Leberkoma.

Das Leberkoma ist die schwerwiegendste Erkrankung, die bei hepatischer Enzephalopathie (HE) diagnostiziert wird. Unter HE versteht man das gesamte Spektrum neuropsychiatrischer Erkrankungen, die sich bei hepatozellulärer Insuffizienz oder portosystemischem Shunt entwickeln.

Wie entsteht ein Leberkoma?

In der Pathogenese von Enzephalopathie und Leberkoma werden zwei Hauptmechanismen unterschieden: die Wirkung endogener Neurotoxine und ein Aminosäureungleichgewicht, das zur Entwicklung von Ödemen und Funktionsstörungen der Astroglia führt. Unter den Neurotoxinen ist Ammoniak von großer Bedeutung. Es entsteht bei verminderter Harnstoff- und Glutaminsynthese in der Leber sowie beim portosystemischen Shunt. Nichtionisiertes Ammoniak dringt durch die Blut-Hirn-Schranke ins Gehirn ein, hemmt die ATP-Synthese und stimuliert den Transport aromatischer Aminosäuren. Diese Veränderungen führen zu einer erhöhten Affinität postsynaptischer 5-HT1-Serotoninrezeptoren.

Ein Aminosäureungleichgewicht ist durch einen Anstieg des Blutgehalts aromatischer Aminosäuren (Phenylalanin, Tyrosin) und einen Rückgang des Gehalts an Aminosäuren mit verzweigter Seitenkette (Valin, Leucin, Isoleucin) gekennzeichnet. Das Eindringen aromatischer Aminosäuren in das Gehirn führt zur Bildung falscher Transmitter, die strukturell Noradrenalin und Dopamin ähneln (Beta-Phenylethanolamin und Octopamin).

Symptome eines Leberkomas

Klinische Anzeichen eines Leberkomas sind Bewusstseinsverlust und fehlende Reaktionen auf Schallsignale, Schmerzreize sowie eine fehlende Pupillenreaktion auf Licht.

Behandlung des Leberkomas

Nichtmedikamentöse Behandlung

Patienten mit Leberversagen wird empfohlen, eine Diät mit Proteinbeschränkung auf 0,6 g/kg pro Tag einzuhalten, um die Ammoniakbildung zu reduzieren und einen ausreichenden Energiewert (130-150 kcal/(kg x Tag)) sicherzustellen. Die Einhaltung der medizinischen Empfehlungen führt zu einer Verringerung der Intensität kataboler Prozesse und folglich zu einer Verringerung des Schweregrads der Hyperammonämie.

Liegen keine Kontraindikationen für eine enterale Ernährung vor (keine gastrointestinalen Blutungen und Ösophagusvarizen Grad IV), wird die Sondengabe von Mischungen (Hepatic Aid, Stresstein, Travasorb Hepatic und einige andere) verwendet.

Die parenterale Ernährung sollte Lösungen mit verzweigtkettigen Aminosäuren umfassen (z. B. Aminosteryl-H-Hepa, Aminoplasmal-Hepa, Hepasol A).

Medikamentöse Behandlung des Leberkomas

Grundlage der Behandlung des Leberkomas ist die Umsetzung einer Reihe allgemeiner therapeutischer Maßnahmen zur Aufrechterhaltung der lebenswichtigen Körperfunktionen sowie die Einnahme von Medikamenten, die die Ammoniakbildung verringern und dessen Neutralisierung und Bindung verbessern.

Lactulose ist das bekannteste und am weitesten verbreitete Medikament zur Reduzierung der Ammoniakbildung im Dickdarm (Anweisungen finden Sie unter Behandlung der hepatischen Enzephalopathie). Ist eine orale Verabreichung des Medikaments nicht möglich, werden 1-2-mal täglich Lactulose-Einläufe verschrieben (die Dosierungen für Einläufe und orale Verabreichung sind gleich). Ein Teil Lactulose-Sirup wird mit drei Teilen Wasser versetzt.

Um die Bildung von Giftstoffen, einschließlich Ammoniak, im Dickdarm zu reduzieren, werden Breitband-Antibiotika in therapeutischen Standarddosen verschrieben.

Ornithinaspartat (OA) (Hepa-Merz) und Ornithin-α-Ketoglutarat (Ornithin-α-KG) verbessern die Entgiftung von Ammoniak in der Leber. Hepa-Merz wird in einer Dosis von 2–6 g/Tag intramuskulär oder 2–10 g/Tag intravenös per Jetstream oder 10–50 g/Tag intravenös per Tropf verschrieben (das Arzneimittel wird in 500 ml Infusionslösung vorverdünnt, die maximale Infusionsrate beträgt 5 g/h).

Natriumbenzoat bindet Ammoniak im Blut zu Hippursäure und aktiviert den Austausch von Glutamat gegen Benzoat in perivenösen Hepatozyten. Es wird oral in einer Dosis von 250 mg/kg pro Tag verschrieben, für Erwachsene 2–5 g/Tag in 3–6 Dosen. Natriumphenylacetat, das ebenfalls Ammoniak binden kann, wird oft zusätzlich in einer Dosis von 250 mg/kg pro Tag in 3–6 Dosen verwendet, die maximale Dosis des Arzneimittels beträgt 100 ml.

Flumazenil reduziert hemmende Prozesse im Zentralnervensystem. Bei Leberkoma wird das Medikament intravenös per Jetstream in einer Dosis von 0,2–0,3 mg verabreicht, dann per Tropf mit 5 mg/Stunde, gefolgt von einem Übergang zur oralen Verabreichung in einer Dosis von 50 mg/Tag.

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