Gemischte Bindegewebserkrankung: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Gemischte Bindegewebserkrankung ist eine seltene, durch die gleichzeitige Anwesenheit der Manifestationen von systemischem Lupus erythematodes, systemischer Sklerodermie, Polymyositis oder Dermatomyositis und rheumatoider Arthritis bei sehr hohen Titer von zirkulierenden antinukleäre Autoantikörpern gekennzeichnet Störung Ribonucleoprotein (RNP). Bürsten, die durch die Entwicklung von Ödemen gekennzeichnet, Raynaud-Phänomen, Polyarthralgie, entzündliche Myopathie, Hypotension, Speiseröhre und Lungenfunktion. Die Diagnose beruht auf einer klinischen Bild der Krankheit Assay und Nachweis von Antikörpern gegen RNP in Abwesenheit von Antikörpern, die spezifisch für andere Autoimmunerkrankungen. Die Behandlung ist ähnlich wie bei systemischem Lupus erythematodes, und beinhaltet die Verwendung von Glukokortikoiden in mittelschweren bis schweren Krankheitsschwere.
Misch-Bindegewebserkrankung (NWTC) tritt in der ganzen Welt, in Vertretern aller Rassen. Die maximale Inzidenz fällt auf die Pubertät und das zweite Lebensjahrzehnt.
[Klinische Manifestationen der gemischten Bindegewebserkrankung
Das Phänomen Raynaud kann anderen Manifestationen der Krankheit mehrere Jahre voraus sein. Häufig können die ersten Manifestationen einer gemischten Bindegewebserkrankung dem Beginn von systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoider Arthritis, Polymyositis oder Dermatomyositis ähneln. Ungeachtet der Art der anfänglichen Manifestationen der Krankheit neigt die Krankheit jedoch zur Progression und Ausbreitung mit einer Veränderung der Art der klinischen Manifestationen.
Die Schwellung der Hände, besonders der Finger, wird am häufigsten bemerkt, wodurch sie Würsten ähneln. Hautveränderungen ähneln denen von Lupus oder Dermatomyositis. Hautläsionen ähnlich denen der Dermatomyositis sowie ischämische Nekrosen und Ulzerationen der Fingerspitzen sind seltener.
Fast alle Patienten klagen über Polyarthralgie, 75% haben offensichtliche Zeichen von Arthritis. In der Regel führt Arthritis nicht zu anatomischen Veränderungen, aber Erosionen und Deformitäten können auftreten, wie bei rheumatoider Arthritis. Oft beobachtet Schwäche der proximalen Muskeln, beide von Schmerzen begleitet, und ohne sie.
Nierenschäden treten bei etwa 10% der Patienten auf und werden oft nicht exprimiert, können jedoch in einigen Fällen zu Komplikationen und zum Tod führen. Bei einer Mischerkrankung des Bindegewebes entwickelt sich die sensorische Neuropathie des N. Trigeminus häufiger als bei anderen Bindegewebserkrankungen.
Diagnose von gemischten Bindegewebserkrankungen
Mischkollagenosen sollte bei allen Patienten von SLE, Sklerodermie, Polymyositis, oder RA, der Entwicklung von zusätzlichen klinischen Manifestationen leiden vermutet werden. Vor allem ist es notwendig, eine Untersuchung auf das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern (ARA), Antikörpern gegen extrahiertes nukleäres Antigen und RNP durchzuführen. Wenn die erhaltenen Ergebnisse mit der möglichen SZST konsistent sind (beispielsweise nachgewiesen sehr hohe Titer von Antikörpern gegen RNA), unter Ausschluß von anderen Krankheiten Konzentrationsstudie gamma-Globuline vorgenommen werden soll, zu ergänzen, rheumatoider Faktor, Antikörper gegen Jo-1-Antigen (Histidyl-tRNA (Synthese), Antikörper gegen die Ribonuklease-resistente Komponente des extrahierbaren nukleären Antigens (Sm) und Doppelhelix-DNA. Weitere Forschungsplan ist abhängig von den zur Verfügung stehenden Organe und Systeme der Niederlage Symptome: Myositis, Nierenversagen und Lungen erfordern die Einhaltung der entsprechenden diagnostischen Verfahren (zB MRT, Elektromyographie, Muskelbiopsie).
Fast alle Patienten haben hohe Titer (oft> 1: 1000) von antinukleären Antikörpern, die durch Fluoreszenz nachgewiesen werden. Antikörper gegen das extrahierbare nukleäre Antigen sind üblicherweise in einem sehr hohen Titer (> 1: 100.000) vorhanden. Gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen die RNP, während Antikörper gegen die Sm-Komponente des extrahierten nukleären Antigens fehlen.
Bei ausreichend hohen Titern kann ein Rheumafaktor nachgewiesen werden. ESR wird oft erhöht.
Prognose und Behandlung von gemischten Bindegewebserkrankungen
Die 10-Jahres-Überlebensrate entspricht 80%, die Prognose hängt jedoch von der Schwere der Symptome ab. Die Haupttodesursachen sind Lungenhochdruck, Nierenversagen, Myokardinfarkt, Dickdarmperforation, disseminierte Infektionen, Hirnblutungen. Bei manchen Patienten ist es möglich, eine langfristige Remission ohne Behandlung zu erhalten.
Die Anfangs- und Erhaltungsbehandlung einer gemischten Bindegewebserkrankung ähnelt der eines systemischen Lupus erythematodes. Die meisten Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Erkrankung sprechen auf eine Behandlung mit Glukokortikoiden an, besonders wenn sie früh genug begonnen wird. Die Krankheit des leichten Grades wird erfolgreich durch Salicylate, andere NSAIDs, Malariamittel, in einigen Fällen - niedrige Dosen von Glukokortikoiden kontrolliert. Ausgeprägte Läsionen von Organen und Systemen erfordern die Ernennung von Glucocorticoiden in hohen Dosen (zum Beispiel Prednisolon in einer Dosis von 1 mg / kg einmal täglich, oral) oder Immunsuppressiva. Mit der Entwicklung von systemischer Sklerose wird eine angemessene Behandlung durchgeführt.