Diagnose der juvenilen systemischen Sklerodermie

Für die Diagnose der systemischen Sklerodermie werden vorläufige diagnostische Kriterien für die juvenile systemische Sklerodermie vorgeschlagen, die von europäischen Rheumatologen (Pediatric Rheumatology European Society, 2004) entwickelt wurden. Um die Diagnose zu erstellen, werden 2 große und mindestens ein kleines Kriterium benötigt.

"Große" Kriterien

• Sklerose / Induktion.
• Sklerodaktylie (symmetrische Verdickung, Konsolidierung und Induktion der Haut der Finger).
• Reynaud-Syndrom.

"Kleine" Kriterien

• Gefäß:
  • Veränderungen der Kapillaren des Nagelbettes nach Kapillaroskopie;
  • digitale Geschwüre.
• Gastrointestinal:
  • Dysphagie;
  • gastroösophagealen Reflux.
• Niere:
  • Nieren-Krise;
  • das Auftreten von Bluthochdruck.
• Herz:
  • Arrhythmie;
  • Herzversagen.
• Pulmonale:
  • Lungenfibrose (nach CT und Radiographie);
  • Diffusion der Lungen;
  • Lungenhochdruck.
• Muskuloskeletale:
  • Beugesehnenkontrakturen;
  • Arthritis;
  • Myositis.
• Neurologisch:
  • Nephropathie;
  • Karpaltunnelsyndrom.
• Serologisch:
  • ANF;
  • spezifische Antikörper (Scl-70, Anti-Zentromer, PM-Scl).

Laborforschung

Labortests haben einen relativen diagnostischen Wert, helfen aber bei der Beurteilung des Aktivitätsgrades, des Funktionszustandes einiger innerer Organe.

• Klinischer Bluttest. Der Anstieg der ESR, mäßige vorübergehende Leukozytose und / oder Eosinophilie wird nur bei 20-30% der Patienten festgestellt, daher korrelieren ihre Veränderungen nicht immer mit der Aktivität der Krankheit.
• Die allgemeine Analyse von Urin, Urin-Analyse nach Zimnitskiy, Reberg-Test wird mit Verdacht auf Nierenschäden durchgeführt - ein moderates Harnsyndrom, eine Abnahme der Filtrations- und Konzentrationsfunktionen der Nieren.
• Biochemischer Bluttest. Hyperproteinämie, hauptsächlich aufgrund der Zunahme der Gammaglobulinfraktion, wird bei 10% der Patienten festgestellt.

Immunologische Forschung

Der Gehalt an Serum-Immunglobulin G war bei 30% C-reaktivem Protein erhöht - bei 13% der Patienten mit juveniler systemischer Sklerodermie; rheumatoider Faktor ist in 20% der Patienten mit systemischer Sklerodermie, ANF (homogener, gefleckt glühen) - in 80% der Patienten, die die Aktivität der Krankheit anzeigt und oft die Wahl der aggressiver Therapie bestimmt offenbart.

Spezifische Antikörper für Sklerodermie - Scl-70 (antitopoizomeraznye) zeigen 20-30% der Kinder mit systemischer Sklerodermie, oft in diffuser Form der Krankheit, Antikörper antitsentromernye - etwa 7% der Kinder mit eingeschränkter Form der systemischen Sklerose.

Instrumentelle Forschungsmethoden

• Muskel-Skelett-System:
  • Radiographie von Gelenken;
  • EMG zur Beurteilung des Grades der Muskelschädigung.
• Atmungsorgane:
  • Untersuchung der Funktion der äußeren Atmung;
  • Röntgenaufnahme der Brust;
  • CT-Scan mit hoher Auflösung (je nach Indikation).
• Herz-Kreislauf-System:
  • EKG;
  • ECoG;
  • EKG-Überwachung durch Holter (je nach Indikation).
• Magen-Darm-Trakt:
  • Koprogramm;
  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • Röntgen der Speiseröhre mit Barium;
  • Ösophagogastroduodenoskopie;
  • Recto- und Koloskopie (je nach Indikation).
• Nervensystem:
  • Elektroenzephalographie;
  • MRT des Gehirns (je nach Indikation).

Die Weitfeld-Kapillaroskopie des Nagelbettes zeigt sich charakteristisch für systemische Sklerodermie-Zeichen - erweiterte Kapillaren, deren Reduktion mit der Bildung von avaskulären Feldern, das Auftreten von Buschkapillaren.

Differentialdiagnose der systemischen Sklerodermie

Begrenzte slerodermiey, gemischte Bindegewebserkrankung, Sklerodermie Buschke, diffuse eosinophile Fasziitis, und mit juveniler rheumatoider Arthritis, juveniler Dermatomyositis: Differentialdiagnose der systemischen Sklerose sollte mit anderen Krankheiten Sklerodermie Gruppe durchgeführt werden.

Sklerodermartige Hautveränderungen können auch bei einigen nicht rheumatischen Erkrankungen auftreten: Phenylketonurie, Progerie, Hautporphyrie, Diabetes usw.

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