Lungensarkoidose

Sarkoidose (Behnier-Beck-Shauman-Krankheit) ist eine systemische Krankheit, die durch die Entwicklung von produktiven Entzündungen mit der Bildung von epithelialen Granulomen ohne Nekrose mit dem Ergebnis der Resorption oder Fibrose gekennzeichnet ist.

Die Sarkoidose ist durch die Bildung von nicht verkäsenden Granulomen in einem oder mehreren Organen und Geweben gekennzeichnet; die Ätiologie ist unbekannt. Meistens sind die Lungen und das Lymphsystem betroffen, aber Sarkoidose kann jedes Organ betreffen. Die Symptome einer Sarkoidose der Lunge variieren von völliger Abwesenheit (eingeschränkte Erkrankung) über Kurzatmigkeit beim Sport und selten über Atemwegs- oder andere Organversagen (eine häufige Erkrankung). Die Diagnose wird in der Regel zunächst unter Beteiligung des Lungenapparates vermutet und durch Thoraxradiographie, Biopsie und den Ausschluss anderer Ursachen einer granulomatösen Entzündung bestätigt. Glucocorticoide sind die erste Behandlungslinie. Die Prognose ist sehr gut für eine begrenzte Form der Krankheit, aber es ist ungünstig für eine häufigere Erkrankung.

Sarkoidose betrifft vor allem Menschen im Alter von 20-40 Jahren, tritt jedoch manchmal bei Kindern und älteren Erwachsenen auf. Überall auf der Welt ist die Prävalenz bei Afroamerikanern und Nordeuropäern, insbesondere Skandinaviern, am größten. Die Prävalenz der Sarkoidose in der Welt beträgt im Durchschnitt 20 pro 100 000 Einwohner (in verschiedenen Ländern liegen die Zahlen zwischen 10 und 40). Manifestationen der Krankheit variieren stark, abhängig von Rasse und ethnischer Zugehörigkeit, wobei Afroamerikaner und Puertoricaner eher extrathorakale Manifestationen haben. Aus unbekannten Gründen ist die Sarkoidose der Lunge bei Frauen etwas häufiger.
 
Die Häufigkeit nimmt im Winter und im Frühjahr zu.

Die Sarkoidose der Lunge ist eine systemische Erkrankung, bei der die hilären Lymphknoten, Lungen, Bronchien, seröse Membranen, Leber, Milz, Haut, Knochen und andere Organe betroffen sind.

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Was verursacht Sarkoidose der Lunge?

Es wird angenommen, dass sich die Sarkoidose als Folge einer entzündlichen Reaktion auf den Umweltfaktor bei erblich veranlagten Menschen entwickelt. Erwartete Teil der viralen, bakteriellen und mykobakteriellen Infektionen und anorganischen (z.B. Aluminium, Zirkonium, Talkum) und organischen (z.B. Kiefer Pollen, Tonsubstanzen) als Auslöser, aber diese Annahme ist noch nicht erwiesen. Unbekannte Antigene induzieren zelluläre Immunantwort, die durch die Ansammlung von T-Lymphozyten und Makrophagen, Freisetzung Zytokine und Chemokine und der Bildung von Granulomen gekennzeichnet. Manchmal deutet eine Familienanamnese oder ein Anstieg der Morbidität in bestimmten Gemeinschaften auf eine genetische Prädisposition, bestimmte Wirkungen oder, weniger wahrscheinlich, eine Übertragung von Mensch zu Mensch hin.

Das Ergebnis des Entzündungsprozesses ist die Bildung von Granulomen noncaseating - Sarkoidose verfügen. Granulom - ein Cluster von mononukleären Zellen und Makrophagen, die von Lymphozyten, Plasmazellen, Mastzellen, Fibroblasten und Kollagen umgeben in epithelioid und mehrkernigen Riesenzellen differenziert haben. Granulome sind in der Regel in der Lunge und Lymphknoten gefunden, kann aber in vielen anderen Organen, einschließlich der Leber, Milz, Augen, Nase, Haut, Knochen, Gelenke, Skelettmuskel, Niere, Fortpflanzungsorgane, Herz, Speicheldrüse und des Nervensystems gebildet werden. Granulome in der Lunge sind entlang der Lymphgefäße befinden, am häufigsten in peribronchioläre, subpleural und perilobulyarnyh Bereichen.

Symptome der Sarkoidose der Lunge

Die Symptome einer Sarkoidose der Lunge hängen von der Lokalisation und dem Ausmaß der Läsion ab und verändern sich im Laufe der Zeit, von spontaner Remission bis zu chronischer asymptomatischer Erkrankung. Daher ist eine regelmäßige Untersuchung erforderlich, um neue Symptome in verschiedenen Organen zu identifizieren.

Systemische Symptome der Sarkoidose

System	Häufigkeit der Verletzung	Kommentare
Pleuropulmonale (Lunge, Pleura)	> 90%	Granulome entstehen in Alveolarsepten, Bronchiolen und Bronchialwänden und verursachen eine diffuse pulmonale Beteiligung; Lungenarterien und Venen sind ebenfalls beteiligt Oft asymptomatisch. Bei vielen Patienten spontan gelöst, kann jedoch bei einigen Patienten zu einer fortschreitenden Lungenfunktionsstörung führen, die zu eingeschränkter körperlicher Aktivität, Atemversagen und Tod führt Führt zur Entwicklung von lymphozytären exsudativen Ergüssen, meist bilateral
Lymphatisch	90%	Die Beteiligung der Lungenwurzeln oder des Mediastinums bei den meisten Patienten wird zufällig während der Röntgenaufnahme des Brustraums festgestellt. In anderen, leichte periphere oder zervikale Lymphadenopathie
GI Hepatic Milz Andere	40-75%	Normalerweise ist es asymptomatisch; Als moderate Anstiege zeigten sich in funktionellen hepatischen Tests eine Abnahme der Akkumulation des Medikaments in der CT mit Kontrastmittel Führt selten zu klinisch signifikanter Cholestase, Zirrhose Es ist unklar, der Unterschied zwischen Sarkoidose und granulomatöse Hepatitis, wenn Sarkoidose nur die Leber schädigt In der Regel tritt asymptomatisch, durch Schmerzen im linken oberen Quadranten des Abdomens, Thrombozytopenie, eine unerwartete Befund auf der Röntgen-oder CT Seltene Berichte über Magengranulome, seltene Darmentleerung; Mesenteriale Lymphadenopathie kann Bauchschmerzen verursachen
Sichtkörper	25%	Meistens, Uveitis mit Sehbehinderung, Photophobie und Tränenfluss. Kann Blindheit verursachen, aber öfter wird es spontan aufgelöst Konjunktivitis, Iridozyklitis, Chorioretinitis, Dacryocystitis, Infiltration der Tränendrüsen, was zu trockenen Augen, optische Neuritis, Glaukom und Katarakt auch auftreten, Das Visionsorgan häufiger bei Afroamerikanern und Japanern einbeziehen Zur Früherkennung der Augenpathologie wird einmal oder zweimal im Jahr eine Umfrage durchgeführt
Muskuloskeletaler	50-80%	Asymptomatische Erkrankung mit zunehmendem / keinem Anstieg der Enzyme bei den meisten Patienten; manchmal stumme oder akute Myopathie mit Muskelschwäche Knöchelgelenk, Knie, Handgelenk, Ellenbogengelenk - die häufigste Lokalisation von Arthritis; kann chronische Arthritis mit Deformationen von Jakkoud oder Dactylitis verursachen Das Lefgren-Syndrom ist eine Trias von Symptomen, einschließlich akuter Polyarthritis, Erythema nodosum und Lymphadenopathie der Lungenwurzeln. Es hat verschiedene Eigenschaften; häufiger in skandinavischen und irischen Frauen, oft empfindlich auf NSAIDs und oft selbst zugefügt; niedrige Rückfallrate Osteolytische oder zystische Läsionen; Osteopenie
Dermatologisch	25%	Noduläres Erythem: rote, feste, zarte Knötchen an den Vorderseiten der Beine; häufiger unter Europäern, Puertoricanern und Mexikanern; dauert normalerweise 1-2 Monate; umliegende Gelenke oft mit Arthritis (Lefgren-Syndrom); kann ein gutes prognostisches Zeichen sein Unspezifische Hautläsionen; Maculae und Papeln, subkutane Knötchen und Hypopigmentierung und Hyperpigmentierung treten ebenfalls häufig auf Lumbaler Lupus: Hervorstehende Punkte auf Nase, Wangen, Lippen und Ohren; häufiger bei Afroamerikanern und Puertoricanern; oft mit Lungenfibrose assoziiert; schlechtes prognostisches Zeichen
Neurologisch	<10%	Neuropathie der Hirnnerven, insbesondere der 7. (führt zu Lähmung des N. Facialis) und der 8. (Hörverlust) der Paare. Auch periphere Neuropathie und Optikusneuropathie sind häufig. Jedes Paar Hirnnerven kann betroffen sein Die Beteiligung des zentralen Nervensystems mit Knotenläsionen oder diffusen Entzündungen der Markhöhle ist im Kleinhirn und in der Region des Hirnstamms typisch Hypothalamic Diabetes insipidus, Polyphagie und Fettleibigkeit, thermoregulatorische Störungen und Veränderungen der Libido
Renal	10%	Asymptomatische Hyperkalziurie ist am häufigsten; interstitielle Nephritis; chronisches Nierenversagen durch Nephrolithiasis und Nephrokalzinose erfordert bei einigen Patienten eine Nierentransplantation (Dialyse oder Transplantation)
Herz	5%	Blockaden und Arrhythmien sind am häufigsten und können zum plötzlichen Tod führen. Auch Herzinsuffizienz ist möglich aufgrund restriktiver Kardiomyopathie (primär) oder pulmonaler arterieller Hypertonie (sekundär) Transiente Dysfunktion der Papillarmuskeln und selten Perikarditis Häufiger im Japanischen, bei dem die Kardiomyopathie die häufigste Todesursache bei Sarkoidose ist
Fortpflanzung	Selten	Es gibt Daten über die Läsion des Endometriums, der Eierstöcke, der Nebenhoden und der Hoden. Beeinflusst nicht die Fruchtbarkeit. Die Krankheit kann während der Schwangerschaft abklingen und nach der Entbindung wieder auftreten
Mundhöhle	<5%	Asymptomatische Schwellung der Ohrspeicheldrüsen am häufigsten; Parotitis mit Xerostomie ist ebenfalls möglich; kann ein Bestandteil der Keratokonjunktivitis trocken sein Heerford-Syndrom (auch Uveoparotid-Fieber genannt): Uveitis, beidseitige Parotisschwellung, Gesichtslähmung und chronisches Fieber Lupus pernio Mundhöhle kann den harten Gaumen verstümmeln und die Wangen, Zunge und Zahnfleisch beeinträchtigen
Nasennebenhöhlen	<10%	Akute und chronische granulomatöse Entzündungen der Nasennebenhöhlen verursachen Symptome, die sich von einfachen allergischen und infektiösen Sinusitiden nicht unterscheiden lassen. Eine Biopsie bestätigt die Diagnose. Häufiger bei Patienten mit Lupus erythematodes
Endokrin	Selten	Die Infiltration der Hypothalamuszone und des Hypophysenstiels kann Panhypopituitarismus verursachen; kann eine Infiltration der Schilddrüse ohne Dysfunktion verursachen; sekundärer Hypoparathyreoidismus aufgrund von Hyperkalzämie
Mental	10%	Depression entwickelt sich häufig. Es ist zweifelhaft, ob dies die erste Manifestation der Sarkoidose ist, es ist häufiger eine Reaktion auf einen langen Krankheitsverlauf und häufige Rückfälle
Hämatologisch	<5-30%	Lymphopenie; Anämie einer chronischen Krankheit; Anämie aufgrund granulomatöser Knochenmarkinfiltration, die manchmal zu Panzytopenie führt; Sequestrierung der Milz, die zu Thrombozytopenie führt; Leukopenie

 
Offenbar sind die meisten Fälle asymptomatisch und bleiben daher nicht diagnostiziert. Lungenerkrankungen treten bei mehr als 90% der erwachsenen Patienten mit Sarkoidose auf.

Stadien der Sarkoidose der Lunge

Bühne	Definition	Häufigkeit von Spontanremissionen
0	Normale Thoraxradiographie	Übliche Remission; Es besteht keine Korrelation mit der Prognose
1	Bilaterale Lymphadenopathie der Wurzeln, paratracheale und mediastinale Lymphknoten ohne parenchymale Infiltrate	60-80%
2	Bilaterale Lymphadenopathie der Wurzeln / Mediastinum mit interstitiellen Infiltraten (meist obere Lungenfelder)	50-65%
3	Diffuse interstitielle Infiltrate ohne Adenopathie der Wurzeln	<30%
4	Diffuse Fibrose, oft verbunden mit fasrigen Lagerformationen, Traktion der Bronchien, Traktion Zysten	0%

Symptome einer Sarkoidose der Lunge können Kurzatmigkeit, Husten, Brustbeschwerden und Keuchen sein. Müdigkeit, Unwohlsein, Schwäche, Anorexie, Gewichtsverlust und ein leichter Anstieg der Körpertemperatur treten ebenfalls häufig auf; Sarkoidose ist eine häufige Ursache für Fieber unbekannter Herkunft. Oft ist das einzige Zeichen Lymphadenopathie, Lymphknoten sind vergrößert, aber schmerzlos. Systemische Manifestationen verursachen verschiedene Symptome von Sarkoidose, die je nach Rasse, Geschlecht und Alter variieren. Neger sind eher von Augen, Leber, Knochenmark, peripheren Lymphknoten und der Haut betroffen (aber nicht von Erythema nodosum). Bei Frauen tritt oft ein Nodosum-Erythem auf und das Nervensystem oder die Augen sind beteiligt. Bei Männern und älteren Patienten ist Hyperkalzämie häufiger. Bei Kindern unter 4 Jahren sind die häufigsten Manifestationen Arthritis, Hautausschläge und Uveitis. In dieser Altersgruppe kann Sarkoidose mit juveniler rheumatoider Arthritis verwechselt werden.

Klassifikation der Lungensarkoidose

Die häufigste und zugänglichste Klassifikation der Lungensarkoidose ist die Klassifikation von K. Wurm.

Leider werden in der Wurn-Klassifikation nicht alle klinischen Aspekte der Sarkoidose widergespiegelt. Insbesondere gibt es keinen Hinweis auf die Möglichkeit, pulmonale und extrapulmonale Manifestationen von Sarkoidose zu kombinieren, die Aktivität des pathologischen Prozesses wird nicht widergespiegelt. In dieser Hinsicht verdient die Klassifikation von AG Khomenko viel Aufmerksamkeit.

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Klassifikation der respiratorischen Sarkoidose (K. Wurm, 1958)

• I Isolierte Vergrößerung der intrathorakalen Lymphknoten (mediastinale Lymphadenopathie)
• II Kombinierte Läsion von intrathorakalen Lymphknoten und Lungen
  • II-A Stärkung des Lungenmusters, dessen Netzdeformation (exzessives, schleifenförmiges Muster in den basalen und unteren Teilen der Lunge)
  • II-B Gemeinsame bilaterale kleine fokale Schatten in der Lunge (Miliary Typ)
  • II-B Herkömmliche bilaterale Mittelschatten (3-5 mm Durchmesser) in der Lunge
  • II-D Gemeinsame bilaterale, großflächige Schatten (9 mm Durchmesser und größer) in den Lungen
• III Die Kombination von mediastinaler Lymphadenopathie mit ausgeprägter disseminierter Fibrose und großen Drainageformationen:
  • III-A in den unteren Teilen der Lunge
  • III-B in den oberen und mittleren Teilen der Lunge

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Diagnose von Lungensarkoidose

Die Sarkoidose der Lunge wird am häufigsten vermutet, wenn die Thoraxradiographie zufällig eine Lymphadenopathie der Lungenwurzeln zeigt. Diese Veränderungen sind die häufigsten radiologischen Anzeichen der Erkrankung, sie sind auch prognostische Zeichen einer spontanen Remission bei Patienten mit Lungenbeteiligung. Daher sollte die Thorax-Röntgenaufnahme der erste Test sein, wenn sie bei Patienten mit Verdacht auf Sarkoidose noch nicht durchgeführt wurde.

Da die Lungenbeteiligung so häufig ist, schließt eine normale Thoraxradiographie im Allgemeinen eine Diagnose aus. In Fällen, in denen die Erkrankung noch immer vermutet wird, ist es trotz normaler Thoraxradiographie notwendig, eine hochauflösende CT-Brust zu erstellen, die empfindlicher auf die Erkennung von Lymphadenopathie der Lungenwurzeln und des Mediastinums reagiert. CT-Ergebnisse in späteren Stadien (II-IV) umfassen Verdickung von bronchovaskulären Gelenken und Bronchialwänden; knotige Veränderung der interlobulären Partitionen; Infiltration durch die Art von Milchglas; parenchymale Knötchen, Zysten oder Hohlräume und / oder Traktion der Bronchien.

Wenn basierend auf den Ergebnissen von Visualisierungsstudien eine Sarkoidose vorgeschlagen wird, wird die Diagnose durch den Nachweis von nicht verkäsenden Granulomen bei einer Biopsie und die Eliminierung von alternativen Ursachen einer granulomatösen Erkrankung bestätigt. Für die Diagnose ist es notwendig, den richtigen Ort für die Biopsie auszuwählen, andere Ursachen der granulomatösen Erkrankung auszuschließen und den Schweregrad und die Prävalenz der Erkrankung zu bestimmen, um den Therapiebedarf zu beurteilen.

Biopsiestellen können durch körperliche Untersuchung und Palpation bestimmt werden: periphere Lymphknoten,
Hautläsionen und Bindehaut sind für die Biopsie leicht verfügbar. Bei Patienten mit intrathorakaler Lymphadenopathie wird jedoch eine bronchoskopische transbronchiale Biopsie bevorzugt, da die Sensitivität bei einem erfahrenen Spezialisten 90% erreicht. Videorakoskopie kann Zugang zu Lungengewebe bieten, wenn eine bronchoskopische transbronchiale Biopsie nicht informativ ist. Manchmal wird eine Mediastinoskopie durchgeführt, wenn die Lymphadenopathie der Wurzeln oder des Mediastinums in Abwesenheit eines Lungeninfiltrats vorliegt, insbesondere wenn das Lymphom eine Differentialdiagnose erfordert. Aber auch bei Patienten mit Lymphadenopathie nur im Mediastinum, nach Röntgen oder CT, sind transbronchiale Biopsien oft diagnostisch. Die offene Lungenbiopsie ist ein weiterer Weg, um Gewebe zu bekommen, erfordert aber eine Vollnarkose und wird derzeit nur selten durchgeführt. Klinische und radiologische Befunde können für die Diagnose im Stadium I oder II, wenn eine Biopsie nicht möglich ist, genau genug sein.

Die Eliminierung anderer Diagnosen ist obligatorisch, insbesondere wenn die Symptome der Lungensarkoidose und der radiographischen Zeichen minimal sind, da eine granulomatöse Entzündung durch viele andere Krankheiten verursacht werden kann. Das Gewebe der Biopsie sollte auf Pilzen und Mykobakterien ausgesät werden. Eine Anamnese der beruflichen Gefahren (Silikate, Beryllium) und Umweltfaktoren (zerkleinert Heu, Geflügel und andere Antigen-Trigger von Pneumonitis der Überempfindlichkeit) sollte analysiert werden; Tests auf infektiöse Antigene (Tuberkulose, Kokzidioidomykose, Histoplasmose) wurden durchgeführt. So bald wie möglich sollten Hauttuberkulinproben mit einer Energiekontrolle geliefert werden.

Die Schwere der Erkrankung wird durch Lungenfunktions- und Pulsoximetriedaten beurteilt. Die Ergebnisse von Lungenfunktionstests sind häufig in den frühen Stadien normal, aber zeigen die Beschränkung und die verringerte Diffusionskapazität von Kohlenmonoxid (DL ^) in den fortgeschrittenen Stadien der Krankheit. Manchmal kommt es auch zu einer Behinderung der Luftströmung, was auf die Beteiligung der Bronchialschleimhaut hinweisen kann. Die Pulsoximetrie ist in Ruhephasen oft normal, kann aber bei intensiverer Lungenbeteiligung eine Entsättigung während des Trainings zeigen. Die Analyse der Gaszusammensetzung von arteriellem Blut in Ruhe und während des Trainings ist empfindlicher als die Pulsoximetrie.

Empfohlene Screening-Tests zum Nachweis extrapulmonaler Erkrankungen umfassen EKG, ophthalmologische Untersuchung mit einer Spaltlampe und routinemäßige Nieren- und Leberuntersuchungen. Echokardiographie, Bildgebung des Gehirns, Lumbalpunktion, Knochenbildgebung oder NMR und Elektromyographie können nützlich sein, wenn Symptome auf eine Beteiligung des Herzens, des Nervensystems oder der rheumatischen Erkrankung hindeuten. Eine CT mit röntgendichter Bauchhöhle wird normalerweise nicht empfohlen, kann aber Anzeichen einer Leber- oder Milzbeteiligung in Form einer Vergrößerung der Organe und Läsionen mit erhöhter Intensität zeigen.

Labortests spielen eine zusätzliche Rolle bei der Diagnose und der Prävalenz von Organschäden. Blutformel, Elektrolyte (einschließlich Calcium ), Blutharnstoffstickstoff, Kreatinin und funktionelle hepatische Tests liefern normalerweise nützliche Informationen hinsichtlich der Aufdeckung extrathorakaler Läsionen. Die Blutformel kann Anämie, Eosinophilie oder Leukopenie zeigen. Serumkalzium kann wegen der Produktion von Vitamin-D- Analoga durch aktivierte Makrophagen erhöht werden . Blut-Harnstoff-Stickstoff-, Kreatinin und funktionelle Leber-Tests können bei Nieren- und Lebersarkoidose erhöht werden. Das Gesamtprotein kann aufgrund von Hypergammaglobulinämie erhöht sein. Erhöhte ESR ist unspezifisch. Die Untersuchung von Calcium im täglichen Urin wird empfohlen, um eine Hyperkalziurie auszuschließen, selbst bei Patienten mit normalen Serumspiegeln. Erhöhte Konzentrationen von Serum-Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) deuten ebenfalls auf eine Sarkoidose hin, sind jedoch nicht spezifisch; Konzentrationen können bei Patienten, die ACE-Hemmer einnehmen, verringert sein oder bei einer Vielzahl anderer Erkrankungen (z. B. Hyperthyreose, Morbus Gaucher, Silikose, mykobakterielle Infektion, Hypersensitivitätspneumonitis) erhöht sein . Eine Studie des ACE-Spiegels kann nützlich sein, um die Aktivität der Krankheit zu kontrollieren und auf die Therapie bei Patienten mit bestätigter Sarkoidose zu reagieren. Eine Erhöhung des ACE-Spiegels in der Zerebrospinalflüssigkeit kann helfen, eine Sarkoidose des zentralen Nervensystems zu diagnostizieren.

Andere zusätzliche Studien umfassen bronchoalveoläre Lavage und Gallium-Scanning. Ergebnisse der Studie bronchoalveoläre Lavage sehr unterschiedlich, aber Lymphozytose (Lymphozyten> 10%) und / oder das Verhältnis von CD4 + / CD8 + in der Lavageflüssigkeit ist von mehr als 3,5 in einem geeigneten klinischen Kontext diagnostisch. Das Fehlen dieser Veränderungen schließt jedoch eine Sarkoidose nicht aus.

Das Scannen mit Gallium des gesamten Organismus kann nützliche Informationen liefern, wenn keine Gewebebestätigung vorliegt. Symmetrische erhöhte Absorption in dem mediastinalen und Hiluslymphknoten (Lambda-Zeichen) und Tränen-, Parotis und Speicheldrüsen (Panda sign) sind besonders charakteristisch für Sarkoidose. Ein negatives Ergebnis bei Patienten, die Prednisolon erhalten, ist nicht aussagekräftig.

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Behandlung von Lungensarkoidose

Da oft Lungensarkoidose spontan lösen, asymptomatischen Patienten und Patienten mit leichten Symptomen benötigen keine Behandlung, obwohl sie regelmäßig auf mögliche Wertminderung untersucht werden sollen. Beobachtung dieser Patienten können periodische röntgenologischen Untersuchungen, Lungenfunktionstests (einschließlich der Diffusionsvermögen) und extrathorakalen Läsionen Marker (z.B. Standard Studie wurden die Nieren und die Leber). Unabhängig von der Phase der Krankheit, Behandlung Patienten erforderlich mit Verschlechterung der Symptome Restriktionsaktivität, markiert pathologisch oder sich verschlechternden Lungenfunktion, alarmierende Veränderungen auf Röntgenstrahlen (Kavitation, Fibrose gruppiert Bildung, die Symptome der Lungen arteriapnoy Hypertonie), beeinflussen das Herz, Nervensystem und Augen, Nieren oder Leberinsuffizienz oder entstellende Läsionen der Haut und Gelenke.

Die Behandlung der Sarkoidose der Lungen wird von den Glukokortikoiden durchgeführt. Standardprotokoll - Prednison in einer Dosis von 0,3 bis 1 mg / kg oral 1 Mal pro Tag abhängig von den Symptomen und der Schwere der Veränderung. Modes Empfangs abwechseln auch verwendet (z.B. 40-60 mg Prednison oral eine sugki 1 mal pro Tag). Selten überschreitet die Dosis 40 mg pro Tag; kann aber höhere Dosen erfordern Komplikationen bei Patienten mit Augenerkrankungen, Herz oder neurologische Läsionen zu behandeln. Ansprechen auf die Behandlung wird in der Regel innerhalb von 2-4 Wochen beobachtet, so dass die Symptome der Sarkoidose der Lunge, der Brust Radiographie Ergebnisse und Lungenfunktion kann nach 4 und 12 Wochen neu bewertet werden. Chronische, stumme Fälle können langsamer reagieren. Die Dosierungen sind auf eine Erhaltungsdosis reduziert (zum Beispiel Prednison <10 mg pro Tag, wenn möglich) nach dem Beginn der Reaktion auf die Behandlung weiterhin die Behandlung für mindestens 12 Monate, wenn Erholung eintritt. Die optimale Behandlungsdauer ist nicht bekannt. Vorzeitige Dosierung kann zu einem Rückfall führen. Die Verwendung der Droge wird allmählich gestoppt, wenn die Reaktion abwesend oder zweifelhaft ist. Glukokortikoiden kann schließlich bei den meisten Patienten abgeschafft werden, sondern weil Rückfall in 50% der Fälle auftritt, soll es Nachuntersuchungen, in der Regel alle 3-6 Monate. Die Behandlung von pulmonaler Sarkoidose mit Glukokortikoiden sollte, einschließlich Dyspnoe, Arthralgie, Fieber, Leberversagen, Herzrhythmusstörungen, ZNS-Symptome, Hyperkalzämie, Augenkrankheit, die mangelnden Kontrolle von lokalen Agenten und entstellende Hautläsionen bei Rückfall von Symptomen und Anzeichen wieder aufgenommen werden.

Die Daten zur Inhalation von inhalativen Glukokortikoiden bei pulmonarer Sarkoidose sind nicht eindeutig, aber einige Studien legen nahe, dass dieser Verabreichungsweg Husten bei Patienten mit endobronchialen Läsionen reduzieren kann. Lokale Glukokortikoide können in einigen Fällen von dermatologischen und okulären Läsionen nützlich sein.

Etwa 10% der Patienten, die eine Therapie, resistent gegen tolerierbare Dosen von Glucocorticoiden und benötigt sechs Teststrecken von Methotrexat zuzuordnen, mit einer wöchentlichen oralen Verabreichung von 2,5 mg von einem Anstieg bis zu 10-15 mg pro Woche, gefolgt beginnen, an dem der Leukozytengehalt des Blutes bei aufrechterhalten wird > 3000 / μl. Zunächst werden Methotrexat und Glucocorticoide gleichzeitig zugeordnet; Nach 8 Wochen kann die Glukokortikoiddosis reduziert und in vielen Fällen aufgehoben werden. Die maximale Reaktion auf Methotrexat kann jedoch nach 6-12 Monaten auftreten. In solchen Fällen sollte die Dosis von Prednisolon langsamer abnehmen. Serielle Blut und Leberenzyme Tests sollten zuerst alle 1-2 Wochen durchgeführt werden, und dann alle 4-6 Wochen, sobald eine stabile Dosis erreicht ist. Folsäure (1 mg oral einmal täglich) wird für Patienten empfohlen, die Methotrexat einnehmen.

Die Wirksamkeit anderer Medikamente wird bei einer kleinen Anzahl von Patienten gezeigt, die gegen Glukokortikoide resistent sind oder unerwünschte Ereignisse haben. Diese Medikamente umfassen Azathioprin, Cyclophosphamid, Chlorambucil, Chloroquin oder Hydroxychloroquin, Thalidomid, Pentoxifyllin und Inflleximab.

Hydroxychloroquin oral 200 mg 3-mal pro Tag kann so wirksam sein wie Glukokortikoide, zur Behandlung von entstellenden Hautveränderungen bei Sarkoidose und die Anziehung von Hyperkalziurie. Obwohl Immunsuppressiva in resistenten Fällen oft wirksamer sind, tritt häufig nach Absetzen der Behandlung ein Rückfall auf.

Es gibt keine Medikamente, die Lungenfibrose konsequent verhindern.

Eine Lungentransplantation ist eine Option für Patienten mit einer terminalen Lungenverletzung, obwohl die Krankheit im transplantierten Organ wiederkehren kann.

Wie ist die Prognose der Lungensarkoidose?

Obwohl eine spontane Genesung häufig auftritt , sind der Schweregrad und die Manifestationen der Krankheit extrem variabel, und viele Patienten erfordern wiederholte Verläufe von Glucocorticoiden. Daher ist eine regelmäßige Überwachung zur Erkennung von Rückfällen erforderlich. Ungefähr 90% der Patienten, bei denen eine Spontanheilung auftritt, entwickeln sich innerhalb der ersten 2 Jahre nach der Diagnose; weniger als 10% dieser Patienten haben Rückfälle nach 2 Jahren. Diejenigen Patienten, die innerhalb von 2 Jahren keine Remission entwickeln, haben wahrscheinlich eine chronische Erkrankung.
 
Lungensarkoidose gilt bei 30% der Patienten als chronisch, und 10-20% der Krankheit haben einen konstanten Verlauf. Sarkoidose ist für 1-5% der Patienten tödlich. Lungenfibrose mit respiratorischem Versagen ist weltweit die häufigste Todesursache, gefolgt von einer Lungenblutung aufgrund eines Aspergilloms. Die häufigste Todesursache in Japan ist jedoch die infiltrative Kardiomyopathie, die Herzversagen und Herzrhythmusstörungen verursacht.

Die Prognose ist für Patienten mit extrapulmonaler Sarkoidose und für die der Negroid-Rasse schlechter. Rückgewinnung erfolgt in 89% und 76% Europeoids Patienten ohne Blacks extrathorakalen Krankheit und Europeoids 70% und 46% der Patienten mit Blacks extrathorakalen Manifestationen. Das Vorhandensein von Erythema nodosum und akuter Arthritis ist ein Zeichen für eine günstige Prognose. Uveitis, Lupus Perna, chronische Hyperkalzämie, Neurosarkoidose, nephrocalcinosis, Myokarderkrankung und umfangreiche Lungenschäden - negative prognostische Symptome der pulmonalen Sarkoidose. Es gab jedoch einen leichten Unterschied in den langfristigen Ergebnissen der behandelten und unbehandelten Patienten, und nach dem Ende der Behandlung wird oft ein Rückfall beobachtet.