Hepatosplenomegalie: Was ist das, wie wird es behandelt?

Die gleichzeitige pathologische Vergrößerung viszeraler Organe wie der Leber (lateinisch hepar) und der Milz (griechisch Milz) wird in der Medizin als Hepatosplenomegalie bezeichnet. Im Abschnitt über Symptome und Anzeichen von ICD-10 ist sein Code R16.2.

Epidemiologie

Die Hepatosplenomegalie ist keine nosologische Form und bezieht sich auf Symptome, und in der Regel gibt es keine offizielle Statistik über die Manifestation von Symptomen, sondern kann in separaten klinischen Studien erfasst werden.

So ist bekannt, dass in etwa 30% der Fälle eine Milzvergrößerung durch Hepatomegalie verursacht wird; bei Mononukleose wird in 30-50% der Fälle eine Hepatosplenomegalie und bei Typhus eine Lebervergrößerung mit schwerer Gelbsucht und in geringerem Maße eine Milzschwellung bei einem Drittel der Patienten beobachtet. Bei akuter Hepatitis A ist bei mehr als 65 % der Patienten nur die Leber vergrößert, während die Häufigkeit des hepatolienalen Syndroms 15-18 % nicht überschreitet. [1]

Laut WHO ist die chronische Hepatosplenomegalie bei Kindern im ländlichen Afrika südlich der Sahara weit verbreitet, und die beiden häufigsten Infektionen, die zu dieser Erkrankung führen, sind Malaria und Bilharziose.

Ursachen hepatosplenomegalie

Eine Vielzahl von Krankheiten kann ein Hepatosplenomegalie-Syndrom verursachen, das auch als Hepatolienal (von lat. Lienem - Milz) bezeichnet wird.

Zuallererst sind die Gründe für die Vergrößerung von Leber und Milz mit hepatotropen und systemischen Infektionen verbunden, die sie betreffen.

Dies ist Hepatosplenomegalie bei  Hepatitis  A, B, C, D und E, von der bekannt ist, dass sie viralen Ursprungs ist. Die Niederlage der Leberhepatozyten erfolgt durch die Replikation der DNA von Viren und die Immunantwort des Körpers als Reaktion auf ihre Antigene.

Die Hepatosplenomegalie bei Mononukleose ist mit einer Schädigung von Makrophagen der Milz und Kupffer-Leberzellen durch das Herpesvirus Typ IV (Epstein-Barr-Virus) verbunden. Gleichzeitig kommt es zu einer Zunahme der Lymphknoten (oft generalisiert) - mit einem signifikanten Anstieg der Lymphozyten im Blut - und entzündlichen Ödemen der Milz und Leber, von Ärzten definiert als verlängerte Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie in Kombination mit absolute Lymphozytose.

Eine Leberentzündung mit anschließender Hepatosplenomegalie kann auch bei einer Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus Typ V - Cytomegalovirus auftreten; insbesondere wird Hepatosplenomegalie bei Pneumonie beobachtet, die durch eine Cytomegalovirus-Infektion verursacht wird  .

Mögliche Hepatosplenomegalie mit adenoviraler Infektion, die eine akute Entzündung der Atemwege verursacht, und Serotypen F40-41 - adenovirale Gastroenteritis (insbesondere bei Kindern). Pathogenese ist mit der Fähigkeit von DNA-Adenoviren verbunden, in die Lymphknoten und den systemischen Kreislauf einzudringen und eine Vergiftung zu verursachen. Lesen -  Symptome einer Adenovirus-Infektion .

Als eines der Spätsymptome wird Hepatosplenomegalie bei Salmonellose (bei Infektion mit Darmbakterien Salmonella enterica) beobachtet; bei einer Infektion mit Helminthen der Familie Schistosomatidae und der Entwicklung von  Bilharziose ; mit  Echinokokkose der Leber , viszerale Form der  Leishmaniose , bei Patienten mit  Opisthorchiasis .

Eine Hepatosplenomegalie entwickelt sich fast immer bei Malaria, deren Erreger Plasmodium malariae ist. Der Entwicklungsmechanismus wird von Spezialisten für Infektionskrankheiten damit erklärt, dass Plasmodium Erythrozyten infiziert und mit Blut in die Leber gelangt, in deren Zellen es sich vermehrt. Die schmerzhafte Vergrößerung von Leber und Milz beginnt jedoch in der Erythrozytenphase. Bei dieser (oft chronischen, mit Rückfällen verlaufenden) Erkrankung kommt es zu zyklischem Fieber in Kombination mit Hepatosplenomegalie, Übelkeit und Erbrechen; aufgrund des Absterbens der roten Blutkörperchen (Hämolyse) kann eine Gelbfärbung der Haut beobachtet werden. [2]

Die Hepatosplenomegalie bei Typhus wird auch durch eine hämatogene Ausbreitung von Enterobakterien Salmonella typhi verursacht, die regionale Lymphknoten, Leber- und Milzzellen befallen und die eine fokale Infiltration von im Blut zirkulierenden mononukleären Zellen mit der Bildung von Typhus-Granulomen in den Organgeweben und deren entzündlichem Wachstum verursachen.

Wie Hepatosplenomegalie bei Tuberkulose (akute disseminierte Form) auftritt, im Detail in den Publikationen:

• Tuberkulose und Lebererkrankungen
• Tuberkulöse Hepatitis
• Leberzirrhose und Hepatosplenomegalie, siehe -  Sekundäre biliäre Leberzirrhose .

Und bei chronischem Alkoholismus oder schwerer Vergiftung entwickeln sich Leberzirrhose mit toxischer Genese und Hepatosplenomegalie.

Eine Reihe hämatologischer Erkrankungen führt zu einer Vermehrung von Leber und Milz. Mehr als 70 % der Patienten haben Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie mit Leukämie, einschließlich akuter Leukämie (lymphoblastische Leukämie), wenn Leukämiezellen – mutierte unreife weiße Blutkörperchen (Blasten) – in die Lymphknoten, Leber und Milz eindringen und sich dort ansammeln.

Chronische myeloische Leukämie oder chronische myeloische Leukämie und Hepatosplenomegalie werden beobachtet, wenn sich die angesammelten myeloischen Knochenmarkzellen (Myeloblasten) in Milz und Leber mit Blutfluss ansammeln. Laut Experten ist die Milz bei dieser Krankheit jedoch am häufigsten vergrößert - Splenomegalie. [3]

Hepatosplenomegalie entwickelt sich mit Anämie, hauptsächlich Sichelzellenanämie und perniziöse, und bei Kindern - mit angeborener hämolytischer Anämie und Thalassämie. Gelbsucht und Hepatosplenomegalie (oder die Bildung vieler Knötchen in der Leber und im Milzparenchym), die für eine hämolytische Anämie charakteristisch sind, ähneln oft einer Lebererkrankung. [4]

Es wird von Ärzten und Hepatosplenomegalie bei Herzinsuffizienz durch schwere Herzerkrankungen mit pathologischen Veränderungen der Herzstrukturen, Durchblutungsstörungen und Ischämie nicht ausgeschlossen.

Bei schweren Fällen einer akuten Pankreatitis – mit Milzvenenstenose und/oder gleichzeitiger akuter Milzentzündung – ist eine vorübergehende Milzvergrößerung (transiente Splenomegalie) möglich. Pankreatitis und Hepatosplenomegalie können jedoch bei Patienten mit einer reaktiven Entzündung der Bauchspeicheldrüse sowie in ihrer seltenen Form - Autoimmunerkrankung - beobachtet werden.

Risikofaktoren

Chronische Erkrankungen des hepatobiliären Systems und alle oben genannten Erkrankungen und Pathologien sind Risikofaktoren für die Entwicklung des Hepatosplenomegalie-Syndroms. Experten schließen Strahlenbelastung, Alkoholabhängigkeit und eine verminderte Immunität gegen solche Faktoren ein – und zwar nicht nur beim erworbenen Immunschwächesyndrom, sondern sogar während der Schwangerschaft.

Eine infektionsbedingte Hepatosplenomegalie während der Schwangerschaft kann leichter zu entwickeln sein, da eine physiologische Immunsuppression schwangere Frauen einem erhöhten Infektionsrisiko aussetzt. Darüber hinaus provoziert die Schwangerschaft in einigen Fällen eine teilweise Blockierung des Blutflusses in der Pfortader der Leber mit erhöhtem Druck - portale Hypertonie - in Kombination mit dem hepatolienalen Syndrom.

Symptome hepatosplenomegalie

Im klinischen Bild von Erkrankungen, die zu einer Leber- und Milzvergrößerung führen oder von einem hepatolienalen Syndrom begleitet werden, sind die ersten Anzeichen - ein ständiges Schweregefühl auf der rechten Seite im Hypochondrium, Palpationsschmerzen, Gewichtsverlust, Schwächeanfälle - do nicht sofort erscheinen.

Darüber hinaus können Blutuntersuchungen im ersten Stadium – bei einer leichten Organvergrößerung – eine Abnahme des Hämoglobins und der weißen Blutkörperchen zeigen.

Bei weiterer Vergrößerung der Leber (um 20-40 mm) und der Milz (um 10-20 mm) wird eine mäßige Hepatosplenomegalie und später eine schwere, signifikante Hepatosplenomegalie festgestellt, bei der die Vergrößerung der Leber 40 mm überschreitet, und die Milz - 20 mm.

Und abhängig davon treten Symptome wie Bauchschmerzen in der oberen rechten Ecke auf; Übelkeit, Erbrechen und Blähungen; dyspeptische Störungen; Trockenheit und Blässe der Haut sowie bei Lebererkrankungen und Amyloidose -  Gelbsucht  mit juckender Haut; Muskel- und Gelenkschmerzen; vergrößerte Lymphknoten. In einigen Fällen können Schmerzen im linken Hypochondrium und Hyperthermie auftreten.

Ätiologisch assoziierte Hepatosplenomegalie und portale Hypertonie, die sich mit Hepatitis, Zirrhose, angeborener Fibrose, Tumoren und parasitären Infektionen der Leber sowie einer subleukämischen Myelose (Myelofibrose) entwickeln. [5] Frühe Anzeichen einer portalen Hypertonie sind in der Regel mit Läsionen der Pfortader- und Milzvenen verbunden. Mehr Informationen im Material -  Portale Hypertonie - Symptome . 

Oft werden bei den gleichen Erkrankungen vor dem Hintergrund der portalen Hypertonie und der obliterierenden Leberthrombose (Budd-Chiari-Syndrom) Hepatosplenomegalie und Aszites beobachtet - die Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle.

Hepatosplenomegalie und Thrombozytopenie (ein niedriger Blutplättchenspiegel) ist ein Zeichen für eine erhöhte funktionelle Aktivität der Milz (Hypersplenismus) mit Zerstörung dieser Blutzellen. Dies tritt am häufigsten bei Patienten mit Leberzirrhose auf. Weitere Informationen finden Sie unter -  Thrombozytopenie und Thrombozytendysfunktion

Schwarzer Kot - Melena in Gegenwart von Hepatosplenomegalie - ist charakteristisch für angeborene Leberfibrose und Tyrosinämie bei Neugeborenen.

Das Auftreten von Symptomen wie generalisierte exfoliative Dermatitis mit Erythrodermie, geschwollene Lymphknoten, Alopezie und Hepatosplenomegalie bei Säuglingen wird bei genetisch bedingtem Omenn-Syndrom und  primärer Immunschwäche beobachtet .

Wenn die Vergrößerung der Leber und Milz (mit ihrer Verdichtung) bei einem Neugeborenen von Alopecia areata, makulo-nodulärem Hautausschlag (einschließlich Schleimhäuten), Verformung der langen Knochen des Skeletts begleitet wird, ist dies ein Hinweis auf eine angeborene Syphilis.

Bei älteren Kindern können ein hepatolienales Syndrom und Haarausfall Teil der klinischen Manifestation einer Autoimmunhepatitis sein. Und bei Erwachsenen tritt diese Kombination von Symptomen bei einer Autoimmunerkrankung wie Sarkoidose auf.

Hepatosplenomegalie bei Kindern

Hepatosplenomegalie ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen. Im Kindesalter kann eine vergrößerte Leber und Milz mit Hepatitis und den oben genannten Infektionen in Verbindung gebracht werden. Hyperämie der Haut und der Schleimhäute, Hepatosplenomegalie sind also charakteristisch für infektiöse Röteln, die durch das Rötelnvirus oder Syphilis congenita - angeborene Syphilis - verursacht werden.

Die Entwicklung eines hepatolienalen Syndroms wird bei akuter Leukämie,  angeborener Leberfibrose  und Pfortaderthrombose, bei  hereditärer Sphärozytose (Minkowski-Shoffard-Krankheit) und hereditärer familiärer hämorrhagischer Angiomatose festgestellt.

Eines der Symptome der hämolytischen Erkrankung bei Neugeborenen,  duktulärer Hypoplasie (Alagille-Syndrom) , erblicher Cerebrosidose (Mutationen des Glucocerebrosidase-Gens) -  Gaucher-Krankheit sowie Hepatosplenomegalie (Niemann-Pick-Krankheit) ist Hepatosplenomegalie bei Neugeborenen und Kindern von des Lebens. Lesen Sie auch -  Hepatomegalie bei Kindern  [6], [7]

Das genetische Syndrom der Bindegewebsdysplasie mit Hepatosplenomegalie bei Kindern kann durch eine  Mischerkrankung des Bindegewebes  autoimmunen Ursprungs verursacht werden, bei der der Körper Antikörper gegen das Ribonukleoprotein U1 (U1-RNP) produziert. Die Krankheit manifestiert sich mit Symptomen, die für systemischen Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis charakteristisch sind.

Die Entwicklung des Hepatosplenomegalie-Syndroms tritt bei Kindern mit angeborenen (ererbten Mutationen von Genen, die für bestimmte Enzyme kodieren) auf, Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels - Mucopolysaccharidosen, die in diesem Fall lysosomale Speicherkrankheiten sind - der Ansammlung von Glykosaminoglykanen (Mukopolysacchariden). Zu diesen Krankheiten gehören:

• Apfelwein Gurler (Gurler-Sheye) oder  Mucopolysaccharidose, Typ I ;
• Sanfilippo-Syndrom –  Mukopolysaccharidose Typ 3 ;
• Maroto-Lamy-Syndrom - Mukopolysaccharidose Typ VI;
• Sly-Syndrom -  Mukopolysaccharidose Typ VII .

Bei Säuglingen und Kleinkindern kann eine Leber- und Milzvergrößerung (mit periodischem Fieber) durch Tyrosinämie entstehen, eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der aufgrund vererbter Mutationen in verschiedenen Genen ein Abbau der Aminosäure Tyrosin nicht möglich ist.

Zwei so schwerwiegende Symptome wie Hepatosplenomegalie und Thrombozytopenie treten bei erwachsenen Patienten mit T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom und bestimmten anderen malignen Neoplasmen, vaskulärer follikulärer Hyperplasie der Lymphknoten (Castleman-Krankheit) und bei Kindern mit erblicher Niemann-Pick-Krankheit auf wie bei Herzmuskelerkrankungen - dilatative Kardiomyopathie.

Komplikationen und Konsequenzen

Blutungen, Blut in Kot und Erbrochenem, funktionelles Leberversagen und  hepatische Enzephalopathie  (in schweren Fällen mit zytotoxischem Hirnödem) gelten als die häufigsten Komplikationen und Folgen des Hepatosplenomegalie-Syndroms.

Diagnose hepatosplenomegalie

Die Diagnostik von Erkrankungen, die zu einer Hepatosplenomegalie führen, umfasst neben der Palpations- und Perkussionsuntersuchung von Leber und Milz, einer vollständigen Anamnese (einschließlich Familienmitgliedern) und Patientenbeschwerden ein breites Spektrum an Labor- und Instrumentaluntersuchungen.

Erforderliche Tests wie: allgemeiner klinischer und biochemischer Bluttest für den Bilirubingehalt im Blut; Serumspiegel von Gesamtprotein, Albumin, C-reaktivem Protein, Aminotransferasen, alkalische Phosphatase, Eisen; zur Blutgerinnung; auf das Vorhandensein von IgM- und IgG-Antikörpern (gegen Hepatitisviren, LSP, LKM usw.) - der sogenannte  Bluttest für Leberfunktionstests . Die Aktivität einiger Enzyme im Blutplasma wird bestimmt. Es wird ein allgemeiner Urintest sowie ein Co-Programm durchgeführt, um Darmbakterien und Helminthen zu identifizieren. Eine Aspirationsbiopsie der Leber , der Lymphknoten oder des Knochenmarks kann erforderlich sein .

Die instrumentelle Diagnostik wird insbesondere durch Ultraschall von Milz und Leber, Doppler-Ultraschall der Lebergefäße durchgeführt. Aufschlussreicher als Ultraschall ist jedoch das CT-Bild der Hepatosplenomegalie, visualisiert durch Computertomographie der Bauchhöhle mit Kontrastmittel, CT und Szintigraphie der Milz und Leber. [8]

Dabei können Hepatosplenomegalie, diffuse Veränderungen der Leber und reaktive Veränderungen der Bauchspeicheldrüse nachgewiesen werden. In den meisten Fällen haben Patienten mit Leberzirrhose, Autoimmunhepatitis und Fetthypatose eine Hepatosplenomegalie und  diffuse Leberveränderungen . Morphologische Veränderungen in Leber und Milz werden häufig beobachtet, wie Hyperplasie von Zellen des lockeren Bindegewebes (Histiozyten), Tod von Hepatozyten und Fibrose.

Die Differentialdiagnose hilft, die wahre Ursache der Vergrößerung von Leber und Milz zu ermitteln. [9]

Behandlung hepatosplenomegalie

Bei Vorliegen einer Hepatosplenomegalie werden die Krankheiten behandelt, die zur Entwicklung dieses Symptoms geführt haben.

Es ist klar, dass die verwendeten therapeutischen Methoden und die verschriebenen Medikamente von der zugrunde liegenden Diagnose abhängen.[10]

Weiterlesen:

• Hepatomegalie
• Vergrößerte Leber
• Arzneimittel zur Behandlung und Wiederherstellung der Leber
• Zur Behandlung von Hepatitis siehe Publikation -  Akute Virushepatitis

In seltenen Fällen kann auch eine chirurgische Behandlung durchgeführt werden - Entfernung der Milz und eines Teils der Leber. Bei Patienten mit schweren und lebensbedrohlichen Erkrankungen im Zusammenhang mit Hepatosplenomegalie kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Entsprechend der Diagnose wird eine Diät verordnet, zum Beispiel:

• Diät bei Hepatitis B
• Diät bei chronischer Hepatitis
• Diät bei Leberzirrhose

Bei der Mukopolysaccharidose ist die Diättherapie Eliminationscharakter (mit Ausnahme von Laktose und Galaktose).

Verhütung

Die Ursachen der Hepatosplenomegalie sind vielfältig, sodass es möglicherweise nicht immer möglich ist, sie zu verhindern. Und die Prävention des hepatolienalen Syndroms beinhaltet in erster Linie den Kampf gegen die Ursachen von Erkrankungen der Leber und Milz.

Prognose

Das spezifische Ergebnis und die Prognose der Hepatosplenomegalie hängen von vielen Faktoren ab, einschließlich ihrer Ätiologie, ihres Schweregrades und ihrer Behandlung.