Juvenile systemische Sklerodermie

Juvenile systemische Sklerose (Synonym - progressive systemische Sklerose) - chronische polisistemny Erkrankung aus der Gruppe von systemischen Erkrankungen des Bindegewebes, die vor dem Alter von 16 Jahren entwickeln und wird durch progressive fibro-sklerotische Veränderungen der Haut, Muskel-Skelett-System, innere Organe und vasospastische Reaktionen nach Art des Raynaud-Syndroms gekennzeichnet .

ICD-10-Codes

• M32.2. Systemische Sklerose durch Medikamente und Chemikalien.
• M34. Systemische Sklerose.
• M34.0. Progressive systemische Sklerose.
• M34.1. Syndrom CREST.
• M34.8. Andere Formen der systemischen Sklerose.
• M34.9. Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der juvenilen systemischen Sklerodermie

Juvenile System Sklerodermie ist eine seltene Krankheit. Die primäre Inzidenz der juvenilen systemischen Sklerodermie beträgt 0,05 pro 100 000 Einwohner. Die Prävalenz der systemischen Sklerodermie bei Erwachsenen variiert zwischen 19 und 75 Fällen pro 100 000 Einwohner, die Inzidenz beträgt 0,45-1,4 pro 100 000 Einwohner pro Jahr, während der Anteil der Kinder unter 16 Jahren bei Patienten mit systemischer Sklerose weniger als 3% beträgt. Und Kinder unter 10 Jahren - weniger als 2%.

Systemische Sklerodermie bei Kindern beginnt oft im Vorschul- und Grundschulalter. Im Alter von bis zu 8 Jahren ist die systemische Sklerodermie bei Jungen und Mädchen gleichermaßen verbreitet, bei älteren Kindern überwiegen Mädchen (3: 1).

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Ätiologie und Pathogenese der juvenilen systemischen Sklerodermie

Die Ätiologie der Sklerodermie wurde nicht ausreichend untersucht. Sie gehen von einer komplexen Kombination von hypothetischen und bereits bekannten Faktoren aus: genetische, infektiöse, chemische, einschließlich medizinische, die zur Entstehung eines Komplexes von autoimmunen und fibrobildenden Prozessen, Mikrozirkulationsstörungen, führen.

Ursachen der juvenilen systemischen Sklerodermie

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Symptome der juvenilen systemischen Sklerodermie

Juvenile systemische Sklerodermie hat eine Reihe von Merkmalen:

• Das Hautsyndrom wird oft durch atypische Varianten (fokale oder lineare Läsionen, Hemiforme) dargestellt;
• die Niederlage der inneren Organe und Raynaud-Syndrom sind seltener als bei Erwachsenen, sind weniger klinisch ausgeprägt;
• spezifisch für systemische Sklerodermie immunologische Marker (Antitopoizomeraznye Antikörper - Scl-70 und Anti-Zentromer-Antikörper) werden weniger häufig nachgewiesen.

Symptome der juvenilen systemischen Sklerodermie

Klassifikation der juvenilen systemischen Sklerodermie

Juvenile systemische Sklerodermie, bei dem zusammen mit dem gemeinsamen Läsion der Haut in den Prozess beteiligten Organe sollten aus yuvenilnoi Morphea zu unterscheiden, die durch die Entwicklung der Haut Sklerose und das darunter liegende Gewebe ohne Zerstörung der Gefäße und innere Organe, aber oft sind diese Krankheiten kombiniert Gattungsbegriff „Juvenile Sklerodermie“ gekennzeichnet ist, .

Es gibt keine Klassifikation der juvenilen systemischen Sklerodermie, daher wird eine für erwachsene Patienten entwickelte Klassifikation verwendet.

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Klinische Formen der systemischen Sklerodermie

• Presclerodermie. Kann bei einem Kind mit Raynaud-Syndrom in Anwesenheit von spezifischen Antikörpern diagnostiziert werden - AT Scl-70, Antikörper gegen das Zentromer (im folgenden entwickelt sich in den meisten Fällen eine juvenile systemische Sklerodermie).
• Die systemische Sklerodermie mit diffuser Hautbeteiligung (diffuse Form) - weit verbreitet aggressiver Art von Hautläsionen der proximalen und distalen Extremitäten, Gesicht, Rumpf und Früherkennung von Krankheiten (im ersten Jahr) der inneren Organe, Nachweis von Antikörpern gegen Topoisomerase I (Scl-70).
• Systemische Sklerodermie mit Hautläsionen begrenzt (akroskleroticheskaya Form) - long Raynaud-Syndrom isoliert, die durch eine begrenzte Läsion der Haut distale Arme und Hände, Beine und Füße, viszerale später ändert, Nachweis von Antikörpern gegen das Zentromer vorausgeht. Ist mit juvenilem systemischen Sklerodermie - atypischem kutanen Syndrom oder eine Brennlinie (für gemitipu) Hautläsion, die keine klassische akroskleroticheskim Ausführungsform.
• Sklerodermie ohne Sklerodermie - viszerale Formen, in denen das klinische Bild von der Niederlage der inneren Organe und Reynaud-Syndrom dominiert wird, und Hautveränderungen sind minimal oder nicht vorhanden.
• Kreuzformen sind eine Kombination von Zeichen systemischer Sklerodermie und anderer systemischer Erkrankungen des Bindegewebes oder der juvenilen rheumatoiden Arthritis.

Der Verlauf der systemischen Sklerodermie ist akut, subakut und chronisch.

Grad der Krankheitsaktivität: I - minimal, II - mittel und III - maximal. Die Bestimmung des Aktivitätsausmaßes der systemischen Sklerodermie ist bedingt und basiert auf klinischen Daten - der Schwere der klinischen Symptome, der Prävalenz der Läsion und der Progressionsrate der Erkrankung.

Stadien der systemischen Sklerodermie:

• I - initial, identifizieren 1-3 Lokalisierung der Krankheit;
• II - Verallgemeinerung, spiegelt die systemische, polysyndromische Natur der Krankheit wider;
• III - spät (terminal), es gibt ein Versagen der Funktion eines oder mehrerer Organe.

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Diagnose der juvenilen systemischen Sklerodermie

Zur Diagnose werden vorläufige diagnostische Kriterien für die juvenile systemische Sklerodermie vorgeschlagen, die von europäischen Rheumatologen (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) entwickelt wurden. Um die Diagnose zu erstellen, werden 2 große und mindestens ein kleines Kriterium benötigt.

Diagnose der juvenilen systemischen Sklerodermie

Behandlung von juveniler systemischer Sklerodermie

Den Patienten werden Physiotherapie-, Massage- und Physiotherapie-Übungen gezeigt, die helfen, die Funktionsfähigkeit des Bewegungsapparates zu erhalten, die Muskeln zu stärken, die Amplitude der Bewegungen in den Gelenken zu erweitern und das Wachstum von Beugekontrakturen zu verhindern.

Wie wird die juvenile systemische Sklerodermie behandelt?

Prävention der juvenilen systemischen Sklerodermie

Die primäre Prävention der juvenilen systemischen Sklerodermie ist nicht entwickelt. Die sekundäre Prävention besteht darin, Rezidive der Krankheit zu verhindern und eine übermäßige Sonneneinstrahlung und Unterkühlung des Körpers zu verhindern, indem die Haut daran gehindert wird, den Patienten mit verschiedenen chemischen Reagenzien und Farbstoffen zu berühren, die Haut vor möglichen Verletzungen und unangemessenen Injektionen zu schützen. Es wird empfohlen, möglichst warme Kleidung, insbesondere Handschuhe und Socken, zu tragen, um stressigen Situationen, Vibrationen, Rauchen, Kaffeetrinken und der Einnahme von Medikamenten vorzubeugen, die Vasospasmen verursachen oder die Viskosität des Blutes erhöhen. Nehmen Sie keine vorbeugenden Impfungen in der aktiven Periode der Krankheit.

Prognose

Die Prognose für das Leben bei Kindern mit systemischer Sklerodermie ist viel günstiger als bei Erwachsenen. Die Sterblichkeit bei Kindern mit systemischer Sklerodermie unter 14 Jahren beträgt nur 0,04 pro 1000 000 Einwohner pro Jahr. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate von Kindern mit systemischer Sklerodermie beträgt 95%. Todesursachen - progressive kardiopulmonale Insuffizienz, Sklerodermie, renale Krise. Mögliche Bildung von ausgeprägten kosmetischen Defekten, Behinderung von Patienten im Zusammenhang mit der Verletzung der Funktion des Bewegungsapparates und der Entwicklung von viszeralen Läsionen.

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