Leberzirrhose bei Kindern

Leberzirrhose bei Kindern ist ein anatomisches Konzept, das eine Reorganisation der Organstruktur aufgrund der Entwicklung von Fibrose und Regenerationsknoten impliziert. Die Desorganisation der Läppchen und Gefäßtriaden der Leber führt zu portaler Hypertonie, der Entwicklung extra- und intrahepatischer portokavaler Anastomosen und einer Mangeldurchblutung der Knoten. Klinisch gesehen ist die Zirrhose eine chronische diffuse Leberschädigung mit der Proliferation von nicht-funktionalem Bindegewebe. Die biliäre Zirrhose ist eine Zirrhose, die sich als Folge einer chronischen Cholestase entwickelt.

Es ist zu beachten, dass Fibrose kein Synonym für Zirrhose ist. Bei einer Fibrose ist der Funktionszustand der Leber in der Regel nicht beeinträchtigt, und das einzige klinische Symptom ist eine Störung des portalen Blutflusses mit der Bildung einer portalen Hypertonie. Fibrose wird oft zufällig entdeckt. Die Bildung von Regenerationsknoten ohne Fibrose (z. B. mit partieller knotiger Transformation der Leber) gilt ebenfalls nicht als Zirrhose.

ICD-10-Codes

• K74. Leberzirrhose und -fibrose.
• K74.6. Sonstige und nicht näher bezeichnete Leberzirrhose.
• K74.4. Sekundäre biliäre Zirrhose.
• K74.5. Biliäre Zirrhose, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der Leberzirrhose

Die Häufigkeit einer Leberzirrhose bei pädiatrischen Patienten ist nicht bekannt. In den USA ist die Leberzirrhose für 1,2 % aller Todesursachen verantwortlich. Chronische Lebererkrankungen und Leberzirrhose verursachen jährlich 35.000 Todesfälle.

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Ursachen einer Leberzirrhose bei Kindern?

Die Ursachen einer Leberzirrhose bei Kindern sind vielfältig. Dies sind zunächst verschiedene Erkrankungen des hepatobiliären Systems:

• virale und Autoimmunhepatitis;
• toxische Leberschäden;
• Gallengangsatresie;
• Alagille-Syndrom und nicht-syndromale Form der intrahepatischen Gallengangshypoplasie;
• Stoffwechselstörungen; Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Hämochromatose, Glykogenose Typ IV, Niemann-Pick-Krankheit. Morbus Gaucher, progressive familiäre intrahepatische Cholestase Typ III, Porphyrie, Mukoviszidose. Bei Morbus Wilson, Tyrosinämie, Fruktosämie, Galaktosämie und Leberzirrhose entwickelt sich bei vorzeitiger Behandlung dieser Krankheiten eine Leberzirrhose.

Was verursacht Leberzirrhose bei Kindern?

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Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Zu den Symptomen einer Leberzirrhose bei Kindern gehören Gelbsucht, Hautjucken unterschiedlicher Stärke (mit abnehmender Syntheseleistung der Leber nimmt der Juckreiz aufgrund der verminderten Gallensäuresynthese ab), Hepatosplenomegalie, eine vergrößerte Gefäßstruktur im Bauch- und Brustbereich sowie allgemeine Symptome (Anorexie, Gewichtsverlust, Schwäche und Muskelschwund). In schweren Fällen bildet sich ein ausgeprägtes Venennetz im Bauchraum in Form eines „Caput medusa“. Gastrointestinale Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre oder des Rektums können auftreten. Teleangiektasien, Palmarerytheme, Nagelveränderungen („Schlägerfinger“), periphere Neuropathie und hepatische Enzephalopathie sind häufig.

Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Klassifikation der Leberzirrhose

Morphologisch unterscheidet man drei Formen der Zirrhose: kleinknotige, großknotige und gemischte. Aus klinischer Sicht sollte die Zirrhose nach dem ätiologischen Faktor klassifiziert werden.

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Diagnose einer Leberzirrhose bei Kindern

Bei der Erhebung der Anamnese ist es notwendig, den Zeitpunkt des Auftretens der ersten klinischen Anzeichen und Muster der Krankheitsentwicklung sowie das Vorhandensein von Fällen von Erkrankungen des hepatobiliären Systems in der Familienanamnese festzustellen.

Bei der körperlichen Untersuchung ist es notwendig, die körperliche Entwicklung des Kindes, den Schweregrad der Gelbsucht, das Vorhandensein eines erhöhten Gefäßmusters in Brust und Bauch, extrahepatische Symptome (Teleangiektasien, Palmarerythem, „Trommelstöcke“, periphere Neuropathie usw.) und das Ödemsyndrom zu beurteilen. Es ist notwendig, die Größe von Leber und Milz, den Bauchumfang (bei Aszites) zu messen und die Farbe von Stuhl und Urin zu beurteilen.

Diagnose einer Leberzirrhose bei Kindern

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Behandlung von Leberzirrhose bei Kindern

Die Grundlage der Leberzirrhose-Behandlung ist die Prävention und Behebung von Leberzirrhose-Komplikationen. Die Ernährung ist kalorienreich und enthält verzweigtkettige Aminosäuren. Die medikamentöse Behandlung umfasst die Behebung von Leberzirrhose-Komplikationen.

Das Schlüsselelement der Aszitesbehandlung ist die Natriumbeschränkung in der Ernährung, die bei Kindern oft schwer zu erreichen ist. Die zweite Komponente besteht darin, ausreichend Kalium sicherzustellen. Bei der Verschreibung von Diuretika ist Spironolacton das Mittel der Wahl, verschrieben in einer Dosis von 2-3 mg/(kg x Tag). Im Falle einer Ineffizienz wird Furosemid in einer Dosis von 1-3 mg/(kg x Tag) verwendet. Die Verschreibung von Diuretika erfordert eine tägliche Überwachung der Diurese, des Körpergewichts, des Bauchumfangs und der Elektrolytwerte im Blut. Die Gefahr der Behandlung mit Diuretika besteht im Risiko eines Kollapses mit zu starkem Flüssigkeitsverlust, einer Verdünnungshyponatriämie durch unzureichende Sekretion des antidiuretischen Hormons, einer Provokation einer portosystemischen Enzephalopathie durch Wasser-Elektrolyt- und Kreislaufstörungen.

Wie wird eine Leberzirrhose bei Kindern behandelt?