Shihan-Syndrom

Ischämische Nekrose der Hirnanhangsdrüse und anhaltender Rückgang ihrer Funktionen aufgrund von postpartalen Blutungen wurde als Shihan-Syndrom bezeichnet. Dies ist eine seltene Komplikation der Geburt, von einem lebensbedrohlichen Blutverlust gefolgt, auch postnatale Hypophyseninsuffizienz, postpartale hypopituitarism, Hypophyse (diencephalic-Hypophysen) oder Kachexie Krankheit Simmonds genannt.

Diese endokrine Pathologie hat Code E23.0 für ICD-10.

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Epidemiologie

In den entwickelten Ländern ist das Shihan-Syndrom aufgrund der hohen Geburtenhäufigkeit selten: seine Häufigkeit ist von 10-20 Fällen pro 100.000 Frauen auf 0,5% aller Fälle von Hypopituitarismus bei Frauen über 50 Jahren zurückgegangen.

Nach Angaben der Europäischen Gesellschaft für Endokrinologie finden sich bei 4% der Frauen, die bei der Geburt viel Blut verloren haben, einige Symptome einer leichten Schädigung des Hypophysenvorderlappens. Moderate Anzeichen des Shihan-Syndroms werden bei 8% diagnostiziert und schwere Formen von postpartaler Hypopituitarismus sind 50% der Frauen nach hypovolämischem Schock.

Die internationale Datenbank pharmakoepidemiologischen Registrierungsdatum KIMS (Pfizer Internationale Metabolic Database) für das Jahr 2012 gelistet in 1034 Patienten mit Wachstumshormonmangel (STG) und in 3,1% der Fälle von weiblichen Patienten die Ursache dieser Krankheit ist Sheehan-Syndrom.

Postpartaler Hypopituitarismus stellt eine ernsthafte Bedrohung für Frauen in unterentwickelten und Entwicklungsländern dar. So wird in Indien die Prävalenz des Shihan-Syndroms bei Frauen, die über 20 Jahre gebären, auf 2,7-3,9% geschätzt.

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Ursachen shihan-Syndrom

Alle Ursachen des Shihan-Syndroms sind das Ergebnis eines hypovolämischen Schocks, der sich mit einer starken Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens und einem Blutdruckabfall infolge von Blutungen während der Geburt entwickelt.

Bei massivem Blutverlust (mehr als 800 ml) ist die Blutversorgung der Organe und die Sauerstoffversorgung für sie beeinträchtigt. Und vor allem betrifft es das Gehirn. Das Syndrom Shihana entsteht durch die Schädigung der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) - der Drüse des Gehirns, die für die Synthese der wichtigsten Hormone verantwortlich ist.

Die am stärksten betroffenen hormonproduzierenden Zellen des vorderen Lappens - Adenohypophyse. Während der Schwangerschaft - unter dem Einfluss von Plazentahormonen - nimmt die Größe dieser Drüse nach einigen Schätzungen um 120-136% zu. Insbesondere gibt es eine Hypertrophie und Hyperplasie von Lacto-Cytopocyten - Zellen, die Prolactin synthetisieren, was für die Entwicklung und Vorbereitung der Milchdrüsen zur Milchproduktion notwendig ist.

Risikofaktoren

Geburtshelfer-Gynäkologen beachten die Risikofaktoren für die Entwicklung von Shihan-Syndrom:

• Störungen der Blutgerinnung bei Schwangeren (insbesondere Thrombozytopenie);
• Ödeme von peripheren Geweben (in denen das Hormon des Hypothalamus Vasopressin aktiviert, das den vaskulären Tonus und den Blutdruck erhöht);
• Schwangerschaftshypertension (Bluthochdruck);
• Präeklampsie (Bluthochdruck und Proteinurie);
• erhöhte Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen, am häufigsten mit Nierenversagen verbunden).

Erhöhtes Blutungsrisiko während der Lieferung und des Aussehens Sheehan Syndrom Fällen in Placenta previa, ihre vorzeitige Ablösung und Mehrlingsschwangerschaften (Zwillinge, Drillinge) und schnelle (turbulent) Abstammungslinien, bei denen eine Lungenembolie sein können, Amnionflüssigkeit Behälter.

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Pathogenese

Die Pathogenese des Shihan-Syndroms ist mit Hypoxie des Hypophysengewebes und deren Tod assoziiert. In der erhöhten Vulnerabilität der Adenohypophyse spielt die Besonderheit ihrer Blutversorgung die Hauptrolle: durch das Pfortadersystem und das Netzwerk der kapillaren Anastomosen der Portalgefäße. Bei schweren Blutungen und einem Blutdruckabfall kommt es im vergrößerten vorderen Lappen der Drüse zu keiner lokalen Durchblutung; verbunden mit einem Schock von Krampfadern von Blutgefäßen, die die Hypophyse ernähren, führt zu einem Mangel an Sauerstoff und ischämischer Nekrose der Drüse.

Als Konsequenz produziert die Hypophyse keine ausreichende Anzahl solcher tropischer Hormone:

• Somatotropin (STH), Aktivierung der zellulären Synthese von Proteinen, die den Kohlenhydratstoffwechsel und die Hydrolyse von Lipiden regulieren;
• Prolaktin (luteotropes Hormon), stimuliert die Entwicklung und Funktion der Brustdrüsen und des gelben Körpers;
• follikelstimulierendes Hormon (FSH), das für das Wachstum von Ovarialfollikeln und proliferativen Prozessen von Uterusgeweben sorgt;
• luteinisierendes Hormon (LH), verantwortlich für den Eisprung;
• Adrenocorticotropes Hormon (ACTH), das die Produktion von Corticosteroiden durch die Nebennierenrinde aktiviert;
• Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH), reguliert die sekretorische Funktion der Schilddrüse.

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Symptome shihan-Syndrom

Die Verletzung des Hormonhaushaltes der Hypophyse erzeugt sehr unterschiedliche Symptome des Shihan-Syndroms, die vom Ausmaß der Insuffizienz der Sekretion bestimmter Hypophysenhormone abhängen.

Das Volumen der beschädigten Hypophysenzellen bestimmt die akuten und chronischen Formen der Krankheit. Die akute Form spiegelt signifikante Schäden am vorderen Lappen der Drüse wider, und die Symptome werden bald nach der Geburt sichtbar. In chronischen Fällen sind die erkannten Läsionen weniger und die Symptome treten möglicherweise erst nach einigen Monaten oder Jahren nach der Geburt auf.

Die häufigsten ersten Anzeichen eines Shihan-Syndroms sind Agalaktie, dh Mangel an Laktation. Aufgrund der langfristigen Mangel an Östrogen zur richtigen Zeit nach der Geburt, der Menstruationszyklus nicht fortgesetzt, die Brustdrüsen abnehmen, wird die Schleimhaut der Vagina dünner. Ein Mangel an Gonadotropin äußert sich in Amenorrhoe, Oligomenorrhoe, verminderter Libido. Bei einigen Frauen wird die Menstruation wieder aufgenommen und eine zweite Schwangerschaft ist möglich.

Charakteristische Symptome eines schilddrüsenstimulierenden Hormonmangels beim Shihan-Syndrom äußern sich in Müdigkeit und einer Störung der Thermoregulation mit Kälteintoleranz; trockene Haut, Haarausfall und brüchige Nägel; Verstopfung und Gewichtszunahme. Diese Symptome entwickeln sich normalerweise allmählich.

Die Auswirkungen eines Defizits von Wachstumshormon beschränken sich auf einen gewissen Verlust an Muskelkraft, eine Zunahme des Fettgewebes im Körper und eine erhöhte Insulinempfindlichkeit. Sowohl in akuten als auch in chronischen Formen kann es Anzeichen von Diabetes insipidus geben: starker Durst und erhöhte Diurese (Urinmenge).

Zu den Symptomen des Shihan-Syndroms gehören Anzeichen einer sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz, dh ein Mangel an ACTH. Diese Abnahme des gesamten Körpers Ton und Körpergewichtsverlust, Hypoglykämie (niedriger Blutzucker), Anämie und Hyponatriämie (niedriger Natriumspiegel). Mangel an diesem Hormon führt zu chronischer Hypotonie mit Synkope und orthostatischer Hypotonie, Unfähigkeit, auf Stress zu reagieren. Auch Hypopigmentierung und Falten auf der Haut (mehrere Wochen oder Monate nach der Geburt) werden beobachtet.

Eine Verschlimmerung der Nebenniereninsuffizienz, die eine dringende medizinische Behandlung erfordert, tritt bei schweren Infektionen oder chirurgischen Eingriffen auf.

Komplikationen und Konsequenzen

Eine schwere Hypophyseninsuffizienz beim Shihan-Syndrom kann zu Koma und Tod führen.

Potenziell lebensbedrohlicher postpartaler Pangypopituitarismus ist ebenfalls weniger verbreitet - wenn 90% der Adenohypophyse-Gewebe betroffen sind. Die Folgen und Komplikationen dieser schweren Form des Shihan-Syndroms: konstanter niedriger Blutdruck, Herzrhythmusstörungen, niedriger Blutzucker (Hypoglykämie), hypochrome Anämie.

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Diagnose shihan-Syndrom

In der Regel basiert die Diagnose des Shihan-Syndroms auf klinischen Symptomen und der Anamnese von Patienten, insbesondere ob Blutungen während der Geburt oder andere Komplikationen im Zusammenhang mit der Geburt auftreten. Wichtige Informationen über Probleme mit der Stillzeit oder das Fehlen der Menstruation nach der Geburt, die zwei wichtige Zeichen dieses Syndroms sind.

Um das Niveau der Hypophysenhormone (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), Cortisol und Östradiol zu testen, sind Bluttests erforderlich.

Diagnostik - unter Verwendung von Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRI) des Gehirns - ermöglicht es, die Größe und die Struktur der Hypophyse zu untersuchen. In den frühen Stadien Hypophysen mit Eisen über die Zeit erweitert verkümmert, und entwickelt ein nachweisbar, wenn ein Diagnosezeichen für Pathologie als „leere sella syndrome“ Abtasten, das heißt in Abwesenheit von Hypophysen Knochen Hypophysen fossa an der Basis des Gehirns.

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Differenzialdiagnose

Die Aufgabe, die Differentialdiagnose durchführen müssen, ist, andere Krankheiten zu identifizieren, die hypopituitarism manifestieren: Hypophysenadenom, Kraniopharyngeom, Meningiom, Chordom, Ependymomen oder Gliom.

Die Hypophyse kann durch eine Hirnabscess, Meningitis, Enzephalitis, Neurosarkoidose, Histiozytose, Hämochromatose oder Autoimmun- lymphoblastische Hypophyse sowie bei Autoimmun- Antiphospholipidsyndrom beschädigt werden.

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Behandlung shihan-Syndrom

Die Behandlung des Shihan-Syndroms ist eine lebenslange Hormonersatztherapie unter Verwendung von synthetischen Analoga tropischer Hormone der Eierstöcke, Schilddrüse, Nebennierenrinde.

So wird der Mangel an ACTH und Cortisol durch die Aufnahme von Glukokortikoiden (Hydrocortison oder Prednisolon) kompensiert. Die Vorbereitungen von Thyroxin (Levothyroxin, Tetrajodthyronin usw.) ersetzen das Schilddrüsenhormon, und die Blutuntersuchungsdaten über die Serum-freien Thyroxinspiegel helfen bei der Anpassung ihrer Dosierung.

Östrogenmangel wird in der Regel durch die Verwendung von oralen Kontrazeptiva ergänzt, und diese Hormone sollten von Frauen mit Shihan-Syndrom vor dem Alter der Menopause eingenommen werden.

Endokrinologen bemerken, dass, wenn das Niveau der Hormone im Blut kontrolliert wird, es normalerweise keine Nebenwirkungen gibt. Nebenwirkungen können auftreten, wenn die Dosis von hormonellen Drogen zu hoch oder zu niedrig ist. Daher sind Patienten mit diesem Syndrom auf Krankenblatt Aufzeichnungen, unterziehen sich regelmäßigen Untersuchungen und Blutuntersuchungen für Hormone.

Verhütung

Die Verhinderung der Entwicklung dieses Syndroms soll schwere Blutungen während der Geburt verhindern.

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Prognose

Mit einer frühen Diagnose des Shihan-Syndroms und einer geeigneten Hormonbehandlung ist die Prognose ziemlich günstig. Der Mangel an Behandlung kann jedoch lebensbedrohlich sein.

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