Autoimmunhepatitis: Symptome

Autoimmunhepatitis tritt hauptsächlich bei jungen Menschen auf; das Alter der Hälfte der Patienten beträgt 10 bis 20 Jahre. Der zweite Höhepunkt der Krankheit wird in der Menopause beobachtet. Drei Viertel sind Frauen.

In den meisten Fällen entspricht das Bild des Leberschadens nicht der festgestellten Dauer der Symptomatik. Chronische Hepatitis kann für mehrere Monate (und möglicherweise sogar Jahre) asymptomatisch bleiben, bis der Ikterus offensichtlich wird und eine Diagnose gestellt werden kann. Die Krankheit kann früher erkannt werden, wenn eine Routineuntersuchung das Stigma einer Lebererkrankung aufdeckt oder die Ergebnisse einer biochemischen Leberfunktionsstudie von der Norm abweichen.

Bei einigen Patienten fehlt Gelbsucht, obwohl der Serum-Bilirubinspiegel normalerweise steigt. Explizite Gelbsucht ist oft episodisch. Gelegentlich wird eine schwere cholestatische Gelbsucht beobachtet.

Der Ausbruch der Krankheit kann unterschiedlich sein. Es gibt zwei Varianten des Auftretens einer Autoimmunhepatitis.

Bei einigen Patienten beginnt die Krankheit als akute Virushepatitis (Müdigkeit, Appetitlosigkeit, das Auftreten von dunklen Urin, dann ist die intensive Ikterus mit schwerer Hyperbilirubinämie und ein hohes Maß an Transaminasen im Blut), in Zukunft innerhalb 1-6 Monate. Ein klares klinisches Bild der Autoimmunhepatitis wird entwickelt.

Die zweite Ausführungsform des Ausbruchs der Krankheit wird durch das Krankheitsbild der extrahepatischen Manifestationen und Fieber dominiert, die von systemischen Lupus erythematodes, Rheuma, rheumatoide Arthritis, Sepsis und andere zu einer falschen Diagnose führt.

In der Zeit der detaillierten Symptome der Autoimmunhepatitis sind die folgenden klinischen Manifestationen charakteristisch:

1. Die Hauptbeschwerden der Patienten - die ausgeprägte allgemeine Schwäche, die Ermüdbarkeit, die bedeutende Senkung der Fähigkeit zur Arbeit; eine Abnahme des Appetits, des Schmerzes und des Schweregefühls im rechten Hypochondrium, Übelkeit; das Auftreten von Gelbsucht, juckende Haut; Schmerzen in den Gelenken; erhöhte Körpertemperatur; das Auftreten verschiedener Ausschläge auf der Haut; Verletzung des Menstruationszyklus.
2. Wenn aus betrachtet Patienten identifiziert Ikterus unterschiedlichen Schweregrades, Hautveränderungen (hämorrhagische Exantheme als klare Punkte oder Flecken, Pigmentflecken nach links nach ihrem Verschwinden, Lupus Erythem, oft als „Schmetterling“ Facial; Erythema nodosum; lokalisierter Sklerodermie); Lymphadenopathie. In schwerer Krankheit erscheinen Äderchen, Rötung der Palmen (palmer Leber).
3. Die Niederlage des Verdauungssystems.

Das charakteristischste Anzeichen einer Autoimmunhepatitis ist Hepatomegalie. Die Leber ist schmerzhaft, ihre Konsistenz ist mäßig dicht. Vielleicht eine Zunahme der Milz (nicht bei allen Patienten). In Zeiten starker Hepatitisaktivität wird vorübergehender Aszites beobachtet . Praktisch alle Patienten haben eine chronische Gastritis mit verminderter sekretorischer Funktion.

Es ist anzumerken, dass bei einigen Patienten in der Regel in Phasen der Exazerbation der Krankheit Episoden von reversiblen "kleinen" Leberversagen beobachtet werden.

4. Extrahepatische Systemmanifestationen.

Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung, bei der neben der Leber, viele Organe und Systeme betrifft. Patienten identifiziert Myokarditis, Perikarditis, Pleuritis, Colitis ulcerosa, Glomerulonephritis, Iridozyklitis, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis, Diabetes mellitus, Cushing-Syndrom, fibroziruyuschiyalveolit, hämolytische Anämie.

Hyperthermie kann bei Personen mit einem schweren Verlauf der Krankheit auftreten. Solche Patienten können auch eine akute rezidivierende Polyarthritis mit Beteiligung großer Gelenke haben, die nicht von ihrer Deformation begleitet wird und wandernder Natur ist. In den meisten Fällen werden Schmerzen und Steifheit ohne merkliche Schwellung bemerkt. Normalerweise sind solche Änderungen vollständig gelöst.

Die wichtigste der extrahepatischen systemischen Manifestationen ist Glomerulonephritis, aber sie entwickelt sich am häufigsten im Endstadium der Krankheit. Eine Nierenbiopsie zeigt oft eine leichte Glomerulitis. Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement können in Glomeruli gefunden werden. Komplexe, die kleine nukleäre Ribonukleoproteine und IgG enthalten, sind hauptsächlich für Patienten mit Nierenerkrankungen charakteristisch. Glomeruläre Antikörper werden bei fast der Hälfte der Patienten nachgewiesen, korrelieren jedoch nicht mit dem Ausmaß der Nierenschädigung.

Zu den Hauterscheinungen zählen allergische Kapillaritis, Akne, Erythem, Veränderungen der Art des Lupus erythematodes und Purpura.

Splenomegalie kann ohne portale Hypertension, oft mit generalisierter Lymphadenopathie, offensichtlich Teil eines einzigen Prozesses der lymphatischen Hyperplasie sein.

In der aktiven Phase der Erkrankung werden Veränderungen in der Lunge festgestellt, darunter Pleuritis, wandernde Lungeninfiltrate und Atelektasen. Die Verarmung des Lungenmusters auf dem Röntgenbild der Brust kann auf dilatierte Präkapillaren zurückzuführen sein. Ein hohes Herzminutenvolumen bei chronischen Lebererkrankungen trägt zur Entwicklung von Lungenhypervolämie bei. Mehrere pulmonale arteriovenöse Anastomosen werden ebenfalls gefunden. Eine andere mögliche Option ist fibrosierende Alveolitis.

Die primäre pulmonale Hypertonie wird nur bei einem Patienten mit multisystemischer Läsion beschrieben.

Endokrine Veränderungen umfassen cushingoides Aussehen, Akne, Hirsutismus und Hautstriien. Jungen können Gynäkomastie entwickeln. Vielleicht die Entwicklung von Thyreoiditis Hashimoto und andere Anomalien der Schilddrüse, einschließlich Myxödem und Thyreotoxikose. Sowohl vor als auch nach der Diagnose der chronischen Hepatitis bei Patienten können Diabetes entwickeln.

Leichte Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie sind mit einer vergrößerten Milz (Hypersplenismus) assoziiert. Hämolytische Anämie mit einem positiven Coombs-Abbau ist eine weitere seltene Komplikation. Gelegentlich ist das chronische ektopische Syndrom mit einer chronischen Hepatitis assoziiert.

Unspezifische Colitis ulcerosa kann zusammen mit chronisch aktiver Hepatitis auftreten oder ihren Verlauf komplizieren.

Es gibt Berichte über die Entwicklung von hepatozellulären Karzinomen, aber dies ist sehr selten.

Es sollte betont werden, dass extrahepatische Manifestationen der Autoimmunhepatitis in der Regel nicht das klinische Bild der Krankheit dominieren und entwickeln sich normalerweise nicht gleichzeitig mit den Symptomen von Hepatitis, aber viel später.

Im Gegensatz dazu dominieren bei systemischem Lupus erythematodes, der häufig Autoimmunhepatitis zu differenzieren ist, extrahepatische Symptome das klinische Bild und entwickeln sich viel früher als die Symptome der Hepatitis.

Charakteristische Anzeichen einer autoimmunen chronischen Hepatitis

• Frauen sind normalerweise krank
• Alter 15-25 Jahre oder die Periode der Menopause
• Serum: eine Erhöhung der Aktivität der Transaminasen 10 Mal die Erhöhung der Konzentration von Y-Globulin in 2-mal
• Leberbiopsie: ein aktiver unspezifischer Prozess
• Antinukleäre Antikörper> 1:40, diffus
• Antikörper gegen Aktin> 1:40
• Eine gute Reaktion auf Kortikosteroide
• Der Serum-A-Fetoprotein-Spiegel bei einem Drittel der Patienten kann die Obergrenze der Norm mehr als verdoppeln. Bei der Durchführung der Kortikosteroidtherapie sinkt die Konzentration.

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