Lebergranulom

Lebergranulome können verschiedene Ursachen haben und meist asymptomatisch auftreten.

Erkrankungen, die eine Granulombildung verursachen, können jedoch mit extrahepatischen Symptomen einhergehen und / oder zu einer Leberentzündung, Fibrose und portaler Hypertension führen. Die Diagnose basiert auf Ergebnissen der Leberbiopsie, aber eine Biopsie ist nur notwendig, wenn der Verdacht auf eine behandelbare Krankheit (z. B. Eine Infektion) oder andere Lebererkrankungen besteht. Die Behandlung von Granulomen der Leber wird durch die zugrunde liegende Krankheit bestimmt.

Die Lebergranulome selbst können nicht viel Bedeutung haben, sind aber oft eine Manifestation einer klinisch signifikanten Krankheit. Der Begriff "granulomatöse Hepatitis" wird oft verwendet, um den Status zu beschreiben, aber diese Störung ist keine echte Hepatitis und das Vorhandensein von Granulomen bedeutet keine hepatozelluläre Entzündung.

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Ursachen von Lebergranulom

Granulom ist eine begrenzte Ansammlung von chronischen Entzündungszellen zusammen mit epitheloiden und riesigen multinukleären Zellen. Es kann käsige Nekrose oder Fremdkörpergewebe (z. B. Eier mit Bilharziose) geben. Die meisten Granulome befinden sich im Parenchym, aber Granulome können in Lebertriaden mit primärer biliärer Zirrhose beobachtet werden.

Mechanismen zur Bildung von Granulomen sind nicht vollständig aufgedeckt. Granulome können als Reaktion auf exogene oder endogene Reize gebildet werden, während Immunmechanismen beteiligt sind.

Lebergranulome haben viele Ursachen, häufiger sind sie Medikamente und systemische Erkrankungen (oft Infektionen), nicht aber primäre Leberschäden. Infektionen sind sehr wichtig für die Diagnose, da sie eine spezifische Behandlung erfordern. Weltweit sind die wichtigsten infektiösen Ursachen der Granulombildung Tuberkulose und Bilharziose; In selteneren Fällen wird das Granulom während einer Virusinfektion gebildet. Sarkoidose ist die wichtigste

Kliniker unterscheiden folgende Gründe für die Bildung von Granulomen der Leber:

• Medikamente (zum Beispiel Allopurinol, Phenylbutazon, Chinidin, Sulfonamide)
• Infektionen
  • Bakterielle (Aktinomykose, Brucellose, Katzenkratzkrankheit, Syphilis, Tuberkulose und andere Mykobakterien, Tularämie)
  • Pilz (Blastomykose, Kryptokokkose, Histoplasmose)
  • Parasit (Schistosomiasis, Toxoplasmose, viszerale Larve des Nematoden)
  • Viral (Cytomegalovirus, infektiöse Mononukleose, Fieber Ku)
• Erkrankungen der Leber (primäre biliäre Zirrhose)
• Systemische Erkrankungen (Hodgkin-Lymphom, rheumatische Polymyalgie und andere Bindegewebserkrankungen, Sarkoidose)

Die häufigsten Gründe sind:

• Die Ursache der nicht infektiösen Natur; Leberschäden werden bei etwa zwei Dritteln der Patienten beobachtet und sind manchmal dominant im klinischen Bild.
• Granulome sind weniger charakteristisch für primäre Lebererkrankungen, von denen primäre biliäre Zirrhose die einzige wichtige Ursache ist. Kleine Granulome entwickeln sich manchmal mit anderen Lebererkrankungen, aber sie haben keine große klinische Bedeutung.
• Idiopathische granulomatöse Hepatitis ist ein seltenes Syndrom, das Lebergranulome, wiederkehrendes Fieber, Myalgie, Müdigkeit und andere häufige Symptome umfasst, die regelmäßig über Jahre hinweg auftreten. Einige Autoren glauben, dass dies eine Variante der Sarkoidose ist.
• Leber-Granulome brechen die hepatozelluläre Funktion selten. Wenn jedoch Granulome Teil einer allgemeineren Entzündungsreaktion der Leber sind (z. B. Reaktion auf ein Medikament, infektiöse Mononukleose), tritt hepatozelluläre Dysfunktion auf. Manchmal verursacht eine Entzündung eine progressive Leberfibrose und eine portale Hypertension, die gewöhnlich bei Schistosomiasis und manchmal bei einer ausgedehnten Infiltration bei Sarkoidose beobachtet wird.

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Symptome von Lebergranulomen

Direkte Granulome treten in der Regel asymptomatisch auf; selbst eine signifikante Infiltration verursacht gewöhnlich nur eine geringe Hepatomegalie und wenig Gelbsucht oder ihre Abwesenheit. Symptome, wenn sie auftreten, spiegeln die zugrunde liegende Ursache wider (z. B. Systemische Anzeichen einer Infektion, Hepatosplenomegalie bei Schistosomiasis).

Diagnose von Lebergranulomen

Bei Verdacht auf Lebergranulome werden funktionelle Leberuntersuchungen durchgeführt, deren Ergebnisse jedoch unspezifisch sind und selten zur Diagnose beitragen. Der Gehalt an alkalischer Phosphatase (und Gamma-Glutamyl-Transferase) steigt oft leicht an, ist aber in manchen Fällen hoch. Die Ergebnisse anderer Studien können im Normalbereich liegen oder Anomalien aufweisen, die einen zusätzlichen Leberschaden (z. B. Ausgedehnte Entzündung aufgrund der Reaktion auf das Arzneimittel) widerspiegeln. Instrumentelle Studien wie Ultraschall, CT oder MRT sind in der Regel nicht diagnostisch, aber sie können Verkalkungen (wenn der Prozess chronisch ist) zeigen oder Defekte füllen, insbesondere wenn Läsionen verschmelzen.

Die Diagnose basiert auf einer Leberbiopsie. Eine Biopsie wird jedoch üblicherweise nur für die Diagnose einer behandelbaren Krankheit (z. B. Infektion) oder zur Differentialdiagnose mit nicht-granulomatösen Läsionen (z. B. Chronische Virushepatitis) durchgeführt. Biopsie zeigt manchmal das Vorhandensein einer bestimmten Ursache (z. B. Eier mit Bilharziose, käsigen Verfall bei Tuberkulose, Pilzinfektion). Gleichzeitig sind oft andere Studien notwendig (zum Beispiel Kulturkultur, Hauttests, Labor- und Röntgenuntersuchungen, andere Gewebeproben).

Bei Patienten mit allgemeinen oder anderen Symptomen was darauf hindeutet, Infektion (zB unbekannte Ursache Fieber), müssen Sie spezifische Forschung verwenden den diagnostischen Wert der Biopsie zur Verbesserung der Infektion (zB einen Teil der frischen Biopsieprobe zu überprüfen, ob für Vorkultur geschickt und spezielle Färbungen für säurefeste Bazillen führen, Pilze und andere Organismen). Ziemlich oft ist der Grund nicht gegründet.

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Behandlung von Granulomen der Leber

Durch Medikamente oder Infektionen verursachte Lebergranulome gehen nach der Behandlung vollständig zurück. Granulome bei Sarkoidose können spontan verschwinden oder jahrelang persistieren, gewöhnlich ohne die Entwicklung einer klinisch signifikanten Lebererkrankung. Progressive Fibrose und portale Hypertension sind selten (Sarkoidose der Leber). Für Schistosomiasis ist durch progressive Pfortadersklerose gekennzeichnet (Pipestem Fibrose, Fibrose von Simmers); die Leberfunktion ist in der Regel erhalten, aber Splenomegalie ist bekannt und Blutungen aus Krampfadern können sich entwickeln.

Die Behandlung ist auf die Hauptursache ausgerichtet. Wenn die Ursache unbekannt ist, wird in der Regel auf eine Behandlung verzichtet und die Leberfunktion wird regelmäßig überprüft (funktionelle Leberuntersuchungen). Treten jedoch Anzeichen von Tuberkulose auf (z. B. Verlängertes Fieber) und verschlechtert sich der Zustand, kann der Beginn einer empirischen antituberkulösen Therapie gerechtfertigt sein. Bei progressiver Sarkoidose der Leber kann die Verwendung von Glucocorticoiden wirksam sein, obwohl nicht bekannt ist, ob sie die Entwicklung von Leberfibrose verhindern können. Die Anwendung von Glukokortikoiden ist bei den meisten Patienten mit Sarkoidose jedoch nicht gezeigt, und ihre Anwendung ist nur möglich, wenn Tuberkulose und andere Infektionen vollständig ausgeschlossen sind.