HELLP-Syndrom

Zu den Komplikationen, die im letzten Trimenon einer Schwangerschaft auftreten können, gehört das sogenannte HELLP-Syndrom, das für Mutter und Kind gefährlich sein kann. [ 1 ]

Epidemiologie

Das HELLP-Syndrom tritt bei 0,5–0,9 % der Schwangerschaften auf. Bei Schwangeren mit Präeklampsie steigt die Inzidenz auf 15 % und bei Eklampsie auf 30–50 %. In zwei Dritteln der Fälle tritt das Syndrom in der pränatalen Phase auf. [ 2 ]

Ursachen HELLP-Syndrom.

Bei diesem Syndrom kommt es in der Spätschwangerschaft, selten auch innerhalb von zwei bis drei Tagen nach der Entbindung, zur Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse), zu erhöhten Leberenzymwerten und einer deutlich verringerten Zahl von Blutplättchen (unter 100.000/µL).

Bis heute sind die genauen Ursachen des HELLP-Syndroms (Abkürzung für Hämolyse, erhöhte Leberenzyme, niedrige Thrombozytenwerte) unbekannt. – Hämolyse, erhöhte Leberenzyme, niedrige Thrombozytenwerte) ist unbekannt und handelt es sich laut Experten des Berufsverbandes ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) um eine Komplikation bzw. eine schwere Form einer Präeklampsie bzw. Schwangerschaftsnephropathie – mit einer Kombination aus erhöhtem Blutdruck und Proteinurie (hoher Eiweißspiegel im Urin) mit weiteren Erscheinungsformen.

Lesen Sie - Präeklampsie und Bluthochdruck

Obwohl die Ätiologie der Thrombozytenreduktion – Thrombozytopenie in der Schwangerschaft (die in 8-10 % der Fälle auftritt) – auf die Wirkung von Hormonen, Autoimmun- oder allergischen Reaktionen, einen Mangel an Folsäuresalzen (Folat) und einen Mangel an Vitamin B12 zurückgeführt wurde.

Und die Zerstörung der roten Blutkörperchen kann das Ergebnis einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie mit Autoimmunität sein. [ 3 ]

Risikofaktoren

Wenn die Ätiologie nicht vollständig geklärt ist, zählen Experten zu den Risikofaktoren für die Entwicklung dieses Syndroms:

• Das Vorliegen einer Präeklampsie (die in 12–25 % der Fälle auftritt) oder einer Eklampsie.
• Eine zweite Schwangerschaft;
• Mehrlingsschwangerschaften;
• Alter der Mutter ˃ 35 Jahre;
• Diabetes;
• Fettleibigkeit;
• Gestose und ungünstiger Schwangerschaftsausgang in der Vorgeschichte.

Pathogenese

Es gibt verschiedene Varianten der Pathogenese sowohl der Präeklampsie als auch des HELLP-Syndroms, darunter uteroplazentare Ischämie, Defekte bei der Plazentabildung, Gefäßumbau und Mechanismen aufgrund von Immunreaktionen.

Als Hauptvariante wird eine unzureichende Penetration (Invasion) von Gebärmutterarteriengefäßen in die Plazenta, eine gestörte Durchblutung der Plazenta und die Entwicklung ihrer Ischämie mit Aktivierung des Hypoxie-Transkriptionsfaktors HIF-1 angesehen, der die zelluläre Reaktion auf Hypoxie moduliert.

Siehe auch. - Pathogenese der Plazentainsuffizienz

Darüber hinaus können Störungen der Angiogenese und der endothelialen (inneren Schicht) Funktion der Blutgefäße während der Schwangerschaft mit einem Mangel an Plazenta-Wachstumsfaktor (PIGF) und vaskulärem endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF) sowie mit der Aktivierung des Komplementsystems im peripheren Blut verbunden sein, das eine Verbindung zwischen angeborener und adaptiver Immunität herstellt. Eine endotheliale Dysfunktion führt zur Aggregation (Verklebung) von Blutplättchen und zu erhöhten Konzentrationen des von ihnen produzierten Thromboxans (das die Blutgefäße verengt).

Eine andere Variante betrifft die sekundäre thrombotische Mikroangiopathie: Die Thrombozytenaggregation führt zum Verschluss (Blockierung) der Kapillaren und Arteriolen der Leber, was zu einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie führt. Eine wichtige Rolle bei ihrem Auftreten spielt auch eine Autoimmunreaktion – die Bindung der von lymphozytären Plasmozyten des Immunsystems produzierten Immunglobuline IgG, IgM oder IgA an Erythrozyten.

Die folgenden Genmutationen werden als an den Mechanismen der Entwicklung der Komplikation der Präeklampsie in Form dieses Syndroms beteiligt angesehen: TLR4-Gen, das mit angeborenen Immunreaktionen assoziiert ist; VEGF-Gen - vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor; FAS-Gen - Rezeptor der programmierten Zellapoptose; Leukozytenantigen-Differenzierungscluster-Gen CD95; Beta-Globulin-Proaccelerin-Gen - Blutgerinnungsfaktor V usw. [ 4 ]

Symptome HELLP-Syndrom.

Die ersten Anzeichen des HELLP-Syndroms sind allgemeines Unwohlsein und/oder erhöhte Müdigkeit.

In den meisten Fällen werden folgende Symptome festgestellt:

• Bluthochdruck;
• Kopfschmerzen;
• Schwellungen, insbesondere der oberen Extremitäten und des Gesichts;
• Gewichtszunahme;
• Epigastrische Schmerzen auf der rechten Seite (im rechten subkostalen Bereich);
• Übelkeit und Erbrechen;
• Verschwommene Sicht.

Im fortgeschrittenen Stadium des Syndroms kann es zu Krampfanfällen und Verwirrtheit kommen.

Es sollte berücksichtigt werden, dass bei einigen schwangeren Frauen im klinischen Bild des Syndroms möglicherweise nicht alle Anzeichen vorliegen, und dann spricht man von einem partiellen HELLP-Syndrom. [ 5 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Bei der Mutter kann das HELLP-Syndrom zu Komplikationen führen wie:

• Plazentalösung;
• Schwere postpartale Blutungen;
• Disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom (DIC);
• Funktionsstörungen der Leber und Nieren;
• Lungenödem;
• Atemnotsyndrom des Erwachsenen;
• Hypoglykämie;
• Subkapsuläres Hämatom (Blutansammlung zwischen Leberparenchym und umgebender Kapsel) und Leberruptur;
• Gehirnblutung.

Die Folgen für die Säuglinge sind Frühgeburtlichkeit, intrauterine Entwicklungsverzögerung, neonatales Atemnotsyndrom und neonatale intraventrikuläre Hirnblutungen. [ 6 ]

Diagnose HELLP-Syndrom.

Kriterien für die klinische Diagnose des HELLP-Syndroms sind Schmerzen im Oberbauch sowie Übelkeit und Erbrechen, begleitet von mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie, dem Vorhandensein zerstörter Erythrozyten im Blut und abnormalen Leberfunktionsparametern.

Die Diagnose wird durch Blutuntersuchungen auf Thrombozyten, Hämoglobin und rote Blutkörperchen im Plasma (Hämatokrit), peripheren Blutausstrich (zum Nachweis zerstörter roter Blutkörperchen), Gesamtbilirubin im Blut und Blutuntersuchungen auf Leberwerte bestätigt. Eine Urinanalyse auf Proteine und Urobilinogen ist erforderlich.

Um andere pathologische Zustände auszuschließen, werden Labortests der Croci-Proben auf Prothrombinzeit, Vorhandensein von Fibrinabbaufragmenten (D-Dimer), Antikörper (Immunglobuline IgG und IgM) gegen Beta-2-Glykoprotein, Glukose, Fibrinogen, Harnstoff und Ammoniak durchgeführt.

Zur instrumentellen Diagnostik gehören Gebärmutterultraschall, CT oder MRT der Leber, EKG, Kardiotokographie.

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnostisch sind die idiopathische thrombozytopenische Purpura, das hämolytisch-urämische Syndrom, das Antiphospholipid-Syndrom, der systemische Lupus erythematodes, die akute Cholezystitis, die Hepatitis B und die akute Fetthepatose der Schwangeren (Sheehan-Syndrom) zu berücksichtigen. [ 7 ]

Behandlung HELLP-Syndrom.

Sobald die Diagnose des HELLP-Syndroms bestätigt ist, kann die Behandlung je nach Schwere der Symptome und Dauer der Wehen variieren. Die beste Möglichkeit, Komplikationen vorzubeugen, ist eine beschleunigte Entbindung (meist per Kaiserschnitt), da die meisten Symptome innerhalb weniger Tage oder Wochen nach der Geburt abklingen. In vielen Fällen kommt das Baby jedoch zu früh zur Welt.

Zur Behandlung des Syndroms können Kortikosteroide eingesetzt werden – wenn die Symptome mild sind oder das Gestationsalter des Kindes weniger als 34 Wochen beträgt (w/v-Injektion von Dexamethason zweimal täglich). Und zur Kontrolle des Blutdrucks (wenn er stabil über 160/110 mmHg liegt) – blutdrucksenkende Medikamente.

Schwangere Frauen mit diesem Syndrom müssen ins Krankenhaus eingeliefert werden und ihr Zustand muss genau beobachtet werden. Außerdem müssen die Werte der roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Leberenzyme überwacht werden.

In schweren Fällen kann eine Beatmung oder Plasmapherese erforderlich sein, und im Falle starker Blutungen eine Bluttransfusion (rote Blutkörperchen, Blutplättchen, Plasma), daher wird die Notfallversorgung des HELLP-Syndroms auf der Intensivstation durchgeführt. [ 8 ]

Verhütung

Das HELLP-Syndrom kann bei den meisten Schwangeren aufgrund seiner unbekannten Ätiologie nicht verhindert werden. Eine prägravidarielle Vorbereitung – eine Untersuchung vor der geplanten Schwangerschaft sowie eine gesunde Lebensführung und richtige Ernährung – können das Risiko seiner Entwicklung jedoch etwas verringern.

Prognose

Der Schlüssel zu einer guten Prognose beim HELLP-Syndrom liegt in der Früherkennung. Bei frühzeitiger Behandlung erholen sich die meisten Frauen vollständig. Die Müttersterblichkeit ist jedoch nach wie vor recht hoch (bis zu 25 % der Fälle); der intrauterine Fruchttod im Spätstadium und die Neugeborenensterblichkeit in den ersten sieben Tagen nach der Geburt werden auf 35–40 % geschätzt.

Bei schwangeren Frauen mit dem vollständigen Syndrom – Hämolyse, Thrombozytopenie und erhöhten Leberenzymen – ist die Prognose schlechter als bei Frauen mit einem partiellen Syndrom.

Patientinnen mit HELLP-Syndrom sollten auf das Risiko hingewiesen werden, dass es bei nachfolgenden Schwangerschaften ebenfalls auftritt. Dieses Risiko wird auf 19–27 % geschätzt.