Silikose

Silikose wird durch das Einatmen von nicht kristallisiertem Quarzstaub verursacht und ist durch eine noduläre Lungenfibrose gekennzeichnet. Chronische Silikose verursacht zunächst keine Symptome oder nur leichte Dyspnoe, kann sich aber im Laufe der Jahre zu einer Ausweitung großer Lungenvolumina entwickeln und zu Dyspnoe, Hypoxämie, pulmonaler Hypertonie und respiratorischer Insuffizienz führen.

Die Diagnose basiert auf der Anamnese und einem Röntgenthorax. Es gibt keine wirksame Behandlung für Silikose außer unterstützender Therapie und in schweren Fällen einer Lungentransplantation.

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Was verursacht Silikose?

Silikose, die älteste bekannte berufsbedingte Lungenerkrankung, wird durch das Einatmen winziger Silikonpartikel in Form von klarem, „freiem“ Quarz (gewöhnlicher Quarz) oder, seltener, durch das Einatmen von Silikaten verursacht – Mineralien, die Siliziumdioxid mit anderen Elementen (z. B. Talkum) vermischt enthalten. Am stärksten gefährdet sind Personen, die mit Gestein oder Sand arbeiten (Bergleute, Steinbrucharbeiter, Steinmetze) oder quarzhaltige Werkzeuge oder Sandschleifräder verwenden (Sandbergleute, Glasbläser, Gießer, Juweliere, Keramiker, Töpfer). Bergleute sind gefährdet, eine Mischerkrankung zu entwickeln: Silikose und Kohlearbeiter-Pneumokoniose.

Chronische Silikose ist die häufigste Form und entwickelt sich meist erst nach jahrzehntelanger Belastung. Beschleunigte Silikose (selten) und akute Silikose können nach intensiverer Belastung über mehrere Jahre oder Monate auftreten. Quarz ist auch eine Ursache für Lungenkrebs.

Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer Silikoseentwicklung beeinflussen, sind unter anderem Dauer und Intensität der Exposition, die Form des Silikons (die Exposition gegenüber der klaren Form birgt ein höheres Risiko als die gebundene Form), die Oberflächenbeschaffenheit (die Exposition gegenüber unbeschichteten Formen birgt ein höheres Risiko als die gegenüber beschichteten Formen) und die Inhalationsrate, nachdem der Staub gemahlen wurde und einatembar wird (die Exposition unmittelbar nach dem Mahlen birgt ein höheres Risiko als eine verzögerte Exposition). Der aktuelle Grenzwert für freie Kieselsäure in Industrieatmosphären beträgt 100 µg/m³. Dieser Wert wird aus einer durchschnittlichen achtstündigen Exposition und dem Kieselsäureanteil im Staub berechnet.

Pathophysiologie der Silikose

Alveolarmakrophagen nehmen eingeatmete freie Kieselsäurepartikel auf und gelangen in das lymphatische und interstitielle Gewebe. Makrophagen induzieren die Freisetzung von Zytokinen (Tumornekrosefaktor TNF-alpha, IL-1), Wachstumsfaktoren (Tumorwachstumsfaktor FGF-beta) und Oxidationsmitteln, was die Entzündung des Lungenparenchyms, die Kollagensynthese und schließlich die Fibrose stimuliert.

Sterben Makrophagen ab, geben sie Kieselsäure in das interstitielle Gewebe um die kleinen Bronchiolen ab, was den pathognomonischen silikotischen Knoten verursacht. Diese Knoten enthalten zunächst Makrophagen, Lymphozyten, Mastzellen, Fibroblasten mit ungeordneten Kollagenklumpen und verstreuten bikonvexen Partikeln, die am besten mit Polarisationsmikroskopie sichtbar sind. Mit zunehmender Reifung entwickeln sich die Zentren des Knotens zu dichten Kügelchen aus Bindegewebe mit dem klassischen Zwiebelschalen-Erscheinungsbild, umgeben von einer äußeren Schicht aus Entzündungszellen.

Bei geringer Intensität oder kurzfristiger Belastung bleiben diese Knoten diskret und verändern die Lungenfunktion nicht (einfache chronische Silikose). Bei höherer Intensität oder längerer Belastung (komplizierte chronische Silikose) verschmelzen diese Knoten jedoch und verursachen eine fortschreitende Fibrose und eine Verringerung des Lungenvolumens (VLC, VC) bei Lungenfunktionstests. Alternativ verschmelzen sie und bilden manchmal große, gruppierte Massen (auch progressive massive Fibrose genannt).

Bei akuter Silikose, die durch intensive Exposition gegenüber Quarzstaub über einen kurzen Zeitraum verursacht wird, sind die Alveolarräume mit PAS-positiven Proteinsubstraten gefüllt, die denen bei der pulmonalen Alveolarproteinose (Silikoproteinose) ähneln. Mononukleäre Zellen infiltrieren die Alveolarsepten. Um die Silikoproteinose von idiopathischen Veränderungen zu unterscheiden, ist eine berufliche Vorgeschichte mit kurzfristiger Exposition erforderlich.

Symptome einer Silikose

Patienten mit chronischer Silikose sind oft asymptomatisch, entwickeln aber bei vielen im Laufe der Zeit Belastungsdyspnoe, die sich zu Ruhedyspnoe entwickelt. Produktiver Husten kann, falls vorhanden, auf Silikose, eine gleichzeitig bestehende chronische Berufsbronchitis oder Rauchen zurückzuführen sein. Mit fortschreitender Erkrankung werden die Atemgeräusche schwächer, und es können sich eine Lungenkonsolidierung, pulmonale Hypertonie und respiratorische Insuffizienz mit oder ohne Rechtsherzinsuffizienz in fortgeschrittenen Fällen entwickeln.

Patienten mit rasch fortschreitender Silikose weisen die gleichen Symptome auf wie Patienten mit chronischer Silikose, allerdings über einen kürzeren Zeitraum. Ähnliche pathologische Veränderungen und radiologische Befunde entwickeln sich oft über Monate oder Jahre.

Patienten mit akuter Silikose leiden unter rasch fortschreitender Dyspnoe, Gewichtsverlust, Müdigkeit und diffusem beidseitigem Keuchen. Innerhalb von zwei Jahren entwickelt sich oft eine respiratorische Insuffizienz.

Die Silikose-Konglomerat-Silikose (kompliziert) ist eine schwere Form einer chronischen oder fortschreitenden Erkrankung, die durch ausgedehnte fibrotische Massen gekennzeichnet ist, die typischerweise in den oberen Lungenbereichen lokalisiert sind. Sie verursacht schwere chronische Atemwegssymptome der Silikose.

Alle Patienten mit Silikose haben ein erhöhtes Risiko für Lungentuberkulose oder nichtgranulomatöse mykobakterielle Erkrankungen, möglicherweise aufgrund einer verminderten Makrophagenfunktion und eines erhöhten Risikos der Aktivierung einer latenten Infektion. Weitere Komplikationen sind Spontanpneumothorax, Broncholithiasis und tracheobronchiale Obstruktion. Emphyseme finden sich häufig in unmittelbarer Nähe von gruppierten Knoten und in Bereichen mit fortschreitender massiver Fibrose. Quarzexposition und Silikose sind Risikofaktoren für Lungenkrebs.

Diagnose von Silikose

Die Diagnose einer Silikose basiert auf Röntgenbefunden in Kombination mit der Anamnese. Bei unklaren Röntgenbefunden kann eine Biopsie bestätigend wirken. Zusätzliche Untersuchungen dienen der Abgrenzung der Silikose von anderen Erkrankungen.

Chronische Silikose wird durch multiple, runde, 1–3 mm große Infiltrate oder Knoten im Röntgen- oder CT-Thorax erkannt, meist in den oberen Lungenfeldern. Die CT ist sensitiver als die konventionelle Röntgenaufnahme, insbesondere bei Spiral- oder hochauflösender CT. Der Schweregrad wird anhand einer standardisierten Skala der Internationalen Arbeitsorganisation (ILO) beurteilt, bei der geschulte Untersucher Röntgenaufnahmen des Thorax hinsichtlich Größe und Form der Infiltrate, Infiltratkonzentration (Anzahl) und Pleuraveränderungen bewerten. Für die CT gibt es keine entsprechende Skala. Verkalkte Hilus- und Mediastinallymphknoten sind häufig und wirken manchmal eierschalenförmig. Eine Pleuraverdickung ist selten, es sei denn, es liegt keine schwere Parenchymerkrankung direkt neben der Pleura vor. Selten treten verkalkte Pleuraablagerungen bei Patienten mit geringem Parenchymbefall auf. Bullae bilden sich meist um Konglomerate. Eine Trachealdeviation kann auftreten, wenn die Konglomerate groß werden und Volumenverlust verursachen. Echte Hohlräume können auf einen tuberkulösen Prozess hinweisen. Zahlreiche Erkrankungen können im Röntgenbild einer chronischen Silikose ähneln, darunter Schweißersiderose, Hämosiderose, Sarkoidose, chronische Berylliumkrankheit, Hypersensitivitätspneumonitis, Kohlearbeiterpneumokoniose, Miliartuberkulose, Pilzinfektionen der Lunge und metastatische Neoplasien. Eierschalenverkalkung der Hilus- und Mediastinallymphknoten kann helfen, die Silikose von anderen Lungenerkrankungen zu unterscheiden, ist aber nicht pathognomonisch und liegt in der Regel nicht vor.

Eine rasch fortschreitende Silikose sieht auf dem Röntgenbild wie eine chronische Silikose aus, entwickelt sich jedoch schneller.

Akute Silikose ist an einem raschen Fortschreiten der Symptome und diffusen Alveolarinfiltraten in den basalen Lungenregionen im Röntgenbild des Brustkorbs erkennbar, die auf die Flüssigkeitsfüllung der Alveolen zurückzuführen sind. Im CT zeigen sich milchglasartige Bereiche mit retikulärer Infiltration sowie Bereiche mit fokaler Konsolidierung und Heterogenität. Die bei chronischer und progressiver Silikose beobachteten multiplen runden Trübungen sind für eine akute Silikose nicht charakteristisch.

Silikose-Konglomerat erkennt man an einer konfluierenden Verdunkelung mit einem Durchmesser von mehr als 10 mm vor dem Hintergrund einer chronischen Silikose.

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Zusätzliche Studien zur Silikose

Mithilfe einer Thorax-Computertomographie (CT) lässt sich zwischen Asbestose und Silikose unterscheiden. Dies erfolgt jedoch in der Regel anhand der Expositionsgeschichte und einer Thorax-Röntgenaufnahme. Die CT ist hilfreicher, um den Übergang von einer einfachen Silikose zu einem Silikosekonglomerat zu erkennen.

Tuberkulin-Hauttest, Sputumuntersuchung und Zytologie, CT, PET und Bronchoskopie können dabei helfen, Silikose von disseminierter Tuberkulose oder Malignität zu unterscheiden.

Lungenfunktionstests (PFT) und Gasaustausch (Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität (DL), arterielle Blutgasanalyse) sind nicht diagnostisch, helfen aber bei der Verlaufskontrolle. Eine frühe chronische Silikose kann sich durch reduzierte Lungenvolumina am unteren Normbereich mit normalem funktionellem Residualvolumen und normaler Kapazität äußern. Die PFT bei silikotischen Konglomeraten zeigt reduzierte Lungenvolumina, DL und Atemwegsobstruktion. Die arterielle Blutgasanalyse zeigt eine Hypoxämie, meist ohne CO2- _Retention. Belastungs-Gasaustauschuntersuchungen mittels Pulsoximetrie oder vorzugsweise eines arteriellen Katheters gehören zu den empfindlichsten Kriterien für eine Verschlechterung der Lungenfunktion.

Bei manchen Patienten werden gelegentlich antinukleäre Antikörper und ein erhöhter Rheumafaktor nachgewiesen. Diese weisen auf eine zugrunde liegende Bindegewebserkrankung hin, sind aber nicht diagnostisch. Bei Patienten mit Silikose besteht ein zusätzliches Risiko für die Entwicklung einer systemischen Sklerose (Sklerodermie). Manche Patienten mit Silikose entwickeln eine rheumatoide Arthritis mit 3–5 mm großen rheumatoiden Lungenknoten, die im Röntgen- oder CT-Thorax festgestellt werden.

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Behandlung von Silikose

Eine vollständige Lungenlavage kann in einigen Fällen akuter Silikose wirksam sein. Sie kann die Mineralstoffbelastung der Lunge von Patienten mit chronischer Silikose reduzieren. In einigen Fällen wurde über eine kurzfristige Besserung der Silikosesymptome nach Lavage berichtet, kontrollierte Studien wurden jedoch nicht durchgeführt. Einige Forscher befürworten den Einsatz oraler Glukokortikoide bei akuter und schnell fortschreitender Silikose. Eine Lungentransplantation ist die letzte Therapieoption.

Patienten mit Obstruktion können empirisch mit Bronchodilatatoren und inhalativen Glukokortikoiden behandelt werden. Um einer pulmonalen Hypertonie vorzubeugen, sollten die Patienten überwacht und auf Hypoxämie behandelt werden. Eine pulmonale Rehabilitation kann den Patienten helfen, alltägliche körperliche Aktivitäten zu ertragen. Arbeiter, die an Silikose erkranken, sollten von weiterer Exposition isoliert werden. Weitere präventive Maßnahmen sind Raucherentwöhnung sowie Pneumokokken- und Grippeimpfungen.

Wie kann man Silikose vorbeugen?

Die wirksamsten Präventivmaßnahmen sind solche, die eher auf beruflicher als auf klinischer Ebene ergriffen werden; dazu gehören Staubkontrolle, Isolierungsverfahren, Belüftung und die Verwendung von nicht-silikatischen Schleifmitteln. Atemmasken sind zwar nützlich, bieten aber keinen ausreichenden Schutz. Es wird empfohlen, exponierte Arbeitnehmer mit Fragebögen, Spirometrie und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zu überwachen. Die Häufigkeit der Überwachung hängt in gewissem Maße von der zu erwartenden Intensität der Exposition ab. Ärzte sollten auf das hohe Risiko von Tuberkulose und nichttuberkulösen mykobakteriellen Infektionen bei Quarzexponierten Patienten, insbesondere Bergleuten, achten. Personen, die Quarz ausgesetzt sind, aber nicht an Silikose leiden, haben im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ein dreifach erhöhtes Risiko, an Tuberkulose zu erkranken. Bergleute mit Silikose haben im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ein über 20-fach erhöhtes Risiko für Tuberkulose und nichttuberkulöse mykobakterielle Infektionen und leiden häufiger an pulmonalen und extrapulmonalen Manifestationen. Patienten mit Quarzexposition und positivem Tuberkulin-Hauttest sowie negativen Tuberkulose-Sputumkulturen sollten eine Standard-Isoniazid-Chemoprophylaxe erhalten. Die Behandlungsempfehlungen sind dieselben wie für andere Tuberkulosepatienten. Silikose-Rezidive treten bei Patienten mit Silikotuberkulose häufiger auf und erfordern manchmal längere Behandlungszyklen als üblicherweise empfohlen.