Diagnose der systemischen Sklerodermie

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie basiert auf Daten aus Instrumenten- und Laboruntersuchungen und ermöglicht die Beurteilung des Ausmaßes der Beteiligung innerer Organe und der Schwere der pulmonalen Hypertonie.

Zu diesem Zweck werden Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Elektro- und Phonokardiographie, Echokardiographie (EchoCG), ein 6-Minuten-Gehtest zur Bestimmung der FC bei Kreislaufversagen und pulmonaler Hypertonie, Beurteilung der externen Atemfunktion, Ventilations-Perfusions-Szintigraphie der Lunge, Angiopulmonographie, Rechtsherzkatheterisierung, multispirale Computertomographie der Brustorgane sowie Blutuntersuchungen (klinische, biochemische, immunologische, Analysen zur Beurteilung der Hämostase und der rheologischen Eigenschaften des Blutes) durchgeführt.

Die EKG-Untersuchung bei systemischer Sklerodermie zeigt am häufigsten verminderte Spannung, Herzrhythmusstörungen (67 %) – supraventrikuläre und ventrikuläre Tachyarrhythmien, Extrastolen, Störungen der intraatrialen (42 %) und intraventrikulären (32 %) Überleitung bis hin zum vollständigen Block, der die Implantation eines Herzschrittmachers erfordert. „Infarktähnliche“ EKG-Veränderungen bei SSD wurden beschrieben.

Echokardiographie ist eine der aussagekräftigsten nicht-invasiven Methoden zur Beurteilung des pulmonalarteriellen Drucks. Darüber hinaus ermöglicht die Untersuchung die Beurteilung der Kammergrößen und Wandstärke des Herzens, der Kontraktions- und Pumpfunktion des Myokards sowie der Dynamik und Form intrakardialer Ströme. Die Dilatation des rechten Ventrikels lässt sich am besten anhand eines Anstiegs des Verhältnisses der Fläche des rechten Ventrikels zur Fläche des linken Ventrikels beurteilen (vorzugsweise aus der apikalen 4-Kammer-Position). Ein Verhältnis von 0,6–1,0 weist auf eine leichte Dilatation des rechten Ventrikels hin, während ein Verhältnis über 1,0 auf eine starke Dilatation hinweist. Zweidimensionale Echokardiographie ermöglicht die Beobachtung der Kinetik des interventrikulären Septums – paradoxe systolische Bewegung bei schwerer pulmonaler Hypertonie, die zusammen mit einer Abnahme des pulmonalvenösen Zuflusses zu einer beeinträchtigten isometrischen Relaxation des linken Ventrikels führt. Bei den meisten Patienten mit systemischer Sklerose zeigt die Echokardiographie selbst bei geringfügigen Anzeichen einer Myokardschädigung eine diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels (50-80%). Wenn Symptome einer systolischen Dysfunktion auftreten (Abnahme der linksventrikulären Ejektionsfraktion um weniger als 55%), steigt das Sterberisiko bei systemischer Sklerose um ein Vielfaches.

Mit dem gepulsten Doppler kann der pulmonalarterielle Druck gemessen werden. Der pulmonalarterielle systolische Druck entspricht dem rechtsventrikulären systolischen Druck, sofern der Blutfluss aus dem Ventrikel nicht behindert ist. Der rechtsventrikuläre systolische Druck wird durch Messung der trikuspidalen systolischen Regurgitationsflussgeschwindigkeit (V) und Schätzung des rechtsatrialen Drucks (RAP) bestimmt, der in die folgende Formel angewendet wird:

Rechtsventrikulärer systolischer Druck = 4v2 + RAP.

Der AP ist entweder ein Standardwert oder wird anhand der Merkmale der unteren Hohlvene oder der Jugularvenenausdehnung gemessen. Der Trikuspidalklappeninsuffizienzfluss kann bei den meisten (74 %) Patienten mit pulmonaler Hypertonie beurteilt werden.

Basierend auf den ermittelten Werten des systolischen Drucks in der Lungenarterie werden die folgenden Grade der pulmonalen Hypertonie unterschieden: •

• mild - von 30 bis 50 mm Hg;
• Durchschnitt - von 51 bis 80 mm Hg;
• schwer – ab 81 mm Hg. Kunst.

Trotz aller unbedingten Vorteile der Echokardiographie gibt es angesichts der schwierigen Visualisierung und der Besonderheiten der anatomischen Struktur des rechten Ventrikels (Vorhandensein von Trabekeln und Moderatorband) auch Einschränkungen dieser Methode in der Diagnostik rechtsventrikulärer Funktionsstörungen. Die Untersuchung der Parameter seiner funktionellen Aktivität mithilfe von Standardtechniken der Echokardiographie ist nicht ganz korrekt. Somit wird das Problem der nichtinvasiven Beurteilung der funktionellen Fähigkeiten der rechten Herzhälfte offensichtlich. Aktuell gibt es in der Literatur Daten zur Möglichkeit des Einsatzes der Gewebe-Doppler-Echokardiographie (TDE), einer Technik, die in der Bestimmung der Geschwindigkeit von Gewebestrukturen besteht und für eine eingehende Untersuchung der Myokardfunktion vorgesehen ist. Diese Methode liefert objektive Informationen über den Zustand der globalen und segmentalen longitudinalen Myokardfunktion. Ein Merkmal der Technik ist die Möglichkeit, mit ihrer Hilfe die systolische und diastolische Funktion des Myokards der rechten Herzhälfte zu bestimmen.

Die Katheterisierung des rechten Herzens und der Pulmonalarterie ist der „Goldstandard“ zur Diagnose von pulmonaler Hypertonie. Die „direkte“ Methode ermöglicht die genaueste Messung des Drucks im rechten Vorhof und rechten Ventrikel, der Pulmonalarterie, des pulmonalarteriellen Verschlussdrucks (PAWP), die Berechnung des Herzzeitvolumens (die Thermodilutionsmethode wird häufiger verwendet, die Fick-Methode seltener) und die Bestimmung des Sauerstoffgehalts im gemischtvenösen Blut (PvG und SvC). Diese Methode hilft, den Schweregrad der pulmonalen Hypertonie und der rechtsventrikulären Dysfunktion zu beurteilen und wird auch verwendet, um die Wirksamkeit von Vasodilatatoren zu beurteilen (normalerweise akute Tests).

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist eine relativ neue Methode zur Diagnose von pulmonaler Hypertonie. Die MRT ermöglicht eine relativ genaue Beurteilung der Wanddicke und des Hohlraumvolumens des rechten Ventrikels sowie der Auswurffraktion des rechten Ventrikels.

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Diagnosekriterien für systemische Sklerose

Die American Rheumatology Association hat die folgenden Diagnosekriterien für SSc vorgeschlagen.

Hauptkriterium - proximale Sklerodermie: Symmetrische Verdickung und Verhärtung der Haut der Finger, die sich proximal von den Metakarpophalangeal- und Metatarsophalangealgelenken ausbreitet. Die Veränderungen können Gesicht, Hals, Brust und Bauch betreffen.

Nebenkriterien.

• Sklerodaktylie; die oben genannten Hautveränderungen beschränken sich auf die Finger.
• Fingernarben: Bereiche mit eingefallener Haut an den Fingerspitzen oder Substanzverlust an den Fingerspitzen.
• Bilaterale basale Pneumofibrose: retikuläre oder linear-noduläre Schatten, die bei der Standard-Röntgenuntersuchung in den basalen Bereichen der Lunge am deutlichsten ausgeprägt sind und wabenartige Erscheinungen aufweisen können.

Um die Diagnose SSD stellen zu können, müssen ein Hauptkriterium oder zwei Nebenkriterien erfüllt sein. Anhand dieser Kriterien ist es nicht möglich, die frühen Stadien der Erkrankung zu erkennen.

Zur Beurteilung der SSc-Aktivität werden derzeit von der Europäischen Gruppe zur Untersuchung systemischer Sklerose entwickelte Indizes verwendet. Die Punkte werden addiert. Die maximal erreichbare Punktzahl beträgt 10, bei einem Aktivitätsindex von 3 Punkten oder mehr gilt die Krankheit als aktiv, bei weniger als 3 Punkten als inaktiv.

Beurteilung der Aktivität der systemischen Sklerodermie

Parameter	Punktzahl	Merkmal
Hautzahl >14	1	Dabei kommt ein modifizierter Skin-Score zum Einsatz, der auf einer Skala von 0 bis 3 an 17 Körperstellen bewertet wird.
Sklerödem	0,5	Verdickung der Weichteile, vor allem an den Fingern durch Verhärtung der Haut
Leder	2	Verschlechterung der Hauterscheinungen im letzten Monat, laut Patient
Digitale Nekrose	0 5	Aktive digitale Ulzera oder Nekrose
Schiffe	0,5	Verschlechterung der Gefäßmanifestationen im letzten Monat, laut Patient
Arthritis	0 5	Symmetrische Schwellung der Gelenke
Herz / Lunge	2	Verschlechterung der kardiopulmonalen Manifestationen im letzten Monat, laut Patient
BSG >30 mm/h	1,5	Bestimmt durch die Westergren-Methode
Hypokomplementämie	1	Vermindertes C3- oder C4-Komplement
Rückgang des PLCO*	0,5	PLCO <80 % des Normalwerts

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Beispiele für die Diagnoseformulierung

Systemische Sklerodermie, begrenzte Form, chronischer Verlauf, aktiv. Raynaud-Syndrom, Ösophagitis, Sklerodaktylie, pulmonal-arterielle Hypertonie Stadium II, FC II.

Systemische Sklerodermie, diffuse Form, rasch progredienter Verlauf, aktiv, Polyarthritis, Funktionsklasse (FK) II, interstitielle Myositis, Glomerulonephritis, chronisches Nierenversagen I, rezidivierende Pneumonie, basale Pneumosklerose, respiratorisches Versagen I, Myokarditis, häufige ventrikuläre Extrasystolen, Kreislaufversagen (FK) II A, FK III.

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