Autoimmun-Hepatitis

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine chronische Leberentzündung unbekannter Ätiologie, bei deren Pathogenese Autoimmunmechanismen eine führende Rolle spielen.

Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf (das Verhältnis von Männern zu Frauen bei Autoimmunhepatitis beträgt 1:3), das am häufigsten betroffene Alter liegt bei 10–30 Jahren.

Ätiologie

Die Ätiologie ist unbekannt. Es zeigen sich Veränderungen des Immunsystems. Die Gammaglobulinwerte im Serum sind extrem erhöht. Positive LE-Zell-Testergebnisse bei etwa 15 % der Patienten führten zur Bezeichnung „lupoide Hepatitis“. Bei einem erheblichen Anteil der Patienten finden sich Gewebeantikörper.

Chronische (lupoide) Hepatitis und klassischer systemischer Lupus erythematodes sind keine identischen Erkrankungen, da beim klassischen Lupus selten Veränderungen der Leber auftreten. Zudem finden sich bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes keine Antikörper gegen glatte Muskulatur und Mitochondrien im Blut.

In der Pathogenese der Autoimmunhepatitis spielen Defekte der Immunregulation eine wichtige Rolle, insbesondere eine Abnahme der T-Suppressorfunktion von Lymphozyten und das Auftreten verschiedener Autoantikörper. Diese Antikörper lagern sich an der Membran von Hepatozyten an, wodurch Bedingungen für die Entwicklung antikörperabhängiger zytotoxischer Reaktionen geschaffen werden, die die Leber schädigen und die Entwicklung einer Immunentzündung verursachen.

Ursachen und Pathogenese der Autoimmunhepatitis

Klinisches Bild

Die Erkrankung tritt überwiegend bei jungen Menschen auf; die Hälfte der Patienten ist zwischen 10 und 20 Jahre alt. Der zweite Krankheitsgipfel wird in den Wechseljahren beobachtet. Drei Viertel der Betroffenen sind Frauen.

In den meisten Fällen steht das Krankheitsbild der Lebererkrankung im Widerspruch zur festgestellten Symptomdauer. Eine chronische Hepatitis kann monatelang (und möglicherweise jahrelang) symptomfrei bleiben, bevor Gelbsucht auftritt und die Diagnose gestellt werden kann. Die Erkrankung kann früher erkannt werden, wenn Routineuntersuchungen Anzeichen einer Lebererkrankung aufdecken oder die Leberfunktionswerte auffällig sind.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Labordaten

1. Blutbild: normozytäre, normochrome Anämie, leichte Leukopenie, Thrombozytopenie, erhöhte BSG. Aufgrund einer schweren Autoimmunhämolyse ist eine hochgradige Anämie möglich.
2. Allgemeine Urinanalyse: Proteinurie und Mikrohämaturie können auftreten (mit der Entwicklung einer Glomerulonephritis); mit der Entwicklung einer Gelbsucht erscheint Bilirubin im Urin.

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Behandlung

Kontrollierte klinische Studien haben gezeigt, dass eine Kortikosteroidtherapie das Überleben bei schwerer chronischer Hepatitis Typ I verlängert.

Die Vorteile der Behandlung zeigen sich besonders in den ersten zwei Jahren. Schwäche lässt nach, Appetit verbessert sich, Fieber und Arthralgie sind behandelbar. Der Menstruationszyklus stellt sich wieder ein. Bilirubin-, γ-Globulin- und Transaminasewerte sinken in der Regel. Die Veränderungen sind so ausgeprägt, dass sie zur Diagnose einer autoimmunen chronischen Hepatitis herangezogen werden können. Histologische Untersuchungen der Leber während der Behandlung zeigen eine Abnahme der Entzündungsaktivität. Der Übergang von einer chronischen Hepatitis in eine Leberzirrhose lässt sich jedoch nicht verhindern.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Verlauf und Prognose der Autoimmunhepatitis sind äußerst variabel. Der Verlauf ist wellenförmig mit Phasen der Verschlechterung, in denen Gelbsucht und Schwäche zunehmen. Das Ergebnis einer chronischen Hepatitis mit diesem Verlauf ist, mit seltenen Ausnahmen, unweigerlich eine Leberzirrhose.

Verlauf und Prognose der Autoimmunhepatitis

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