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Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein Verschluss mit eingeschränktem venösen Abfluss durch die Lebervenen, der vom rechten Vorhof bis zu kleinen Lebervenenästen lokalisiert sein kann. Die Manifestation dieser Läsion variiert von asymptomatischem bis hin zu fulminantem Leberversagen. Die Diagnose basiert auf Ultraschall. Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms umfasst eine symptomatische medikamentöse Therapie und zielt auf die Wiederherstellung der venösen Durchgängigkeit durch Thrombolyse, Dekompressionsbypass und langfristige Antikoagulanzientherapie ab.
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Was verursacht das Budd-Chiari-Syndrom?
Der Verschluss kleiner Äste der Lebervenen wird mit venösen Verschlusskrankheiten in Verbindung gebracht. In westlichen Ländern ist die Hauptursache des Budd-Chiari-Syndroms eine Thrombose der Einmündung der Lebervenen in die Vena cava inferior. Zu den wichtigsten Ätiologien zählen thrombotische Koagulopathie (z. B. Protein-C- oder Protein-S-Mangel, Antithrombin III, Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva), hämatologische Erkrankungen (z. B. Polyzythämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinopathie, myeloproliferative Erkrankungen), entzündliche Darmerkrankungen, Bindegewebserkrankungen und Traumata. Weitere Ursachen sind Infektionen (z. B. Echinokokkose, Amöbiasis) und Tumorinvasion der Lebervenen (z. B. Leberzellkarzinom oder Nierenzellkarzinom). Die Ursache des Venenverschlusses ist oft unbekannt. In Asien und Südafrika liegt die Ursache häufig in einer membranösen Obstruktion der unteren Hohlvene oberhalb der Leber, vermutlich aufgrund der Rekanalisation eines im Erwachsenenalter entstandenen Thrombus oder einer Fehlbildung im Kindesalter.
Die Folgen eines Venenverschlusses sind Aszites, portale Hypertonie und Hypersplenismus.
Symptome des Budd-Chiari-Syndroms
Die Manifestation des Syndroms variiert von asymptomatisch bis zur fulminanten Entwicklung von Leberversagen oder Zirrhose. Ein akuter Verschluss (klassisches Budd-Chiari-Syndrom) äußert sich durch Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, mäßige Gelbsucht, vergrößerte und schmerzhafte Leber sowie Aszites. Bei einem vollständigen Verschluss der unteren Hohlvene entwickelt sich ein Ödem der Bauchdecke und der unteren Extremitäten mit deutlicher Erweiterung der oberflächlichen Bauchvenen vom Becken bis zum Rippenbogen. Ein subakuter Verlauf (< 6 Monate) äußert sich in Hepatomegalie, Koagulopathie, Aszites, Splenomegalie, Blutungen aus Krampfadern und hepatorenalem Syndrom. In den meisten Fällen wird ein chronischer Prozess (> 6 Monate) beobachtet, begleitet von Müdigkeit, dem Vorhandensein von gewundenen oberflächlichen Bauchvenen und bei einigen Patienten Blutungen aus Krampfadern, Aszites und dekompensierter Leberzirrhose.
Wo tut es weh?
Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms
Der Verdacht auf ein Budd-Chiari-Syndrom besteht bei Auftreten von Hepatomegalie, Aszites, Leberversagen oder Leberzirrhose sowie bei Kombination von auffälligen Leberfunktionswerten mit Thromboserisikofaktoren. Dopplersonographien zeigen Durchblutungsstörungen und Verschlussbereiche. CT- und MRT-Untersuchungen sind nicht aussagekräftige Ultraschalluntersuchungen. Bei geplanter Operation ist eine Angiographie erforderlich. Laboruntersuchungen sind nicht diagnostisch, helfen aber bei der Beurteilung des Leberfunktionszustands.
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Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Prognose und Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms
Patienten mit einem kompletten Venenverschluss versterben in den meisten Fällen innerhalb von drei Jahren an Leberversagen. Bei einem inkompletten Verschluss ist der Krankheitsverlauf variabel.
Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms umfasst die symptomatische Therapie von Komplikationen (z. B. Aszites, Leberversagen) und eine Dekompression. Durch Thrombolyse können akute Thromben aufgelöst und die Leberstauung reduziert werden. Bei membranöser Obstruktion der Hohlvene oder Stenose der Lebervenen wird der Abfluss mittels perkutaner transluminaler Ballonangioplastie mit intraluminaler Stenteinlage wiederhergestellt. Auch intrahepatische transjuguläre Stenteinlage und viele chirurgische Bypasstechniken dienen der Dekompression. Bei Enzephalopathie wird aufgrund des fortschreitenden Leberversagens und der Beeinträchtigung der Synthesefunktion der Leber in der Regel kein Bypass eingesetzt. Zudem besteht ein Thromboserisiko, insbesondere bei hämatologischen Erkrankungen. Eine langfristige Antikoagulanzientherapie ist oft notwendig, um einen Rückfall zu verhindern. Um das Leben von Patienten mit fulminanten Krankheitsverläufen oder dekompensierter Leberzirrhose zu retten, kann eine Lebertransplantation durchgeführt werden.