Portale Hypertonie: Symptome

Symptome und instrumentelle Daten für die portale Hypertension

1. Die frühesten Symptome der portalen Hypertension sind Blähungen ("Wind vor dem Regen"), ein Gefühl der Fülle des Darms, Übelkeit, Schmerzen im ganzen Bauch, eine Abnahme des Appetits.
2. In der Regel gibt es "Symptome einer schlechten Ernährung" (schlecht exprimiertes Unterhautgewebe, trockene Haut, Muskelatrophie).
3. Erweiterung der Venen der Bauchdecke, durchscheinend durch die Haut im Bauchnabel und in den Seiten des Bauches. Bei starker Durchblutung entlang der para-ulbikulären Venen oder der Nabelvene selbst um den Nabel entsteht ein Venenplexus ("Quallenkopf").
4. Mit dem Fortschreiten der portalen Hypertension entwickelt Aszites (es ist charakteristischsten der Hypertonie intrahepatischen Portal), aber auch in den Beinen Schwellung, Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und dem Magen, Rektum, kann Nasenbluten.
5. Splenomegalie unterschiedliche Schweregrade (abhängig von der Art der Krankheit, die die Entwicklung von portaler Hypertension verursacht). Es ist oft von der Entwicklung von Hypersplenismus (ein Syndrom der Panzytopenie: Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie) begleitet.
6. Hepatomegalie verschiedene Schweregrade (abhängig von der Ursache, die zur Entwicklung von portaler Hypertension führte). Die Leber ist dicht, manchmal schmerzhaft, ihre Schneide scharf. Bei Leberzirrhose ist es knollig, die Knoten der Regeneration werden untersucht (diese Fälle müssen mit Leberkrebs differenziert werden).
7. Wenn eine langfristige und schwere portale Hypertension Portal entwickelt Enzephalopathie, die durch Kopfschmerzen manifestiert, Schwindel, Gedächtnisverlust, Schlafstörungen Formel (Schlaflosigkeit in der Nacht, Schläfrigkeit während des Tages), mit schwerer Enzephalopathie erscheinen Halluzinationen, Wahnvorstellungen, unangemessenes Verhalten von Patienten mit neurologischen Symptomen des zentralen Nervensystems .

Verschiedene Formen der portalen Hypertension (abhängig von der Lage des Blocks) haben ihre klinischen Merkmale.

Die superhepatische Form der portalen Hypertension ist gekennzeichnet durch:

• frühe Entwicklung von Aszites, nicht für diuretische Therapie zugänglich;
• signifikante Hepatomegalie mit einem relativ geringen Anstieg der Milz;
• starke Schmerzen in der Leber.

Die Untertitelung der portalen Hypertension hat folgende Merkmale:

• die Hauptsymptome sind Splenomegalie, Hypersplenismus;
• die Leber ist gewöhnlich nicht vergrößert;
• Sub-Leber-Hypertonie entwickelt sich in der Regel langsam, in der Zukunft gibt es mehrere Ösophagus-Magen-Blutungen.

Die intrahepatische Form der portalen Hypertension weist die folgenden charakteristischen klinischen Merkmale auf:

• Frühsymptome sind persistierendes dyspeptisches Syndrom, Blähungen, periodische Diarrhoe, Gewichtsverlust;
• späte Symptomatologie: signifikante Splenomegalie. Krampfadern mit möglichen Blutungen, Aszites, Hypersplenismus;
• mit der Prävalenz der Hypertonie hepatolienal Typ ist intrahepatischen Schmerzen in der Magengegend lokalisiert, vor allem im linken oberen Quadranten, Laparoskopie ergab stagnierenden Vene in der großen Kurvatur des Magens und der Milz, während FEGDS Krampfadern auch in den höchsten Teilen der Speiseröhre zu finden sind;
• mit vorherrschend von Darm-Mesenterial-Typ der intrahepatischen portale Hypertension, ist der Schmerz um den Nabel lokalisiert, in den Darmbeinregionen oder in der Leberregion; Bei der Laparoskopie finden sich stagnierende Venen hauptsächlich im Zwerchfell, in der Leber, im Rundband, im Darm. Ösophagoskopie, Krampfadern in der Speiseröhre sind nicht klar ausgedrückt.

Klinische Merkmale der wichtigsten ätiologischen Formen der portalen Hypertension

Erhöhte Pfortaderblutfluss

1. Arterio-venöse Fisteln.

Arterio-venöse Fisteln sind angeboren und erworben. Angeborene Fisteln werden bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie beobachtet.

Erworbene arterio-venöse Aneurysmen entstehen durch Trauma, Leberbiopsie, Ruptur eines Aneurysmas der Leber- oder Milzarterie. Manchmal begleiten arterio-venöse Aneurysmen das hepatozelluläre Karzinom.

Bei arterio-venösen Fisteln besteht eine Kombination aus Leberarterie und Pfortader oder Milzarterie und Milzvene. Das Vorhandensein von Fisteln verursacht einen erhöhten Blutfluss in das Portalsystem. Klinisch hat der Patient Symptome einer portalen Hypertension. Ein Drittel der Patienten hat Bauchschmerzen. Die wichtigste Methode zur Diagnose von arterio-venösen Fisteln ist die Angiographie.

2. Splenomegalie, nicht mit einer Lebererkrankung verbunden.

In diesem Fall wird die portale Hypertension durch myeloproliferative Erkrankungen, in erster Linie Myelofibrose (subleukämische Myelose), verursacht.

Die wichtigsten Diagnosekriterien für Myelofibrose sind:

• Splenomegalie und seltener Hepatomegalie;
• Leukozytose mit Neutrophilenverschiebung, oft mit ausgeprägter Verjüngung der Formel (das Auftreten von Myeloblasten, Myelozyten);
• Anämie;
• Hyperthrombozytose (Plättchen sind funktionell minderwertig);
• dreifache Metaplasie der Hämatopoese in der Milz, Leber (extramedulläre Hämopoese);
• markierte Knochenmarkfibrose in Trepanobiostate aus dem Ilium;
• Verengung des Markraumes, Verdickung der kortikalen Schicht auf den Röntgenaufnahmen von Beckenknochen, Wirbeln, Rippen, langen Röhrenknochen.

3. Cavernomatose der Pfortader.

Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit sind unbekannt. Viele Experten betrachten es angeboren, andere als erworben (früh einsetzende Thrombose der Pfortader mit anschließender Rekanalisation). Bei dieser Erkrankung ist die Pfortader ein kavernöses Angiom oder ein Netzwerk von zahlreichen kleinkalibrigen Gefäßen. Die Krankheit manifestiert sich in der Kindheit als Syndrom der portalen Hypertension oder Pfortaderthrombose, kompliziert durch Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Darminfarkt, Leberkoma. Die Prognose ist ungünstig, die Lebenserwartung seit Auftreten der klinischen Zeichen der portalen Hypertension beträgt 3-9 Jahre. Die wichtigste Methode zur Diagnose der Cavernomatose der Pfortader ist die Angiographie.

4. Thrombose oder Okklusion des Portals oder der Milzvenen

Je nach Lokalisation der Thrombose der Pfortader (pylethrombosis) isoliert radicular (radikuläre) Thrombose, in denen der Befall splenic Wien oder (selten) anderen Adern, die in den gemeinsamen Stamm fließen; Stamm - mit Obstruktion der Pfortader im Bereich zwischen der Milzvene und der Pfortader und terminal - mit der Lokalisation von Thromben in den Zweigen der intravenösen Vene in der Leber.

Eine isolierte Obstruktion der Milzvene verursacht linksseitige portale Hypertension. Seine Ursache kann irgendeiner der Faktoren sein, die eine Verstopfung der Pfortader verursachen. Besonders wichtig sind Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse wie Krebs (18%), Pankreatitis (65%), Pseudozysten und Pankreatektomie.

Wenn Behinderung der Einmündung der linken Magen-Vene distal entwickelt, das Blut von Kollateralen, die Milzvene Umgehung tritt in die kurze Magen-Ader und dann in den Boden des Magens und dem unteren Teil der Speiseröhre, hat sich in der linken Magen und die Pfortader floss. Dies führt zu einer sehr signifikanten Krampfadern des Magenbodens; Die Venen des unteren Teils der Speiseröhre erweitern sich leicht.

Die Hauptursachen der Pylorbose:

• Zirrhose der Leber (mit ihm ist eine Verlangsamung der Durchblutung in der Pfortader); Zirrhose der Leber ist in 25% der Patienten mit Pfählen gefunden;
• erhöhte Blutkoagulabilität (Polyzythämie, Myelotrombose, thrombotische Thrombozythämie, Zustand nach Splenektomie, orale Kontrazeptiva usw.);
• (Druck der Pfortader von außen (Tumoren, Zysten, Lymphknoten);
• Phlebosklerose (als Folge einer Venenwandentzündung mit angeborener portaler Stenose);
• Entzündung in der Pfortader (Pylephlebitis), manchmal aufgrund des Übergangs der Entzündung mit intrahepatischen Gallenwege (Cholangitis), der Bauchspeicheldrüse bei Sepsis (vor allem, wenn Nabelschnur Sepsis häufig bei Kindern);
• Schädigung der Pfortaderwand während eines Traumas (insbesondere bei Operationen an den Bauchorganen);
• primärer Leberkrebs (paraneoplastischer Prozess), Pankreaskopfkrebs (Kompression der Pfortader);
• in 13-61% aller Fälle von Pfortaderthrombose ist die Ursache dafür unbekannt (idiopathische Pilorombose).

Die wichtigsten Symptome von akuten Pfählen:

• häufiger beobachtet mit Polyzythämie, Zirrhose, nach Splenektomie
• starker Bauchschmerz;
• blutiges Erbrechen;
• zusammenbrechen;
• sich schnell entwickelnde Bauchwassersucht (manchmal hämorrhagisch);
• die Leber ist nicht vergrößert; wenn bei einem Patienten mit Leberzirrhose eine akute Thrombose der Pfortader auftritt, so liegt eine Hepatomegalie vor;
• Gelbsucht fehlt;
• im Blut Leukozytose mit Neutrophilenverschiebung;
• wenn Thrombose der Mesenterialarterien angebracht wird, gibt es Infarkte des Darms mit einem Bild des akuten Abdomens;
• mit Thrombose der Milzvene, gibt es Schmerzen im linken Hypochondrium und eine Zunahme der Milz.

Das Ergebnis ist normalerweise tödlich.

Der Verdacht auf akute Hämorrhoiden ist erforderlich, wenn nach Bauchtrauma, Leberoperationen und dem Pfortadersystem plötzlich portale Hypertension auftritt.

Die Prognose für akute Hämorrhoiden ist schlecht. Eine vollständige Blockierung der Pfortader führt innerhalb weniger Tage zum Tod durch gastrointestinale Blutung, Darminfarkt, akute Leberzellinsuffizienz.

Chronische Pyrethrombose fließt für eine lange Zeit - von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren.Die folgenden klinischen Manifestationen sind charakteristisch .

• Anzeichen einer Grunderkrankung;
• Schmerzen unterschiedlicher Intensität im rechten oberen Quadranten, Epigastrium, Milz;
• Splenomegalie;
• die Vergrößerung der Leber ist nicht charakteristisch, außer für Fälle von Pfählen mit einer Leberzirrhose;
• gastrointestinale Blutung (manchmal ist dies das erste Symptom der Pilolet-Krankheit);
• Aszites (bei einigen Patienten);
• Thrombose der Pfortader auf dem Hintergrund der Leberzirrhose ist durch plötzliche Entwicklung von Aszites, andere Zeichen der portalen Hypertension und eine scharfe Verschlechterung der Leberfunktion gekennzeichnet.

Die Diagnose von Pfählen wird durch Daten der Splenoportographie, seltener durch Ultraschall bestätigt.

Die Besonderheit der Diagnose der idiopathischen Pfortaderthrombose: mit der Laparoskopie ist die unveränderte Leber mit gut entwickelten Kollateralen, Aszites, vergrößerte Milz offenbart.

Die Prognose für Pfähle ist ungünstig. Patienten sterben an Magen-Darm-Blutungen, Darm-Infarkt, Leber-Nierenversagen.

Akute Thrombose der Vena portae (Pylephlebitis) - eitrigen Entzündungsprozess in der gesamten Region der Pfortader oder seine einzelnen Teile. Typischerweise Pylephlebitis ist eine Komplikation von entzündlichen Baucherkrankungen (Blinddarmentzündung, ulzeröse Kolitis, Magengeschwür oder Zwölffingerdarm 12, zerstörerisch Cholezystitis, Cholangitis, Darmtuberkulose usw. Eindringende) oder das Becken (Endometritis et al.).

Wichtigste klinische Manifestationen:

• eine starke Verschlechterung des Zustands des Patienten vor dem Hintergrund der Grunderkrankung;
• Fieber mit enormen Schüttelfrost und geschwollenem Schweiß, Körpertemperatur erreicht 40 ° C;
• starke krampfartige Schmerzen im Abdomen, oft in den rechten oberen Teilen;
• in der Regel gibt es Erbrechen, oft Durchfall;
• die Leber ist vergrößert, schmerzhaft;
• 50% der Patienten haben eine Splenomegalie;
• leichte Gelbsucht;
• Labordaten - allgemeiner Bluttest: Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links; erhöhte ESR; biochemischer Bluttest: Hyperbilirubinämie, erhöhte Aktivität von Aminotransferasen, erhöhter Gehalt an y-Globulinen, Fibrinogen, Seromucoid, Haptoglobin, Sialinsäuren;
• bei Kanülierung der Nabelvene findet sich Eiter im Portalsystem.

4. Krankheiten der Leber

Die Diagnose von Lebererkrankungen, die oben als Ursache von portaler Hypertension aufgeführt sind, wird auf der Grundlage von geeigneten Symptomen gemacht.

• Leberzirrhose

Alle Formen der Zirrhose führen zu portaler Hypertension; Es beginnt mit der Behinderung des Portalkanals. Das Blut aus der Pfortader wird in die Kollateralgefäße umgelagert, ein Teil davon wird auf die Hepatozyten umgeleitet und gelangt direkt in die kleinen Lebervenen in den Fibrose-Septen. Diese Anastomosen zwischen dem Portal und der Lebervene entwickeln sich aus Sinusoiden innerhalb des Septums. Die Lebervene im Inneren des fibrösen Septums wird weiter nach außen verschoben, bis sich Mitteilungen mit der Pfortader durch die Sinusoide verzweigen. Die Blutversorgung der Regenerationseinheiten aus der Pfortader ist gestört, das Blut in ihnen stammt aus der Leberarterie. In der Leber zeigt die Zirrhose auch größere intervenöse Anastomosen. Zur gleichen Zeit passiert etwa ein Drittel des gesamten in die Leber eintretenden Blutes diese Shunts unter Umgehung der Sinusoide, d.h. Umgehung der Funktion des Lebergewebes.

Eine teilweise Störung des portalen Blutflusses wird durch die Regenerationsknoten verursacht, welche die Äste der Pfortader komprimieren. Dies würde zu postsinusoidaler portaler Hypertension führen. Bei Zirrhose sind jedoch der Druck der Verkeilung der Lebervenen (sinusförmig) und der Druck im Hauptstamm der Pfortader nahezu gleich und die Stase erstreckt sich bis zu den Ästen der Pfortader. Sinusoide, anscheinend, bestimmen den Hauptwiderstand gegen den Blutfluss. Aufgrund von Veränderungen im Disse-Raum, verursacht durch seine Collagenisierung, sind die Sinusoide schmal; insbesondere kann es sich bei alkoholischen Leberschäden äußern, bei denen der Blutfluss in den Sinusoiden auch aufgrund der Schwellung der Hepatozyten abnehmen kann. Folglich entwickelt sich eine Obstruktion von den Portalzonen über die Sinusoide bis zu den Lebervenen.

Auf der Leberarterie wird unter hohem Druck eine kleine Menge Blut in die Leber abgegeben, eine große Menge und unter niedrigem Druck in die Pfortader. Der Druck in diesen beiden Systemen ist in den Sinuskurven ausgeglichen. Normalerweise ist die Leberarterie für die Aufrechterhaltung des Drucks in der Pfortader von geringer Bedeutung. Bei Zirrhose wird die Verbindung zwischen diesen Gefäßsystemen aufgrund arterioportaler Shunts enger. Eine kompensatorische Expansion der Leberarterie und eine Erhöhung des Blutflusses entlang der Leberarterie fördern die Aufrechterhaltung der Perfusion von Sinusoiden.

• Andere Lebererkrankungen, die mit der Bildung von Knoten auftreten

Eine portale Hypertension kann verschiedene nicht-zirrhotische Erkrankungen verursachen, begleitet von der Bildung von Knoten in der Leber. Sie sind schwer zu diagnostizieren und meist mit einer Zirrhose oder einer "idiopathischen" portalen Hypertension gemischt. Ein "normales" Bild mit Punktionsleberbiopsie schließt diese Diagnose nicht aus.

Nodale regenerative Hyperplasie. Überall in der Leber werden monoacinare Knötchen aus Zellen, die den normalen Hepatozyten ähnlich sind, diffus bestimmt. Das Auftreten dieser Knoten ist nicht von einer Proliferation des Bindegewebes begleitet. Die Ursache ihrer Entwicklung ist die Obliteration kleiner (weniger als 0,5 mm) Äste der Pfortader auf der Ebene der Azini. Eine Obliteration führt zur Atrophie der betroffenen Azini, während benachbarte Acini, deren Blutversorgung nicht gestört ist, eine kompensatorische Hyperplasie erfahren, die eine noduläre Degeneration der Leber verursacht. Portale Hypertension wird in hohem Maße ausgedrückt, manchmal werden Blutungen in Knoten bemerkt.

Bei Blutungen zeigt der Ultraschall hypo- und isoechogene Bildungen mit echoarmer zentraler Stelle. Mit CT ist die Gewebedichte reduziert, aber wenn es kontrastiert, erhöht es sich nicht.

In der Leberbiopsie unterscheiden sich zwei Populationen von Hepatozyten in der Größe. Die Biopsie hat keinen diagnostischen Wert.

Die häufigste noduläre regenerative Hyperplasie entwickelt sich mit rheumatoider Arthritis und Felty-Syndrom. Darüber hinaus bilden sich Knoten in myeloproliferativen Syndromen, Syndromen erhöhter Blutviskosität und als Reaktion auf Medikamente, insbesondere anabole Steroide und Zytostatika.

Portocaval Shunting für Blutungen Krampfadern der Speiseröhre wird in der Regel gut vertragen.

Die partielle Knotentransformation ist eine sehr seltene Krankheit. Im Bereich der Leberlappen werden Knoten gebildet. In der Peripherie hat das Lebergewebe eine normale Struktur oder Atrophie. Die Knoten stören den normalen Blutfluss in der Leber, was zur Entwicklung von portaler Hypertension führt. Die Funktion der Hepatozyten ist nicht gestört. Fibrose ist in der Regel nicht vorhanden. Die Diagnose der Krankheit ist schwierig, oft ist es möglich, die Diagnose nur durch Autopsie zu bestätigen. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt.

5. Aktion von giftigen Substanzen

Die toxische Substanz wird von Endothelzellen, hauptsächlich Lipocyten (Ito-Zellen) im Disse-Raum, eingefangen ; sie haben fibrogene Eigenschaften und verursachen die Obstruktion kleiner Pfortaderzweige und die Entwicklung einer intrahepatischen portalen Hypertension.

Die portale arterielle Hypertonie wird durch anorganische Arsenmedikamente zur Behandlung der Psoriasis verursacht.

Die Niederlage der Leber bei Arbeitern, die Weinberge in Portugal besprühen, kann auf den Kontakt mit Kupfer zurückzuführen sein. Die Krankheit kann durch die Entwicklung von Angiosarkom kompliziert werden.

Wenn inhalierte Dämpfe von polymerisiertem Vinylchlorid entwickeln Sklerose der Pfortader mit der Entwicklung von portaler Hypertension, sowie Angiosarkom.

Bei Intoxikation von Vitamin A kann eine reversible portale Hypertension auftreten - Vitamin A akkumuliert in Ito-Zellen. Eine präsynusidale Fibrose und eine portale Hypertension können zu einer Langzeitanwendung von Zytostatika führen, beispielsweise Methotrexat, 6-Mercaptopurin und Azathioprin.

Idiopathische portale Hypertension (portale Fibrose netsirrotichesky) - eine Erkrankung unbekannter Ätiologie, manifestiert durch portale Hypertension und Splenomegalie ohne Behinderung der Pfortader, extrahepatischen Veränderungen der Gefäße und die Expression von Leberschäden.

Dieses Syndrom wurde erstmals 1882 von Banti beschrieben. Die Pathogenese der portalen Hypertension ist unbekannt. Splenomegalie mit dieser Krankheit ist nicht primär, wie von Banti vorgeschlagen, sondern ist eine Folge von portaler Hypertension. In den intrahepatischen Venolen befinden sich Mikrothromben und Sklerosen.

Wichtigste klinische Manifestationen und instrumentelle Daten:

• Splenomegalie;
• Aszites;
• Magenblutung;
• Leberuntersuchungen sind normal oder wenig verändert, Leberversagen entwickelt sich im Spätstadium;
• in Leberbiopsien ist eine periportale Fibrose nachweisbar, es können keine histologischen Veränderungen auftreten (unbedingt müssen Portalbahnen gefunden werden);
• Fehlen von Anzeichen einer portalen oder Milzthrombose nach Angiographie;
• normaler oder leicht erhöhter verkeilter hepatischer Venendruck, hoher Druck in der Pfortader entsprechend den Daten der Katheterisierung oder Punktion der Pfortader.

Idiopathische portale Hypertension kann bei Patienten mit systemischer Sklerodermie, autoimmunhämolytischer Anämie, Kropf Hashimoto, chronische Nephritis entwickeln.

Die Prognose der idiopathischen portalen Hypertension gilt als relativ gut, 50% der Patienten leben 25 Jahre oder länger nach dem Ausbruch der Krankheit.

Noduläre regenerative Hyperplasie Liver - Liver Veränderungen (fokale oder diffus) unbekannter Ätiologie, durch das Auftreten von Knötchen charakterisiert , bestehend aus proliferierenden Hepatozyten hypertrophe, nicht von fibrösem Gewebe umgeben.

Das Fehlen der Fibrose ist ein charakteristisches Merkmal der Erkrankung, das es ermöglicht, sie mit Leberzirrhose zu differenzieren.

Die Hauptsymptome sind:

• Aszites;
• Splenomegalie;
• Blutung der Ösophagus- und Magendilatvenen;
• die Leber ist leicht vergrößert, die Oberfläche ist feinkörnig;
• Funktionstests der Leber haben sich sehr wenig verändert;
• der Pfortaderdruck ist stark erhöht;
• portale Hypertension hat präsynusoidalen Charakter; Lebervenendruck ist normal oder leicht erhöht;
• in Leberbiopsie Noten Proliferation von Hepatozyten ohne die Entwicklung von fibrösem Gewebe.

Die Pathogenese der portalen Hypertension mit dieser Krankheit ist nicht klar. Wahrscheinlich kommt es zu einer Kompression von Pfortadervenen und einer Zunahme des Milzblutflusses. Häufig wird eine noduläre Hyperplasie der Leber bei rheumatoider Arthritis, systemischen Blutkrankheiten beobachtet.

Fokale noduläre Hyperplasie ist eine seltene Krankheit unbekannter Ätiologie, die durch das Auftreten von 2 bis 8 mm großen Knötchen im Leberparenchym im Leberparenchym charakterisiert ist. Gleichzeitig findet sich eine Hypoplasie des Hauptstammes der Pfortader.

Knötchen quetschen normales Lebergewebe und fördern die Entwicklung der präsynusoidalen portalen Hypertension. Funktionstests der Leber haben sich wenig verändert.

Erkrankungen der Venolen und Venen in der Leber, Vena cava inferior

Die Badda-Chiari-Krankheit ist die primär obliterierende Endophlebitis der Lebervenen mit Thrombose und nachfolgender Okklusion.

Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt. Die Rolle von Autoimmunmechanismen ist nicht ausgeschlossen.

Wenn Krankheit erkannt wird, die Proliferation Chiari Budd Innenschale Lebervene, beginnend in der Nähe von ihrem Mund oder in der unteren Hohlvene nahe Konfluenz der hepatischen Venen, manchmal beginnt der Prozess auf dem kleinen intrahepatischen Zweig der Lebervenen. Isolieren Sie akute und chronische Formen der Krankheit.

Die akute Form der Badda-Chiari-Krankheit hat folgende Symptome:

• plötzlich gibt es einen starken Schmerz im Epigastrium und im rechten Hypochondrium;
• plötzlich gibt es Erbrechen (oft blutig);
• die Leber nimmt schnell zu;
• schnell (innerhalb weniger Tage) Aszites mit hohem Proteingehalt in der Aszitesflüssigkeit (bis 40 g / l); oft Aszites hämorrhagisch ;;
• wenn sie am Prozess der Vena cava inferior beteiligt sind, Schwellungen der Beine, Dilatation der subkutanen Venen im Abdomen und Thorax;
• hohe Körpertemperatur;
• Die Hälfte der Patienten hatte leichte Gelbsucht;
• Es besteht eine mäßige Splenomegalie, die aber nicht immer im Zusammenhang mit Aszites festgestellt wird.

Der Patient stirbt gewöhnlich in den ersten Krankheitstagen an akuter Leberinsuffizienz.

So kann die akute Form der Budd-Chiari-Krankheit in Gegenwart von ständigen starken Schmerzen im Abdomen und einer raschen Entwicklung von portaler Hypertension, Hepatomegalie und Leberversagen vermutet werden.

Die chronische Form der Budd-Chiari-Krankheit wird bei 80-85% der Patienten mit einem unvollständigen Verschluss der Lebervenen beobachtet.

Symptomatologie der Krankheit:

• in den frühen Stadien des Prozesses sind subfebrile Körpertemperatur, vorübergehende Bauchschmerzen, dyspeptische Störungen möglich;
• in 2-4 Jahren entwickelt sich die Klinik der Erkrankung mit den folgenden Erscheinungsformen: die Hepatomegalie, die Leber ist dicht, schmerzhaft, man kann die echte Leberzirrhose bilden;
• vergrößerte Venen an der vorderen Bauchwand und Brust;
• markierte Aszites;
• Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre, Hämorrhoiden;
• eine Erhöhung der ESR, Leukozytose, eine Erhöhung des y-Globulinspiegels im Serum;
• in Leberbiopsien - ausgeprägte Venenstauung (bei fehlender Herzinsuffizienz), ein Bild von Leberzirrhose;
• venogepatografiya und niedrigere kavografiya sind zuverlässige diagnostische Methoden.

Die Krankheit endet mit schwerer Leberinsuffizienz. Die Lebenserwartung liegt zwischen 4-6 Monaten und 2 Jahren.

Das Badda-Chiari-Syndrom ist eine sekundäre Beeinträchtigung des Abflusses von venösem Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen der Blutgefäße der Leber verbunden sind. Gegenwärtig besteht jedoch die Tendenz, den Begriff "Badd-Chiari-Syndrom" zu verwenden, um auf einen komplizierten Abfluss von venösem Blut aus der Leber Bezug zu nehmen, wobei die Blockade unabhängig von der Ursache auf dem Weg von der Leber zum rechten Vorhof liegen muss. Nach dieser Definition wird vorgeschlagen, je nach Ort und Mechanismus der Blockade 4 Arten des Badd-Chiari-Syndroms zu unterscheiden:

• primäre Störungen der Lebervenen;
• Kompression der Lebervenen mit gutartigen oder bösartigen Geschwülsten;
• primäre Pathologie der unteren Hohlvene;
• primäre Erkrankungen der Lebervenen.

Das Krankheitsbild von Budd Chiari ist ähnlich. Im klinischen Bild sollte man auch die Symptome der Grunderkrankung berücksichtigen, die das Badda-Chiari-Syndrom verursacht haben.

In den letzten Jahren wurden nichtinvasive Methoden (Echographie, Computertomographie, Kernspintomographie) zur Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms anstelle von invasiven (Caviographie, Leberbiopsie) eingesetzt.

Bei Verdacht auf das Badda-Chiari-Syndrom wird empfohlen, mit Ultraschall der Leber und Farbdoppler Echographie zu beginnen. Wenn die Daten über den Normalzustand der Lebervenen mit Doppler-Echographie erhalten werden, ist eine Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms ausgeschlossen. Mit Hilfe von Ultraschall kann die Diagnose des Budda-Chiari-Syndroms in 75% der Fälle diagnostiziert werden.

Bei nicht informativem Ultraschall sollte eine Computertomographie mit Kontrast- oder Magnetresonanztomografie verwendet werden.

Wenn diese nicht-invasiven Methoden die Diagnose nicht erlauben, verwenden Sie Kavografiyu, Phlebographie der Lebervenen oder Leberbiopsie.

Venöse Verschlusskrankheit tritt aufgrund einer akuten Blockade von kleinen und mittleren Ästen der Lebervenen auf, ohne größere venöse Stämme zu beeinträchtigen.

Die Ätiologie ist unbekannt. In einigen Fällen spielt die Heliotropintoxikation eine Rolle (Usbekistan, Tadschikistan, Kasachstan, Kirgisistan, Armenien, Region Krasnodar, Afghanistan, Iran). Manchmal kann die Ursache der Krankheit die Wirkung ionisierender Strahlung sein.

Histologisch werden folgende Veränderungen in der Leber festgestellt:

• nicht thrombotische Obliteration der kleinsten Äste der Lebervenen, Stagnation in der Mitte der Leberläppchen, lokale Atrophie und Nekrose der Hepatozyten;
• in subakuten und chronischen Formen entwickelt sich eine zentrolobuläre Fibrose, gefolgt von einer Leberzirrhose.

Die Krankheit entwickelt sich normalerweise zwischen dem Alter von 1 bis 6 Jahren. Akute, subakute und chronische Formen isolieren. Die akute Form ist gekennzeichnet durch:

• akuter Schmerz im rechten Hypochondrium;
• Übelkeit, Erbrechen, oft blutig;
• Aszites (entwickelt in 2-4 Wochen nach dem Ausbruch der Krankheit);
• Hepatomegalie;
• mittelschwere Gelbsucht;
• Splenomegalie;
• signifikanter Verlust des Körpergewichts.

1/3 der Patienten sterben an hepatozellulärer Insuffizienz, ein Drittel der Patienten hat eine Zirrhose, ein Drittel erholt sich nach 4-6 Wochen.

Subakute Form ist charakterisiert durch:

• Hepatomegalie;
• Aszitom;
• moderate Veränderungen in funktionellen Leberproben;

Später nimmt die Krankheit einen chronischen Verlauf. Die chronische Form verläuft als Leberzirrhose mit portaler Hypertension.

Krankheit und das Crüvilian-Baumgarten-Syndrom

Die Erkrankung und das Crüvelle-Baumgarten-Syndrom sind selten und können die Ursache der portalen Hypertension sein.

Die Crüvelle-Baumgarten-Krankheit ist eine Kombination aus angeborener Pfortaderhypoplasie, Leberatrophie und Vernebelung der Nabelvene.

Die wichtigsten Manifestationen der Krankheit:

• vergrößerte subkutane venöse Kollateralen der Bauchdecke ("caput medusae");
• definiertes auskultatorisches Venengeräusch oberhalb des Nabels, erhöht sich, wenn der Patient den Kopf vom Kissen hebt; Lärm kann tastbar sein und verschwinden, wenn die Handfläche oberhalb des Bauchnabels gedrückt wird;
• Splenomegalie und Hypersplenismus-Syndrom (Panzytopenie);
• Schmerz vepigastria und rechtes Hypochondrium;
• Magen-Darm-Blutungen
• anhaltende Blähungen;
• Aszites;
• hoher Druck in der Pfortader (bestimmt durch Splenometrie).

Der Ausblick ist ungünstig. Patienten sterben an Magen-Darm-Blutungen oder Leberversagen.

Das Crüvelle-Baumgarten-Syndrom ist eine Kombination aus ungepaarter Nabelvene (Rekanalisation) und portaler Hypertension, die keinen angeborenen, sondern einen erworbenen Charakter hat.

Die Hauptursachen für das Syndrom sind:

• Zirrhose der Leber;
• Obliteration oder Endophlebitis der Lebervenen.

Das Crüvelle-Baumgarten-Syndrom tritt häufiger bei jungen Frauen auf. Die klinischen Manifestationen des Syndroms sind die gleichen wie im Fall der Cruewell-Baumgarten-Krankheit, aber im Gegensatz zu letzterem gibt es einen Anstieg in der Leber.

Leber-Portal-Sklerose

Für die hepatisch-portale Sklerose sind Splenomegalie, Hypersplenismus und portale Hypertension ohne Verschluss von Portal- und Milzvenen sowie pathologische Veränderungen auf Seiten der Leber charakteristisch. In der Pathogenese dieser Erkrankung ist vieles unklar. Andere Namen umfassen: nicht-cirrrotische portale Fibrose, nicht-cirrrotische portale Hypertension, idiopathische portale Hypertension. Zu dieser Krankheitsgruppe gehört wahrscheinlich auch das Banty-Syndrom (ein überholter Begriff). Im Zentrum der Erkrankung steht die Schädigung der intrahepatischen Äste der Pfortader und der Endothelzellen der Sinusoide. Ein erhöhter intrahepatischer Widerstand weist auf eine intrahepatische Obstruktion des Portalkanals hin. Die Ursache der Leber-Portal-Sklerose kann Infektion, Intoxikation sein; In vielen Fällen bleibt die Ursache unbekannt. Bei Kindern kann die erste Manifestation eine intrahepatische Thrombose von kleinen Ästen der Pfortader sein.

In Japan tritt diese Krankheit hauptsächlich bei Frauen mittleren Alters auf und ist durch Okklusion der intrahepatischen Äste der Pfortader gekennzeichnet. Seine Ätiologie ist unbekannt. Eine ähnliche Krankheit, die nicht- cirrhotische portale Fibrose genannt wird, sind in Indien junge Männer krank. Die Verbindung dieser Krankheit mit der Anwesenheit von Arsen in Trinkwasser und in der alternativen Medizin wird vermutet. Es ist wahrscheinlicher, dass es als Folge von langfristigen Auswirkungen auf die Leber von wiederkehrenden Darminfektionen entwickelt.

Fälle in vielerlei Hinsicht ähnlichen Krankheiten werden in den USA und Großbritannien beschrieben.

Die Leberbiopsie zeigt eine Sklerose und manchmal eine Obliteration des intrahepatischen Venenbettes, aber all diese Veränderungen, insbesondere Fibrose, können minimal exprimiert werden. Bei der Autopsie werden eine Verdickung der Wände großer Venen in der Nähe der Leber und eine Verengung ihres Lumens beobachtet. Einige Veränderungen sind sekundär, verursacht durch partielle Thrombose kleiner Pfortaderzweige mit anschließender Wiederherstellung des Blutflusses. Gewöhnlich gibt es perisinusoidale Fibrose, aber sie kann nur durch Elektronenmikroskopie nachgewiesen werden.

Bei der Pfortader-Venographie werden Verengungen der kleinen Äste der Pfortader und eine Abnahme ihrer Anzahl festgestellt. Periphere Äste haben unebene Konturen und weichen in einem spitzen Winkel ab. Einige große intrahepatische Äste dürfen nicht mit einer kontrastierenden Substanz gefüllt sein, gleichzeitig gibt es eine Proliferation sehr dünner Gefäße. Kontrastive Untersuchung der Lebervenen bestätigt Gefäßveränderungen; häufig finden sich venovenöse Anastomosen.

Tropisches Splenomegalie-Syndrom

Dieses Syndrom tritt bei Menschen in malaria Regionen leben, und Splenomegalie erscheint, lymphatisch Infiltration Sinusoide, Kupffer-Zell-Hyperplasie, erhöhte Spiegel von IgM und Serum-Titer von Antikörpern gegen Plasmodium falciparum. Mit einer verlängerten Chemotherapie verbessern sich Antimalariamittel. Portale Hypertension ist unbedeutend, Blutungen aus varikös erweiterten Venen entwickeln sich selten.

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Objektive Prüfung

Zirrhose ist die häufigste Ursache für portale Hypertension. Bei Patienten mit Leberzirrhose ist es notwendig, alle möglichen Ursachen dafür herauszufinden, einschließlich eines Hinweises auf Alkoholismus oder Hepatitis in einer Anamnese. Bei der Entwicklung der extrahepatischen portalen Hypertension waren die entzündlichen Erkrankungen der Bauchhöhlenorgane früher (insbesondere in der Neugeborenenperiode) besonders wichtig. Verstöße gegen das Gerinnungssystem von Blut und die Einnahme bestimmter Drogen, wie Sexualhormone, prädisponieren zu einer Thrombose des Portals oder der Lebervene.

Anamnese

• Vorhandensein eines Patienten mit Leberzirrhose oder chronischer Hepatitis
• Gastrointestinale Blutung: die Anzahl der Episoden, Daten, Volumen des Blutverlustes, klinische Manifestationen, Behandlung
• Die Ergebnisse der vorherigen Endoskopie
• Anzeichen von Alkoholismus, Bluttransfusion, viraler Hepatitis B und C, Septikämie (einschließlich neonataler Sepsis, Septikämie verursacht durch intraabdominale Pathologie oder anderen Ursprung), myeloproliferative Störungen, Empfangen orale Kontrazeptiva

Prüfung

• Anzeichen von Leberzellversagen
• Venen der Bauchwand:
  • Standort
  • Richtung des Blutflusses
• Splenomegalie
• Die Größe und Konsistenz der Leber
• Aszites
• Puff Ödem
• Rektale Untersuchung
• Endoskopische Untersuchung der Speiseröhre, des Magens und des Zwölffingerdarms

Zusätzliche Forschung

• Einstichbiopsie gebacken
• Katheterisierung der Lebervene
• Selektive Arteriographie der Organe der Bauchhöhle
• Ultraschall-, Computer- oder Magnetresonanztomographie der Leber

Bluterbrechen ist die häufigste Manifestation der portalen Hypertension. Es ist notwendig, die Anzahl und den Schweregrad der zuvor übertragenen Blutungen herauszufinden, unabhängig davon, ob sie zu einem Bewusstseins- oder Komaverlust führten und ob eine Bluttransfusion durchgeführt wurde. Mit Krampfadern kann Melena ohne blutiges Erbrechen beobachtet werden. Das Fehlen von Dyspepsie und Empfindlichkeit in der epigastrischen Region, sowie Pathologie in der vorherigen endoskopischen Studie, ermöglicht es, Blutungen aus dem Magengeschwür auszuschließen.

Sie können Stigmata der Zirrhose identifizieren - Gelbsucht, vaskuläre Sprossen, palmares Erythem. Es ist notwendig, auf das Vorhandensein von Anämie, Aszites und Prodromal-Koma-Symptomen zu achten.

Venen der vorderen Bauchwand

Bei der intrahepatischen portalen Hypertension kann eine bestimmte Menge Blut aus dem linken Pfortadergang durch die periapikalen Venen in die untere Hohlvene fließen. Bei der extrahepatischen portalen Hypertension können sich vergrößerte Venen an der Bauchwand bilden.

Die Art der Verteilung und Richtung des Blutflusses. Erweiterte gefaltete Kollateralvenen, die vom Nabel abzweigten, wurden "der Kopf der Medusa" genannt. Dieses Symptom ist selten, meist sind eine oder zwei Venen, meist epigastrisch, vergrößert. Blut fließt vom Nabel weg; Bei Verstopfung der Vena cava inferior durchströmt das Blut die Kollateralen von unten nach oben in das System der Vena cava superior. Bei starkem Aszites kann sich eine funktionelle Obstruktion der Vena cava inferior entwickeln, die die beobachteten Veränderungen erschwert.

Die Venen der vorderen Bauchwand können durch Infrarotfotografie visualisiert werden .

Geräusche

Im Xiphoid oder Nabels kann manchmal venöse Rauschen hören breitet sich auf Präcordialgegend, auf dem Brustbein oder Leberbereich Lage. An der Stelle seines größten Ausdrucks mit leichtem Druck kann sich die Schwingung einfangen. Lärm kann während der Systole, bei Inspiration, in aufrechter Position oder in sitzender Position zunehmen. Rauschen tritt auf, wenn der Durchgang von Blut aus dem linken Ast der Pfortader durch eine große und umbilical veins paraumbilical in einem sichelförmigen Verbindung angeordnet sind, Venen an der vorderen Bauchwand - der oberen epigastric, thoracica interna Vene und epigastrische inferior Vena. Manchmal kann venöses Rauschen auch über anderen großen venösen Kollateralen zu hören sein, beispielsweise über der unteren Mesenterialvene. Das systolische arterielle Geräusch weist normalerweise auf primären Leberkrebs oder alkoholische Hepatitis hin.

Die Kombination der vergrößerten Venen der vorderen Bauchwand, des lauten Venenrauschens über dem Nabel und der normalen Dimensionen der Leber wird als Crüvel-Baumgarten-Syndrom bezeichnet. Seine Ursache kann eine ungepaarte Nabelvene sein, aber häufiger Zirrhose der Leber kompensiert.

Das Geräusch, das sich von dem Xiphoid-Prozess zu dem Nabel erstreckt, und der "Kopf der Medusa" zeigen eine Obstruktion der Pfortader distal zu der Stelle der Nabelvenen von dem linken Zweig der Pfortader, d.h. Auf intrahepatische portale Hypertension (Leberzirrhose).

Milz

Die Milz nimmt in allen Fällen zu, bei Palpation zeigt sich ihre dichte Kante. Es gibt keine eindeutige Übereinstimmung zwischen der Größe der Milz und dem Druck in der Pfortader. Bei jungen Patienten mit großzelliger Zirrhose ist die Milz stärker vergrößert.

Wenn die Milz nicht palpiert werden kann oder wenn ihre Dimensionen nicht vergrößert sind, ist die Diagnose einer portalen Hypertension fraglich.

In peripherem Blut offenbare Panzytopenie mit einem Anstieg in der Milz assoziiert (secondary „hypersplenism“). Panzytopenie ist mehr mit einer Hyperplasie des retikuloendothelialen Systems als mit einer portalen Hypertension assoziiert und verschwindet trotz der Reduktion des Pfortaderdrucks nicht mit der Entwicklung von portokavalen Shunts.

Die Leber

Die Bedeutung von kleinen und großen Lebergrößen, also ihre Perkussion sollte sorgfältig bestimmt werden. Es gibt keine eindeutige Abhängigkeit der Lebergröße vom Druck in der Pfortader.

Es ist notwendig, auf die Konsistenz der Leber, ihre Schmerzen und Tuberositas der Oberfläche während der Palpation zu achten. Bei einer milden Konsistenz der Leber sollte an eine extrahepatische Obstruktion der Pfortader gedacht werden. Bei einer dichten Konsistenz ist eine Zirrhose wahrscheinlicher.

Aszites

Aszites ist selten auf portale Hypertension zurückzuführen, obwohl ein signifikanter Anstieg des Pfortaderdrucks der führende Faktor in seiner Entwicklung sein könnte. Bei portaler Hypertension steigt der Filtrationsdruck in den Kapillaren an, wodurch die Flüssigkeit in die Bauchhöhle schwimmt. Darüber hinaus weist die Entwicklung von Aszites bei Zirrhose zusätzlich zu portaler Hypertension und Leberzellversagen auf.

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Rektum

Krampfadern der anorektalen Region können während der Sigmoidoskopie nachgewiesen werden; die Adern können bluten. Es ist in 44% der Fälle von Leberzirrhose beobachtet, und es ist bei Patienten mit Blutungen aus dem varikös erweiterten Ösophagus verstärkt. Es sollte von einfachen Hämorrhoiden unterschieden werden, was die Schwellung von Venenkörpern ist, die nicht mit dem Pfortadersystem assoziiert sind.