Juvenile rheumatoide Arthritis

Juvenile rheumatoide Arthritis (JRA) - Arthritis mit unbekannter Ursache, die länger als 6 Wochen andauert und sich bei Kindern entwickelt, die nicht älter als 16 Jahre sind, unter Ausschluss einer anderen Gelenkpathologie.

In Abhängigkeit von der Typklassifikation hat die Krankheit die folgenden Namen: juvenile Arthritis (ICD-10), juvenile idiopathische Arthritis (ILAR), juvenile chronische Arthritis (EULAR), juvenile rheumatoide Arthritis (ACR).

ICD-10-Code

• M08. Juvenile Arthritis.
• M08.0. Juvenile (juvenile) rheumatoide Arthritis (seropositiv oder seronegativ).
• M08.1. Juvenile Ankidosis Spondylitis.
• M08.2. Juvenile (juvenile) Arthritis mit systemischem Beginn.
• M08.3. Juvenile (juvenile) Polyarthritis (seronegativ).
• M08.4. Pauziartikuläre Juvenile Arthritis.
• M08.8. Andere juvenile Arthritis.
• M08.9. Juvenile Arthritis, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der juvenilen chronischen Arthritis

Juvenile rheumatoide Arthritis ist eine der häufigsten und am meisten behindernden rheumatischen Erkrankungen, die bei Kindern auftritt. Die Inzidenz der juvenilen rheumatoiden Arthritis liegt zwischen 2 und 16 Personen pro 100.000 Kinder unter 16 Jahren. Die Prävalenz von juveniler rheumatoider Arthritis variiert in verschiedenen Ländern zwischen 0,05 und 0,6%. Rheumatoide Arthritis wird oft von Mädchen betroffen. Die Sterblichkeit beträgt 0,5-1%.

Jugendliche haben eine sehr ungünstige Situation mit rheumatoider Arthritis, ihre Prävalenz beträgt 116,4 pro 100 000 (bei Kindern unter 14 Jahren beträgt sie 45,8 pro 100 000), die primäre Inzidenz beträgt 28,3 pro 100 000 (bei Kindern unter 14 Jahren, 12,6 pro 100 000).

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Ursachen von juveniler chronischer Arthritis

Zum ersten Mal wurde die juvenile rheumatoide Arthritis Ende des letzten Jahrhunderts von zwei bekannten Kinderärzten beschrieben: dem Engländer Stille und dem Franzosen Schaffar. In den folgenden Jahrzehnten wurde diese Krankheit in der Literatur als Still-Shaffar-Krankheit bezeichnet.

Symptom-Komplex der Krankheit enthalten: symmetrische Schädigung der Gelenke, die Bildung von Deformationen, Kontrakturen und Ankylose in ihnen; die Entwicklung von Anämie, vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz, manchmal das Vorhandensein von Fieber Fieber und Perikarditis. Später, in den 30er und 40er Jahren des letzten Jahrhunderts, zeigten zahlreiche Beobachtungen und Beschreibungen des Syndroms des Syndroms sowohl bei den klinischen Manifestationen als auch bei der Natur des Krankheitsverlaufs eine große Ähnlichkeit zwischen der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen und Kindern. Die rheumatoide Arthritis bei Kindern unterschied sich jedoch auch von der gleichnamigen Krankheit bei Erwachsenen. In diesem Zusammenhang schlugen 1946 zwei amerikanische Forscher Koss und Boots den Begriff "juvenile (juvenile) rheumatoide Arthritis" vor. Die nosologische Isolierung von juveniler rheumatoider Arthritis und adulter rheumatoider Arthritis wurde anschließend durch immunogenetische Studien bestätigt.

Was provoziert juvenile rheumatoide Arthritis?

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Pathogenese der juvenilen chronischen Arthritis

Die Pathogenese der juvenilen rheumatoiden Arthritis wurde in den letzten Jahren intensiv untersucht. Die Entwicklung der Krankheit basiert auf der Aktivierung sowohl der zellulären als auch der humoralen Immunität.

Pathogenese der juvenilen chronischen Arthritis

Symptome der juvenilen chronischen Arthritis

Die wichtigste klinische Manifestation der Krankheit ist Arthritis. Pathologische Veränderungen im Gelenk sind gekennzeichnet durch Schmerzen, Schwellungen, Deformitäten und Bewegungseinschränkungen, eine Erhöhung der Hauttemperatur über den Gelenken. Kinder sind am häufigsten von großen und mittleren Gelenken betroffen, insbesondere Knie, Knöchel, Handgelenk, Ellenbogen, Hüfte, seltener - kleine Handgelenke. Typische juvenile rheumatoide Arthritis ist eine Niederlage der Halswirbelsäule und Kiefer-temporalen Gelenke, die zu Unterentwicklung der unteren führt, und in einigen Fällen kann die obere Backe und die Bildung von sogenannten „Vogelbacken.“

Symptome der juvenilen chronischen Arthritis

Klassifikation der juvenilen chronischen Arthritis

Verwendet drei Klassifizierungen der Krankheit: die Klassifizierung von juvenilem rheumatoider Arthritis, das American College of Rheumatology (ACR), die Klassifizierung von juveniler chronischer Arthritis der European League Against Rheumatism (EULAR), die Klassifizierung von juveniler idiopathischer Arthritis der Internationalen Liga der Verbände für Rheumatologie (ILAR).

Klassifikation der juvenilen chronischen Arthritis

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Diagnose von juveniler chronischer Arthritis

In den Systemausführungs offenbaren juveniler rheumatoide Arthritis häufig Leukozytose (bis 30-50.000. Leukozyten) mit neutrophilen Verschiebung nach links (25-30% stab Leukozyten, manchmal bis Myelozyten), ESR erhöhte auf 50-80 mm / h, hypochromen Anämie, Thrombozytose , eine Erhöhung der Konzentration von C-reaktivem Protein, IgM und IgG im Serum.

Diagnose von juveniler chronischer Arthritis

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Ziele der Behandlung von juveniler chronischer Arthritis

• Unterdrückung der entzündlichen und immunologischen Aktivität des Prozesses.
• Kupirovanie systemische Manifestationen und Gelenksyndrom.
• Erhaltung der Funktionsfähigkeit von Gelenken.
• Prävention oder Verlangsamung der Zerstörung von Gelenken, Behinderung von Patienten.
• Remission erreichen.
• Verbesserung der Lebensqualität von Patienten.
• Minimierung der Nebenwirkungen der Therapie.

Behandlung von juveniler chronischer Arthritis

Prävention von juveniler chronischer Arthritis

Aufgrund der Tatsache, dass die Ätiologie der juvenilen rheumatoiden Arthritis unbekannt ist, wird keine Primärprävention durchgeführt.

Prognose

Bei einer systemischen Version der juvenilen rheumatoiden Arthritis ist bei 40-50% der Kinder eine günstige Prognose, es kann eine Remission von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren kommen. Die Verschlimmerung der Krankheit kann jedoch Jahre nach einer anhaltenden Remission entstehen. Bei einem Drittel der Patienten wird der rezidivierende Krankheitsverlauf kontinuierlich beobachtet. Die ungünstigste Prognose bei Kindern mit anhaltendem Fieber, Thrombozytose, verlängerte Therapie mit Kortikosteroiden. Bei 50% der Patienten entwickelt sich eine schwere destruktive Arthritis, 20% haben eine Amyloidose im Erwachsenenalter und 65% eine schwere funktionelle Insuffizienz.

Alle Kinder mit einem frühen Beginn der polyartikulären seronegativen juvenilen Arthritis haben eine ungünstige Prognose. Bei Jugendlichen mit seropositiver Polyarthritis besteht ein hohes Risiko für eine schwere destruktive Arthritis, eine Behinderung entsprechend dem Zustand des Bewegungsapparates.

Bei 40% der Patienten mit früh beginnender Oligoarthritis wird eine destruktive symmetrische Polyarthritis gebildet. Bei Patienten mit spätem Beginn kann die Krankheit in ankylosierende Spondylitis umgewandelt werden. 15% der Patienten mit Uveitis können Blindheit entwickeln.

Eine Erhöhung des Spiegels an C-reaktivem Protein, IgA, IgM, IgG ist ein sicheres Zeichen für eine ungünstige Prognose der Entwicklung von Gelenkzerstörung und sekundärer Amyloidose.

Die Sterblichkeit bei juveniler Arthritis ist gering. Die meisten der mit der Entwicklung von Amyloidose oder infektiösen Komplikationen bei Patienten mit systemischen juvenilen rheumatoider Arthritis Ausführungsform assoziierten Todesfälle, oft von längerer Kortikosteroid-Therapie führt. Bei der sekundären Amyloidose wird die Prognose durch die Möglichkeit und den Erfolg der Behandlung der Grunderkrankung bestimmt.

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