Hautveränderungen bei Sklerodermie

Sklerodermie (dermatoskleroz) - eine Erkrankung des Bindegewebes mit Vorherrschen Gruppe fibro-Gefäßerkrankungen und sklerotischen Typ obliterierende Endarteriitis gemeinsam mit vasospastische Veränderungen, der Entwicklung von vor allem in der Haut und die subkutanen Gewebe.

[1], [2], [3],

Ursachen und Pathogenese von Hautveränderungen bei Sklerodermie

Die Ursachen und Pathogenese der Sklerodermie sind nicht vollständig geklärt. Auslöser sind virale, bakterielle Infektionen, Stress, Trauma etc. Derzeit gilt die Sklerodermie vieler Wissenschaftler als Autoimmunerkrankung. Der Nachweis von Autoantikörpern gegen Bindegewebskomponenten, eine Abnahme der T-Lymphozytenzahl mit einer Erhöhung der B-Lymphozytenzahl, eine Erhöhung der Immunglobulinkonzentrationen aller Klassen weisen auf eine Autoimmunkrankheit hin.

Als Folge von Autoimmunprozessen entwickelt sich die fortschreitende Desorganisation des Bindegewebskollagens: Schleimhaut- und Fibrinoidschwellung, Fibrinoidnekrose, Hyalinose und Sklerose. Es wurde eine Beschleunigung der Biosynthese und Reifung von Kollagen in der Haut von Patienten mit sowohl begrenzter als auch systemischer Sklerodermie festgestellt. Darüber hinaus spielen Mikrozirkulationsstörungen und Veränderungen der Bluteigenschaften eine wichtige Rolle. Das Vorhandensein von Familien Fällen von Sklerodermie, die Assoziation von fokalen Sklerodermie mit Antigenen HLA-B18, B27, A1 und BW40 bestätigen die Rolle der Vererbung in der Pathogenese der Sklerodermie. Bei der Entstehung der Sklerodermie spielt der Zustand des nervösen, endokrinen Systems und anderer Organe des Körpers eine wichtige Rolle.

[4], [5], [6], [7]

Gistopathologie

Morphologische Veränderungen der Haut mit begrenzter und systemischer Sklerodermie sind ähnlich. Im Ödemstadium werden Ödeme und Homogenisationen des Kollagens der Dermis und der Wände der Gefäße mit lymphozytärer Infiltration beobachtet.

Im Verfestigungsstadium ist die Atrophie der Epidermis und der Papillarschicht der Haut sichtbar. Charakteristisch ist die Verschmelzung von Kollagenstrahlen in der Dermis mit Zeichen von Hyalinose. Talg- und Schweißdrüsen fehlen oder sind atrophisch. Charakteristische Verdickung und Schleimhautschwellung der Gefäßwand, eine scharfe Verengung des Gefäßlumens durch hypertrophierte Endothelzellen, Sklerose ihrer Wände. Die zelluläre Infiltration ist schwach exprimiert und wird durch lymphozytisch-histiozytische Elemente repräsentiert.

Im Stadium der Atrophie wird eine ausgeprägte Atrophie aller Hautschichten und Anhängsel beobachtet.

Symptome von Hautveränderungen bei Sklerodermie

Im klinischen Verlauf der Sklerodermie gibt es 3 Stadien: Ödem, Verdichtung, Atrophie. Plaque Sklerodermie tritt in allen Regionen der Welt auf. Meist sind Frauen krank, Männer und Kinder sind seltener. Die Läsionen befinden sich am Stamm, an den oberen und unteren Extremitäten, am Hals. Sklerodermie beginnt mit der Bildung von einzelnen oder mehreren, leicht geschwollenen runden oder ovalen Flecken von violett-generischer Farbe mit einem Durchmesser von 5-15 cm oder mehr. Diese Veränderungen entsprechen dem Stadium des Ödems. Mit der Zeit wird das Zentrum der Punkte dichter, das Erythem wird weniger ausgeprägt oder verschwindet und der Fokus wird weiß mit einem gelblichen Farbton. In diesem Fall bleibt die Randzone in Form eines lila Ringes zyanotisch. Manchmal greift die Kompaktierung das Unterhautgewebe und die Muskeln an und erreicht eine knorpelige Konsistenz. Die Oberfläche des Ofens wird glatt, die Haut erhält die Farbe von Elfenbein, hat einen wachsartigen Glanz, Haare, Schweiß und Salonismus fehlen. Während mehrerer Monate oder Jahre kann der Läsionsfokus aufgrund von peripherem Wachstum zunehmen. Subjektive Empfindungen fehlen. Dann kommt das dritte Stadium der Krankheit - das Stadium der Atrophie, in dem sich die Kompaktierung allmählich auflöst, die Haut wird dünner wie ein Tissue-Papier, sie wird leicht zu einer Falte gesammelt, sie fällt aufgrund der Atrophie der darunter liegenden Gewebe.

Die seltenen und atypische Formen von Sklerodermie umfassen noduläre plaque (mit einer ausgeprägten Dichtungstasche vybuhayut), bullöse-hämorrhagischer (manifestierte Blasen mit hämorrhagischem Inhalt), nekrotisch (nachdem die Blase ulzeriert Gewebe bleibt).

Die lineare Sklerodermie durchläuft in ihrer Entwicklung die gleichen Stadien wie die Plaque, die sich nur in der Konfiguration der Herde unterscheidet. Die Läsionen befinden sich in Längsrichtung entlang der Sagittallinie, zur Stirn hin, bis zum Hinterkopf und ähneln nach dem Aufprall des Säbels einer tiefen Narbe. Auf Foki kann in anderen Bereichen der Haut auftreten. Gleichzeitig beschränkt sich die Atrophie nicht auf die Haut, sondern erstreckt sich auf die darunter liegenden Muskeln und Knochen und verformt das Gesicht. Oft ist lineare Sklerodermie mit der Hemiatrophie von Rombergs Gesicht kombiniert. Diese Form ist häufiger bei Kindern.

Superficial limited Sklerodermie - eine Erkrankung der weißen Flecken (Skleroatrophische Leuken) ist in der Regel bei Frauen auf der Haut des Halses, der oberen Brust oder an den Genitalien gefunden. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten von kleinen (bis zu 5 mm im Durchmesser) Flecken schneeweißer Farbe, oft umgeben von einem rosa-lila Schneebesen, die später braun werden. Das Zentrum der Flecken haftet, Kamadone sind oft sichtbar, Atrophie entwickelt sich später.

Bei begrenzter Sklerodermie kann ein und derselbe Patient eine Kombination verschiedener Formen haben. Von den Begleiterkrankungen können kardiovaskuläre, nervöse und endokrine Systeme sowie der Bewegungsapparat betroffen sein.

Systemische Sklerodermie betrifft vor allem Frauen, viel seltener - Männer und Kinder. Gekennzeichnet durch systemische Desorganisation des Bindegewebes der Haut und der inneren Organe. Die Krankheit beginnt normalerweise mit einer Prodromalperiode (Unwohlsein, Schwäche, Gelenk- und Muskelschmerz, Kopfschmerzen, subfebrile Temperatur). Triggerfaktoren sind oft Stress, Hypothermie oder Trauma. Es gibt acrosclerotische und diffuse Formen der systemischen Sklerodermie. Die Zuordnung des CREST-Syndroms scheint nach Ansicht vieler Dermatologen gerechtfertigt zu sein.

In der acrosclerotischen Form ist typischerweise die Haut der distalen Teile des Gesichts, der Hände und / oder der Füße betroffen. Bei den meisten Patienten besteht das erste Hautsymptom in einer Blanchierung oder Rötung der Fingerendphalangen aufgrund von Spasmen der Gefäße. Die Haut wird straff, glänzend, erhält einen weißlichen oder zyanotisch-rosa Farbton. Cyanotische Färbung der Haut, Taubheit. Bei längerem Pressen bleiben die Grübchen erhalten (das Stadium des dichten Ödems). Im Laufe der Zeit, durchschnittlich 1-2 Monate, entwickelt sich ein zweites Stadium der Krankheit - das Stadium der Verdichtung. Die Haut wird kalt, trocken aufgrund von Schweiß und Talg, ihre Farbe nimmt einen Schatten von altem Elfenbein an, auf der Oberfläche gibt es Herde von Teleangiotasien und Hypo- und Hyperpigmentierungen. Die Bewegung der Finger ist begrenzt, die Kontraktur der Finger kann kommen.

Im dritten Stadium (dem Stadium der Atrophie) werden Ausdünnung der Haut und Atrophie der Handmuskeln festgestellt, wodurch die Finger den "Fingern der Madonna" ähneln. Einige Patienten entwickeln langanhaltende, nicht heilende trophische Geschwüre. Wenn das Gesicht betroffen ist, gibt es ein maskenähnliches Gesicht, eine Verengung der Mundöffnung, ein Schärfen der Nase und eine zystenartige Falte um den Mund. Oft sind die Schleimhäute betroffen, oft der Mund. Das Ödemstadium wird durch den Verdichtungsschritt verspottet. Die Zunge ist faserig und faltig, wird steif, was das Sprechen und Schlucken erschwert.

Bei der diffusen Form der systemischen Sklerodermie werden Verallgemeinerung der Hautläsion und die Beteiligung innerer Organe im pathologischen Prozess festgestellt. In diesem Fall beginnt die Krankheit mit dem Rumpf und breitet sich dann auf die Haut des Gesichts und der Gliedmaßen aus.

Bei der systemischen Sklerodermie häufig das CREST-sipdrom (Verkalkung, Raynaud-Syndrom entwickelt, markiert ezofagopatiya, acroscleroderma, Teleangiektasien die Niederlage des Bewegungsapparates (Arthralgie, Arthritis, Gelenkdeformierung, Kontrakturen, Osteoporose, Osteolyse), Magen-Darm-Trakt (Blähungen, Erbrechen, Verstopfung oder Durchfall, Verlust von sekretorischen und Motorik), neurotischer und psychischen Störungen (cardiopsychoneurosis, Hyperhidrose der Handflächen und Fußsohlen), trophische Störungen (Verlust der Haare, Nägel).

Klassifikation der Sklerodermie

Es gibt zwei Formen der Sklerodermie - limitiert und systemisch, von denen jede klinische Varianten hat. Die meisten Dermatologen betrachten diese Veränderungen in der Dermis als Manifestation eines einzigen Prozesses. Im Zentrum dieser Krankheitsformen steht ein einziger oder sehr ähnlicher pathologischer Prozess, der bei der fokalen Sklerodermie auf einzelne Hautpartien beschränkt ist und sowohl in Bezug auf die Haut als auch auf andere Organe - im systemischen Sinne - verallgemeinert wird. Darüber hinaus gibt es eine Gleichförmigkeit im histologischen Bild der Haut mit begrenzter und systemischer Sklerodermie.

Begrenzte Sklerodermie ist in Plaque, lineare und fleckige (weiße Fleckenkrankheit oder sklerotrophe Leuschen) unterteilt.

[8], [9], [10], [11]

Differenzialdiagnose

Eine begrenzte Sklerodermie sollte von Vitiligo, Lepra, atrophischer Form roter Flachflechte, Kraurosis vulva unterschieden werden.

Systemische Sklerodermie sollte von Dermatomyositis, Raynaud-Krankheit, Sklerose von Erwachsenen Busca, Sklera und Skleramie von Neugeborenen unterschieden werden.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandlung von Hautveränderungen bei Sklerodermie

Erstens ist es notwendig, provozierende Faktoren und Begleiterkrankungen zu beseitigen. Bei der Behandlung von lokalisierter Sklerodermie häufig verwendeten Antibiotika (Penicillin), antifibrotischen Mitteln (lidasa, ronidaza), vasoaktive Medikamente (xantinol Nicotinat, Nifedipin, aktovegin), Vitamine (Gruppen B, A, E, PP), Antimalariamittel (delagil, rezohin). Physiotherapie verwendet niedriger Intensität der Laserbestrahlung, hyperbare Oxygenierung, Paraffinbäder, Phonophorese mit Lydasum. Äußerlich empfehlen Kortikosteroide, Medikamente, die den Trophismus (aktovegin, troksevazin) verbessern. Mit der systemischen Form von Patienten ins Krankenhaus eingeliefert. Weisen Sie andere als die oben genannten Drogen, systemische Kortikosteroide und-Penicillamin, kuprenil, eine gute Wirkung aus der Verwendung neotigazon zur Kenntnis genommen.