Aholia

Ein Zustand, in dem keine Galle produziert oder in den Dünndarm gelangt, wird als Acholie definiert. In ICD-10 wird diese Verletzung als Erkrankung der Gallenblase eingestuft - mit dem Code K82.8. Da jedoch Gallensäuren und die Galle selbst in der Leber synthetisiert werden, betrachten die meisten Spezialisten das Acholiensyndrom als Folge pathologischer Veränderungen im gesamten hepatobiliären System. [1]

Epidemiologie

Die Statistik der Pathologien des hepatobiliären Systems, die zur Acholie führen, ist unbekannt.

Die Prävalenz einer genetisch bedingten Störung bei der Synthese von Gallensäuren wird auf 1-2% geschätzt. Beispielsweise tritt das Alagille-Syndrom bei etwa einem von 100.000 Neugeborenen auf.

Ursachen acholie

Die Hauptursachen für Acholie sind Störungen der Cholerese oder Cholekinese - die Bildung von Galle oder deren Ausscheidung. Beides sind Funktionen des hepatobiliären Systems, das besteht aus: der Leber produzierenden Galle   (mit dem System der Gallenwege und -gänge), ihrem Akkumulator - der  Gallenblase  (in der sich die Galle konzentriert) sowie der zystischen und gemeinsamen Ausscheidungsgalle Kanal, durch den die Galle in das Lumen des Zwölffingerdarms gelangt.

Unter welchen pathologischen Veränderungen wird das Acholia-Syndrom beobachtet? Es entsteht, wenn Gallensäuren nicht von Hepatozyten (Leberzellen) produziert werden, und dies kann sein, wenn:

• dystrophische und  diffuse Leberveränderungen  bei diabetesbedingter Amyloidose,  chronischer Hepatitis , Fettleibigkeit, Alkoholismus;
• Nekrose oder Apoptose von Leberzellen, die bei Hepatitis A , B und C auftritt ;
• Schädigung von Hepatozyten durch Fibrose und  Leberzirrhose ;
• Fettinfiltration des Leberparenchyms oder  Lebersteatose .

Darüber hinaus wird Acholie bei Patienten mit Gallensekretionsproblemen beobachtet, die folgende Ursachen haben können:

• Dyskinesie der Gallenblase  und der Gallenwege, die zu einer extrahepatischen  Stase der Galle führt ;
• sklerosierende Cholangitis  verschiedener Ursachen;
• angeborene Anomalien der Gallenwege , zum Beispiel das Alagil-Syndrom - eine genetisch bedingte Dysplasie der intrahepatischen Gallengänge mit chronischer  Cholestase ; [2]
• immunvermittelte Zerstörung der Gallengänge bei primärer biliärer Zirrhose, die häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert wird.

Risikofaktoren

Experten verweisen auf die Risikofaktoren für die Entwicklung der Acholie:

• Mutationen von Genen, die Leberenzyme codieren, die für die Synthese von Gallensäuren notwendig sind;
• fast alle Krankheiten, die auf die eine oder andere Weise die Funktionen des hepatobiliären Systems beeinträchtigen;
• Verletzungen der Sekretionsfunktion der Leber während ihrer Invasion durch Parasiten (Ruhramöben, Lamblien, Blut- und Leberegel, Rinder- oder Schweinebandwürmer);
• Gallensteinkrankheit ;
• Stoffwechselstörungen bei Endokrinopathien, insbesondere Diabetes mellitus und Fettleibigkeit;
• falsche Ernährung (mit einem Überschuss an süßen und fetthaltigen Lebensmitteln in der Ernährung);
• chronische alkoholische Lebervergiftung;
• Leberschäden mit verschiedenen Toxinen sowie die iatrogene Wirkung von Arzneimitteln, die Cholestase und akutes Leberversagen verursachen können;
• eine Vorgeschichte von Gallenblasenfisteln und Cholezystektomie (Entfernung der Gallenblase);
• maligne Neoplasien und Lebermetastasen;
• Immundefizienzzustände.

Pathogenese

Täglich produziert die Leber eines Erwachsenen durchschnittlich 600-800 ml Galle, und dies erfordert etwa 200 mg primäre Gallensäuren - Chol und Chenodesoxychol, die die Grundlage der Galle bilden. Sie werden vom agranularen endoplasmatischen Retikulum des biliären Teils der Hepatozyten synthetisiert - durch Oxidation von Cholesterin (Cholesterin) mit weiterer Übertragung auf die Membranen der intrahepatischen Gallengänge. Außerdem produziert die Leber Cholesterin - aus Blutlipoproteinen, die spezielle Rezeptoren im vaskulären Teil von Hepatozyten einfangen.

Alle diese biochemischen Prozesse erfordern Enzyme von cytoplasmatischen Membranen, Mikrosomen, Mitochondrien und Lysosomen von Hepatozyten: Cholesterin-7α-Hydroxylase (CYP7A1), Cholesterin-12α-Hydroxylase (CYP8B1), Sterol-27-Hydroxylase (CYP27A1), Acylcholesterinacyl-ACHAT) Hydroxymethylglutaryl-CoA-Reduktase (HMGR).

Und die Pathogenese der Acholie ist mit einer Schädigung der Leberzellen verbunden - entzündlich, autoimmun oder unter dem Einfluss freier Radikale, was zu Funktionsstörungen der Zellstrukturen von Hepatozyten und einem Mangel an Enzymen führt, die die Synthese von primären Gallensäuren ermöglichen.

Wenn die Galle aus der Gallenblase während des Essens nicht in den Darm gelangt, kann der Mechanismus der Entwicklung der Acholie zusätzlich zur Verstopfung der Gallenwege im Mangel an Sekretin und Cholecystokinin - Hormonen bestehen, die von Schleimzellen produziert werden Membran des Dünndarms.

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Symptome acholie

Die charakteristischen Symptome der Acholie manifestieren sich in  Gelbsucht  (mit Stagnation der Galle in der Leber und beeinträchtigtem Metabolismus des Gallenfarbstoffs - Bilirubin), Klärung des Kot (verbunden mit der Abwesenheit von Stercobilinogen, das während des Abbaus von Bilirubin gebildet wird), Cholurie - eine dunkelgelbe Farbe des Urins.

Ätiologisch verbunden mit einer Verletzung der Gallensäuresynthese durch die Leber, deren Anreicherung im Blut - Cholämie und Acholie, die sich durch Juckreiz der Haut manifestiert.

Gelegentlich steigt die Temperatur und es kommt auch zu Blutungen an Haut und Schleimhäuten - aufgrund einer unzureichenden Synthese von Blutgerinnungsproteinen in der Leber.

In schweren Fällen sind zerebrale Erkrankungen wie Delir und Koma möglich.

Die allerersten Anzeichen von Acholie manifestieren sich jedoch in Steatorrhoe - fettigem, blassem Kot.

Und Verstopfung, Durchfall und Blähungen sind Symptome einer Verdauungsstörung mit Acholie. 

Komplikationen und Konsequenzen

Die Galle liefert den Verdauungsprozess, und ihr Mangel oder ihre vollständige Abwesenheit hat klinische Konsequenzen und Komplikationen in Form einer verminderten Aufnahme von Nahrungsmitteln (sowie der fettlöslichen Vitamine A, E, D und K), eines Gewichtsverlusts und einer allgemeinen Erschöpfung.

Der Mechanismus einer gestörten Lipidverdauung bei Acholien erklärt sich aus der Tatsache, dass ein vollständiger Abbau von Fetten im Verdauungstrakt ohne Galle unmöglich ist, da sie für ihre Verdauung und Assimilation in eine Emulsion umgewandelt werden müssen. Und der Prozess ihrer Emulgierung im Lumen des Zwölffingerdarms erfolgt unter dem Einfluss von Galle und hydrolytischen Darmenzymen (Lipasen), die ebenfalls durch Gallensäuren aktiviert werden.

Ohne Galle wird das von den Zellen des Schleimhautepithels des Zwölffingerdarms und des Jejunums sezernierte Kinazogen nicht aktiviert, was wiederum zu einer Verringerung des Spiegels der Enteropeptidase (Enterokinase) - eines Verdauungsenzyms - sowie der Aktivität führt des Proenzyms Trypsinogen und seine Umwandlung in ein aktives Enzym Trypsin (ohne das Proteine aus Lebensmitteln nicht verdaut werden).

Die Stoffwechselfunktion von Gallensäuren ist ebenfalls gestört, was zu einem Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut, einer Verschlechterung der Blutgerinnung, einer Abnahme der Knochenmineraldichte (Osteopenie) und deren Erweichung (Osteomalazie) führt.

Darüber hinaus werden viele toxische Substanzen, Xenobiotika und Metalle in die Galle ausgeschieden, und ihre mit Cholestase verbundene Anreicherung in der Acholie verschlimmert die Leberschädigung.

Diagnose acholie

Die Diagnose der Acholie umfasst eine vollständige Anamnese, körperliche Untersuchung, Labor- und Bildgebungsstudien.

Blutuntersuchungen werden auf Albumin, Fibronektin, Hepatglobin, Cholesterin, Bilirubin, Gallensäuren, Aminotransferasen durchgeführt - dh  eine Blutuntersuchung für Leberfunktionstests .

Sie benötigen außerdem einen allgemeinen Urintest und eine Koprogramm-Kot-Analyse. Analyse der Galle während der  Zwölffingerdarmintubation der Gallenblase erhalten . Manchmal ist eine Leberbiopsie erforderlich.

Die instrumentelle Diagnostik verwendet  Ultraschall der Leber  und der Gallenblase,  Röntgen der Leber und der Gallenwege , Cholescintigraphie und  Hepatobiliszintigraphie . [3]

Mehr Details:

• Diagnose von Leber und Gallenblase
• Zusätzliche Methoden zur Untersuchung von Leber und Gallenblase  
• Diagnostik der Gallendyskinesie

Differenzialdiagnose

Aufgrund der beeindruckenden Liste von Krankheiten, die zu Acholie führen oder mit einer beeinträchtigten Galleproduktion einhergehen, ist die Differentialdiagnose eine schwierige Aufgabe. Bei Verdauungsstörungen ist es wichtig, zwischen einem Mangel an Galle und einer Verringerung der Produktion von Magensaft und / oder Pankreas-Verdauungsenzymen zu unterscheiden.

Behandlung acholie

Die Behandlung besteht darin, die Ursache der Acholie zu beseitigen. Abhängig von der diagnostizierten Krankheit werden Medikamente verschrieben:

• Choleretika wie  Cholenzym  oder  Febichol ; Ursodesoxycholsäure enthaltende Zubereitungen -  Ursonost  oder  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , Milchdistel - Extrakte enthalten  Hepatofal Pflanze  usw.

Mehr Informationen:

• Arzneimittel zur Behandlung und Wiederherstellung der Leber
• Wie werden Gallendyskinesien behandelt?

Wie die physiotherapeutische Behandlung durchgeführt wird, lesen Sie in der Publikation -

Physiotherapie bei Dyskinesien der Gallenblase und der Gallenwege

Und Kräuterbehandlung wird im Artikel - Alternative Mittel zur Behandlung der Leber detailliert beschrieben 

Die chirurgische Behandlung umfasst endoskopische Eingriffe bei extrahepatischer Cholestase, Laserlithotripsie oder laparoskopischer Entfernung von Steinen in der Gallenblase, Verschluss der Gallenfistel, Stenting der Gallenwege, um diese zu erweitern usw. 

Verhütung

In vielen Fällen - bei idiopathischen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und angeborenen Pathologien - ist eine Prävention der Acholie unmöglich.

Die wichtigsten Maßnahmen zur Vorbeugung von Krankheiten, die das hepatobiliäre System betreffen, werden als ausgewogene Ernährung, Alkoholverweigerung und gesunde Lebensweise angesehen. [4]

Prognose

Für die meisten Patienten mit Acholie ist die Prognose günstig, da der Gallensäurespiegel und die Wirksamkeit der enterohepatischen Gallenzirkulation im Falle ihres Mangels mit pharmakologischen Mitteln reguliert werden können.