Venookklusive Lebererkrankung: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Venookkpyuzionnaya Lebererkrankungen (sinus Okklusiv-Syndrom) wird durch Obstruktion der terminalen hepatischen Venolen und hepatische Sinusoide verursacht, anstatt die Lebervene oder Vena cava inferior.
Ursachen der venösen akuten Lebererkrankung
Die venöse Stase verursacht ischämische Nekrose, die zu Leberzirrhose und portale Hypertension führen kann. Die wichtigsten Ursachen sind Strahlung Krankheit „Graft versus Host“ nach der Transplantation von Knochenmark (oder hämatopoetische Zellen), Alkaloide Pyrrolizidin Pflanzen Crotalaria und Senecio (z.B., Kräutertees) und andere Hepatotoxine (z.B. Nitrosodimethylamin, Aflatoxin, Azathioprin, einige Krebsmedikamente).
Symptome einer akuten Lebererkrankung
Erste Symptome der veno-okklusiven Erkrankung sind plötzliche Gelbsucht, Aszites und Hepatomegalie - die Leber ist vergrößert, schmerzhaft bei Palpation, glatt. Bei Knochenmarkempfängern entwickelt sich die Krankheit innerhalb der ersten 2 Wochen nach der Transplantation. In einigen Fällen erfolgt die Genesung spontan innerhalb weniger Wochen (Patienten mit leichten Fällen können auf die Verstärkung der Immunsuppression reagieren), in anderen Fällen sterben Patienten an einem fulminanten Leberversagen. Die übrigen Patienten entwickeln rezidivierenden Aszites, portale Hypertension und schließlich Leberzirrhose.
Wo tut es weh?
Diagnose der veno-okklusiven Erkrankung der Leber
Insbesondere bei Empfängern nach Knochenmarktransplantation kann mit einer Diagnose typischer Zeichen gerechnet werden. Funktionelle Leberuntersuchungen, Ultraschall und MI / INR sind erforderlich. Klassische Störungen umfassen erhöhte Spiegel von Aminotransferasen, gebundenem Bilirubin und PV / INR im Falle einer schweren Erkrankung. Ultraschall zeigt einen retrograden Blutfluss in der Pfortader. Bei Patienten mit typischen klinischen und Laborzeichen sowie Ultraschall, insbesondere nach einer Knochenmarktransplantation, sind keine weiteren Studien erforderlich. Bei unklarer Diagnose ist jedoch eine Leberbiopsie oder eine Druckdifferenz in den Lebervenen und Pfortader notwendig. Der Druckunterschied beträgt mehr als 10 mm Hg. Kunst. Bestätigt die Venenverschlusskrankheit.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung der veno-okklusiven Erkrankung der Leber
Die Behandlung der veno-okklusiven Erkrankung der Leber umfasst die Eliminierung des ätiologischen Faktors, symptomatische supportive Therapie und transurelaares intrahepatisches Stenting bei portaler Hypertension. Die letzte Behandlung ist eine Lebertransplantation. Die Verwendung von Ursodeoxycholsäure kann bei der Prävention von Transplantat-Wirt-Reaktion nach Knochenmarktransplantation nützlich sein.