Diagnose der juvenilen chronischen Arthritis

Labordiagnostik der juvenilen rheumatoiden Arthritis

Bei der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis werden häufig eine Leukozytose (bis zu 30-50.000 Leukozyten) mit einer Neutrophilenverschiebung nach links (bis zu 25-30 % der Bandleukozyten, manchmal bis zu Myelozyten), ein Anstieg der BSG auf 50-80 mm/h, hypochrome Anämie, Thrombozytose, ein Anstieg der Konzentration von C-reaktivem Protein, IgM und IgG im Blutserum festgestellt.

Bei der polyartikulären Variante werden hypochrome Anämie, leichte neutrophile Leukozytose (bis zu 15 x 10 ⁹ /l) und eine BSG über 40 mm/h nachgewiesen. Manchmal wird ein positiver ANF im Blutserum mit niedrigem Titer bestimmt. Der Rheumafaktor ist bei der seropositiven Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis positiv, bei der seronegativen Variante negativ. Die Serumkonzentrationen von IgM, IgG und C-reaktivem Protein sind erhöht. Bei der seropositiven Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis wird das HLA-DR4-Antigen gefunden.

Bei der oligoartikulären Variante mit frühem Beginn werden manchmal entzündliche Veränderungen der Blutparameter festgestellt, die typisch für die juvenile rheumatoide Arthritis sind. Bei einigen Patienten liegen die Laborwerte im Normbereich. Bei 80 % der Patienten ist ein positiver ANF im Blutserum nachweisbar, der Rheumafaktor ist negativ und die Nachweishäufigkeit von HLA A2 ist hoch.

Bei der oligoartikulären Variante mit spätem Beginn zeigen klinische Blutuntersuchungen eine hypochrome Anämie, neutrophile Leukozytose und einen Anstieg der BSG über 40 mm/h. Gelegentlich wird ein positiver ANF mit niedrigem Titer nachgewiesen, der Rheumafaktor ist negativ. Die Serumkonzentrationen von IgM, IgG und C-reaktivem Protein sind erhöht. Die Nachweishäufigkeit von HLA B27 ist hoch.

Bestimmung des Krankheitsaktivitätsgrades anhand von Laborparametern:

• 0 Grad – BSG bis zu 12 mm/h, C-reaktives Protein wird nicht nachgewiesen;
• I. Grad – BSG 13–20 mm/h, C-reaktives Protein schwach positiv („+“);
• II. Grad – BSG 21–39 mm/h, C-reaktives Protein ist positiv („++“);
• Grad III – BSG 40 mm/h oder mehr, C-reaktives Protein stark positiv („+++“, „++++“).

Instrumentelle Methoden

Bei einer Myoperikarditis zeigen sich im EKG eine Überlastung des linken und/oder rechten Herzabschnitts, eine Beeinträchtigung der Koronardurchblutung sowie ein erhöhter Druck im Lungenarteriensystem.

Mit EchoCG können eine Dilatation des linken Ventrikels, eine verringerte linksventrikuläre Auswurffraktion, eine Hypokinesie der hinteren Wand des linken Ventrikels und/oder des interventrikulären Septums, Anzeichen einer relativen Insuffizienz der Mitral- und/oder Trikuspidalklappe und ein erhöhter Druck in der Lungenarterie festgestellt werden. Bei einer Perikarditis sind eine Trennung der Perikardsegel und das Vorhandensein von freier Flüssigkeit in der Herzhöhle erkennbar.

Die Röntgenuntersuchung der Brustorgane zeigt eine Vergrößerung des Herzens aufgrund der linken Abschnitte (seltener insgesamt), eine Erhöhung des kardiothorakalen Index, eine Erhöhung des vaskulär-interstitiellen Musters der Lunge mit fleckig-zellulärer Natur, fokale Schatten. Bei einer fibrosierenden Alveolitis im Frühstadium zeigt sich eine Zunahme und Deformation des Lungenmusters, mit fortschreitender Entwicklung - fadenförmige Verdichtungen, zelluläre Erleuchtung, es entsteht ein Bild einer "Waben"-Lunge.

Ein wichtiger Schritt bei der Untersuchung des Patienten ist eine Röntgenuntersuchung der Gelenke.

Bestimmung des Stadiums anatomischer Veränderungen (nach Steinbrocker):

• Stadium I – epiphysäre Osteoporose;
• Stadium II – epiphysäre Osteoporose, Knorpelzerstörung, Verengung des Gelenkspalts, isolierte Erosionen;
• Stadium III – Zerstörung von Knorpel und Knochen, Bildung osteochondraler Erosionen, Subluxationen in den Gelenken;
• Stadium IV – Kriterien für Stadium III + fibröse oder knöcherne Ankylose.

Zusätzlich wird die Funktionsklasse (nach Steinbrocker) bestimmt.

• Klasse I: Die Funktionsfähigkeit der Gelenke und die Fähigkeit zur Selbstversorgung bleiben erhalten.
• Klasse II: Die Funktionsfähigkeit der Gelenke ist teilweise verloren gegangen, die Fähigkeit zur Selbstversorgung bleibt erhalten.
• Klasse III: Die Funktionsfähigkeit der Gelenke und die Fähigkeit zur Selbstversorgung sind teilweise verloren gegangen.
• Klasse IV: Die Funktionsfähigkeit der Gelenke und die Fähigkeit zur Selbstversorgung sind vollständig verloren.

Differentialdiagnose der juvenilen rheumatoiden Arthritis

Krankheit	Merkmale des Gelenksyndroms	Hinweise
Akutes rheumatisches Fieber	Polyarthralgie ohne sichtbare Gelenkveränderungen; bei rheumatoider Arthritis handelt es sich um eine symmetrische Schädigung der großen Gelenke der unteren Extremitäten ohne Deformationen, die von Natur aus wandernd ist und durch eine entzündungshemmende Therapie mit NSAR und Kortikosteroiden schnell gelindert wird; sie entwickelt sich 1,5–2 Wochen nach einer akuten Streptokokkeninfektion
Reaktive Arthritis	Entwickelt sich 1,5-2 Wochen nach Infektionskrankheiten der Urogenitalorgane durch Chlamydien oder Durchfall durch Yersinien, Salmonellen, Shigellen; asymmetrische Gelenkschäden, am häufigsten der unteren Extremitäten: Knie, Knöchel, kleine Fußgelenke; Entwicklung einer einseitigen Sakroiliitis, Tendovaginitis der Achillessehne und Plantarfasziitis, Periostitis der Fersenhöcker	Yersiniose kann mit Fieber, Hautausschlag, Arthralgie, Arthritis und hohen Laboraktivitätsindikatoren auftreten und kann eine "Maske" der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis sein; Yersiniose ist durch Abschälen der Haut an Handflächen und Füßen gekennzeichnet; ein Symptomkomplex, der Urethritis, Konjunktivitis, Arthritis, Haut- und Schleimhautläsionen (Nageldystrophie mit Keratose, Keratodermie an Fußsohlen und Handflächen) sowie das Vorhandensein von HLA-B27 umfasst, wird als Reiter-Krankheit bezeichnet
Psoriasis-Arthritis	Asymmetrische Oligo- oder Polyarthritis mit Schädigung der distalen Interphalangealgelenke der Hände und Füße oder der großen Gelenke (Knie, Knöchel); Entwicklung einer schweren destruktiven (mutilierenden) Arthritis mit Knochenresorption, Ankylose; Sakroiliitis und Spondyloarthritis in Kombination mit Schädigungen der peripheren Gelenke	Es zeigen sich typische psoriatische Veränderungen an Haut und Nägeln.
Juvenile ankylosierende Spondylitis	Verletzungen der Gelenke der unteren Extremitäten (Hüfte und Knie)	Charakterisiert durch das Vorhandensein von HLA B27, Enthesopathien; Symptome einer Schädigung der Wirbelsäule und der Iliosakralgelenke treten in der Regel nach mehreren Jahren auf; gekennzeichnet durch eine fortschreitende Zerstörung des Knorpels mit Ankylose des Iliosakralgelenks
Systemischer Lupus erythematodes	In der Anfangsphase der Krankheit treten Polyarthralgie flüchtiger Natur und asymmetrische Gelenkschäden auf; auf dem Höhepunkt der Krankheit - symmetrische Gelenkschäden, nicht begleitet von Erosionen und anhaltenden Deformationen, Morgensteifheit	Bestätigt durch das Vorhandensein von typischem Gesichtserythem, Polyserositis (meist Pleuritis), Nephritis, ZNS-Schäden, Leukopenie und Thrombozytopenie, Lupus-Antikoagulans, ANF, Antikörpern gegen DNA, Antiphospholipid-Antikörpern
Systemische Sklerodermie	Arthralgie, die sich zu einer subakuten oder chronischen Arthritis entwickelt, Gelenke sind symmetrisch betroffen; der Prozess betrifft kleine Gelenke der Hände und Handgelenke mit minimalen exsudativen Manifestationen, aber ausgeprägter Verdichtung der Weichteile, Entwicklung von Beugekontrakturen, Subluxationen	Verbunden mit charakteristischen Haut- und Röntgenveränderungen
Hämorrhagische Vaskulitis (Schönlein-Henoch-Krankheit)	Arthralgie oder Arthritis, instabiles Gelenksyndrom	Polymorpher, überwiegend hämorrhagischer Ausschlag an den unteren Extremitäten, großen Gelenken, Gesäß; kombiniert mit abdominalem und renalem Syndrom
Chronische Colitis ulcerosa und Morbus Crohn	Periphere asymmetrische Arthritis mit überwiegender Schädigung der Gelenke der unteren Extremitäten; Spondylitis, Sakroiliitis; assoziiert mit der Aktivität der Grunderkrankung	Hohe Erkennungsrate von HLAB27
Tuberkulose	Schwere Arthralgie, Wirbelsäulenschäden, einseitige Gonitis, Coxitis; diffuse Osteoporose, marginale Knochendefekte, selten begrenzte Knochenhöhle mit Sequester entwickeln sich; Zerstörung der Gelenkenden der Knochen, deren Verschiebung und Subluxation; Es wird auch eine reaktive Polyarthritis unterschieden, die sich vor dem Hintergrund einer viszeralen Tuberkulose entwickelt; Schäden an kleinen Gelenken sind charakteristisch	Im Zusammenhang mit positiven Tuberkulintests
Lyme-Borreliose (systemische durch Zecken übertragene Borreliose)	Mono-, Oligo-, symmetrische Polyarthritis; mögliche Entwicklung von Knorpel- und Knochenerosionen	Kombiniert mit durch Zecken übertragenem Erythem, Schäden am Nervensystem, Herz
Virale Arthritis	Das Gelenksyndrom ist kurzfristig und vollständig reversibel.	Sie treten bei akuter Virushepatitis, Röteln, Mumps, Pocken, Arbovirusinfektion, infektiöser Mononukleose usw. auf.
Hypertrophe Osteoarthropathie (Marie-Bamberger-Syndrom)	Deformation der Finger in Form von „Trommelstöcken“, hypertrophe Periostitis der langen Röhrenknochen, Arthralgie oder Arthritis mit Erguss in die Gelenkhöhle; symmetrische Läsionen der distalen Gelenke der oberen und unteren Extremitäten (Handgelenk, Fußwurzel, Kniegelenk)	Tritt bei Tuberkulose, fibrosierender Alveolitis, Lungenkrebs und Sarkoidose auf
Hämophilie	Begleitet von Blutungen in den Gelenken mit anschließender Entzündungsreaktion und Ergussbildung; betroffen sind die Kniegelenke, seltener Ellbogen- und Sprunggelenke, Handgelenke, Schulter- und Hüftgelenke; vergleichsweise selten - die Gelenke der Hände, Füße und Zwischenwirbelgelenke	Beginnt in der frühen Kindheit
Leukämie	Ossalgie, fliegende Arthralgie, asymmetrische Arthritis mit scharfen, ständigen Schmerzen in den Gelenken, exsudativer Komponente und schmerzhaften Kontrakturen	Es sollte bei systemischen Varianten der juvenilen rheumatoiden Arthritis ausgeschlossen werden
Neoplastische Prozesse (Neuroblastom, Sarkom, Osteoidosteom, Metastasen bei Leukämie)	Kann von Myalgie, Ossalgie, Arthralgie und Monoarthritis begleitet sein; gekennzeichnet durch starkes Schmerzsyndrom in den periartikulären Bereichen, schwerer Allgemeinzustand, der nicht mit der Arthritisaktivität korreliert	Verbunden mit typischen hämatologischen und radiologischen Veränderungen
Schilddrüsenunterfunktion	Arthralgie mit leichter Weichteilschwellung und nichtentzündlichem Erguss in die Gelenkhöhle; Knie-, Sprunggelenke und Handgelenke sind betroffen, es kann sich ein Karpaltunnelsyndrom entwickeln	Charakteristisch sind Störungen der Skelettbildung, langsames Wachstum der langen Röhrenknochen und Verknöcherung, Osteoporose, Muskelschwäche, Myalgie
Septische Arthritis	Sie beginnt akut und tritt häufig als Monoarthritis mit schwerer Intoxikation, erhöhter Temperatur und Entzündungsindikatoren der akuten Phase auf, was für eine Oligoarthritis mit frühem Beginn nicht typisch ist.

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