellen ausgelöst wird. Bei der Fibrose verändert sich die Morphologie des Gewebes mit dem Auftreten kontraktiler Proteinfasern, einer verstärkten Proliferation in den Bereichen mit der größten Schädigung und dem Ersatz normaler Leberstrukturen durch regenerative Mikro- und Makroknötchen.

Die fibrotische Degeneration des Leberparenchyms ist auch auf die Pathogenese seiner Atrophie bei Parasitenbefall (Fibrosierung des die parasitäre Zyste umgebenden Gewebes), Wilson-Conovalov-Krankheit oder Hämochromatose zurückzuführen.

Bei einer akuten venösen Hyperämie sind die Blutfunktionen und der Blutfluss in der Leber gestört; Es kommt zu einer ischämischen Schädigung der Hepatozyten – mit der Entwicklung einer akuten zentrilobulären oder zentralen Lebernekrose (hypoxische Hepatopathie, die als Schockleber bezeichnet wird). Darüber hinaus drücken mit Blut überfüllte Sinuskapillaren das Lebergewebe zusammen und es kommt zu degenerativen und nekrotischen Prozessen in den Leberläppchen .

Blutstau behindert den Abfluss von Lymphe, was zur Ansammlung von Flüssigkeit führt, die Produkte des Gewebestoffwechsels enthält, sowie zu einem erhöhten Sauerstoffmangel der Hepatozyten.

Bei einer Fettlebererkrankung ist der Transport von Fettsäuren aus dem Fettgewebe zur Leber erhöht – wobei sich Triglyceride im Zytoplasma der Hepatozyten ablagern, die mikrovesikuläre und dann makrovesikuläre Fettveränderungen durchlaufen, die oft mit einer Entzündung (Steatohepatitis) einhergehen.[2]

Der Mechanismus der schädigenden Wirkung von Ethanol auf Hepatozyten wird ausführlich in der Veröffentlichung „ Alkoholische Lebererkrankung“ diskutiert .

Symptome Leberatrophie

Atrophie eines Teils der Leber (lobulär oder segmental) oder im Anfangsstadium struktureller Störungen äußern sich die ersten Anzeichen in allgemeiner Schwäche und Tagesschläfrigkeit, Schweregefühl und dumpfen Schmerzen auf der rechten Seite, Ikterus (Gelbsucht der Haut). Und Augäpfel), Übelkeit und Erbrechen, Störungen der Magen-Darm-Motilität, verminderte Diurese.

Je ausgedehnter der Bereich der atrophischen Hepatozytenschädigung ist, desto schwerwiegender sind die Symptome (in verschiedenen Kombinationen), darunter: Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle); Zittern und Krampfanfälle; Vergrößerung von Leber und Milz; Atemnot und Herzrhythmusstörungen; mehrere subkutane Blutungen; fortschreitende Verwirrung; sowie Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen. Das heißt, die Symptome entwickeln sich zu einem akuten Leberversagen .

Unterscheiden Sie solche Arten von atrophischen Veränderungen in der Leber wie:

• braune Atrophie der Leber, die sich meist bei extremer Erschöpfung (Kachexie) und bei älteren Menschen entwickelt und mit einer Abnahme der Intensität von Stoffwechselprozessen und oxidativem Stress (Schädigung der Hepatozyten durch freie Radikale) einhergeht. Und die braune Farbe des Lebergewebes, in der die Anzahl funktionell vollständiger Zellen abnimmt, wird durch die intrazelluläre Ablagerung des Lipoproteinpigments Lipofuszin verursacht;
• Gelbe Leberatrophie oder gelbe akute Leberatrophie – mit Schrumpfung der Leber und Erweichung des Parenchyms – ist ein schneller, ausgedehnter Leberzelltod, der durch Virushepatitis, toxische Substanzen oder hepatotoxische Medikamente verursacht wird. Diese Atrophie kann als vorübergehende oder fulminante Hepatitis definiert werden ;[3]
• Fettleberatrophie, Fettleberdystrophie , Fettlebererkrankung, Fettleberdegeneration, Fetthepatose, fokale oder diffuse Hepatosteatose oder Lebersteatose (einfach – bei Fettleibigkeit oder Typ-2-Diabetes und auch im Zusammenhang mit einer alkoholischen Lebererkrankung) können praktisch asymptomatisch sein oder sich manifestieren mit allgemeiner Schwäche und Schmerzen im rechten Oberbauch;
• Eine Muskat-Leberatrophie ist die Folge einer chronischen venösen Blutung in der Leber oder einer obliterativen Thrombophlebitis der Lebervenen (Budd-Chiari-Syndrom); Aufgrund der Vermehrung von Bindegewebszellen verdickt sich das Lebergewebe und das Vorhandensein dunkelroter und gelbgrauer Bereiche auf einer Scheibe ähnelt dem Kern einer Muskatnuss. In diesem Zustand klagen die Patienten über Schmerzen im rechten Subkostalbereich, Juckreiz der Haut sowie Schwellungen und Krämpfe der unteren Extremitäten.

Komplikationen und Konsequenzen

Aufgrund der Atrophie von Hepatozyten und Parenchymzellen Leberfunktionen - Gallenbildung; Entgiftung des Blutes und Aufrechterhaltung seiner chemischen Zusammensetzung; Stoffwechsel von Proteinen, Aminosäuren, Kohlenhydraten, Fetten und Spurenelementen; Synthese vieler Blutgerinnungsfaktoren und Proteine ​​der angeborenen Immunität; Insulinstoffwechsel und Hormonabbau – sind beeinträchtigt.

Komplikationen und Folgen einer Leberatrophie äußern sich in einer Veränderung des hepatobiliären Systems in Form von akutem Leberversagen, postnekrotischer Zirrhose, hepatischer Enzephalopathie (wenn der Spiegel an unkonjugiertem Bilirubin im Serum ansteigt, diffundiert es in das ZNS), toxischer Leber und Niere Schäden - hepatorenales Syndrom, Ösophagusvarizen sowie Autointoxikation und Leberkoma .[4]

Diagnose Leberatrophie

Bei der Diagnose kommen sowohl physikalische Methoden der Leberforschung als auch Labortests zum Einsatz: ein detaillierter biochemischer Bluttest, auf Hepatitis-Virus, Koagulogramm, Bluttests für Lebertests , für den Gesamtbilirubin-, Albumin-, Gesamtprotein- und Alpha1-Spiegel. Antitrypsin, immunologische Blutuntersuchungen (für B- und T-Lymphozytenspiegel, Immunglobuline, Anti-HCV-Antikörper); allgemeine Urinanalyse. Möglicherweise ist eine Punktionsleberbiopsie erforderlich .

Zur Visualisierung wird eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt: Röntgen, Ultraschall oder CT der Leber und der Gallenwege; Radioisotopen-Hepatographie, Elastometrie (Fibroscanning) der Leber , Farbdoppler-Echographie, Angiographie der Leber (Venohepatographie), Röntgen der Gallenwege mit Kontrastmittel.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose sollte Leberhypoplasie und Hämangiom, Abszess, Neoplasien und Lebermetastasen ausschließen.

Behandlung Leberatrophie

Leberatrophie ist eine tödliche Erkrankung und ihre Behandlung zur Verringerung des Ausmaßes des Leberversagens kann Wiederbelebungsmaßnahmen erfordern, um die Funktion anderer Systeme und Organe zu ermöglichen.

Bei schwerer Gelbsucht und Vergiftung des Körpers ist eine intravenöse Entgiftungstherapie mittels Plasmapherese und Hämosorption erforderlich. Auch Peritonealdialyse und Bluttransfusionen kommen zum Einsatz.

Die gleichen Prinzipien der Intensivpflege bei Leberkoma.

Wenn ein Teil der Leber betroffen ist, wird es verwendet:

• Medikamente zur Behandlung und Wiederherstellung der Leber
• Leberreinigende Medikamente (hepatotrope Mittel)
• Namen und Bewertungen von Lebermedikamenten

Bei einer Atrophie der halben Leber kann eine teilweise Hepatektomie (Entfernung des betroffenen Gewebes) durchgeführt werden. Wenn das gesamte Organ betroffen ist und ein akutes Leberversagen nicht behandelt werden kann, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.[5]

Verhütung

Im Mittelpunkt der Vorbeugung von Leberatrophie steht der Verzicht auf Alkohol und die Behandlung von Lebererkrankungen und allen Pathologien, die auf die eine oder andere Weise zu einer atrophischen Läsion führen.

Prognose

Bei einer Leberatrophie hängt die Prognose von der Ätiologie, dem Funktionszustand der Leber, dem Krankheitsstadium und dem Vorliegen von Komplikationen ab. Und wenn im Anfangsstadium der Verlust an Leberzellmasse ausgeglichen werden kann, führt das Endstadium in 85 % der Fälle zum Tod.