Sekundäre biliäre Leberzirrhose

Bei der sekundären biliären Leberzirrhose handelt es sich um eine Zirrhose, die sich als Folge einer länger anhaltenden Störung des Gallenabflusses im Bereich der großen intrahepatischen Gallengänge entwickelt.

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Ursachen sekundär zu einer biliären Zirrhose.

Die wichtigsten ätiologischen Faktoren der sekundären biliären Leberzirrhose:

• angeborene Defekte der extrahepatischen Gallengänge (Atresie, Hypoplasie) sind die häufigste Ursache einer sekundären biliären Zirrhose bei Kleinkindern;
• Cholelithiasis;
• postoperative Stenose der Gallengänge;
• gutartige Tumore;
• Bösartige Tumoren sind selten die Ursache einer sekundären biliären Leberzirrhose, da der Tod der Patienten eintritt, bevor sich eine Zirrhose entwickelt. Bei Krebs des Pankreaskopfes, der großen Zwölffingerdarmpapille und der Gallengänge ist jedoch aufgrund der geringeren Wachstumsraten dieser Tumoren die Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose möglich.
• Kompression der Gallengänge durch vergrößerte Lymphknoten (bei Lymphogranulomatose, lymphatischer Leukämie usw.);
• Zysten des gemeinsamen Gallengangs;
• aufsteigende eitrige Cholangitis;
• primär sklerosierende Cholangitis.

Die Entwicklung einer sekundären biliären Leberzirrhose wird durch eine teilweise, oft wiederkehrende Behinderung des Gallenabflusses verursacht. Eine vollständige Verstopfung der Gallenwege wird entweder operativ beseitigt oder führt (falls eine Operation nicht durchgeführt wird oder unmöglich ist) zum Tod, bevor sich eine biliäre Leberzirrhose entwickelt.

Die wichtigsten pathogenetischen Faktoren der sekundären biliären Leberzirrhose sind:

• anfängliche Cholestase;
• das Eindringen von Gallenbestandteilen in die periduktalen Räume aufgrund einer biliären Hypertonie infolge einer mechanischen Obstruktion der Gallenwege;
• perilobuläre Fibrose.

Nicht immer entwickelt sich das vollständige histologische Bild einer Leberzirrhose. Autoimmunmechanismen sind an der Entstehung einer sekundären biliären Leberzirrhose nicht beteiligt.

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Symptome sekundär zu einer biliären Zirrhose.

Die klinischen Symptome einer sekundären biliären Zirrhose werden in erster Linie durch den primären pathologischen Prozess bestimmt, der zur Entwicklung der biliären Zirrhose geführt hat. Es gibt jedoch auch allgemeine klinische Symptome.

1. Starker Juckreiz der Haut ist oft die erste klinische Manifestation.
2. Eine starke Gelbsucht entwickelt sich recht früh und verstärkt sich allmählich. Sie geht mit der Bildung von dunklem Urin (aufgrund einer Bilirubinämie) und einer Verfärbung des Stuhls (Acholie) einher.
3. Bei den meisten Patienten geht dem Auftreten einer Gelbsucht ein starkes Schmerzsyndrom voraus (Schmerzen im rechten Hypochondrium treten am häufigsten bei Cholelithiasis und bösartigen Tumoren auf, und bei Vorhandensein eines Steins sind die Schmerzen paroxysmal, während sie bei bösartigen Tumoren konstant sind).
4. Sehr häufig kommt es zu einer infektiösen Cholangitis, die mit einer Erhöhung der Körpertemperatur auf 39–40°C, Schüttelfrost und Schweißausbrüchen einhergeht.
5. Die Leber ist vergrößert, dicht und beim Abtasten stark schmerzhaft (bei Verschlimmerung einer Cholelithiasis, bei Vorliegen einer infektiösen Cholangitis).
6. Im Frühstadium der Erkrankung ist die Milz bei Vorliegen einer infektiösen Cholangitis vergrößert, in anderen Fällen wird im Stadium einer etablierten Leberzirrhose eine Splenomegalie beobachtet.
7. In den späten Stadien bilden sich klassische Anzeichen einer Leberzirrhose - Manifestationen einer hepatozellulären Insuffizienz und einer portalen Hypertonie. Laut AF Bluger (1984) entwickelt sich eine sekundäre biliäre Leberzirrhose bei Kindern mit angeborener Gallengangsatresie innerhalb von 2 bis 5 Monaten, bei erwachsenen Patienten mit maligner Gallengangsobstruktion - 7-9 Monate (manchmal nach 3-4 Monaten), mit Steinobstruktion - bis zu 1-2 Jahren, mit Strikturen des gemeinsamen Gallengangs - 4-7 Jahren.

Diagnose sekundär zu einer biliären Zirrhose.

1. Großes Blutbild: Anämie, Leukozytose, Linksverschiebung der Leukozytenzahl (besonders ausgeprägt bei infektiöser Cholangitis).
2. Allgemeine Urinanalyse: Proteinurie, das Auftreten von Bilirubin im Urin, das die dunkle Farbe des Urins verursacht.
3. Biochemische Blutuntersuchung: Hyperbilirubinämie (aufgrund der konjugierten Fraktion des Bilirubins), verminderter Albumingehalt, erhöhte -a2- und Beta-Globuline, seltener Gamma-Globuline, erhöhtes Thymol und verminderter Sublimattest.
4. Immunologische Blutuntersuchung: keine signifikanten Veränderungen. Antimitochondriale Antikörper (pathognomonisches Zeichen der primären biliären Leberzirrhose) fehlen.
5. Ultraschall der Leber und Gallenwege: vergrößerte Leber, Vorhandensein einer Behinderung des Gallenabflusses in den großen Gallenwegen (Lebergänge, gemeinsamer Lebergang, gemeinsamer Gallengang) in Form eines Steins, Tumors usw.
6. Retrograde Cholangiographie: Vorhandensein einer Behinderung des Gallenabflusses in den Gallenwegen.
7. Leberpunktionsbiopsie (speziell während der Laparoskopie): Proliferation der Cholangioli, entzündliche Infiltration der Pfortadern. Im Gegensatz zur primären biliären Zirrhose ist die zentrilobuläre Cholestase charakteristisch für die Ansammlung von Galle im Zytoplasma der zentrilobulären Hepatozyten und im Lumen der Gallenkapillaren. Eine Zerstörung der interlobulären und kleinen Gallengänge fehlt. Neutrophile Leukozyten dominieren die Infiltration der Pfortadern. Die lobuläre Struktur der Leber kann normal bleiben, die Regeneration ist schwach ausgeprägt, es entwickelt sich eine periduktale Fibrose.

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