Symptome einer Leberzirrhose bei Kindern

Klinische Symptome einer Leberzirrhose sind Gelbsucht, Hautjucken unterschiedlichen Schweregrades (mit abnehmender Syntheseleistung der Leber nimmt der Juckreiz aufgrund der verminderten Gallensäuresynthese ab), Hepatosplenomegalie, eine vergrößerte Gefäßstruktur im Bauch- und Brustbereich sowie Allgemeinsymptome (Anorexie, Gewichtsverlust, Schwäche und Muskelschwund). In schweren Fällen bildet sich ein ausgeprägtes Venennetz im Bauchraum in Form eines „Caput medusa“. Gastrointestinale Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre oder des Rektums können auftreten. Häufig treten Teleangiektasien, Palmarerytheme, Nagelveränderungen („Schlägerfinger“), periphere Neuropathie und hepatische Enzephalopathie auf.

Komplikationen der Leberzirrhose

Zu den Komplikationen einer Leberzirrhose zählen portale Hypertonie, spontane bakterielle Peritonitis, hepatische Enzephalopathie, hepatorenale und hepatopulmonale Syndrome sowie Hepato- und Cholangiokarzinom.

Portale Hypertonie ist ein Druckanstieg in der Pfortader, der zu einem Anstieg des Druckgradienten zwischen Pfortader und unterer Hohlvene führt. Ein erhöhter Widerstand gegen den Pfortaderblutfluss führt zur Bildung portosystemischer Kollateralen. Die Bildung von Aszites ist mit einem Druckanstieg in den intrahepatischen Lymphgefäßen und einem Flüssigkeitsaustritt durch die Leberkapsel in die Bauchhöhle verbunden. Ein weiterer Faktor ist die Störung des Abbaus von Hormonen und anderen biologisch aktiven Substanzen in der Leber, die Serumkonzentrationen von Renin, Aldosteron, Angiotensin und Vasopressin hervorruft und zu Natrium- und Wasserretention führt.

Die spontane bakterielle Peritonitis ist die häufigste infektiöse Komplikation einer Leberzirrhose. In diesem Fall liegt die Sterblichkeit bei Erwachsenen bei 61-78 %. Die Entwicklung einer spontanen bakteriellen Peritonitis wird durch eine mikrobielle Kontamination der Aszitesflüssigkeit eingeleitet. Die Hauptquelle der Besiedlung der Bauchhöhle ist die Mikroflora des Dickdarms, die aufgrund der erhöhten Durchlässigkeit der Darmwand in die Aszitesflüssigkeit eindringt. Seltenere Ursachen sind eine hämatogene Ausbreitung der Infektion vor dem Hintergrund einer persistierenden Bakteriämie, eine Infektion während einer Parazentese oder die Anlage eines peritonealen Shunts. Die erhöhte Neigung von Patienten mit Leberzirrhose, bakterielle Komplikationen zu entwickeln, ist auf eine Abnahme der unspezifischen Resistenz des Körpers zurückzuführen. In der Pathogenese der spontanen bakteriellen Peritonitis spielt die Aszitesflüssigkeit als Medium für den Kontakt unspezifischer Resistenzfaktoren mit Mikroorganismen eine wichtige Rolle. Es wird angenommen, dass bei einem großen Volumen an Aszitesflüssigkeit die Möglichkeit eines Kontakts zwischen polymorphkernigen Leukozyten und Bakterienzellen abnimmt.

Die hepatische Enzephalopathie bei Leberzirrhose ist die schwerwiegendste und prognostisch ungünstigste Komplikation. Endogene Neurotoxine und ein Aminosäureungleichgewicht, die sich infolge einer hepatozellulären Insuffizienz ansammeln, führen zu Ödemen und Funktionsstörungen der Astroglia. Diese Veränderungen erhöhen die Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke, verändern die Aktivität von Ionenkanälen, stören die Prozesse der Neurotransmission und die Versorgung der Neuronen mit makroergen Verbindungen.

Das bedeutendste Neurotoxin ist Ammoniak, dessen Konzentrationsanstieg mit einer verminderten Synthese von Harnstoff (Ornithinzyklus der Ammoniakinaktivierung) und Glutamin in der Leber einhergeht. Ammoniak in nichtionisierter Form durchdringt die Blut-Hirn-Schranke und übt eine neurotoxische Wirkung aus.

Aminosäureungleichgewicht bei Leberversagen - ein Anstieg des Gehalts an aromatischen Aminosäuren (Phenylalanin, Tyrosin usw.) im Blut und eine Abnahme der Konzentration von Aminosäuren mit verzweigter Seitenkette. Eine übermäßige Aufnahme aromatischer Aminosäuren ins Gehirn geht mit der Synthese falscher Transmitter einher, die strukturell Noradrenalin und Dopamin ähneln.

Die hepatische Enzephalopathie umfasst verschiedene neuropsychiatrische Erkrankungen, deren korrekte Beurteilung in der pädiatrischen Praxis, insbesondere im ersten Lebensjahr, schwierig ist. Als objektivstes diagnostisches Kriterium gelten die Ergebnisse der Elektroenzephalographie. Je nach Stadium der hepatischen Enzephalopathie werden eine Verlangsamung der Aktivität des a-Rhythmus unterschiedlichen Schweregrads und das Auftreten von 5- und 9-Aktivität festgestellt. Bei älteren Kindern können psychometrische Tests durchgeführt werden, um Störungen zu erkennen, die für die Stadien I und II der hepatischen Enzephalopathie charakteristisch sind. Der Zahlenverbindungstest und der Zahlen-Symbol-Test zielen darauf ab, die Geschwindigkeit der kognitiven Aktivität zu bestimmen. Der Linientest und der Punktiertest ermöglichen es uns, die Geschwindigkeit und Genauigkeit der Feinmotorik zu bestimmen.

Die Bestimmung der Ammoniakkonzentration im Blut ist diagnostisch wertvoll. Bei den meisten Patienten ist die Ammoniakkonzentration erhöht, ein normaler Ammoniakspiegel kann jedoch nicht als Grundlage für den Ausschluss einer hepatischen Enzephalopathie dienen.

Die aussagekräftigsten Diagnosemethoden sind die Magnetresonanzspektroskopie und evozierte Hirnpotentiale. Die Magnetresonanzspektroskopie zeigt eine Zunahme der Intensität des T-Signals, der Basalganglien und der weißen Hirnsubstanz sowie eine Abnahme des Myoinositol/Kreatin-Verhältnisses und einen Anstieg des Glutamin-Peaks in der grauen und weißen Hirnsubstanz. Der Schweregrad dieser Veränderungen korreliert mit dem Schweregrad der hepatischen Enzephalopathie. Die Sensitivität dieser Methode liegt bei nahezu 100 %.

Die Methode der evozierten Hirnpotentiale weist eine geringere Sensitivität auf (ca. 80 %). Die wichtigsten Änderungen betreffen die Verlangsamung der Interpeak-Latenzen.

Das hepatorenale Syndrom ist ein fortschreitendes Nierenversagen, das sich vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose entwickelt und mit portaler Hypertonie einhergeht. Klinische und Laborsymptome umfassen Oligurie, erhöhte Serumkreatininwerte und verminderte glomeruläre Filtration.

Das hepatopulmonale Syndrom umfasst eine Erhöhung des alveolar-arteriellen Gradienten und eine Erweiterung der intrapulmonalen Gefäße. Es ist gekennzeichnet durch Dyspnoe, Trommelschlegelfinger und Hypoxämie. Mögliche Folgen sind pulmonale Hypertonie, verminderte Vitalkapazität und hepatischer Hydrothorax.

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