Symptome der juvenilen chronischen Arthritis

Merkmale des Verlaufs der juvenilen chronischen Arthritis

Das Hauptsymptom der juvenilen chronischen Arthritis ist Arthritis. Pathologische Veränderungen im Gelenk sind gekennzeichnet durch Schmerzen, Schwellungen, Deformitäten und Bewegungseinschränkungen, eine Erhöhung der Hauttemperatur über den Gelenken. Kinder sind am häufigsten von großen und mittleren Gelenken betroffen, insbesondere Knie, Knöchel, Handgelenk, Ellenbogen, Hüfte, seltener - kleine Handgelenke. Typische juvenile rheumatoide Arthritis ist eine Niederlage der Halswirbelsäule und Kiefer-temporalen Gelenke, die zu Unterentwicklung der unteren führt, und in einigen Fällen kann die obere Backe und die Bildung von sogenannten „Vogelbacken.“

Hinsichtlich der Anzahl betroffener Gelenke werden folgende Varianten des Gelenksyndroms unterschieden:

• Oligoarthritis (Läsion von 1 bis 4 Gelenke)
• Polyarthritis (Läsion von mehr als 4 Gelenke)
• generalisierte Arthritis (Niederlage aller gemeinsamen Gruppen)

Ein Merkmal der rheumatoiden Gelenkschädigung ist ein stetig fortschreitender Verlauf bei der Entwicklung persistenter Stämme und Kontrakturen. Zusammen mit Arthritis entwickeln Kinder ausgeprägte Muskelatrophie, proximal des Gelenks, das am pathologischen Prozess beteiligt ist, allgemeine Dystrophie, Wachstumsverzögerung, beschleunigtes Wachstum der Epiphysen der Knochen der betroffenen Gelenke.

Stadien der anatomischen Veränderungen und der Funktionsklasse bei Kindern sind ebenfalls definiert wie bei Erwachsenen mit rheumatoider Arthritis gemäß den Steinbroker-Kriterien.

Es gibt 4 anatomische Stufen:

• Ich stage - epiphysäre Osteoporose.
• Stadium II - Epiphysenosteoporose, Knorpelverformung, Verengung des Gelenkspaltes, Einzelerosion.
• III Stadium - Zerstörung von Knorpel und Knochen, Bildung von knochen-knorpeligen Erosionen, Subluxationen in den Gelenken.
• Stadium IV - Kriterien des III. Stadiums + fibröse oder Knochenankylose.

Es gibt 4 funktionale Klassen:

• I-Klasse - die Funktionsfähigkeit der Gelenke bleibt erhalten.
• II-Klasse - die Begrenzung der Funktionskapazität von Gelenken ohne Einschränkung der Fähigkeit zur Selbstbedienung.
• III. Klasse - die Einschränkung der Funktionsfähigkeit von Gelenken geht mit einer Einschränkung der Selbstbedienungsfähigkeit einher.
• IV-Klasse - das Kind dient sich selbst nicht, braucht Hilfe von außen, Krücken und andere Anpassungen.

Die Aktivität der juvenilen chronischen Arthritis in der häuslichen pädiatrischen Rheumatologie wird gemäß den Empfehlungen der VA beurteilt. Nasonova und M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova und N.V. Bunchuk (1997). Es gibt 4 Aktivitätsgrade: 0, 1, 2, 3-y.

Bei der Bestimmung der Krankheitsaktivität werden folgende Indikatoren bewertet:

1. Anzahl der Gelenke mit Exsudation.
2. Anzahl der schmerzenden Gelenke.
3. Richies Index.
4. Anzahl der Gelenke mit Bewegungseinschränkung.
5. Dauer der Morgensteifigkeit.
6. Aktivität der Krankheit auf der analogen Skala, beurteilt von dem Patienten oder seinen Eltern.
7. Die Anzahl der systemischen Manifestationen.
8. Laborbefunde Aktivität: ESR, Erythrozytenzahl, Hämoglobingehalt, Thrombozytenzahl, Leukozyten, leukozytische Formel, die Konzentration von CPB, IgG, IgM, IgA im Serum, RF, ANF.

Zur Beurteilung der Remission können modifizierte Kriterien für die klinische Remission der rheumatoiden Arthritis der American Association of Rheumatologists verwendet werden.

Kriterien für die Remission der juvenilen chronischen Arthritis:

1. Die Dauer der Morgensteifigkeit beträgt 15 Minuten nicht.
2. Abwesenheit von Schwäche.
3. Mangel an Schmerz.
4. Fehlen von unangenehmen Empfindungen im Gelenk, Schmerzen während der Bewegung.
5. Fehlen von Weichteilödem und Erguss im Gelenk.
6. Normale Parameter von akuten Blutproteinen.

Die Bedingung kann als Erlass angesehen werden, wenn innerhalb von 2 aufeinanderfolgenden Monaten mindestens 5 Kriterien vorliegen.

Extrarktische Manifestationen

Fieber

Wenn polyartikulärer Gelenkvarianten juveniler rheumatoider Arthritis, ist Fieber oft subfebrile Charakter in Option Stille - subfebrile und fiebrigen, mit allergosepticheskom Version - febrile, Hektik. Das Fieber entwickelt sich in der Regel in den Morgenstunden.

Bei der Allergose werden die Temperaturerhöhungen auch in den Tages- und Abendstunden beobachtet, können mit Schüttelfrost, vermehrter Arthralgie, Auftreten eines Hautausschlages, Anstieg der Intoxikation einhergehen. Ein Temperaturabfall wird oft von sintflutartigen Schweißausbrüchen begleitet. Die fieberhafte Periode mit dieser Variante des Krankheitsverlaufs kann Wochen und Monate und manchmal Jahre dauern und geht häufig der Entwicklung des Gelenksyndroms voraus.

Ausschlag

Rash ist in der Regel eine Manifestation von systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Es trägt einen fossilen, fleckig-papulösen, linearen Charakter. In einigen Fällen kann der Hautausschlag petechial sein. Der Ausschlag ist nicht von Juckreiz begleitet, es ist im Bereich der Gelenke, im Gesicht, Brust, Bauch, Rücken, Gesäß und Extremitäten lokalisiert. Es ist vergänglich in der Natur, verstärkt auf der Höhe des Fiebers.

Niederlage des Herzens, seröse Membranen, Lungen und andere Organe

In der Regel wird es in systemischen Versionen von juveniler rheumatoider Arthritis beobachtet. Es fließt wie eine Myo- und / oder Perikarditis. Diese und andere Prozesse können isoliert beobachtet werden und neigen dazu, wiederzukehren. Bei ausgeprägter Exsudatperikarditis besteht die Gefahr einer Herztamponade. Die akute Myoperikarditis kann auch von einer kardiopulmonalen Insuffizienz begleitet sein.

Klinisches Bild der Herzinsuffizienz bei juveniler rheumatoider Arthritis: Brustschmerzen, im Herzen und in einigen Fällen - isoliertes Schmerzsyndrom im Epigastrium; Dyspnoe vom gemischten Typ, Zwangslage im Bett (Kind ist leichter in sitzender Position). Subjektiv beklagt sich das Kind über ein Gefühl von Luftmangel. Wenn Pneumonitis oder das Vorhandensein stagnierender Erscheinungen in einem kleinen Zirkulationskreis angebracht wird, kann ein feuchter, nicht produktiver Husten auftreten.

Bei der Untersuchung: Der Patient hat Zyanose des Nasolabialdreiecks, Lippen, Endphalangen der Finger; Positur (oder Ödem) der Schienbeine und Füße; Arbeit der Flügel der Nase und der zusätzlichen Atemmuskulatur (mit Herz-Lungen-Insuffizienz); Erweiterung der Grenzen der relativen Herzdämpfung hauptsächlich nach links, Taubheit der Herztöne; systolisches Geräusch über fast alle Klappen; Perikard-Reibungsgeräusch; Tachykardie, die 200 Schläge pro Minute erreichen kann; tachypnoe bis zu 40-50 Atemzüge pro Minute; Hepatomegalie mit Insuffizienz im großen Kreislauf. Bei Stagnation im kleinen Kreislauf der Auskultation ist viel oberflächliches, sprudelndes, feuchtes Keuchen in den basalen Teilen der Lunge zu hören.

Bei rezidivierender Perikarditis wird in seltenen Fällen eine fortschreitende Fibrose bei der Bildung eines "carapaceous" Herzens beobachtet. Es ist diese Manifestation der Krankheit, die zum Tod führen kann. Neben einer Perikarditis bei Patienten mit systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis kann sich eine Polyserositis entwickeln, einschließlich Pleuritis, seltener Perihepatitis, Perisplenitis und seröse Peritonitis.

Die Lungenschwäche bei Patienten mit rheumatoider Arthritis manifestiert sich als "Pneumonitis", die auf Vaskulitis kleiner Gefäße der Lunge und interstitiellem Entzündungsprozess beruht. Das klinische Bild ähnelt einer bilateralen Pneumonie mit einer Fülle von Nässeschleifen, Krätze, schwerer Atemnot und Anzeichen einer Lungeninsuffizienz.

In seltenen Fällen ist es möglich, fibroeviruyuschey alviolite zu entwickeln, das schlechte klinische Symptome aufweist und durch zunehmende respiratorische Insuffizienz gekennzeichnet ist.

Häufige extraartikuläre Manifestationen umfassen auch Lymphadenopathie, Hepato - und / oder Splenomegalie.

Lymphadenopathie

Lymphadenopathie ist durch eine Zunahme der Lymphknoten von fast allen Gruppen, einschließlich kubital und sogar femoral und bicipital gekennzeichnet. Die ausgeprägteste Lymphadenopathie bei systemischen Formen der Erkrankung, wenn die Lymphknoten auf 4-6 cm Durchmesser anwachsen. In der Regel sind die Lymphknoten beweglich, schmerzlos, nicht miteinander verlötet und mit der darunter liegenden tnani, weichen oder dichtelastischen Konsistenz. Wenn andere extraartikulären Manifestationen (fiebrige und hektische Fieber, Hautausschlag, Arthralgie und Myalgie, hyperskeocytosis Verschiebung links) erfordert Differentialdiagnose und lymphoproliferative und eloblasticheskim Prozess.

Die Lymphadenopathie entwickelt sich nicht nur bei systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis, sondern auch bei Gelenkschäden, insbesondere wenn sie in polyartikulären Varianten der Erkrankung exprimiert werden.

Hepatosplenomegalie

Hepatosplenomegalie entwickelt sich hauptsächlich in systemischen Versionen von juveniler rheumatoider Arthritis. Häufiger in Kombination mit Lymphadenopathie ohne Herzschäden, serösen Membranen und Lungen in der Still-Variante und in Kombination mit anderen extraartikulären Manifestationen mit einer allergoseptischen Variante.

Die anhaltende Zunahme der Größe von Leber und Milz, erhöhte Dichte und die penicomatösen Organe von Patienten mit systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis können auf die Entwicklung von sekundärer Amyloidose hinweisen.

Augenkrankheit

Typisch für junge Mädchen mit Mono- / Oligoarthritis. Eine Uveitis anterior entwickelt sich. Der Verlauf der Uveitis kann akut, subakut und chronisch sein. Bei akuter Uveitis entwickelt der Patient eine Injektion von Sklera und Bindehaut, Photophobie und Tränenfluss, Schmerzen im Augapfel. Der Prozess ist durch eine Schädigung der Iris und des Ziliarkörpers gekennzeichnet, Iridozyklitis wird gebildet. Die häufigste Uveitis mit juveniler rheumatoider Arthritis ist jedoch subakut und chronisch und wird sogar bei reduzierter Sehschärfe festgestellt. Wenn der chronische Verlauf Hornhautdystrophie, Angiogenese in der Iris entwickelt, werden Spitzen gebildet, die zu einer Deformierung der Pupille und einer Abnahme ihrer Reaktion auf Licht führen. Entwickelt eine Trübung der Linse - Katarakt. Letztendlich nimmt die Sehschärfe ab und es kann sich eine komplette Erblindung und ein Glaukom entwickeln.

Uveitis in Kombination mit Oligoarthritis kann eine Manifestation der reaktiven Arthritis sein, in Kombination mit einer Rückenmarksverletzung - Spondyloarthritis.

Wachstumsverzögerung und Osteoporose

Juvenile rheumatoide Arthritis ist eine der Krankheiten, die das Wachstum beeinträchtigen.

Dysplasie ist eine der führenden unter einer Vielzahl von extraartikulären Manifestationen der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Die Wachstumsverzögerung bei der juvenilen rheumatoiden Arthritis hängt zweifellos von der entzündlichen Aktivität dieser Krankheit ab und ist besonders ausgeprägt in der systemischen Version des Verlaufs. Systemische chronische Entzündung verursacht eine allgemeine Verlangsamung und das Anhalten des Wachstums, lokale Entzündung führt zu erhöhtem Epiphysenwachstum und vorzeitigem Schließen von Wachstumszonen. Gleichzeitig leidet nicht nur der Wachstumsprozess des Kindes selbst, sondern es entsteht eine Asymmetrie in der Entwicklung des Körpers. Es manifestiert sich in der Unterentwicklung des Ober- und Unterkiefers, der Beendigung des Knochenwachstums in der Länge. Als Konsequenz behalten ältere Kinder Körperproportionen, die charakteristisch für die frühe Kindheit sind.

Negativer Wert hat auch polyartikuläre Schädigung der Gelenke, Zerstörung von Knorpel und Knochengewebe, verminderte motorische Aktivität, Amyotrophie, chronische Intoxikation mit der nachfolgenden Entwicklung von Dystrophie, die auch den Wachstumsprozess hemmt.

Zweifellos ein wichtiger Faktor für das Wachstum von Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis, ist die Entwicklung von Osteoporose. In juveniler rheumatoider Arthritis, Osteoporose ist von zwei Arten - periartikulärer - Knochen Bereiche um die betroffenen Gelenke und verallgemeinert. Periartikuläre Osteoporose entwickelt sich hauptsächlich in den Epiphysen von Knochen, die Gelenke bilden. Bei juveniler rheumatoider Arthritis beginnt es sich früh genug zu manifestieren und ist eines der diagnostischen Kriterien für diese Krankheit. Systemische Osteoporose tritt häufiger bei Kindern mit juveniler rheumatoider Arthritis als bei Erwachsenen mit rheumatoider Arthritis. Es entwickelt sich in allen Teilen des Skeletts, vorzugsweise in den kortikalen Knochen, durch eine Abnahme in der Konzentration der biochemischen Marker der Knochenbildung (saure Osteocalcin und alkalische Phosphatase) und Knochenresorption (Tartrat-resistente saure Phosphatase) begleitet. Mit der Entwicklung der systemischen Osteoporose steigt das Auftreten von Knochenbrüchen. Die Verringerung der Knochenmineraldichte erfolgt in den ersten Jahren der Erkrankung am schnellsten und verlangsamt sich dann. Systemische Osteoporose tritt häufiger bei Kindern mit polyartikulärem Gelenksyndrom auf. Ihr Schweregrad korreliert direkt mit den Laborindikatoren der Krankheitsaktivität (ESR, C-reaktives Protein, Hämoglobinspiegel, Thrombozytenzahl).

Osteoporose bestimmt Hyperproduktion Aktivatoren Resorption: IL-6, TNF-a, IL-1, Granulozyten - Kolonie-stimulierender Faktor makrofagapnogo. Diese tsitokiiy auf der einen Seite sind proinflammatorische und eine führende Rolle bei der Entwicklung von Reaktionen, von akuten und chronischen Entzündung in juvenile rheumatoide Arthritis spielen, und zum anderen, weil die Proliferation von Synoviozyten und Osteoklasten, die Synthese von Prostaglandinen, Kollagenase, Stromelysin, die Aktivierung von weißen Blutzellen, die Synthese von Enzymen, die zur Entwicklung führen lokale und systemische Osteoporose. Zusammen mit Hyperproduktion Aktivator Resorption bei Patienten mit ausgeprägter Defizit Resorption Inhibitoren (IL-4, gamma-Interferon, ein löslicher IL-1-Rezeptor).

Risikofaktoren für Kleinwuchs bei Patienten mit juveniler rheumatoider Arthritis sind: der Ausbruch der Krankheit in einem frühen Alter, Systemoptionen juvenilen rheumatoider Arthritis, polyartikulärer Joint-Syndrom, hohe Krankheitsaktivität, Behandlung mit Glukokortikoiden und Osteoporose.

Die Identifizierung von Risikofaktoren wird es ermöglichen, die Entwicklung solcher schwerwiegender Komplikationen, wie zB Osteoporose, zu prognostizieren und möglicherweise zu verhindern, sowie Systeme einer differenzierten und sicheren Behandlung der Krankheit in frühen Stadien zu entwickeln.

Im Allgemeinen ist die rheumatoide Arthritis bei Kindern durch einen chronisch inkonsequenten Verlauf mit der Entwicklung einer oft lebenslangen Behinderung gekennzeichnet. Trotz aktiver Therapie im Alter von 25 Jahren bleiben 30% der Patienten, die schon früh an juveniler rheumatoider Arthritis erkrankt waren, aktiv. Die Hälfte von ihnen sind behindert. Bei 48% der Patienten entwickelt sich eine schwere Behinderung innerhalb der ersten 10 Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit. Menschen, die seit ihrer Kindheit an rheumatoider Arthritis leiden, sind im Wachstum zurückgeblieben. 54% von ihnen haben Osteoporose. Bei 50% der Patienten wurde im Alter von 25 Jahren eine rekonstruktive Operation an den Hüftgelenken durchgeführt. Bei 54% der Erwachsenen, die im Kindesalter an juveniler rheumatoider Arthritis erkrankt waren, wurden sexuelle Störungen festgestellt. Bei 50% der Patienten gibt es keine Familie, 70% der Frauen haben keine Schwangerschaft, 73% haben keine Kinder.

Es gibt verschiedene Varianten des Verlaufs der juvenilen rheumatoiden Arthritis: systemisch, polyartikulär, oligoartikulär.

Systemische Version des Verlaufs der juvenilen chronischen Arthritis

Der Anteil der systemischen Version des Flusses macht 10-20% der Fälle aus. Entwickelt sich in jedem Alter. Jungen und Mädchen werden mit der gleichen Häufigkeit krank. Die Diagnose einer systemischen Version der juvenilen rheumatoiden Arthritis wird durch das Vorhandensein von Arthritis mit Fieber (oder mit einem vorher dokumentierten Fieber) für mindestens 2 Wochen in Kombination mit zwei oder mehr der folgenden Symptome bestimmt:

1. Ausschlag;
2. Serosit;
3. generalisierte Lymphadenopathie;
4. Hepatomegalie und / oder Splenomegalie.

Bei der Diagnose von systemischer juveniler rheumatoider Arthritis sollte das Vorhandensein und der Schweregrad systemischer Manifestationen beurteilt werden. Der Krankheitsverlauf ist akut oder subakut.

Fieber - fiebrig oder hektisch, mit Temperaturanstieg vorwiegend am Morgen, oft begleitet von Schüttelfrost. Bei einem Temperaturabfall gibt es sintflutartige Schweißausbrüche.

Der Ausschlag hat eine fleckigen und / oder fleckigen-papular Charakter, linear, nicht von Juckreiz begleitet, nicht beständig, erscheint und verschwindet in kurzer Zeit durch die Höhe des Fiebers verbessert, lokalisierte hauptsächlich an den Gelenken, auf der Fläche auf den Seitenflächen des Körpers, das Gesäß und die Extremitäten . In einigen Fällen kann der Ausschlag urtikal oder hämorrhagisch sein.

Bei einer systemischen Version der juvenilen rheumatoiden Arthritis sind die inneren Organe betroffen.

Die Niederlage des Herzens verläuft häufiger nach der Art der Myoperikarditis. In diesem Fall klagt der Patient über Schmerzen im Bereich des Herzens, in der linken Schulter, im linken Schulterblatt, bei Perikarditis im Oberbauch; zu einem Gefühl von Luftmangel, Herzklopfen. Das Kind kann gezwungen werden - sitzend. Bei der Untersuchung sollte der Arzt auf das Vorhandensein von Zyanose des Nasolabial-Dreiecks, Akrozyanose, Pulsation des Herzens, Oberbauch-Region achten. Bei Perkussion der Grenzen der relativen Herzstumpfheit wird eine Verlängerung nach links aufgedeckt. Bei Auskultation des Herzens sind die Töne gedämpft, ein ausgeprägtes systolisches Geräusch ist oft über alle Klappen zu hören; Charakteristisch ist eine Tachykardie, bis hin zu paroxysmal, mit Perikarditis bestimmen die Perikard-Reibungsgeräusche. Bei rezidivierender Perikarditis entwickelt sich eine progressive Fibrose mit der Bildung eines "carapaceous" Herzens.

Die Infektion der Lungen kann Pneumonitis oder Pleuropneumonitis manifestieren. Der Patient klagt über ein Gefühl von Luftmangel, einen trockenen oder feuchten unproduktiven Husten. Bei der Untersuchung sollten Sie auf das Vorhandensein von Zyanose, Akrozyanose, Atemnot achten, um am Akt des Atmens von Hilfsmuskeln, Flügeln der Nase teilzunehmen. Bei der Auskultation hören Sie in den unteren Teilen der Lunge reichlich kleine, blubbernde Rasselgeräusche und Krepitation.

Mit der Entwicklung der fibrosierenden Alveolitis klagen die Patienten über schnelle Müdigkeit, Dyspnoe, die zuerst mit Bewegung, dann in Ruhe auftritt; auf einen trockenen, unproduktiven Husten. Bei der Untersuchung wird eine Zyanose mit Auskultation festgestellt - instabile kleine Blasengeräusche. Der Arzt sollte auf der Möglichkeit der Entwicklung von fibrosierende Alveolitis in juvenilem rheumatoider Arthritis darüber im Klaren sein, und für die Patienten empfindlich zu sein, wie es typisch kleinere Mismatch Dyspnoe ist durch körperliche Veränderungen in der Lunge (reduzierter Lufteintritt) für die Anfangsphase.

Die Polyserositis äußert sich in der Regel durch Perikarditis, Pleuritis, seltener durch Perihepatitis, Perisplenitis, seröse Peritonitis. Die Niederlage des Peritoneums kann von Bauchschmerzen anderer Art begleitet sein. Bei der juvenilen rheumatoiden Arthritis ist die Polyserositis durch eine geringe Menge Flüssigkeit in den serösen Höhlen gekennzeichnet.

Bei systemischer juveniler rheumatoider Arthritis kann sich eine Vaskulitis entwickeln. Bei der Untersuchung sollte der Arzt auf die Farbe der Handflächen und Füße achten. Vielleicht ist die Entwicklung von palmar, plantar weniger, kapillyarita, lokale Angioödem (oft in den Händen), das Auftreten von cyanotic Farbe proximalen oberen und unteren Extremitäten (Hände, Füße) und Marmorierung der Haut.

Lymphadenopathie ist ein häufiges Anzeichen für eine systemische Version der juvenilen rheumatoiden Arthritis. Es ist notwendig, die Größe, Konsistenz, Beweglichkeit der Lymphknoten, das Vorhandensein von Schmerzen zu beurteilen, wenn sie palpieren. In den meisten Fällen wird eine Zunahme der Lymphknoten fast aller Gruppen mit einem Durchmesser von 4-6 cm festgestellt. Lymphknoten sind in der Regel beweglich, schmerzlos, nicht miteinander verlötet oder mit dem darunter liegenden Gewebe, weiche oder dichte elastische Konsistenz.

Bei den meisten Patienten wird eine Vergrößerung der Leber, seltener der Milz, die bei Palpation meist schmerzlos ist, mit einer scharfen Kante einer dichtelastischen Konsistenz festgestellt.

Eine systemische Version der juvenilen rheumatoiden Arthritis kann bei Oligo-, Polyarthritis oder mit verzögertem Gelenksyndrom auftreten.

In der systemischen Variante mit Oligoarthritis oder verzögertem artikulärem Syndrom ist Arthritis in der Regel symmetrisch. Die meisten großen Gelenke (Knie, Hüfte, Knöchel) sind betroffen. Exsudative Veränderungen überwiegen, spätere Deformationen und Kontrakturen entwickeln sich. Fast alle Patienten entwickeln durchschnittlich im 4. Krankheitsstadium (und manchmal sogar früher) einen Coxit mit nachfolgender aseptischer Nekrose des Femurkopfes. In einigen Fällen ist das Gelenksyndrom verzögert und entwickelt sich in ein paar Monaten, manchmal sogar Jahre nach dem Auftreten von systemischen Manifestationen. Das Kind leidet an Arthralgien und Myalgien, die in der Höhe des Fiebers zunehmen.

In den Systemausführungs mit Polyarthritis mit Krankheitsanfall oder generali polyarticular Gelenksyndrom mit Läsionen der Halswirbelsäule, die Prävalenz von exsudativen-proliferative Veränderungen in den Gelenken gebildet ist, die schnellen Entwicklung von resistenten Stämmen und Kontrakturen, Amyotrophie, Unterernährung.

Bei der systemischen Version der juvenilen rheumatoiden Arthritis können sich folgende Komplikationen entwickeln:

• Herz-Lungen-Insuffizienz;
• Amyloidose;
• Wachstumsverzögerung (besonders ausgeprägt zu Beginn der Erkrankung in der frühen Kindheit und polyartikuläres Gelenksyndrom);
• infektiöse Komplikationen (bakterielle Sepsis, generalisierte Virusinfektion);
• Makrophagenaktivierungssyndrom.

Makrophagenaktivierungssyndrom (oder gemafagotsitarny Syndrom) charakterisiert durch einen starken Abbau, hektische Fieber, multiplem Organversagen, hämorrhagische Ausschlag, Blutungen von Schleimhäuten, Bewusstseinsstörung, Koma, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Thrombozytopenie, Leukopenie, verminderte Blutsenkungsgeschwindigkeit, erhöhte Serumtriglyceridspiegel, Transaminase-Aktivität, Erhöhung des Gehalts von Fibrinogen und Fibrin-Abbauprodukte (frühe vorklinische Kennlinie), die Höhe der Faltungsfaktoren reduzieren th Blut (II, VII, X). Im Knochenmark obnaruzhvayut große Anzahl von Makrophagen phagozytische hämatopoetischen Zellen. Entwicklung von Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom kann bakteriellen, viralen (Cytomegalovirus, Herpes-Virus) -Infektion auslösen, Medikamente (NSAIDs, Goldsalze und andere.). Mit der Entwicklung von Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom kann zum Tod führen.

Eine polyartikuläre Variante der juvenilen chronischen Arthritis

Der Anteil der polyartikulären Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis beträgt 30-40% der Fälle. In allen Klassifikationen wird die polyartikuläre Variante in Abhängigkeit von der Anwesenheit oder Abwesenheit des Rheumafaktors in zwei Subtypen unterteilt: seropositiv und seronegativ.

Seropositiv für Rheumafaktor Subtyp ist etwa 30% der Fälle. Es entwickelt sich im Alter von 8-15 Jahren. Oft kranke Mädchen (80%). Diese Option gilt als adult rheumatoide Arthritis mit einem frühen Beginn. Der Krankheitsverlauf ist subakut.

Das Gelenksyndrom ist gekennzeichnet durch eine symmetrische Polyarthritis mit Knie, Handgelenk, Knöchel sowie kleinen Hand- und Fußgelenken. Strukturelle Veränderungen in den Gelenken entwickeln sich während der ersten 6 Monate der Krankheit mit der Bildung von Ankylose in den kleinen Knochen des Handgelenks am Ende des ersten Jahrs der Krankheit. Bei 50% der Patienten entwickelt sich eine destruktive Arthritis.

Seronegativ für den Rheumafaktor-Subtyp sind weniger als 10% der Fälle. Es entwickelt sich im Alter von 1-15 Jahren. Mädchen sind häufiger krank (90%). Der Krankheitsverlauf ist subakut oder chronisch.

Das Gelenksyndrom ist gekennzeichnet durch eine symmetrische Läsion von großen und kleinen Gelenken, einschließlich der Kiefergelenke und der Halswirbelsäule. Der Verlauf der Arthritis in der Mehrzahl der relativ gutartigen, in 10% der Patienten entwickeln schwere destruktive Veränderungen vor allem in der Hüfte und Kiefergelenke. Es besteht ein Risiko für Uveitis.

In einigen Fällen wird die Krankheit von subfebrilem Fieber und Lymphadenopathie begleitet.

Komplikationen der polyartikulären Variante:

• Beugekontrakturen in den Gelenken;
• schwere Behinderung (besonders mit frühem Beginn);
• Wachstumsverzögerung (mit frühem Beginn der Krankheit und hoher Aktivität der juvenilen rheumatoiden Arthritis.

Oligoarticular Variante des Verlaufs der juvenilen chronischen Arthritis

Der Anteil der oligoartikulären Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis macht etwa 50% der Fälle aus. Gemäß der Klassifikation der Internationalen Liga für Rheumatologie kann die Arthrose anhaltend und fortschreitend sein. Anhaltende Oligoarthritis wird diagnostiziert, wenn bis zu vier Gelenke während der gesamten Krankheitsdauer betroffen sind; progressive Oligoarthritis - mit einer Zunahme der Anzahl der betroffenen Gelenke nach 6 Monaten der Krankheit. Für Arthritis Merkmale, die folgenden Kriterien: Alter des Einsetzens, der Charakter der Gelenkläsionen (geschlagen große oder kleine Gelenke, die beteiligten Gelenke in dem Verfahren der oberen oder unterer Extremitäten, Gelenksyndrom symmetrisch oder asymmetrisch), die Anwesenheit von ANF, Uveitis Entwicklung.

Nach den Kriterien des American College of Rheumatology ist die oligoartikuläre Variante in 3 Subtypen unterteilt.

Subtyp mit frühem Beginn (50% der Fälle) entwickelt sich im Alter von 1 Jahr bis 5 Jahren. Es kommt hauptsächlich bei Mädchen vor (85%). Bei Gelenksyndrom sind Knie, Knöchel, Ellenbogen, Handgelenk, oft asymmetrisch, betroffen. Bei 25% der Patienten verläuft der Verlauf des Gelenksyndroms aggressiv mit der Entwicklung von Gelenkschäden. Iridozyklitis tritt bei 30-50% der Patienten auf.

Der Subtyp mit spätem Beginn (10-15% der Fälle) wird am häufigsten der Erstbildung einer juvenilen Spondylitis ankylosans zugeschrieben. Es entwickelt sich im Alter von 8-15 Jahren. Meistens sind Jungen krank (90%). Artikuläres asymmetrisches Syndrom. Betroffen sind vor allem die Gelenke von hauptsächlich unteren Extremitäten (Fersen, Fußgelenke, Hüftgelenke), sowie Ileosakralgelenke, Lendenwirbelsäule. Entwickelte Enthesopathien. Der Verlauf des Gelenksyndroms ist sehr aggressiv, Patienten entwickeln schnell destruktive Veränderungen (besonders in den Hüftgelenken) und Behinderungen. Bei 5-10% entwickelt sich die scharfe Iridozyklitis.

Der Subtyp, der sich in allen Altersgruppen findet, ist gekennzeichnet durch den Beginn im Alter von 6 Jahren. Mädchen sind häufiger krank. Das artikuläre Syndrom tritt in der Regel gutartig auf, mit nicht schweren Enthesopathien, ohne destruktive Veränderungen der Gelenke.

Komplikationen der oligoartikulären Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis:

• Asymmetrie des Längenwachstums der Gliedmaßen;
• Uveitis (Katarakt, Glaukom, Blindheit);
• Behinderung (unter der Bedingung des Bewegungsapparates, Augen). In der ILAR-Klassifikation gibt es drei weitere Kategorien von juveniler rheumatoider Arthritis.

Enthesitis und Arthritis

Die Kategorie der Enteritis-Arthritis umfasst Arthritis, die mit Enthesitis oder Arthritis mit zwei oder mehr der folgenden Kriterien kombiniert wird: Schmerzen in ileosakralen Artikulationen; Schmerz in der Wirbelsäule einer entzündlichen Natur; Verfügbarkeit von HLA B27; Vorhandensein in der Familienanamnese der Uveitis anterior mit Schmerzsyndrom, Spondylarthropathien oder entzündlichen Darmerkrankungen; anteriore Uveitis im Zusammenhang mit Schmerzsyndrom, Rötung des Augapfels oder Photophobie. Um Arthritis zu charakterisieren, beurteilen Sie das Alter des Auftretens, die Lokalisation der Arthritis (kleine oder große Gelenke sind betroffen), die Art der Arthritis (axial, symmetrisch oder fortschreitend zu Polyarthritis).

Psoriasis-Arthritis

Die Diagnose von Psoriasis-Arthritis wird bei Kindern mit Psoriasis und Arthritis festgestellt; Kinder mit Arthritis und Familienanamnese, belastet durch Psoriasis von Verwandten der ersten Verwandtschaftslinie, mit Daktylitis und anderen Läsionen der Nagelplatte. Zur Charakterisierung der Arthritis werden folgende Kriterien verwendet: Erkrankungsalter, Art der Arthritis (symmetrisch oder asymmetrisch), Verlauf der Arthritis (Oligo- oder Polyarthritis), Vorhandensein von ANP, Uveitis.

Die Marker der ungünstigen Prognose der juvenilen rheumatoiden Arthritis

Die juvenile rheumatoide Arthritis ist bei den meisten Patienten eine ungünstige Prognose.

Das Ergebnis der Krankheit ist eine frühzeitige Ernennung immunnosupressivnoy geeignete Therapie basiert auf dem Nachweis von Markern einer schlechten Prognose in den Ausbruch der Krankheit bestimmt.

Jahre der Forschung haben gezeigt, dass die traditionelle Behandlung von juveniler rheumatoider Arthritis Medikamente auf den Strömungs Symptome in erster Linie zu beeinflussen (preparty nichtsteroidale entzündungshemmende, Glukokortikoid-Hormone aminohinolinovogo Derivate) kann das Fortschreiten der Knochen-Knorpel-Zerstörung und Behinderung bei den meisten Patienten nicht verhindern.

Langzeitstudien der Merkmale des Verlaufs der juvenilen rheumatoiden Arthritis haben gezeigt, dass einige Indikatoren der Krankheitsaktivität von signifikanter Bedeutung sind und als Marker für die Prognose des aggressiven Verlaufs der juvenilen rheumatoiden Arthritis angesehen werden können. Zu den wichtigsten gehören:

• der Ausbruch der Krankheit vor dem 5. Lebensjahr;
• systemische Optionen für das Debüt der Krankheit;
• Debüt als eine Oligoarthritis des ersten und zweiten Typs;
• ein Debüt als seropositive Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis;
• schnell (innerhalb von 6 Monaten) die Bildung eines symmetrischen generalisierten oder polyargikulären Gelenksyndroms;
• ständig wiederkehrender Krankheitsverlauf;
• signifikanter persistierender Anstieg der ESR, Konzentration von CRP, IgG und Rheumafaktor im Serum;
• die Zunahme der funktionellen Defizienz der betroffenen Gelenke mit Einschränkung der Fähigkeit der Patienten zur Selbstbedienung während der ersten 6 Monate nach dem Ausbruch der Krankheit.

Bei Patienten mit diesen Markern kann der maligne Verlauf der juvenilen rheumatoiden Arthritis bereits beim Debüt vorhergesagt werden.

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