Hautveränderungen bei Sklerodermie

Sklerodermie (Dermatosklerose) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen mit überwiegend fibrosklerotischen und vaskulären Erkrankungen wie der obliterierenden Endarteriitis mit ausgedehnten vasospastischen Veränderungen, die sich vor allem in der Haut und im Unterhautgewebe entwickeln.

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Ursachen und Pathogenese von Hautveränderungen bei Sklerodermie

Die Ursachen und die Pathogenese der Sklerodermie sind noch nicht vollständig geklärt. Auslöser sind virale und bakterielle Infektionen, Stress, Traumata usw. Derzeit betrachten viele Wissenschaftler Sklerodermie als Autoimmunerkrankung. Der Nachweis von Autoantikörpern gegen Bindegewebsbestandteile, eine Abnahme des T-Lymphozyten-Gehalts bei gleichzeitiger Erhöhung des B-Lymphozyten-Spiegels und eine Erhöhung der Konzentration von Immunglobulinen aller Klassen weisen auf eine Autoimmunentstehung der Erkrankung hin.

Infolge von Autoimmunprozessen kommt es zu einer fortschreitenden Desorganisation des Bindegewebskollagens: mukoide und fibrinoide Schwellungen, fibrinoide Nekrose, Hyalinose und Sklerose. Eine Beschleunigung der Biosynthese und Reifung von Kollagen in der Haut von Patienten mit limitierter und systemischer Sklerodermie wurde beobachtet. Darüber hinaus sind Mikrozirkulationsstörungen und Veränderungen der Bluteigenschaften von nicht geringer Bedeutung. Das Vorkommen familiärer Sklerodermiefälle und die Assoziation der fokalen Sklerodermie mit den Antigenen HLA-B18, B27, A1 und BW40 bestätigen die Rolle der Vererbung in der Pathogenese der Sklerodermie. Der Zustand des Nervensystems, des endokrinen Systems und anderer Organe spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Sklerodermie.

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Histopathologie

Morphologische Veränderungen der Haut bei begrenzter und systemischer Sklerodermie sind ähnlich. Im Ödemstadium werden Ödeme und Homogenisierung des Kollagens der Dermis und der Gefäßwände mit lymphozytärer Infiltration beobachtet.

Im Verdichtungsstadium ist eine Atrophie der Epidermis und der Papillarschicht der Haut sichtbar. Charakteristisch ist die Verschmelzung von Kollagenbündeln in der Dermis mit Anzeichen einer Hyalinose. Talg- und Schweißdrüsen fehlen oder sind atrophisch. Charakteristisch sind eine Verdickung und schleimige Schwellung der Gefäßwand, eine starke Verengung des Gefäßlumens durch hypertrophierte Endothelzellen und eine Sklerose ihrer Wände. Die zelluläre Infiltration ist schwach ausgeprägt und wird durch lymphozytär-histiozytäre Elemente repräsentiert.

Im Stadium der Atrophie kommt es zu einer ausgeprägten Verkümmerung aller Hautschichten und Hautanhangsgebilde.

Symptome von Hautveränderungen bei Sklerodermie

Im klinischen Verlauf der Sklerodermie gibt es 3 Stadien: Ödem, Verdichtung, Atrophie. Plaque-Sklerodermie tritt in allen Regionen der Welt auf. Sie betrifft hauptsächlich Frauen, seltener Männer und Kinder. Die Läsionen befinden sich am Rumpf, den oberen und unteren Extremitäten sowie dem Hals. Sklerodermie beginnt mit der Bildung einzelner oder mehrerer, leicht ödematöser, runder oder ovaler Flecken von purpurner Farbe mit einem Durchmesser von 5–15 cm oder mehr. Diese Veränderungen entsprechen dem Stadium des Ödems. Mit der Zeit verdickt sich das Zentrum der Flecken, das Erythem wird schwach ausgeprägt oder verschwindet und die Läsion nimmt eine weißliche Farbe mit einem gelblichen Farbton an. Gleichzeitig bleibt die periphere Zone zyanotisch in Form eines lila Rings. Manchmal erfasst die Verdichtung das Unterhautgewebe und die Muskeln und erreicht eine knorpelige Konsistenz. Die Oberfläche der Läsion wird glatt, die Haut nimmt eine elfenbeinfarbene Farbe an und glänzt wachsartig. Haare, Schweiß und Talgproduktion fehlen. Im Laufe mehrerer Monate oder Jahre kann sich die Läsion aufgrund peripheren Wachstums vergrößern. Subjektive Empfindungen fehlen. Dann kommt das dritte Stadium der Erkrankung – das Atrophiestadium, in dem sich die Verdichtung allmählich auflöst, die Haut dünner wird wie Seidenpapier, sich leicht zu einer Falte zusammenzieht und aufgrund der Atrophie des darunterliegenden Gewebes absinkt.

Zu den seltenen und atypischen Formen der Plaque-Sklerodermie gehören die noduläre (mit ausgeprägter Verdichtung, die Läsionen wölben sich), die bullöse-hämorrhagische (Blasen mit hämorrhagischem Inhalt treten auf) und die nekrotische (Gewebeulzerationen bleiben nach den Blasen zurück).

Die lineare Sklerodermie durchläuft in ihrer Entwicklung die gleichen Stadien wie die Plaque-Sklerodermie und unterscheidet sich lediglich in der Konfiguration der Läsionen. Die Läsionen befinden sich längs entlang der Sagittallinie auf der Stirn, verlaufen bis zum Nasenrücken und ähneln einer tiefen Narbe nach einem Säbelhieb. Läsionen können aber auch an anderen Hautstellen auftreten. In diesem Fall beschränkt sich die Atrophie nicht auf die Haut, sondern breitet sich auf die darunterliegenden Muskeln und Knochen aus und deformiert das Gesicht. Die lineare Sklerodermie ist häufig mit einer Romberg-Hemiatrophie des Gesichts verbunden. Diese Form tritt häufiger bei Kindern auf.

Oberflächliche begrenzte Sklerodermie – Weißfleckenkrankheit (Lichen sclerosus) tritt meist bei Frauen an Hals, oberer Brust und Genitalien auf. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten kleiner (bis zu 5 mm Durchmesser) schneeweißer Flecken, oft umgeben von einem rosa-lila Hof, der sich später braun verfärbt. Das Zentrum der Flecken sinkt ein, oft sind Komedonen sichtbar, und später entwickelt sich eine Atrophie.

Bei der begrenzten Sklerodermie kann bei einem Patienten eine Kombination verschiedener Formen auftreten. Begleiterkrankungen können Schädigungen des Herz-Kreislauf-Systems, des Nervensystems, des Hormonsystems und des Bewegungsapparates sein.

Systemische Sklerodermie betrifft hauptsächlich Frauen, viel seltener Männer und Kinder. Es ist durch eine systemische Desorganisation des Bindegewebes der Haut und der inneren Organe gekennzeichnet. Die Krankheit beginnt in der Regel mit einer Prodromalphase (Unwohlsein, Schwäche, Schmerzen in Gelenken und Muskeln, Kopfschmerzen, subfebrile Temperatur). Auslösende Faktoren sind oft Stress, Unterkühlung oder Trauma. Man unterscheidet zwischen akrosklerotischen und diffusen Formen der systemischen Sklerodermie. Die Zuordnung des CREST-Syndroms wird nach Ansicht vieler Dermatologen offenbar als gerechtfertigt angesehen.

Bei der akrosklerotischen Form ist typischerweise die Haut der distalen Teile des Gesichts, der Hände und/oder Füße betroffen. Bei den meisten Patienten ist das erste Hautsymptom Blässe oder Rötung der distalen Phalangen der Finger aufgrund von Gefäßspasmen. Die Haut wird gespannt, glänzend und nimmt eine weißliche oder bläulich-rosa Tönung an. Es kommt zu einer zyanotischen Färbung der Haut und Taubheitsgefühlen. Bei Druck bleibt lange Zeit eine Delle bestehen (Stadium eines dichten Ödems). Mit der Zeit, durchschnittlich nach 1–2 Monaten, entwickelt sich das zweite Stadium der Erkrankung – das Stadium der Verdichtung. Die Haut wird kalt, durch Schweiß und Talgsekretion trocken, ihre Farbe nimmt einen alten Elfenbeinton an, an der Oberfläche erscheinen Herde von Teleangiektasien sowie Hypo- und Hyperpigmentierung. Die Fingerbeweglichkeit ist eingeschränkt, es kann zu einer Kontraktur der Finger kommen.

Im dritten Stadium (Atrophiestadium) kommt es zu einer Ausdünnung der Haut und einer Atrophie der Handmuskulatur, wodurch die Finger an „Madonnenfinger“ erinnern. Manche Patienten entwickeln langfristig nicht heilende trophische Ulzera. Im Gesicht zeigen sich ein maskenhaftes Gesicht, eine Verengung der Mundöffnung, eine spitze Nase und eine beutelartige Faltenbildung. Auch die Schleimhäute, vor allem der Mundschleimhaut, sind häufig betroffen. Auf das Ödemstadium folgt das Verdichtungsstadium. Die Zunge verklebt, faltet sich und wird starr, was das Sprechen und Schlucken erschwert.

Bei der diffusen Form der systemischen Sklerodermie kommt es zu einer Generalisierung der Hautläsionen und einer Beteiligung innerer Organe am pathologischen Prozess. In diesem Fall beginnt die Krankheit am Körper und breitet sich dann auf die Haut von Gesicht und Extremitäten aus.

Systemische Sklerodermie verursacht häufig das CREST-Syndrom (Kalzinose, Raynaud-Syndrom, Ösophagopathie, Sklerodaktylie, Teleangiektasien, Läsionen des Bewegungsapparates (Arthralgie, Polyarthritis, Gelenkdeformation, Kontrakturen, Osteoporose, Osteolyse), des Magen-Darm-Trakts (Blähungen, Erbrechen, Verstopfung oder Durchfall, verminderte sekretorische und motorische Funktion), neurasthenische und psychische Störungen (neurozirkulatorische Dystonie, Hyperhidrose der Handflächen und Fußsohlen), trophische Störungen (Haarausfall, Nägel).

Klassifikationen der Sklerodermie

Es gibt zwei Formen der Sklerodermie - begrenzte und systemische, von denen jede klinische Varianten aufweist. Die meisten Dermatologen betrachten diese Veränderungen in der Dermis als Manifestation eines einzelnen Prozesses. Diese Formen der Krankheit basieren auf einem einzelnen oder sehr ähnlichen pathologischen Prozess, der bei fokaler Sklerodermie auf einzelne Hautbereiche beschränkt und bei systemischer Sklerodermie sowohl auf die Haut als auch auf andere Organe verallgemeinert ist. Darüber hinaus besteht eine Einheitlichkeit im histologischen Bild der Haut bei begrenzter und systemischer Sklerodermie.

Die begrenzte Sklerodermie wird in plaqueförmige, lineare und fleckige Form (Weißfleckenkrankheit oder Lichen sclerosus) unterteilt.

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Differentialdiagnose

Die begrenzte Sklerodermie muss von Vitiligo, Lepra, atrophischem Lichen ruber planus und Vulvakraurosis unterschieden werden.

Systemische Sklerodermie muss von Dermatomyositis, Morbus Raynaud, Buschke-Sklerödem bei Erwachsenen, Sklerodermie und Sklerödem bei Neugeborenen unterschieden werden.

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Behandlung von Hautveränderungen bei Sklerodermie

Zunächst müssen die auslösenden Faktoren und Begleiterkrankungen eliminiert werden. Bei der Behandlung der begrenzten Sklerodermie werden häufig Antibiotika (Penicillin), Antifibrotika (Lidase, Ronidase), Vasotika (Xanthinolnicotinat, Nifedipin, Actovegin), Vitamine (Gruppen B, A, E, PP) und Malariamittel (Delagyl, Resoquin) eingesetzt. Physiotherapeutische Verfahren umfassen niedrigintensive Laserbestrahlung, hyperbare Sauerstofftherapie, Paraffinanwendungen und Phonophorese mit Lidase. Zur äußerlichen Anwendung werden Kortikosteroide und trophieverbessernde Medikamente (Actovegin, Troxevasin) empfohlen. Bei der systemischen Form werden die Patienten stationär behandelt. Zusätzlich zu den oben genannten Medikamenten werden systemische Glukokortikosteroide, α-Penicillamin und Cuprenil verschrieben. Eine gute Wirkung von Neotigazon wurde beobachtet.