Leberzirrhose bei Kindern

Leberzirrhose bei Kindern ist ein anatomisches Konzept, das eine Umstrukturierung der Organstruktur aufgrund der Entwicklung von Fibrose und Regenerationsknoten impliziert. Die Desorganisation von Läppchen und vaskulären Triaden der Leber führt zu einer portalen Hypertension, der Entwicklung von extra- und intrahepatischen portokavalen Anastomosen und einem Mangel an Blutversorgung von Knötchen. Aus klinischer Sicht ist Zirrhose eine chronische diffuse Läsion der Leber mit Proliferation von nicht-funktionellem Bindegewebe. Gallen wird Zirrhose genannt, die als Folge der chronischen Cholestase entwickelt wurde.

Es sollte beachtet werden, dass Fibrose nicht gleichbedeutend mit Zirrhose ist. Bei Fibrose wird in der Regel der funktionelle Zustand der Leber nicht beeinträchtigt, und das einzige klinische Symptom ist die Verletzung des portalen Blutflusses mit der Bildung einer portalen Hypertension. Häufig wird Fibrose zufällig entdeckt. Die Bildung von Regenerationsknoten ohne Fibrose (z. B. Mit partiell nodulärer Transformation der Leber) wird ebenfalls nicht als Zirrhose angesehen.

ICD-10-Codes

• K74. Leberzirrhose und Fibrose.
• K74.6. Andere und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose.
• K74.4. Sekundäre biliäre Zirrhose.
• K74.5. Gallenzirrhose, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der Leberzirrhose

In der pädiatrischen Praxis wurde die Inzidenz von Zirrhose nicht festgestellt. Die Krankheit ist Zirrhose 1,2% aller Todesfälle in den USA. Von chronischen Lebererkrankungen und Leberzirrhose sterben jedes Jahr 35.000 Menschen.

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Ursachen von Leberzirrhose bei Kindern?

Die Ursachen von Leberzirrhose bei Kindern sind vielfältig. Dies sind vor allem verschiedene Erkrankungen des hepatobiliären Systems:

• virale und Autoimmunhepatitis;
• toxischer Leberschaden;
• Gallenatresien;
• Alazhil-Syndrom und nicht-syndromische Form der Hypoplasie der intrahepatischen Gallengänge;
• Stoffwechselstörungen; Mangel an alpha1-Antitrypsin, Hämochromatose, Typ-IV-Glykogen-Krankheit, Niman-Pick-Krankheit. Gaucher-Krankheit, progressive familiäre intrahepatische Cholestase vom Typ III, Porphyrie, zystische Fibrose. Mit der Morbus Wilson, Tyrosinämie, Fructoseemia, Galaktosämie, Leberzirrhose entsteht im Falle der vorzeitigen Behandlung dieser Krankheiten.

Was verursacht Zirrhose bei Kindern?

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Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Symptome von Zirrhose bei Kindern sind Ikterus, Juckreiz unterschiedlicher Schwere (wie Störungen synthetische Leberfunktion reduziert Juckreiz aufgrund einer verminderten Synthese von Gallensäuren), Hepatosplenomegalie, erhöhte vaskuläre Muster im Bauch und Brust, allgemeine Zeichen (Anorexie, Gewichtsverlust, Schwäche und eine Abnahme der Muskelmasse). In schweren Fällen besteht ein ausgeprägtes venöses Netzwerk am Bauch in Form eines "Quallenkopfes". Gastrointestinale Blutungen können durch Krampfadern der Speiseröhre oder des Enddarms auftreten. Oft gibt es Teleangiektasien, Palmarerythem, Nagelveränderungen ( „Keulen“), periphere Neuropathie und hepatische Enzephalopathie.

Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Klassifikation der Leberzirrhose

Morphologisch gibt es 3 Formen der Zirrhose - kleinknotig, grobknotig und gemischt. Aus klinischer Sicht sollte Zirrhose nach dem ätiologischen Faktor klassifiziert werden.

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Diagnose von Leberzirrhose bei Kindern

Wenn man eine Anamnese sammelt, ist es notwendig, den Zeitpunkt des Auftretens der ersten klinischen Anzeichen und Muster der Krankheitsentwicklung festzustellen, das Vorhandensein von Pathologien des hepatobiliären Systems in der Familiengeschichte.

Die körperliche Untersuchung ist notwendig, um die körperliche Entwicklung des Kindes, um die Schwere der Ikterus, um die Anwesenheit des verstärkten Gefäßmusters auf der Brust und Bauch, extrahepatischen Symptome (Teleangiektasien, Palmarerythem „Keulen“, periphere Neuropathie, etc.), Ödematöse Syndrom zu bewerten. Es soll die Leber und Milz Größe, Bauchumfang (für Aszites) schätzt die Farbe von Urin und Stuhl messen.

Diagnose von Leberzirrhose bei Kindern

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Behandlung von Leberzirrhose bei Kindern

Die Grundlage für die Behandlung von Leberzirrhose ist die Prävention und Korrektur von Komplikationen der Leberzirrhose. Die Diät ist kalorienreich und enthält verzweigte Aminosäuren. Medikation sorgt für die Korrektur von Komplikationen der Leberzirrhose.

Der Schlüssel zur Behandlung von Aszites ist die Einschränkung von Natrium in der Ernährung, die bei Kindern oft schwer zu erreichen ist. Die zweite Komponente ist die Bereitstellung einer ausreichenden Menge an Kalium. Bei der Verschreibung von Diuretika wird als Arzneimittel der Wahl Spironolacton in einer Dosis von 2-3 mg / (Kilogramm) angesehen. Im Falle einer Ineffizienz wird Furosemid in einer Dosierung von 1-Zmg / (Kilogramm) verwendet. Die Ernennung von Diuretika erfordert eine tägliche Überwachung der Diurese, des Körpergewichts, des Bauchumfangs und des Elektrolytgehalts im Blut. Gefahr diuretische Behandlung besteht in der Gefahr eines Zusammenbruchs, wenn zu abruptem Verlust von Flüssigkeit, Hyponatriämie Verdünnung aufgrund der unzureichenden Sekretion des antidiuretischen Hormons, Provokation portosystemischen Enzephalopathie durch wässrigen Elektrolyten und Durchblutungsstörungen.

Wie wird Zirrhose bei Kindern behandelt?