Badda-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 18.10.2021
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Budd-Chiari-Syndrom ist eine Okklusion des venösen Abflusses mit beeinträchtigter Lebervenen von denen auf dem Niveau des rechten Atriums zu kleinen Zweigen der Lebervenen lokalisiert werden kann. Die Manifestation dieser Läsion variiert von asymptomatischem bis zu fulminantem Leberversagen. Die Diagnose basiert auf Ultraschall. Behandlung des Syndroms umfasst Budd-Chiari-symptomatische Medikation Vene und wird auf der Wiederherstellung der Durchgängigkeit von Thrombolyse, Dekompression und umgeht die lange Antikoagulation gerichtet.
[Was verursacht das Budda-Chiari-Syndrom?
Occlusion der kleinen Zweige der Lebervenen mit okklusive Erkrankungen der Venen kombiniert. In den westlichen Ländern ist die Hauptursache für Budd-Chiari-Syndrom Einmündung Thrombose Zone von Lebervenen in die untere Hohlvene. Die wichtigsten ursächliche Faktoren gehören thrombotische Gerinnungsstörungen (zum Beispiel Protein-C-Mangel oder S, Antithrombin III, Schwangerschaft, Einnahme oraler Kontrazeptiva), hämatologische Störungen (zum Beispiel polycythemia, paroxysmale nächtliche Hämoglobinopathien, myeloproliferative Erkrankungen), entzündliche Darmerkrankungen, Bindegewebserkrankungen und Verletzungen . Andere Ursachen sind Infektionen (z.B. Hydatidzysten, Amöbiasis) und Tumorinvasion in Lebervene (z.B. Hepatozellulären Karzinoms und Nierenzellkarzinom). Die Ursachen für eine venöse Obstruktion sind oft unbekannt. In Asien und Südafrika, ist die Ursache oft eine membranartige Obstruktion der unteren Hohlvene über der Leber, wahrscheinlich als Folge der Rekanalisation im Erwachsenenalter oder Fehlbildungen bei Kindern gebildet entstanden ist.
Folgen des Venenverschlusses sind Aszites, portale Hypertension und Hypersplenismus.
Symptome des Badd-Chiari-Syndroms
Die Manifestation des Syndroms variiert von asymptomatischer bis zu fulminanter Entwicklung von Leberinsuffizienz oder Leberzirrhose. Akute Okklusion (klassisches Badd-Chiari-Syndrom) äußert sich durch Schmerzen im rechten oberen Quadranten des Abdomens, Übelkeit, Erbrechen, leichte Gelbsucht, vergrößerte und schmerzhafte Leber, Aszites. Bei vollständiger Okklusion der V. Cava inferior kommt es zu einer Schwellung der Bauchwand und der unteren Extremitäten mit einer ausgeprägten Erweiterung der oberflächlichen Venen des Abdomens vom Becken zum Rippenbogen. Subakuter Verlauf (<6 Monate) äußert sich durch Hepatomegalie, Koagulopathie, Aszites, Splenomegalie, Blutungen aus Krampfadern und hepatorenales Syndrom. In den meisten Fällen gibt es einen chronischen Prozess (> 6 Monate), begleitet von Müdigkeit, die Anwesenheit von gewundenen oberflächlichen Venen des Unterleibs, bei einigen Patienten, Varizenblutung, Aszites und dekompensierter Leberzirrhose.
Wo tut es weh?
Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms
Mutmaßliche Budd-Chiari-Syndrom tritt bei der Entwicklung Hepatomegalie, Aszites, Leberinsuffizienz oder Leberzirrhose und die Kombination von Abweichungen in Leberfunktionstests mit thrombotischen Risikofaktoren. Die Ergebnisse der Doppler-Sonographie zeigen Durchblutungsstörungen und Okklusionsstellen. Indikationen für CT und MRT sind die Noninformativität von Ultraschall. Wenn eine Operation geplant ist, ist eine Angiographie notwendig. Labortests sind nicht diagnostisch, helfen aber bei der Beurteilung des Funktionszustandes der Leber.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Die Prognose und Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms
In den meisten Fällen sterben Patienten mit vollständigem Venenverschluss nach 3 Jahren an Leberversagen. Bei unvollständiger Okklusion ist der Krankheitsverlauf variabel.
Die Behandlung des Badd-Chiari-Syndroms umfasst die symptomatische Therapie von Komplikationen (z. B. Aszites, Leberversagen) und Dekompression. Die Thrombolyse ermöglicht die Lyse akuter Blutgerinnsel und die Reduzierung von Leberstauungen. Bei membranöser Obstruktion der Vena cava oder Stenose der Lebervenen wird der Abfluss durch perkutane transluminale Ballonangioplastie mit intraluminalem Stenting wiederhergestellt. Intrahepatisches transuruläres Stenting und viele chirurgische Methoden des Shuntings liefern ebenfalls eine Dekompression. Im Falle einer Enzephalopathie wird das Shunting aufgrund des Fortschreitens des Leberversagens und der Beeinträchtigung der synthetischen Leberfunktion in der Regel nicht angewendet. Darüber hinaus ist eine Bypass-Operation mit einem Thromboserisiko verbunden, insbesondere bei hämatologischen Störungen. Um einem Rückfall vorzubeugen, ist oft eine langfristige Antikoagulanzientherapie notwendig. Um das Leben eines Patienten mit fulminanten Formen der Erkrankung oder dekompensierter Leberzirrhose zu retten, kann eine Lebertransplantation durchgeführt werden.