Hepatoblastom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Hepatoblastom ist ein seltener Tumor, der Kinder unter 4 Jahren unabhängig von Geschlecht betrifft; Es entwickelt sich selten bei älteren Kindern und Erwachsenen.
Die ersten Symptome des Hepatoblastoms sind ein rascher Anstieg des Bauchvolumens, begleitet von Anorexie, verminderter Aktivität des Kindes, Fieber und in seltenen Fällen Gelbsucht. Zu Manifestationen des Hepatoblastoms gehören auch beschleunigte sexuelle Reifung aufgrund der Tumorsekretion von ektopischem Gonadotropin, Cystathionurie, Hemihypertrophie und Nierenadenom.
Die Konzentration von α-Fetoprotein im Serum ist signifikant erhöht. Visualisierungsmethoden der Untersuchung zeigen volumetrische Ausbildung in der Leber, Verschiebung von der normalen Position der angrenzenden Organe, manchmal Brennpunkte der Verkalkung. Auf Leber-Angiogrammen können Anzeichen von primärem Leberkrebs zu sehen sein - eine diffuse Tumorfülle, die in der venösen Phase fortbesteht, profuse Vaskularisierung, Herde von Kontrastmittelansammlungen und Unschärfe von Konturen.
Die histologischen Zeichen des Hepatoblastoms spiegeln die Stadien der embryonalen Leberentwicklung wider, so dass manchmal teratoide Veränderungen bemerkt werden. Gewöhnlich ist das Hepatoblastom ein fötaler Tumor mit embryonalen Zellen in den Acini, Pseudoknollen oder papillären Strukturen. Sinusoide enthalten hämatopoetische Zellen. Wenn die gemischte epithelial-mesenchymalen Tumorart detektiert primitive Mesenchym, Osteoid und gelegentlich Knorpel-, rabdomioblasty oder Epidermoid Foci.
Ein Zusammenhang zwischen familiärer adenomatöser Polyposis des Dickdarms und Hepatoblastom wurde festgestellt. Andere Kombinationen sind ebenfalls möglich; Auf Chromosom 11 wird ein Gen identifiziert, das mit Hepatoblastomen und anderen embryonalen Tumoren assoziiert ist. Zytogenetische Studien haben Chromosomenanomalien aufgedeckt.
Wenn eine Leberresektion möglich ist, ist die Prognose meist besser als bei hepatozellulärem Karzinom; 36% der Patienten leben 5 Jahre oder länger.
Es gibt auch Fälle von Lebertransplantation.
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