Thrombozytopenie und Thrombozytendysfunktion

Aufteilung des Blutsystems, wobei es eine unzureichende Anzahl von Blutplättchen zirkuliert - Zellen Hämostase Bereitstellung und spielt eine Schlüsselrolle bei der Blutgerinnung, ist definiert als Thrombozytopenie (Code ICD-10 - D69.6).

Als die Thrombozytopenie ist gefährlich? Die verringerte Thrombozytenkonzentration (weniger als 150.000 / μl) verschlechtert die Koagulabilität des Blutes, so dass spontane Blutungen mit signifikantem Blutverlust bei geringsten Schäden an den Blutgefäßen drohen.

Thrombozytenerkrankungen umfassen anormalen Anstieg der Plättchenebene (Thrombozythämie myeloproliferative Erkrankungen, als reaktive Thrombozytose-Phänomen), die Verringerung der Höhe der Thrombozyten - Thrombozytopenie und Thrombozytendysfunktion. Jede dieser Bedingungen vkpyuchaya Zustand mit erhöhter Thrombozytenwerte können, verursachen Störungen der Bildung eines Hämostasegerinnsel und Blutungen.

Blutplättchen sind Fragmente von Megakaryozyten, die eine Blutstillung des zirkulierenden Blutes bewirken. Thrombopoietin wird von der Leber als Reaktion auf eine Abnahme der Anzahl von Knochenmark - Megakaryozyten und zirkulierenden Blutplättchen synthetisiert und stimuliert die Knochenmark auf die Synthese von plättchen Megakaryozyten. Thrombozyten zirkulieren im Blutstrom für 7-10 Tage. Etwa 1/3 der Thrombozyten werden vorübergehend in der Milz deponiert. Normalerweise beträgt die Thrombozytenzahl 140.000-440.000 / μl. Jedoch die Thrombozytenzahl geringfügig von der Phase des Menstruationszyklus variieren kann, verringern in der späten Schwangerschaft (Schwangerschafts Thrombozytopenie) und als Reaktion auf inflammatorische Zytokine des inflammatorischen Prozesses (sekundäre oder reaktive Thrombozytose) steigen. Schließlich werden die Plättchen in der Milz zerstört.

Ursachen von Thrombozytopenie

Die Ursachen der Thrombozytopenie schließen eine beeinträchtigte Plättchenproduktion, eine erhöhte Plättchensequestrierung in der Milz mit ihrem normalen Überleben, eine erhöhte Zerstörung oder den Verbrauch von Plättchen, eine Verdünnung von Plättchen und eine Kombination der obigen Gründe ein. Erhöhte Sequestrierung von Thrombozyten in der Milz deutet auf eine Splenomegalie hin.

Das Risiko einer Blutung ist umgekehrt proportional zur Anzahl der Thrombozyten. Bei einer Thrombozytenzahl von weniger als 50.000 / μl wird leicht Blutung verursacht und das Risiko einer signifikanten Blutung steigt. Bei Blutplättchenkonzentrationen zwischen 20 000 und 50 000 / μl kann es sogar bei leichter Verletzung zu Blutungen kommen. Bei einer Thrombozytenzahl von weniger als 20 000 / μl ist eine spontane Blutung möglich; Bei einer Thrombozytenzahl von weniger als 5000 / μl ist die Entwicklung ausgeprägter spontaner Blutungen wahrscheinlich.

Eine Thrombozytenfunktionsstörung kann mit einem intrazellulären Thrombozytenanomalie-Defekt oder mit einer externen Wirkung, die die Funktion normaler Thrombozyten schädigt, auftreten. Funktionsstörungen können angeboren und erworben sein. Bei angeborenen Erkrankungen ist die Willebrand-Krankheit am häufigsten und weniger intrazelluläre Plättchendefekte. Erworbene Verstöße gegen die Funktion von Thrombozyten sind häufig auf verschiedene Erkrankungen, die Verwendung von Aspirin oder anderen Medikamenten zurückzuführen.

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Andere Ursachen für Thrombozytopenie

Platelet Zerstörung kann aufgrund von Immunfaktoren auftreten (HIV-Infektion, Drogen, Bindegewebserkrankungen, lymphoproliferative Erkrankung, Bluttransfusion) oder durch nicht-immune Ursachen (gram-negative Sepsis, acute respiratory distress syndrome). Klinische und Laboranzeichen ähneln denen bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura. Nur eine Untersuchung der Anamnese kann die Diagnose bestätigen. Die Behandlung ist mit der Korrektur der Grunderkrankung verbunden.

Akutes Atemnotsyndrom

Patienten mit akutem Atemnotsyndrom können eine nicht-immune Thrombozytopenie entwickeln, möglicherweise aufgrund der Ablagerung von Blutplättchen im Kapillarbett der Lunge.

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Bluttransfusion

Posttransfusionspurpura wird ähnlich wie ITP durch eine Immunzerstörung verursacht, außer dass eine Bluttransfusion in der Vergangenheit in der Zeit von 3 bis 10 Tagen stattgefunden hat. Patienten meist Frauen ohne Thrombozytenantigen (PLA-1), die bei den meisten Menschen verfügbar ist. Transfusionen von PLA-1-positiven Plättchen stimulieren die Produktion von PLA-1-Antikörpern, die (der Mechanismus ist unbekannt) mit PLA-1-negativen Plättchen des Patienten reagieren können. Das Ergebnis ist eine schwere Thrombozytopenie, die innerhalb von 2-6 Wochen auftritt.

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Bindegewebe und lymphoproliferative Erkrankungen

Bindegewebe (z. B. SLE) und lymphoproliferative Erkrankungen können eine Immunthrombozytopenie verursachen. Glukokortikoide und Splenektomie sind oft wirksam.

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Medikamenteninduzierte Immunzerstörung

Chinidin, Chinin, Sulfonamide, Carbamazepin, Methyldopa, Aspirin, orale Antidiabetika, Goldsalze und Rifampicin können Thrombozytopenie verursachen, in der Regel durch eine Immunreaktion hervorgerufen, in denen das Arzneimittel an das Blutplättchen bindet ein neues „fremdes“ Antigen zu bilden. Diese Krankheit ist von ITP nicht zu unterscheiden, mit Ausnahme der Vorgeschichte der Einnahme des Medikaments. Wenn das Medikament gestoppt wird, steigt die Menge der Thrombozyten innerhalb von 7 Tagen. Gold-induzierte Thrombozytopenie ist eine Ausnahme, da Goldsalze im Körper für viele Wochen gefunden werden können.

Etwa 5% der Patienten UFH empfangen, entwickelt Thrombozytopenie, die möglich ist , wenn auch sehr geringe Dosen von Heparin Zuweisen (beispielsweise durch die arteriellen oder venöse Katheter Waschen). Der Mechanismus ist normalerweise immun. Blute können manifestiert werden, aber häufiger die Blutplättchen - Aggregat zu bilden, was zu Gefäßverschluss mit der Entwicklung der paradoxen arteriellen und venöser Thrombose, manchmal lebensbedrohlichen (z.B. Arterieller thrombotischer Verschluss, Schlaganfall, akuter Myokardinfarkt). Heparin muss werden aufgehoben in allen Patienten mit entwickelt , Thrombozytopenie oder Abnahme Anzahl von Blutplättchen mehr als 50%. Seit 5 Tagen nach der Heparin ist ausreichend Venenthrombose zu behandeln, und die meisten Patienten beginnen die oralen Antikoagulantien erhalten gleichzeitig mit der Aufnahme von Heparin, Heparin Stornierung erfolgt in der Regel sicher. Niedermolekulares Heparin (LMWH) ist weniger immunogen als unfraktioniertes Heparin. Jedoch wird LMWH nicht bei heparininduzierter Thrombozytopenie verwendet, da die meisten Antikörper mit LMWH kreuzreagieren.

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Gram-negative Sepsis

Eine gramnegative Sepsis verursacht häufig eine nicht-immune Thrombozytopenie, die der Schwere der Infektion entspricht. Kausale Thrombozytopenie können viele Faktoren sein: disseminierte intravaskuläre Koagulation, Bildung von Immunkomplexen, die mit den Blutplättchen, die Aktivierung von Komplement und die Blutplättchenablagerung auf der verletzten endothelialen Oberfläche in Wechselwirkung treten können.

HIV-Infektion

Patienten, die mit HIV infiziert sind, können eine Immunthrombozytopenie ähnlich der ITP entwickeln, mit Ausnahme der Assoziation mit HIV. Die Anzahl der Blutplättchen kann durch Verabredung von Glucocorticoiden erhöht werden, auf die oft verzichtet wird, bis die Thrombozytenzahl unter 20.000 / μl fällt, da diese Arzneimittel die Immunität weiter reduzieren können. Die Anzahl der Blutplättchen ist gewöhnlich auch nach der Verwendung antiviraler Arzneimittel erhöht.

Pathogenese der Thrombozytopenie

Pathogenesis Thrombozytopenie liegt entweder in der Pathologie hämatopoetischen Systems und der Verringerung der Produktion von Blutplättchen myeloischen Knochenmarkszellen (Megakaryozyten) oder gemodiereza und erhöhte Zerstörung von Blutplättchen (Phagozytose) oder Pathologien und plättchen Sequestration in der Milz Verzögerung lösen.

Im Knochenmark Gesunder werden durchschnittlich 10 ¹¹ Plättchen täglich produziert , aber nicht alle zirkulieren im systemischen Kreislauf: Reservethrombozyten werden in der Milz gespeichert und bei Bedarf freigesetzt.

Wenn bei einer Patientenuntersuchung keine Erkrankungen festgestellt werden, die zu einer Abnahme der Thrombozytenzahlen führten, wird eine Thrombozytopenie unbekannter Genese oder idiopathischer Thrombozytopenie diagnostiziert. Aber das bedeutet nicht, dass die Pathologie "genau so" entstanden ist.

Thrombozytopenie, verbunden mit einer Abnahme der Thrombozytenproduktion, entwickelt sich mit einem Mangel an Vitaminen B12 und B9 (Folsäure) und aplastischer Anämie im Körper.

Leukopenie und Thrombozytopenie mit Störungen der Knochenmarkfunktion mit akuter Leukämie, Lymphosarkom, metastatischem Krebs in anderen Organen assoziiert kombiniert. Die Hemmung der Plättchenproduktion kann zu strukturellen Veränderungen in hämatopoetischen Stammzellen des Knochenmarks (sogenanntes myelodysplastischen Syndrom), angeborenen Hypoplasie Hämatopoese (Fanconi-Syndrom), Myelofibrose megakariotsitozom oder Knochenmark zurückzuführen sein.

Lesen Sie auch - Ursachen von Thrombozytopenie

Symptome einer Thrombozytopenie

Thrombozytendefekte führen zu einem typischen Blutungsmuster in Form von multiplen Petechien auf der Haut, meist mehr an den Beinen; vereinzelte kleine Ekchymosen an Stellen leichter Verletzungen; Blutung der Schleimhäute (Nasenbluten, Blutungen im Magen-Darm-Trakt und Urogenitaltrakt, vaginale Blutungen), deutliche Blutungen nach chirurgischen Eingriffen. Schwere Blutungen im Magen-Darm-Trakt und im zentralen Nervensystem können lebensbedrohlich sein. Manifestationen von schweren Blutungen im Gewebe (zum Beispiel tiefes viszerales Hämatom oder Hämarthrose) sind jedoch nicht typisch für die Pathologie von Blutplättchen und deuten auf eine sekundäre Hämostase (zum Beispiel Hämophilie) hin.

Autoimmunthrombozytopenie

Pathogenese Stromausfall wird in Blutplättchen Immun- und nicht - immunen getrennt. Und es gilt als die häufigste Autoimmun Thrombozytopenie. Die Liste der Immunpathologien , bei denen es sich manifestiert, beinhaltet: idiopathische Thrombozytopenie (Immunthrombozytopenie oder Krankheit Thrombozytopenie ), systemischer Lupus erythematodes, syndrome Sharpe oder Sjogren, Antiphospholipid - Syndrom, etc. Alle diese Bedingungen haben gemeinsam, dass der Körper Antikörper produziert, die ihre eigenen Angriff zu nehmen . Gesunde Zellen, einschließlich Blutplättchen.

Es sollte beachtet werden, dass, wenn die Antikörper einer schwangeren Frau mit immunthrombozytopenischer Purpura bei einem Kind in der neonatalen Periode in den fötalen Blutfluss gelangen, eine vorübergehende Thrombozytopenie offenbart wird.

Nach einigen Berichten können in fast 60% der Fälle Antikörper gegen Thrombozyten (deren Membranglykoproteine) nachgewiesen werden. Antikörper haben Immunglobulin G (IgG), und als Ergebnis werden Blutplättchen anfälliger für eine erhöhte Phagozytose mit Milzmakrophagen.

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Angeborene Thrombozytopenie

Viele Anomalien und deren Folgen - chronische Thrombozytopenie - haben eine genetische Pathogenese. Es stimuliert in der Leber synthetisierte Protein Thrombopoietin Megakaryozyten auf Chromosom 3p27 kodiert, und ist verantwortlich für die Wirkung von Thrombopoietin an einem bestimmten Rezeptor-Protein-Gene von C-MPL kodiert.

Wie bereits angedeutet, angeborener Thrombozytopenie (insbesondere amegakariotsitarnaya Thrombozytopenie) und erbliche Thrombozytopenie (in familiärer aplastische Anämie, Wiskott-Aldrich-Syndrom, Hegglina-Mey et al.) Auf eine Mutation eines dieser Gene im Zusammenhang. Zum Beispiel kann ein vererbte Gen-mutierten Formen ständig aktivierten Thrombopoietin-Rezeptor, der eine ausreichende Menge von Blutplättchen verursacht Hyper abnormal Megakaryozyten, nicht in der Lage zu bilden.

Die durchschnittliche Lebensdauer zirkulierender Thrombozyten beträgt 7-10 Tage, ihr Zellzyklus wird durch das antiapoptotische Membranprotein BCL-XL reguliert, das vom BCL2L1-Gen kodiert wird. Die Funktion von BCL-XL besteht im Prinzip darin, Zellen vor Schäden und induzierter Apoptose (Tod) zu schützen, aber es stellte sich heraus, dass es, wenn das Gen mutiert ist, als ein Aktivator von apoptotischen Prozessen fungiert. Daher kann die Zerstörung von Blutplättchen schneller als ihre Bildung auftreten.

Die hereditäre Disaggregationsthrombozytopenie, die charakteristisch ist für die hämorrhagische Diathese (Glanzman-Thrombasthenie) und das Bernard-Soulier-Syndrom, hat eine etwas andere Pathogenese. Aufgrund eines Gendefekts wird bei jungen Kindern eine Thrombozytopenie durch eine Störung der Thrombozytenstruktur beobachtet, die verhindert, dass diese zu einem Blutgerinnsel "zusammenkleben", was notwendig ist, um die Blutung zu stoppen. Außerdem werden solche minderwertigen Blutplättchen in der Milz beschleunigt entfernt.

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Sekundäre Thrombozytopenie

Übrigens, über die Milz. Splenomegalie - die Größe der Milz zu erhöhen - Entwicklung aus verschiedenen Gründen (aufgrund von Lebererkrankungen, Infektionen, hämolytische Anämie, Lebervenenverschluss, Infiltration von Tumorzellen bei Leukämie und Lymphomen, etc.), und dies führt zu der Tatsache , dass es verzögert auf ein Drittel der gesamten Thrombozytenmasse. Als Folge davon kommt es zu einer chronischen Störung des Blutsystems, die als symptomatische oder sekundäre Thrombozytopenie diagnostiziert wird. Mit einer Zunahme dieses Körpers in vielen Fällen ist eine Splenektomie mit Thrombozytopenie oder, ganz einfach, die Milz für Thrombozytopenie zu entfernen.

Chronische Thrombozytopenie kann sich auch aufgrund des Hypersplensyndroms entwickeln, was eine Überfunktion der Milz sowie eine vorzeitige und zu schnelle Zerstörung der Blutzellen durch ihre Phagozyten bedeutet. Hyperplenismus ist sekundär und meistens auf Malaria, Tuberkulose, rheumatoide Arthritis oder einen Tumor zurückzuführen. In der Tat wird sekundäre Thrombozytopenie eine Komplikation dieser Krankheiten.

Sekundäre Thrombozytopenie im Zusammenhang mit systemischen bakteriellen oder viralen Infektionen: Epstein-Barr-Virus, HIV, tsitomegavirusom, Parvovirose, Hepatitis, Varicella-Zoster-Virus (der Erreger von Windpocken) oder rubivirusom (verursacht Röteln).

Wenn der Körper (direkt auf dem Knochenmark und seinen myeloiden Zellen) ionisierender Strahlung ausgesetzt wird und große Mengen Alkohol verwendet werden, kann sich eine sekundäre akute Thrombozytopenie entwickeln.

Thrombozytopenie bei Kindern

Gemäß der Forschung, im zweiten Trimester der Schwangerschaft überschreitet die Blutplättchenzahl im Fötus 150 Tausend / mkl. Thrombozytopenie bei Neugeborenen liegt nach 1-5% der Geburten vor, und schwere Thrombozytopenie (wenn Thrombozyten weniger als 50 Tausend / μl sind) tritt in 0,1-0,5% der Fälle auf. In diesem Fall wird ein signifikanter Anteil der Säuglinge mit dieser Pathologie vorzeitig geboren oder Plazentainsuffizienz oder Hypoxie des Fötus fand statt. U15-20% der Neugeborenen Thrombozytopenie sind alloimmunic - als Ergebnis der Aufnahme von Antikörpern von der Mutter gegen Thrombozyten.

Andere Ursachen der Thrombozytopenie Neonatologists finden genetische Defekte von Knochenmark Megakaryozyten, angeborene Autoimmunerkrankungen, die Anwesenheit von Infektionen und disseminierte intravaskuläre Koagulation (disseminierte intravaskuläre Koagulation).

In den meisten Fällen ist die Thrombozytopenie bei älteren Kindern symptomatisch und unter den möglichen Pathogenen sind Pilze, Bakterien und Viren, zum Beispiel Cytomegalovirus, Toxoplasma, Röteln oder Masernvirus. Besonders häufig tritt eine akute Thrombozytopenie mit Pilz- oder Gram-negativen bakteriellen Infektionen auf.

Impfungen bei Patienten mit Thrombozytopenie werden mit Vorsicht durchgeführt, und bei schweren Formen der Pathologie können eine vorbeugende Impfung durch Injektion und kutane Anwendungen (mit Hautskarifikationen) kontraindiziert sein.

Für weitere Details siehe - Thrombozytopenie bei Kindern, sowie - thrombozytopenische Purpura bei Kindern

Thrombozytopenie in der Schwangerschaft

Thrombozytopenie während der Schwangerschaft kann viele Ursachen haben. Allerdings muss berücksichtigt werden, dass die durchschnittliche Anzahl der Thrombozyten während der Schwangerschaft sinkt (bis zu 215.000 / μl), und dies ist normal.

Erstens ist bei Schwangeren die Veränderung der Anzahl der Blutplättchen mit einer Hypervolämie verbunden - einem physiologischen Anstieg des Blutvolumens (durchschnittlich 45%). Zweitens erhöhte der Plättchenverbrauch in dieser Zeit und Knochenmark Megakaryozyten produziert nicht nur Thrombozyten sondern auch deutlich mehr Thromboxan A2, die Plättchenaggregation für die Koagulation erforderlich (Gerinnung) von Blut.

Darüber hinaus α-Granula der Thrombozyten schwanger intensiv synthetisiert glikoproten dimere PDGF - platelet derived growth factor, das Wachstum, Teilung und Differenzierung von Zellen reguliert, und spielt auch eine entscheidende Rolle bei der Bildung von Blutgefäßen (einschließlich fötalen).

Wie von Hebammen festgestellt, wird asymptomatische Thrombozytopenie in etwa 5% der Schwangerschaften mit normalem Verlauf der Schwangerschaft beobachtet; in 65-70% der Fälle existiert die Thrombozytopenie der unbekannten Genese. 7,6% der Schwangeren haben einen moderaten Thrombozytopeniegrad und 15-21% der Frauen mit Präeklampsie und Gestose entwickeln während der Schwangerschaft eine schwere Thrombozytopenie.

Klassifizierung der Thrombozytopenie

Grund	Bedingungen
Unterbrechung der Thrombozytenproduktion Reduktion oder Fehlen von Megakaryozyten im Knochenmark. Verminderte Plättchenproduktion, trotz der Anwesenheit von Megakaryozyten im Knochenmark	Leukämie, aplastische Anämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (bei einigen Patienten), myelosuppressive Medikamente. Alkoholinduzierte Thrombozytopenie, Thrombozytopenie bei Megaloblastenanämie, HIV-assoziierte Thrombozytopenie, myelodysplastisches Syndrom
Sequestrierung von Thrombozyten in der vergrößerten Milz	Zirrhose mit kongestiver Splenomegalie, Myelofibrose mit myeloischer Metaplasie, Gaucher-Krankheit
Erhöhte Zerstörung von Thrombozyten oder Immunzerstörung von Thrombozyten	Idiopathische thrombozytopenische Purpura, HIV-assoziierter Thrombozytopenie, Posttransfusions-Purpura, Arzneimittel-induzierte Thrombozytopenie, neonatale Alloimmunthrombozytopenie, Bindegewebserkrankungen, lymphoproliferative Erkrankung
Zerstörung nicht durch Immunmechanismen verursacht	Disseminierte intravasale Gerinnung, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, hämolytisch-urämisches Syndrom, Thrombozytopenie beim akuten Atemnotsyndrom
Zucht	Massive Bluttransfusionen oder Austauschtransfusionen (Verlust der Thrombozytenlebensfähigkeit in Blutkonserven)

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Thrombozytopenie aufgrund der Sequestrierung in der Milz

Eine erhöhte Sequestrierung von Blutplättchen in der Milz tritt bei verschiedenen Erkrankungen auf, die von einer Splenomegalie begleitet sind. Es tritt bei Patienten mit kongestiver Splenomegalie auf, die durch eine weitgehende Zirrhose verursacht wird. Die Anzahl der Thrombozyten ist üblicherweise größer als 30.000 μl, bis die krankheitserregende Splenomegalie zu einer Störung der Thrombozytenproduktion führt (z. B. Myelofibrose mit myeloider Metaplasie). Unter Stress werden Thrombozyten aus der Milz nach der Exposition gegenüber Adrenalin freigesetzt. Daher führt eine Thrombozytopenie, die nur durch die Sequestrierung von Plättchen in der Milz verursacht wird, nicht zu einer erhöhten Blutung. Splenektomie normalisiert Thrombozytopenie, aber seine Verhalten ist nicht gezeigt, bis es eine schwere Thrombozytopenie, zusätzlich aufgrund einer gestörten Hämatopoese gibt.

Drug Thrombozytopenie

Eine medikamenteninduzierte oder medikamenteninduzierte Thrombozytopenie ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass viele übliche pharmakologische Arzneimittel das Blutsystem beeinflussen können und einige die Produktion von Megakaryozyten im Knochenmark unterdrücken können.

Enumeration Medikamente umfasst, die Thrombozytopenie ist umfangreich und umfasst Antibiotika und Sulfonamide, Analgetika und NSAIDs, Thiazid-Diuretika und Medikamente verursachen protiepilepticheskie auf Valproinsäure basiert. Transiente, d.h. Vorübergehende Thrombozytopenie kann durch Interferone sowie Protonenpumpeninhibitoren (die bei der Therapie von Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren verwendet werden) verursacht werden.

Thrombozytopenie nach einer Chemotherapie ist auch eine Nebenwirkung von Krebsmedikamenten, Zytostatika (Methotrexat, Carboplatin, etc.) Durch Drücken der Funktionen Organe und myelotoxischen Auswirkungen auf das Knochenmark bildet.

Eine Heparin-induzierte Thrombozytopenie entwickelt aufgrund dem für die Behandlung und Prophylaxe von tiefer Venenthrombose und Lungenembolie verwendet wird, ist eine Antikoagulans Heparin unmittelbare Wirkung, d.h. Reduziert und die Thrombozytenaggregation hemmt die Blutgerinnung. Heparin ist idiosynkratische Autoimmunreaktion, die bei der Aktivierung des Plättchenfaktors-4 (PF4 Cytokinprotein) manifestierte, die aus α-Granula von aktivierten Thrombozyten freigesetzt und binden an Heparin seine Wirkung auf dem Endothel der Blutgefäße zu neutralisieren.

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Grad der Thrombozytopenie

Es sollte daran erinnert werden, dass die Anzahl der Blutplättchen von 150.000 / μl bis 450.000 / μl normal ist; und es gibt zwei Pathologien, die mit Thrombozyten assoziiert sind: die gegenwärtige Thrombozytopenie und Thrombozytose, bei der die Thrombozytenzahl die physiologische Norm überschreitet. Thrombozytose hat zwei Formen: reaktive und sekundäre Thrombozythämie. Die reaktive Form kann sich nach Entfernung der Milz entwickeln.

Der Grad der Thrombozytopenie variiert von leicht bis schwer. Bei einem moderaten Grad beträgt die Menge an zirkulierenden Blutplättchen 100.000 / μl; bei mittelschwer - 50-100 tausend / mkl; zu streng - unter 50 Tausend / mkl.
Laut Hämatologen, je niedriger das Niveau der Thrombose im Blut, desto schwerer die Symptome der Thrombozytopenie. Mild Pathologie kann keine Bewegung, und bei einer mäßigen auf der Haut (vor allem in den Beinen), Hautausschlag mit Thrombozytopenie - eine Stelle blaue Flecken (Petechien), rot oder violett.

Wenn die Anzahl der Thrombozyten unter 10-20 Tausend / μl liegt. Spontane Bildung von Hämatomen (Purpura), Blutungen aus Nase und Zahnfleisch.

Akute Thrombozytopenie ist häufig eine Folge von Infektionskrankheiten und hat eine spontane Auflösung innerhalb von zwei Monaten. Chronische Immunthrombozytopenie persistiert länger als sechs Monate und oft bleibt ihre spezifische Ursache ungeklärt (Thrombozytopenie unbekannter Genese).

Bei sehr schwere Thrombozytopenie (. Mit Thrombozytenzahl <5000 / mm) kann zu schweren, tödlichen Komplikationen, subarachnoidale oder intrazerebrale Blutungen, Magen-Darm oder andere innere Blutungen sein.

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Diagnose von Thrombozytopenie

Die Pathologie der Thrombozyten wird bei Patienten mit Petechien und Blutungen der Schleimhäute vermutet. Ein allgemeines Blutbild wird mit Thrombozytenzahl, einer Studie der Hämostase und einem Abstrich von peripherem Blut durchgeführt. Erhöhte Thrombozytenzahl und Thrombozytopenie werden durch Zählung der Thrombozytenzahl bestimmt; Koagulogramm-Tests sind normalerweise normal, wenn gleichzeitig keine Koagulopathie vorliegt. Bei normalen Werten des allgemeinen Bluttests, Thrombozytenzahl, MHO und normalem oder leicht verlängertem TTV kann das Vorliegen einer Thrombozytendysfunktion vermutet werden.

Bei Patienten mit Thrombozytopenie kann ein Abstrich peripheren Blutes auf eine mögliche Ursache hinweisen. Wenn es andere Abnormitäten im Ausstrich als Thrombozytopenie gibt, wie das Vorhandensein von kernhaltigen roten Blutkörperchen und jungen Leukozyten, ist eine Knochenmarkaspiration indiziert.

Peripheres Blut mit thrombozytopenischen Erkrankungen

Das Blut verändert sich	Bedingungen
Normale rote Blutkörperchen und Leukozyten	Idiopathische thrombozytopenische Purpura, Thrombozytopenie bei Schwangeren, HIV-assoziierte Thrombozytopenie, medikamentöse Thrombozytopenie, Posttransfusionspurpura
Fragmentierung von Erythrozyten	Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, hämolytisch-urämisches Syndrom, Präeklampsie mit ICE, metastasierendem Karzinom
Abnormale Leukozyten	Unreife Zellen oder eine große Anzahl von reifen Lymphozyten bei Leukämie. Geringe Anzahl von Granulozyten bei aplastischer Anämie. Hypersegmentierte Granulozyten bei Megaloblastenanämie
Riesige Plättchen (ähnlich der Größe der Erythrozyten)	Bernard-Soulier-Syndrom und andere angeborene Thrombozytopenie
Erythrozytenanomalien, kernhaltige Erythrozyten, unreife Granulozyten	Myelodysplasie

Die Studie von Knochenmarkaspirat ermöglicht die Abschätzung der Anzahl und des Aussehens von Megakaryozyten und kann auch andere Ursachen für Knochenmarkhämopoiesemangel bestimmen. Wenn keine Abnormalitäten im Myelogramm vorhanden sind, aber eine Splenomegalie vorliegt, ist die wahrscheinlichste Ursache einer Thrombozytopenie die Sequestrierung von Thrombozyten in der Milz; wenn das Knochenmark und die Größe der Milz normal sind, ist die wahrscheinlichste Ursache der Thrombozytopenie eine erhöhte Zerstörung. Die Definition von Antiplättchen-Antikörpern ist jedoch nicht von signifikanter klinischer Bedeutung. Ein HIV-Test wird bei Patienten mit Verdacht auf eine HIV-Infektion durchgeführt.

Patienten mit einer Thrombozytenfunktionsstörung und das Vorhandensein einer langen Geschichte von starken Blutungen nach Zahnextraktion und anderen chirurgischen Eingriffen oder mit leichter Bluterguss Bildung gibt es Grund eine angeborene Pathologie zu vermuten. In diesem Fall ist es notwendig, das Antigen und die Aktivität des von Willebrand-Faktors zu bestimmen. Wenn bei angeborener Pathologie kein Zweifel besteht, werden keine weiteren Tests durchgeführt.

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Behandlung von Thrombozytopenie

Patienten mit Thrombozytopenie oder Thrombozytendysfunktion sollten Medikamente meiden, die die Funktion von Thrombozyten stören können, insbesondere Aspirin und andere nichtsteroidale Antirheumatika. Patienten können Blutplättchentransfusionen benötigen, jedoch nur in bestimmten Situationen. Prophylaktische Transfusionen werden selten verwendet, da wiederholte Transfusionen aufgrund der Produktion von Antithrombozyten-Allo-Antikörpern unwirksam sein können. Bei Thrombozytenfunktionsstörungen oder Thrombozytopenien, die durch eine gestörte Thrombozytenproduktion verursacht werden, werden Transfusionen mit aktiver Blutung oder schwerer Thrombozytopenie (z. B. Thrombozytenzahl <10.000 / μl) verordnet. Bei Thrombozytopenie, die durch die Zerstörung von Thrombozyten verursacht wird, werden Transfusionen nur bei lebensbedrohlichen Blutungen oder Blutungen des Zentralnervensystems verschrieben.

In der modernen Hämatologie wird eine ätiologische Behandlung der Thrombozytopenie unter Berücksichtigung der Schwere der Erkrankung und der Ursachen ihres Auftretens durchgeführt.

Praxis ist die Einführung von Kortikosteroiden, die das Immunsystem unterdrücken und die Antikörper von Thrombozyten blockieren. Prednisolon bei der autoimmunen Thrombozytopenie (intern oder injektiv) wird bei leichter bis mittelschwerer Thrombozytopenie angewendet; Nach einer Dosisreduktion oder einem Absetzen haben jedoch 60-90% der Patienten Rückfälle.

Lithiumcarbonat oder Folsäure in Thrombozytopenie kann verwendet werden, um die Produktion von Thrombozyten durch das Knochenmark zu stimulieren. Patienten mit idiopathischer Thrombozytopenie werden mit Plasmapherese behandelt und es werden Immunsuppressiva verschrieben (Imuran, Mycophenolatmofetil usw.).

Chronische idiopathische Thrombozytopenie, insbesondere wenn Rückfälle bei Patienten mit Splenektomie, Romiplostim Injektionspräparat behandelt, das ein Thrombopoietin-Rezeptor-Agonist stimulierenden Plättchenproduktion ist.

Dicarycinum mit Thrombozytopenie (Tabletten und Injektionslösung) kann verwendet werden, um Kapillarblutungen zu behandeln, da es ein Medikament der hämostatischen Gruppe ist. Seine hämostatische Wirkung beruht auf lokaler Aktivierung des Gewebefaktors der Blutgerinnung III (Thromboplastin).

Ascorutin, Couantil und Sodecor bei Thrombozytopenie

Diese drei Medikamente sind nicht getrennt isoliert. Vitamine, Antioxidantien -askorbinovoy Säure und Rutin - Ascorutin für Thrombozytopenie ist nicht in der Liste der empfohlenen Medikamente aufgeführt, obwohl es angioprotektornoy Eigenschaften hat, das heißt erhöht die Dichtheit der kleinen Gefäße. Ascorutinum üblicherweise bei der Behandlung von Thrombophlebitis und Krampfadern und chronischer venöser Insuffizienz, hypertensive Mikroangiopathie, erhöhte Durchlässigkeit der Kapillaren mit hämorrhagischen Diathesen eingesetzt. Rutin liefert einen wertvolleren Effekt der Ascorbinsäure, verringert andererseits aber die Blutplättchenaggregation, verhindert die Blutgerinnung.

Es ist verbreitet, dass Quarantyl in Thrombozytopenie für "Wiederherstellung der Immunität", Verhinderung von Thrombusbildung und Beseitigung von Durchblutungsstörungen verwendet werden kann. Dieses Medikament hat jedoch nichts mit Immunität zu tun. Curantil ist ein angioprotektives Mittel, das verwendet wird, um Blutgerinnsel zu verhindern und die periphere Durchblutung zu aktivieren. Die antithrombotische Wirkung des Arzneimittels besteht darin, dass es die Fähigkeit von Prostaglandin E1 (PgE1) erhöht, die Aggregation von Blutplättchen zu hemmen. Zu den Nebenwirkungen gehören Thrombozytopenie und erhöhte Blutungen.

Einige Standorte berichten auch, dass es möglich ist, den Blutplättchenspiegel durch die Einnahme von Sodekor-Tinktur bei Thrombozytopenie zu normalisieren. Die Wasser-Alkohol-Lösung enthält Extrakte von Rhizomen und Wurzeln von Alant; Wurzeln von Löwenzahn, Süßholz und Ingwer; Früchte von Sanddorn; Pinienkerne sowie Zimtrinde, Kardamom und Koriandersamen, Nelkenknospen.

Pharmakodynamik pflanzlichen Ursprung bedeutet nicht gezeigt, aber nach der offiziellen Beschreibung, Vorbereitung (wörtlich zitiert): „anti-inflammatory, stärkende Wirkung, die nicht-spezifische Widerstandsfähigkeit des Organismus erhöht, trägt zur geistigen und körperlichen Leistungsfähigkeit.“ Das heißt, über die Verwendung von Sodecor bei Thrombozytopenie ist kein Wort.

Wie funktionieren die Bestandteile der Tinktur? Devyasil wird als schleimlösend, antimikrobiell, harntreibend, choleretisch und antihelminthisch verwendet. Die Wurzel des Löwenzahns wird für gastrointestinale Störungen und Verstopfung verwendet. Die Süßholzwurzel (Lakritze) wird für trockenen Husten verwendet, und auch als Antazida für Gastritis und Diuretikum für Zystitis.

Zimt ist nützlich bei Erkältungen und Übelkeit; Kardamom hat eine tonische Wirkung und erhöht auch die Sekretion von Magensaft und hilft bei Blähungen. Ingwer ist sehr nützlich, die Wurzel davon ist in Sodecor enthalten, aber mit Thrombozytopenie, Ingwer wird nicht helfen, weil es die Blutgerinnung reduziert. Koriandersamen, die Flavonoidrutozid enthalten, wirken ähnlich.

Alternative Mittel für Thrombozytopenie

Es gibt einige alternative Mittel für Thrombozytopenie. Daher ist Haifischfett eine Alternative für Thrombozytopenie in den skandinavischen Ländern, wo es in Form von Kapseln in Apotheken verkauft wird (nehmen Sie 4-5 Kapseln pro Tag für einen Monat). Bei uns kann es mit dem Erfolg das gewöhnliche Lebertran ersetzen, das auch die mehrfach ungesättigten Fettsäuren (ω-3) - auf 1-2 Kapseln in den Tag enthält.

Es wird empfohlen, Sesamöl zu verwenden, das bei einer Thrombozytopenie roh ausgewrungen wird - zweimal täglich auf einem Esslöffel. Es wird behauptet, dass dieses Öl Eigenschaften hat, die das Niveau der Blutplättchen erhöhen. Offensichtlich ist dies möglich durch den Gehalt an mehrfach ungesättigten Fettsäuren (einschließlich ω-9), Folsäure (25%) und Vitamin K (22%), sowie Aminosäuren, wie L-Arginin, Leucin, Alanin, Valin und andere. Diese biologisch aktiven Substanzen fördern den normalen Metabolismus und die Proliferation von Knochenmarkgeweben und stimulieren somit die Hämopoese.

Auch Phytotherapeuten empfehlen eine pflanzliche Behandlung von Thrombozytopenie, wie in der separaten Veröffentlichung - Behandlung von Thrombozytopenie - beschrieben

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Diät mit Thrombozytopenie

Eine spezielle Diät von Thrombozytopenie erfordert nicht, aber es ist notwendig, richtige Ernährung mit Thrombozytopenie zu organisieren. Was bedeutet das?

Es ist genug, um mehr Obst und Gemüse in Ihre Ernährung einzuführen, vor allem Grün: Kohl, Salat, Petersilie, Zwiebel, Laminaria. Sie enthalten Chlorophyll und daher viel Vitamin K.

Nützliche Produkte für Thrombozytopenie: Pflanzenöle; fettarme Milchprodukte (enthält Kalzium, das zusammen mit Vitamin K wirkt); Mandeln und getrocknete Feigen; Orangen und Orangensaft (sie haben genug Vitamin B9); Getreide, Erbsen, Linsen und Bohnen (eine Quelle pflanzlichen Proteins); Meeresfrüchte und Rüben (reich an Zink).

Unerwünschte Produkte in Thrombozytopenie gehören weißer Reis, weißer Zucker, sowie Lebensmittel, die wenige Nährstoffe enthalten, tragen zu Fettleibigkeit bei und geben dem Körper nicht Vitamine und Mineralstoffe. Und natürlich sollte Alkohol ausgeschlossen werden.

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Prävention von Thrombozytopenie

Spezifische Methoden zur Verhinderung von Thrombozytopenie existieren nicht. Vergessen Sie nicht die Wichtigkeit von Vitaminen (sie wurden oben besprochen).

Aber in Gegenwart dieser Pathologie empfehlen Ärzte, im Alltag und bei der Arbeit vorsichtig zu sein, wenn man alles verwendet, was versehentlich verletzt werden kann. Männer sollten sich besser mit einem Elektrorasierer rasieren und Kontaktsportarten und andere Aktivitäten vermeiden, die zu Verletzungen führen können. Kinder mit einem niedrigen Blutplättchenspiegel benötigen besondere Aufmerksamkeit.

Prognose

Die Prognose der Thrombozytopenie hängt von der zugrunde liegenden Ursache und dem Verlauf der Krankheit ab.

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