Myxödem bei Erwachsenen und Kindern: primär, primär, idiopathisch

In der Endokrinologie gilt das Myxödem als die schwerste Form der Schilddrüsendysfunktion und als schwere Hypothyreose mit einem kritisch niedrigen Spiegel der Schilddrüsenhormonsynthese oder deren völliger Beendigung.

Auch Myxödem genannt ist der Zustand, der mit Verdickung und Schwellung der Haut verbunden ist, die durch eine Stoffwechselstörung mit langfristigem Mangel an Schilddrüsenhormonen verursacht werden.

Laut ICD-10 bezieht sich diese Pathologie auf nicht näher bezeichnete Hypothyreose und hat den Code E03.9.

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Epidemiologie

Subklinische Formen der Hyperthyreose werden bei 6-8% der Frauen (einschließlich 2,5% der Schwangeren) und bei 3% der Männer beobachtet. Darüber hinaus ist das Myxödem, wie die Statistik der European Thyroid Association zeigt, häufiger bei Frauen mit  Schilddrüsenerkrankungen  (2%) als bei Männern (0,2%).

Die Häufigkeit von Hypothyreose steigt mit dem Alter und ist am häufigsten bei Menschen älter als 50 Jahre. Ein niedriger TSH-Spiegel wird bei 3% der über 80-jährigen Bevölkerung beobachtet.

Die häufigste Ursache dieser Pathologie weltweit ist Jodmangel. Und in Regionen, wo es kein Problem seines Mangels gibt, wird häufiger eine Autoimmun- und iatrogene Hypothyreose diagnostiziert. Der erste Platz in der autoimmunen Läsion der Schilddrüse ist in Japan.

Bei einem fortgeschrittenen Alter von höchstens 5% der Patienten mit Morbus Basedow wird ein pretybiales Myxödem diagnostiziert. Eine Komplikation des Myxödems in Form von Myxödemkoma tritt in zwei Drittel der Fälle bei Frauen auf, deren Durchschnittsalter 70-75 Jahre beträgt. In Europa liegt die Inzidenz von Koma aufgrund schwerer Schilddrüsenerkrankungen nicht über 0,22 pro Million Einwohner pro Jahr, in Japan ist diese Zahl fünfmal höher.

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Ursachen myxödem

Dieser Zustand wird mit anderen Symptomen der niedrigen Schilddrüsenfunktion verbunden ist , und die Hauptursache für Myxödem sind an die primären oder sekundäre Hypothyreose in direktem Zusammenhang, dh unzureichende Produktion tireiodnyh Hormone - Thyroxin (T4) und Trijodthyronin (T3).

Primäre Hypothyreose, Myxödem , bei dem in Fällen von thyroidectomy entwickeln entsteht (die Entfernung der Schilddrüse); Bestrahlung (einschließlich während der Behandlung mit Jod-Radioisotopen); genetisch bedingte  Autoimmunthyreoiditis  (Hashimoto-Thyreoiditis). Thyroid - Mangel mit Mangel oder beobachtete Überschuss an Jod und in Gegenwart von legacy fermentopathia ( in der Regel fehlt , von peripheren Geweben Metalloenzyme Thyroxin-5-deiodinase, die zu einer Reduktionsreaktion an Geweben führen Rezeptoren Thyroxin und Trijodthyronin).

Durch die Hemmung der Synthese und Freisetzung von Schilddrüsenhormonen - iatrogene Hypothyreose - kann zu einer langfristigen Einsatz von Lithium-Präparationen von rekombinantem alpha-Interferon, Acetylsalicylsäure, systemische Kortikosteroide, Antiarrhythmika (Amiodaron oder Kordinila), einige Antikrebsmittel, Zytostatika (inhibitorische Kinase-Enzyme).

In sekundären (Hypophyse) Hypothyreose Ursachen von Myxödem , die mit Teil Hypophysen Dysfunktion und beeinträchtigter Herstellungsverfahren der Frontlappen schilddrüsenstimulierendes Hormon (Thyrotropin oder TSH). Dies kann entweder angeboren Formen von Hypophysen Hormonmangel (mit genetischen Mutationen), sowie Folgen einer Traumata, chirurgischen Eingriffen, höhere Dosen von Strahlung, postpartale Hypophysen ischämische Nekrose (sein Syndrom Sheehan ), Hirntumoren ( Hypophysenadenom ).

Das Problem kann auch die unzureichende Synthese des Hypothalamushormons Thyreoliberin sein - der freisetzende Faktor, der die Synthese des Hypophysen Schilddrüsen stimulierenden Hormons stimuliert.

Bekannte Kommunikation myxedema und Basedow-Krankheit ( Morbus Basedow mit erhöhter Schaden der Schilddrüsenhormone - Hyperthyreose), ein Merkmal , das ist  exophthalmos, und auch eine Form der Schilddrüsen Dermopathie als pretibial myxedema (myxedema unteren Extremitäten).

Ätiologisch ist das Myxödem bei Kindern auch mit einer Unterdrückung oder Funktionsstörung der Schilddrüse verbunden, siehe weitere Einzelheiten -  Hypothyreose bei Kindern

Allerdings haben die Anwesenheit von schweren angeborenen Hypothyreose Entwicklung in den Fällen der pränatalen aplasia und Hyperplasie der Schilddrüse, sowie aufgrund von Hypothyreose Mutter oder von ihrer fetalen Sensibilisierung von TSH-Rezeptoren in den Fötus gefallen, Neugeborenen und Kind in den ersten Lebensjahren entwickeln Kretinismus - eine Bedingung eines starken Rückstau von physischen und geistige Entwicklung.

Das Ergebnis der idiopathischen Atrophie der Schilddrüse oder der sporadischen Hypothyreose kann ein idiopathisches Myxödem sein.

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Risikofaktoren

In der Tat, Myxödem die Hauptrisikofaktoren für ein - wenn der Patient Hypothyreose (primär oder sekundär) hat, wie ersichtlich ätiologische und pathogenetische Korrelation zwischen Hypothyreose und Myxödem und Myxödem ist, und Krankheit Basedow.

Wie Endokrinologen in den Zustand myxedema bemerken führt oft zu einem Mangel an Behandlung von Hypothyreose, und es wird durch Infektionen, extreme verschärft Hypothermie und andere endokrine und hormonelle Veränderungen (insbesondere bei Frauen), Hirnverletzungen, die Verwendung bestimmter Medikamente.

Zu den Risikofaktoren gehört der Mangel an Aminosäuren (Tyrosin, Threonin, Tryptophan, Phenylalanin), die für die Synthese von Thyroxin und Triiodthyronin notwendig sind.

Unter der Bedrohung der Hypothyreose - und dementsprechend myxedema - sind Frauen, Menschen älter als 50 Jahre, Patienten mit irgendwelchen Autoimmunerkrankungen, sowie diejenigen, die den Körper fehlen Zink und Selen. Es ist bekannt, dass für die Umwandlung von Thyroxin zu Trijodthyronin aktiven Ionen von Zink und Selen erfordert, und diese biochemische Reaktion ist schwach während der fetalen Entwicklung, bei Säuglingen und Einzelpersonen nach 70 Jahren zum Ausdruck gebracht.

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Pathogenese

Im Zusammenhang mit den ekstratiroidalnyh Manifestationen der Dysfunktion der Schilddrüsenhormone und ihrem mangelnder Beteiligung an der Regulation der allgemeinen Stoffwechsel Pathogenese myxedema - in Form von dermatologischen Erkrankungen der Schilddrüse - ist die Ansammlung und Ablagerung in der Haut durch die Zellen des Bindegewebes von sulfatierten und nicht-sulfatierten Glykosaminoglykanen (Hyaluronsäure, Chondroitinsulfat) hergestellt. Der Komplex der hydrophilen Verbindung bindet Wasser interzelluläre Matrix, so dass bei unterschiedlichen Lokalisierungs Myxödem Schwellung.

Es wird angenommen, dass die Aktivierung und Fibroblasten-Synthese glycosylierter Proteoglykan-Freisetzung aus den Zellen führen zu einem funktionell inaktiven Schilddrüsenantigen zu verbessern, die die Produktion von Antikörpern induziert tiretropina Hypophyse an Rezeptoren. Und mit Struma immunokompetente Lymphozyten reagieren Rezeptoren der Schilddrüse und Thyreoglobulin thyrotropes, es infiltruya Gewebe - von fibrotischen Veränderungen und Akkumulation von Glykosaminoglykanen.

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Symptome myxödem

Bei Patienten mit schwerer Hypothyreose, die das Stadium des Myxödems erreichen, zeigen sich die ersten Anzeichen:

• Blässe und Trockenheit der Haut und ihre Rauheit (besonders in den Sohlen der Fußsohlen, Knie, Handflächen und Ellenbogen);
• starke Schwellung der Gewebe um die Augen (geschwollene Augenlider verengen ihre Inzision) und im Nackenbereich oberhalb der Schlüsselbeine;
• die Schwellung des ganzen Gesichts.

Osmotisches Ödem befällt die Zunge (warum es sich verdickt) und die Schleimhäute des Kehlkopfes, was zusammen zu Heiserkeit, Artikulationsschwierigkeiten und verwaschener Sprache führt.

Eher selten, lokal begrenzte Form Manifestationen Autoimmunthyreoiditis oder Morbus Basedow - pretibial Myxödem (Thyroid Dermopathie oder lokalisierter Myxödem) - repräsentiert die Quellung tight shins. Ödeme haben das Aussehen von abgerundeten, unterschiedlichen Größen und hoch über den Hautformationen, die sich frontal und lateral zur Haut befinden und subkutane Gewebe unterhalb der Knie (näher an den Knöcheln). Der Schaden ist normalerweise gering, aber eine Hyperpigmentierung (bis zur gelb-orangen Farbe) und eine erhöhte Keratinisierung sind möglich. Die geschädigte Haut ist verdichtet und es sind sichtbare Haarfollikel und ein klares Bild der Hautbeschaffenheit sichtbar. Der Bereich solcher Ödeme nimmt allmählich zu, die Beine unter den Knien verdicken sich, die Haut wird zyanotisch. Eine Entzündung der Haut in den geschwollenen Bereichen ist möglich.

Eine andere Art von Hauterscheinung der Hypothyreose der Schilddrüse (in seltenen Fällen, seine Überfunktion) ist das diffuse tuberöse Myxödem. Es sieht wie wachsartige Knötchen auf dem Hintergrund der geschwollenen Haut von Gesicht und Hals, oberen Gliedmaßen, Brust, Rücken und Genitalien aus.

Die klinischen Symptome des Myxödems (definiert als der allgemeine Zustand eines schweren Thyroxin-, Trijodthyronin- oder Titerotropin-Mangels) zeigen sich:

• Ausdünnung der Haare und deren Verlust (besonders auffällig an den Augenbrauen);
• Verstopfung;
• eine Abnahme der Körpertemperatur am Morgen (aufgrund eines Mangels an Thyroxin verlangsamt sich die Geschwindigkeit der Thermogenese) und erhöhte Kälte;
• verringerte Herzfrequenz;
• Kurzatmigkeit, nächtliche Apnoe;
• Ansammlung in der Bauchhöhle der Flüssigkeit ( Aszites ), in den Lungen (Pleuraerguss) und in der Brusthöhle nahe dem Herzen (Perikarderguss);
• Muskelschmerzen, Parästhesien und Krämpfe;
• Abwesenheit von Schweiß;
• erhöhte Müdigkeit, Verlangsamung der geistigen Reaktionen, Gedächtnisstörungen, Depressivität (bei älteren Patienten ähneln diese Symptome Alzheimer ).

Myxödem bei Kindern (infantile Myxödeme) tritt nach der Geburt auf und manifestiert sich in der Kindheit durch langsame Entwicklung und Wachstum. Darüber hinaus kann es zu wachsender Schwellung der Haut kommen, wodurch die Lippen und die Nase des Babys anschwellen. Dieser Zustand wird auch als Infantilismus Brissot bezeichnet.

Komplikationen und Konsequenzen

Myxödem, das an sich eine komplizierte Form der Hypothyreose ist, führt zu schweren Komplikationen.

Diese Entwicklung der koronaren Herzkrankheit und Herz-Kreislauf-Insuffizienz, Psychose, Osteoporose sowie erhöhte Anfälligkeit für Infektionen. Bei Frauen ist das Myxödem mit Unfruchtbarkeit, Fehlgeburten, Totgeburten oder der Geburt eines Kindes mit angeborenen Defekten behaftet .

Selten , aber die meisten schweren und lebensbedrohlichen Folgen dieser Erkrankung bei Erwachsenen ist myxedema oder Hypothyreose Koma (Code E03.5 ICD-10) - ein vollständiger Verlust des Bewusstseins, Hypoxie, Hyperkapnie, Hypoventilation, ein Abfall des Blutdrucks und Unterkühlung. Die Todesrate aufgrund von Herzstillstand mit Myxedema Koma beträgt mindestens 20%.

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Diagnose myxödem

Die von Endokrinologen durchgeführte Diagnose eines Myxödems basiert auf einer umfassenden Untersuchung einschließlich der Untersuchung der Patienten- und Labor-Bluttests auf:

• Niveau der Hormone T4, T3 und TTG;
• Thyroglobulin;
• Antikörper gegen den TSH-Rezeptor;
• Niveau von Glukose, Kreatinkinase und Prolaktin.

Angewandte instrumentelle Diagnostik: Ultraschall, Szintigraphie und MRT der Schilddrüse, Thoraxröntgen (zur Darstellung von Pleura- und Perikardergüssen). Wenn Sie eine sekundäre Hypothyreose vermuten, benötigen Sie eine MRT des Gehirns.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose dieses Zustandes ist extrem wichtig - um sie von anderen Erkrankungen zu unterscheiden: Insuffizienz der Nebennieren, Leber oder Nieren; Schlaganfall, Sepsis oder Syndrom der inadäquaten Sekretion des antidiuretischen Hormons (ADH).

Behandlung myxödem

Wie bei der Hypothyreose erfolgt die Behandlung des Myxödems mit einer Hormonersatztherapie (für die meisten Patienten - lebenslang).

Verwendet mit Myxödem-Medikamenten:

• Levothyroxin-Natrium (andere Handelsnamen - L-Thyroxin, Levoxil, Eutirox, Eferox) - die Dosierung wird vom Arzt aufgrund der Ergebnisse von Tests auf das Niveau der Schilddrüsenhormone bestimmt;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - tägliche Dosis von 50 bis 200 mg (die Dosierung wird nach Körpergewicht berechnet);
• Thibon (Trijodthyronin, Lyotyronin, Cytomel).

Diese Medikamente werden in geeigneten Dosen eingenommen, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.

Unter einem Okklusivverband (mehrere Wochen) - für eine einfache Symptome, insbesondere Schilddrüsen Dermopathie (pretibial Myxödem), topische Kortikosteroide sind in Form von Salben, Cremes und Gele verwendet. Auch in der Läsion Hyaluronidase injiziert wird, spaltet Abscheidung von Glykosaminoglykanen in der Haut und die subkutanen Gewebe. Es wird empfohlen, Kompressionsstrickwaren zu tragen, um die Schwellung der Beine zu reduzieren.

Alternative Behandlung

Endokrinologen betrachten Folk-Behandlung von Hypothyreose und Myxödem als problematisch. In der Tat ist die Bedingung mit miksedem nicht für Experimente mit Selbstmedikation geeignet.

Einige Patienten werden jedoch mit Kräutern wie Enziangelb (Infusion von den Wurzeln) behandelt. Marena herzförmig (Abkochung des Rhizoms mildert die Schwellung); Echinacea (empfohlen für Morbus Basedow und Hashimoto-Thyreoiditis); Lycopus (Zyuznik) ist europäisch; Der Mantel ist weiß. Eleuterococcus, der eine adaptogene Wirkung auf den Körper hat, sollte mit allen Schilddrüsenpathologien behandelt werden, obwohl er keine spezifische therapeutische Wirkung hat.

Bevor Sie diese Kräuter verwenden, sollten Sie einen Endokrinologen konsultieren, weil ihre Verwendung nicht für jeden nützlich ist und den Zustand nur verschlimmern kann. Zum Beispiel Braunalgen ( Ascophyllum  nodosum ), jodhaltige, ersetzen nicht die Verabreichung von Hormonen der Schilddrüse, aber in Fällen leichter Erkrankungen der Schilddrüse (die myxedema nicht wahr ist) können sie die Synthese von endogenem Schilddrüsenhormon stimulieren. Denken Sie daran, dass Algen bei Personen mit Hyperthyreose, schwangeren Frauen und stillenden Frauen kontraindiziert sind.

Weitere Informationen im Material -  Behandlung von Schilddrüsenerkrankungen mit alternativen Methoden

Homöopathie bietet ein Medikament Lymphomyosot - eine Mehrkomponenten-Alkohol-haltigen Tropfen, die empfohlen werden (10 Tropfen dreimal täglich) zu nehmen, um den Abfluss von Lymphe in den Beinen zu verbessern.

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Verhütung

Der beste Weg, um mit jeder Störung fertig zu werden, ist es zu verhindern, dass es auftritt, aber das Problem ist, dass es keine klaren Möglichkeiten gibt, den Übergang von Hypothyreose in den Zustand des Myxödems zu verhindern. Daher sollten Patienten mit Schilddrüsenunterfunktion regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um einen Bluttest zu machen und sicherzustellen, dass die Dosis des Ersatzarzneimittels geeignet ist und die Krankheit nicht fortschreitet.

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Prognose

Wenn die Hypothyreose nicht behandelt wird, ist die Prognose der Endokrinologen enttäuschend: Im Spätstadium dieser Erkrankung entwickelt sich ein Myxödem, das akute Symptome verursachen und fatale Folgen haben kann.

Wenn jedoch der Schilddrüsenhormonspiegel richtig reguliert wird, kann die Intensität aller Symptome des Myxödems reduziert werden, und einige Symptome werden vollständig geheilt.

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