Diagnose der systemischen Sklerodermie

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie, die auf Daten von instrumentellen und Laboruntersuchungen basiert, erlaubt es, den Grad der Beteiligung der inneren Organe und die Schwere der pulmonalen Hypertonie zu beurteilen.

Zu diesem Zweck durch Brustradiographie, elektrische und phonocardiography, Echokardiographie (echokardiographischen) Probe mit einem 6-minütigen Gehtest zur Bestimmung FC Kreislaufversagen und Lungenbluthochdruck, die Auswertung der Atemfunktion, Ventilations-Perfusions stsintigrafik) Lungen angiopulmonography Katheterisierung der rechten Teile der Herz, Mehrschicht-Computertomographie der Brust, sowie Blutuntersuchungen (klinische, biochemische, immunologische Analyse zur Bewertung der Hämostase und seine rheologischen von Blut).

EKG-Untersuchung bei systemischer Sklerose meisten zeigt oft eine Abnahme der Spannung, Herzrhythmusstörung (67%) - supraventrikuläre und ventrikuläre Tachyarrhythmien, ekstrasnstolii, Störungen in atrial (42%) und intraventrikuläre (32%) der Leitfähigkeit bis zu einer totalen Blockade, Schrittmacherimplantation zu erfordern. Es werden "infarktartige" EKG-Veränderungen bei SSD beschrieben.

Echokardiographie - eine der informativsten nicht-invasiven Beurteilung von Druck in der Lungenarterie, aber auch eine Studie, die die Zellmessungen und eine Dicke der Herzwand und das Pumpen myokardialen Kontraktionsfunktion, Dynamik und Form intrakardialer Ströme zu bewerten. Auf der rechte ventrikuläre Dilatation am besten durch die Erhöhung des Verhältnis der Fläche des rechten Ventrikels zum linken Ventrikel Bereich (vorzugsweise von apical 4-chamber Position) beurteilt wird, wenn der Wert dieses Verhältnisses etwa 0,6-1,0 sagt milde Dilatation des rechten Ventrikels, bei einem Wert größer als 1, 0 - über ausgeprägte Dilatation. Zweidimensionale Echokardiographie ermöglicht die Kinetik des Ventrikelseptums umgeben - paradox systolischen Bewegung mit schweren pulmonalem Hypertonie, die, zusammen mit einer Abnahme der Lungenvenen Zufluss, zu einer Beeinträchtigung der linksventrikulären isometrische Entspannung führen. Die Mehrzahl der Patienten mit systemischer Sklerodermie, auch mit geringen Anzeichen einer Schädigung des Herzmuskels bei Echokardiogramm diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels (50-80%) erkennen. (Weniger als 55% Abnahme der linksventrikulären Auswurffraktion), erhöht das Risiko des Todes bei systemischer Sklerose wiederholt, wenn die Symptome der systolische Dysfunktion.

Mit Hilfe von Pulswellen-Doppler ist es möglich, den Druck in der Lungenarterie zu messen. Der systolische Druck in der Lungenarterie entspricht dem systolischen Druck im rechten Ventrikel in Abwesenheit einer Behinderung des Blutflusses aus dem Ventrikel. Der systolische Druck im rechten Ventrikel wird durch Messen der Flussrate der systolischen Regurgitation an der Trikuspidalklappe (V) und der rechtsatrialen Druckschätzung (BPD) bestimmt, die in der Formel verwendet werden:

Systolischer Druck im rechten Ventrikel = 4v2 + DPP.

DFT ist entweder ein Standardwert oder wird durch die Merkmale der Vena cava inferior oder die Ausdehnung der Vena jugularis gemessen. Die Trikuspidalinsuffizienz kann in der Mehrzahl (74%) der Patienten mit pulmonaler Hypertonie,

Basierend auf den Werten des systolischen Drucks in der Lungenarterie werden die folgenden Grade der pulmonalen Hypertonie unterschieden:

• Licht - von 30 bis 50 mm Hg;
• durchschnittlich - von 51 bis 80 mm Hg;
• Schwer - von 81 mm Hg. Und höher.

Trotz all den offensichtlichen Vorteilen Echokardiographie, gibt es Einschränkungen in Bezug auf das Verfahren zur Diagnose von rechten ventrikulären Dysfunktion mit den besonderen Schwierigkeiten und Abbilden des rechten Ventrikels der anatomischen Struktur (Vorhandensein von Knochenbälkchen und moderatornogo Strang). Die Untersuchung der Parameter seiner funktionellen Aktivität unter Verwendung von Standard-EchoCG-Techniken ist nicht vollständig korrekt. Somit ist das Problem der nicht-invasiven Beurteilung der funktionellen Fähigkeiten des rechten Herzens offensichtlich. Zur Zeit gibt es Hinweise, die in der Literatur über die Möglichkeit, die Doppler-Echokardiographie Gewebe (Doppler-Echokardiographie) der Verwendung, eine Technik, die bei der Bestimmung der Geschwindigkeit der Bewegung von Gewebestrukturen besteht und für eine eingehende Untersuchung der myokardialen Funktion. Diese Methode liefert objektive Informationen über den Zustand der globalen und segmentalen longitudinalen Funktion des Myokards. Die Besonderheit der Technik besteht in der Möglichkeit dieser Verwendung zur Bestimmung der systolischen und diastolischen Funktion des rechten Herzmuskels.

Rechtsherzkatheter und Lungenembolie - eine Methode des „Goldstandard“ bei der Diagnose der pulmonalen Hypertonie, „direkte“ Verfahren macht es möglich, am genauesten den Druck im rechten Vorhof messen und rechten Ventrikel, pulmonalarteriellen Druck Keil der Lungenarterie (PCWP), Herzzeitvolumen zu berechnen (Thermodilution Verfahren werden häufig verwendet, zumindest - Fick-Methode), den Grad der Sauerstoffsättigung des gemischten venösen Blutes (PVG und SVC)) zu bestimmen. Diese Methode hilft, die Schwere des pulmonalen Hypertonie und die rechten Ventrikels Dysfunktion zu umgeben, wie es verwendet wird, um die Wirksamkeit von Vasodilatatoren (in der Regel akute Probe) zu bewerten

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist eine relativ neue Methode zur Diagnose von Lungenhochdruck. Die MRT bietet die Möglichkeit, die Wanddicke und das Volumen der rechten Kammer sowie die rechtsventrikuläre Auswurffraktion genau zu bestimmen.

[1], [2], [3]

Diagnostische Kriterien für die systemische Sklerodermie

Die American Association of Rheumatologen vorgeschlagen, die folgenden diagnostischen Kriterien für STDs.

Ein großes Kriterium ist die proximale Sklerodermie: eine symmetrische Verdickung und Verhärtung der Haut der Finger, die sich proximal von den Metacarpophalangeal- und Metatarsophalangealgelenken erstreckt. Veränderungen können Gesicht, Hals, Brust und Bauch betreffen.

Kleine Kriterien.

• Sklerodaktylie; Die obigen Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt.
• Digitale Narben: Hautverwirrungen an den Fingerspitzen oder Verlust der Substanz der Fingerpolster.
• Zweiseitige basale Pneumofibrose: Netz- oder linear-nodale Schatten, die am häufigsten in den basalen Regionen der Lunge mit einer Standard-Röntgenuntersuchung exprimiert werden, können Manifestationen des Typs der zellulären Lunge sein.

Um eine Diagnose von DSS zu erstellen, müssen ein oder zwei kleine Kriterien vorhanden sein. Mit diesen Kriterien die frühen Stadien der Krankheit zu erkennen ist unmöglich.

Um die Aktivität der SSA zu beurteilen, werden derzeit von der europäischen Truppe für die Untersuchung der systemischen Sklerodermie entwickelte Indizes verwendet. Punkte zusammenfassen. Die maximal mögliche Punktzahl ist 10, mit einer Aktivität von 3 Punkten oder höher wird die Krankheit als aktiv, weniger als 3 - inaktiv betrachtet.

Beurteilung der Aktivität der systemischen Sklerodermie

Parameter	Ergebnis	Eigenschaften
Haut Ergebnis> 14	1	Verwenden Sie eine modifizierte Hautanzahl, die in 17 Bereichen des Körpers in den Bewertungen von 0 bis 3 geschätzt wird
Scleremedia	0.5	Verdickung von Weichteilen, hauptsächlich an den Fingern durch Verhärtung / Haut
Leder	2	Verschlechterung der Hauterscheinungen im letzten Monat, je nach Patient
Digitale Nekrose	0 5	Aktive Digigrafie oder Nekrose
Schiffe	0.5	Verschlechterung der vaskulären Manifestationen im letzten Monat, laut dem Patienten
Arthritis	0 5	Symmetrische Schwellung der Gelenke
Herz / Lunge	2	Verschlechterung der kardiopulmonalen Manifestationen im letzten Monat, je nach Patient
ESR> 30 mm / h	1.5	Bestimmt durch die Methode von Westergren
Gypsomplexmymie	1	Reduktion von NW- oder C4-Kom-
Reduktion von RLCO *	0.5	RLCO <80% des Normalniveaus

[4], [5], [6], [7]

Beispiele für die Formulierung der Diagnose

Systemische Sklerodermie, begrenzte Form, chronischer Verlauf, aktiv. Reynaud-Syndrom, Ösophagitis, Sklerodaktylie, pulmonale arterielle Hypertonie des II. Grades, II FC.

Systemische Sklerodermie, diffuse Form bystroprogressiruyushee aktuelle aktive Polyarthritis, Funktionsklasse (FC) II, interstitielle Myositis, Glomerulonephritis, chronisches Nierenversagen I, rezidivierende Lungenentzündung, basal Lungenfibrose, Lungenversagen I, Myokarditis, häufiger ventrikuläre Arrhythmie, Kreislaufversagen (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],