Symptome der juvenilen systemischen Sklerodermie

Juvenile systemische Sklerodermie hat eine Reihe von Merkmalen:

• Das Hautsyndrom wird oft durch atypische Varianten (fokale oder lineare Läsionen, Hemiforme) dargestellt;
• die Niederlage der inneren Organe und Raynaud-Syndrom sind seltener als bei Erwachsenen, sind weniger klinisch ausgeprägt;
• Spezifisch für systemische Sklerodermie werden immunologische Marker (Antitop - Isomerase AT- Scl-70 und Anti-Zentromer- Antikörper) seltener nachgewiesen.

Häufige Symptome der Sklerodermie des Jugendsystems

Bei Beginn der systemischen Sklerodermie können Patienten weiterhin isoliertes Raynaud-Syndrom beobachten. Sie bemerken einen Verlust an Körpergewicht, Schwäche, eine Abnahme der Belastungstoleranz. Ein akuter Ausbruch der Krankheit ist durch einen Anstieg der Körpertemperatur gekennzeichnet, bei manchen Patienten - hohes Fieber.

Hautläsion

Das Hautsyndrom wird bei fast allen Patienten beobachtet. Er spielt eine führende Rolle bei der genauen Diagnose.

Es gibt 3 Stadien von Hautläsionen.

• Stadienödem - das Auftreten von vaskulären Stasen auf der Haut, Flecken mit einem charakteristischen lila Schneebesen an der Peripherie. Abhängig von der Intensität der Schwellung kann die Haut eine andere Farbe annehmen - von weiß bis zyanotisch rosa.
• Das Verhärtungsstadium ist eine Verdickung der Haut mit einer teigartigen Konsistenz, die Haut ist fest mit den darunter liegenden Geweben verschweißt, sie wird sich nicht falten. Die Farbe wird weiß-gelb, wachsig, kann die Farbe von Elfenbein annehmen.
• Stadium der Sklerose und Atrophie - zunächst wird die Haut dicht und verdickt, hat einen charakteristischen Glanz, eine gelbliche Farbe; störte die Arbeit der Talg- und Schweißdrüsen. Die Anhänge der Haut sind betroffen: Haarausfall, Haarfollikelatrophie, Nageldystrophie. Später wird die Haut dünner, bekommt Pergament Aussehen, wird ungleichmäßig gefärbt, trocken. Durch die dünner werdende Haut erscheinen die subkutanen Gefäße, die ein besonderes vaskuläres Muster bilden. An den Stellen der knöchernen Projektionen ist die Haut ulzeriert, es entwickeln sich die groben trophischen Verwirrungen, die Risse mit der nochmaligen Infektion.

Je nach Prävalenz und Art der Läsion werden bei Kindern mehrere Varianten des Hautsyndroms mit systemischer Sklerodermie identifiziert.

• Die systemische Sklerodermie mit diffusen Hautläsionen ist eine schnelle totale hämorrhagische Läsion der Haut. Wenn die Haut des Rumpfes verletzt wird, können die Kinder ein Gefühl von "Korsett" oder "Rüstung" haben, in einigen Fällen, die Auslenkung der Brust einschränken.
• Bei der acrosclerotischen Variante der systemischen Sklerodermie sind primär die distalen Teile der Extremitäten (Hände, seltener die Füße) betroffen. Finger, die durch Ödeme und Verhärtungen entstehen, werden dicht und können nur schwer in die Faust gedrückt werden (Sklerodaktylie), Kontrakturen bilden sich, die Bürsten sehen aus wie eine "Krallenpfote". Gekennzeichnet durch Raynaud-Syndrom mit trophischen Störungen der Endphalangen der Finger und Zehen, Entwicklung von digitalen Narben und Pränekrose bei 1/3 der Patienten. Typische Veränderungen der Sklerodermie in der Gesichtshaut führen zum Verlust von Wimpern, Augenbrauen, Gesichtsmasken, Hypomymien; dünner werdende Ohren, Nase ("Vogelnase"), Lippen, es ist schwierig, den Mund zu öffnen, um welche Falten bilden ("Pussy" Mund).
• Die proximale Form der systemischen Sklerodermie ist eine Läsion der Haut des Rumpfes und der proximalen Gliedmaßen über den Metacarpal- und Metatarsalknochen.
• Hemi-Sklerodermie ist die Niederlage eines Gliedes und eine einseitige Verletzung des Rumpfes und der Glieder desselben Namens, manchmal mit der Ausbreitung des betroffenen Gebietes auf die Haut des Halses und der Hälfte des Gesichts. Tiefe trophische Störungen im Bereich der Verletzung sind oft der Grund für die Verringerung der Größe der Extremität und die Störung ihres Wachstums, was zu einer Behinderung des Kindes führt.
• Atypische Form der systemischen Sklerodermie ist eine Schorf oder fokale Läsion der Haut.

Telangiectasia (lokale Erweiterung der Kapillaren und kleine Gefäße, ein Sternchen oft ähnlich) auftritt mit begrenzten Sklerodermie Hautverletzung, sie in 80% der Patienten in den späteren Stadien der Krankheit zu finden sind.

Akroskleroticheskomu Ausführungsform systemische Sklerodermie neigen zur Bildung von feinen Kalzifikation in Weichgeweben, besonders häufig in periartikulären Bereichen (der Finger im Bereich des Ellbogens und Kniegelenke, etc.), Verletzungen erleiden. Die subkutane Verkalkung wurde Tibierje-Weissenbach-Syndrom genannt. Verkalkung (C) in Kombination mit Raynaud-Syndrom (R), eine Verletzung von der Motilität des Ösophagus (E), Sklerodaktylie (S) und Teleangiektasien (T) -Charakteristik besondere Form der systemischen Sklerose - CREST-Syndrom.

Raynaud-Syndrom

Beobachtet bei 75% der Patienten mit juveniler systemischer Sklerodermie und ist ein Phänomen eines Drei-Phasen-Farbveränderungen der Haut der Finger, Hände und Füße weniger (in einigen Fällen kann die Spitze der Nase, der Lippen, der Zungenspitze, Ohren) aufgrund paroxysmaler symmetrischen Vasospasmus. In der ersten Phase gibt es ein Blanchieren der Haut, ein Gefühl der Abkühlung oder Taubheit; in der zweiten Phase entwickelt sich eine Zyanose, und in der dritten - Rötung der Finger mit einem Gefühl von Hitze, "kriechen Krabbeln", schmerzhaft.

Wenn lang andauernde Raynaud-Syndrom Fibrose erhöht, deutliche Abnahme des Volumens der Endphalangen können Geschwüre an ihren Spitzen mit anschließender Vernarbung und in einigen Fällen verursachen - Gangrän.

Selten in juveniler systemischer Sklerodermie „systemisches Syndrom Raynaud“ durch einen Krampf der Arterien der inneren Organe (Herz, Lunge, Niere, Magen-Darm-Trakt), Gehirn, Sehorgan verursacht beobachtet, und andere. Klinisch äußert er den Anstieg des Blutdruckes, Störung der koronaren Blutflusses, Kopfschmerzen, plötzliche Verletzung Sehen und Hören.

Affektion des Bewegungsapparates

Der Bewegungsapparat leidet bei 50-70% der Patienten mit juveniler systemischer Sklerodermie, meist ist eine symmetrische polyartikuläre Läsion charakteristisch. Kinder klagen über Schmerzen in den Gelenken, ein Gefühl des "Knirschens", eine zunehmende Bewegungseinschränkung in den kleinen Gelenken der Hände (manchmal stoppen) sowie Hand-, Ellbogen-, Knöchel- und Kniegelenke. Häufig werden Verletzungen des Gehens, Schwierigkeiten in der Selbstbedienung, Schreiben entwickelt.

Anfangs werden moderate exsudative Gelenkveränderungen festgestellt. Die charakteristischste Pseudoarthritis ist eine Veränderung in der Konfiguration der Gelenke und die Bildung von Kontrakturen aufgrund des fibrotischen sklerotischen Prozesses in periartikulären Geweben.

Aufgrund von trophischen Störungen ist die Entwicklung einer Osteolyse der Fingernägel mit Verkürzung und Deformation möglich. Entwickelt Sklerodaktylie - Straffung der Haut und der darunterliegenden Gewebe der Finger, Verdünnung und Verkürzung der Endphalangen der Hände, seltener der Beine.

Im Falle der Lokalisierung Sklerodermie Läsionen im Gesicht und am Kopf des Typs „Schwertschlag“ gebildet denominiert Knochen Verformungen des Gesichtsschädels mit Rückzug und Knochenschwund, Atrophie Zahn- und Kiefer System mit der Entwicklung des Brutto funktionelle und kosmetische Mängel.

In der Anfangsphase wurde bei durchschnittlich 30% der Patienten eine mäßige Myalgie festgestellt. In einigen Fällen entwickelt sich eine Polymyositis (hauptsächlich proximale Muskeln) mit einer mäßigen Abnahme der Muskelstärke, Palpationsschmerz, erhöhtem CK, Veränderungen des EMG. Manchmal entwickelt sich Muskelatrophie.

Läsion des Gastrointestinaltraktes

Es wird bei 40-80% der Patienten beobachtet, was sich in Schluckbeschwerden, dyspeptischen Störungen und Gewichtsverlust äußert.

Am häufigsten in den frühen Stadien der Krankheit ist der Ösophagus in den Prozess einbezogen. Es ist eine Verletzung der Passage der Nahrung durch die Speiseröhre, die von Schmerzen begleitet werden kann, Aufstoßen, brauchen viele flüssige Nahrung zu trinken. Wenn Radiographieren Speiseröhre Barium Speiseröhre Hypotension mit seiner Verlängerung in dem oberen Teil detektiert und im unteren Drittel, Motilitätsstörungen verzögerte Passage Barium Suspension bei esophagogastroduodenoscopy (EGD) diagnostizierte mit gastroösophagealen Refluxkrankheit und Symptomen von Ösophagitis manchmal mit der Bildung von Erosionen und Geschwüren Verengung.

Wenn Magen und Darm betroffen sind, ist die Verdauung und Aufnahme von Nahrung gestört. Patienten berichten über Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall oder Verstopfung.

Läsion der Lunge

Die Grundlage der Lungenpathologie - interstitielle Lungenläsionen (diffuse alveoläre, interstitielle und peribronchiale Fibrose) entwickelt sich bei 28-40% der Patienten mit juveniler systemischer Sklerodermie. Verdickung der Alveolarwände, Verminderung ihrer Elastizität, Ruptur der Alveolarsepten führt zur Bildung von zystenartigen Hohlräumen und bullösen Emphysemherden. Die Fibrose entwickelt sich zunächst in den basalen Regionen, wird dann diffus, es bildet sich eine "Wabenlunge" (Abbildung 28-2, siehe Farbeinlage). Feature Fibrose - Gefäßschädigung mit der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie (sekundäre pulmonale Hypertonie) ist jedoch die Bildung der pulmonalen Hypertonie und möglicherweise auch in der Abwesenheit von Lungenfibrose (primärer pulmonaler Hypertonie). Bei Kindern ist pulmonale Hypertonie bei nur 7% der Patienten selten und gilt als ungünstiges prognostisches Zeichen.

Trockener Husten, Kurzatmigkeit bei körperlicher Aktivität weisen auf Lungenschäden hin. Oft fehlen klinische Manifestationen des Lungenprozesses, Veränderungen werden nur mit einer instrumentellen Untersuchung festgestellt. Die Funktionen der äußeren Atmung werden vor dem Auftreten von Röntgenzeichen gestört. Die Vitalkapazität der Lungen und die Diffusionskapazität nehmen im späten Stadium ab - Verletzungen eines restriktiven Typs. In der Lungenradiographie werden symmetrische Verstärkung und Deformation des Lungenmusters, bilaterale Netz- oder linear-noduläre Schatten, die am stärksten in den basalen Bereichen der Lungen ausgeprägt sind, und manchmal ein allgemeiner "dunkler" Hintergrund bemerkt. Von großer Bedeutung für die Beurteilung des Lungenzustandes ist die CT mit hoher Auflösung, mit der man die initialen Veränderungen in der Lunge erkennen kann, ein Symptom für "Milchglas".

Herzinfarkt

Es tritt bei Kindern nicht häufig auf, in den Anfangsstadien der Krankheit bei 8% der Patienten, die mit zunehmender Dauer der Krankheit zunehmen. Die Veränderungen stehen in Zusammenhang mit Fibrose des Myokards, Endokards und Perikards. Die Niederlage des Herzmuskels ist hauptsächlich von Sklerodermie-Kardiosklerose. Veränderungen aus dem Endokard in Form von fibroplastischer Endokarditis mit dem Ergebnis der Klappensklerose bei Kindern sind selten, Endokarditis hat meist einen oberflächlichen Charakter. Es ist möglich, trockene fibrinöse Perikarditis zu entwickeln, die sich bei instrumenteller Untersuchung durch Verdickung des Perikards, pleuropericardiale Spikes manifestiert.

In der Anfangsphase der Läsionen bei Patienten mit echokardiographischen Ödem, Verhärtung und unscharfen Strukturen Infarkt, zu einem späteren Zeitpunkt erkennen - Zeichen cardiosclerosis eine progressiven Rhythmus und Leitungsstörungen, verminderte Kontraktionsfähigkeit des Herzmuskels. Manchmal bildet sich Herzversagen.

Nierenschaden

Nieren mit systemischer Sklerodermie sind bei Kindern selten betroffen. Chronische Sklerodermie-Nephropathie wird bei 5% der Patienten nachgewiesen. Es ist durch Spurenproteinurie oder minimales Harnsyndrom gekennzeichnet. Manchmal werden jadeartige Veränderungen beobachtet, die mit einer eingeschränkten Nierenfunktion und erhöhtem Blutdruck einhergehen.

Die eigentliche "Sklerodermie-Niere" (Sklerodermie-Nierekrise) tritt bei weniger als 1% der Patienten auf. Klinisch durch einen raschen Anstieg der Proteinurie manifestierte, maligne Hypertonie und rasch fortschreitendes Nierenversagen als Folge der Niederlage der interlobulären und kleine kortikalen Arteriolen mit der Entwicklung der ischämischen Nekrose.

Die Niederlage des Nervensystems

Die Niederlage des Nervensystems wird bei Kindern selten in Form von peripherem polyneurischem Syndrom, Trigeminusneuropathie beobachtet. Die Lokalisation des Fokus der Sklerodermie auf dem Kopf ("Säbelschlag") kann von einem Krampfsyndrom, einer hemiplegischen Migräne, fokalen Veränderungen im Gehirn begleitet sein.

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