Wie wird eine Leberzirrhose bei Kindern behandelt?

Indikationen für die Konsultation anderer Spezialisten

Der Nachweis einer Leberzirrhose ist eine Indikation für die Konsultation eines Chirurgen und eines Neurologen.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt sind das Auftreten lebensbedrohlicher Komplikationen, die Notwendigkeit einer parenteralen Verabreichung von Medikamenten und eine Lebertransplantation.

Behandlung von Leberzirrhose

Ziel der Behandlung ist die Vorbeugung und Behebung von Komplikationen einer Leberzirrhose.

Nichtmedikamentöse Behandlung der Leberzirrhose

Die Diät ist kalorienreich und enthält verzweigtkettige Aminosäuren.

Medikamentöse Behandlung der Leberzirrhose

Die medikamentöse Behandlung beinhaltet die Korrektur von Komplikationen der Leberzirrhose.

Portale Hypertonie. Das Schlüsselelement der Aszitesbehandlung ist die Natriumbeschränkung in der Ernährung, die bei Kindern oft schwer zu erreichen ist. Die zweite Komponente ist die Sicherstellung einer ausreichenden Kaliumzufuhr. Bei der Verschreibung von Diuretika ist Spironolacton das Mittel der Wahl, verschrieben in einer Dosis von 2-3 mg/(kg x Tag). Bei Ineffizienz wird Furosemid in einer Dosis von 1-3 mg/(kg x Tag) verwendet. Die Verschreibung von Diuretika erfordert eine tägliche Überwachung der Diurese, des Körpergewichts, des Bauchumfangs und der Elektrolytwerte im Blut. Die Gefahr der Behandlung mit Diuretika besteht im Risiko eines Kollapses mit zu starkem Flüssigkeitsverlust, einer Verdünnungshyponatriämie durch unzureichende Sekretion des antidiuretischen Hormons, einer Provokation einer portosystemischen Enzephalopathie durch Wasser-Elektrolyt- und Kreislaufstörungen.

Die Entwicklung von Aszites geht mit einer Hypoalbuminämie einher, die den onkotischen Druck senkt und die Wirksamkeit einer Diuretikabehandlung behindert. Zur Korrektur der Hypoalbuminämie werden Albuminlösungen in einer Dosierung von 1 g/(kg x Tag) eingesetzt. Aszites gilt als refraktär, wenn die Flüssigkeitsansammlung vor dem Hintergrund der Anwendung maximaler Diuretikadosen in Kombination mit einer Albumininfusion nicht kontrolliert werden kann. In diesem Fall sind eine Parazentese und Flüssigkeitsentnahme angezeigt.

Bei portaler Hypertonie erhöht sich der Druckgradient zwischen der portalen und der unteren Hohlvene, was zur Bildung portosystemischer Kollateralen führt. Grundlage der medikamentösen Behandlung von Krampfadern aufgrund portaler Hypertonie ist eine Abnahme des portalen Blutflusses und/oder des Leberwiderstands, wodurch der portale Druck gesenkt wird. Es werden Vasokonstriktoren (Vasopressin, nichtselektive Betablocker) eingesetzt, die den viszeralen Blutfluss, den portalen Blutfluss und den portalen Druck reduzieren. Das Medikament der Wahl ist Propranolol (Obzidan) in einer Dosis von 1-2 mg/(kg x Tag) unter Kontrolle von Blutdruck und Puls. Wenn keine Nebenwirkungen auftreten, kann dieses Medikament ein Jahr oder länger angewendet werden. Der Einsatz von Vasodilatatoren (Nitroglycerin usw.) ist ebenfalls gerechtfertigt, wird in der pädiatrischen Praxis jedoch sparsam eingesetzt.

Es besteht die Möglichkeit, Histamin-H2-Rezeptorblocker (Ranitidin, Famotidin usw.) zu verwenden, die den Säuregehalt des Mageninhalts verringern. Diese Medikamente verhindern jedoch nicht die Entstehung von Krampfadern.

Jüngste Studien zur Wirksamkeit der Sklerotherapie zur Blutungsprophylaxe haben gezeigt, dass die Methode keine signifikanten Vorteile gegenüber der Pharmakotherapie bietet und mit einer höheren Sterblichkeitsrate einhergeht. Der Einsatz der Sklerotherapie ist bei Kontraindikationen für andere Behandlungsmethoden gerechtfertigt.

Um eine akute Blutung zu stoppen, müssen die Nahrungsaufnahme unterbrochen, eine Magensonde angelegt, das Flüssigkeitsvolumen auf zwei Drittel des physiologischen Bedarfs reduziert und blutstillende Medikamente verabreicht werden. Bei mangelnder konservativer Behandlung wird eine Sklerotherapie durchgeführt.

Spontane bakterielle Peritonitis. Als Mittel der Wahl zur Behandlung der spontanen bakteriellen Peritonitis gilt ein Antibiotikum aus der Gruppe der Cephalosporine der dritten Generation – Cefotaxim, das eine minimale Hepatotoxizität aufweist. Eine Antibiotikatherapie gilt als unwirksam, wenn innerhalb von 3 Tagen nach Behandlungsbeginn kein klinischer Effekt eintritt, eine signifikante Anzahl von Neutrophilen in der Aszitesflüssigkeit vorliegt und nach den Ergebnissen der Aussaat eine gegen dieses Antibiotikum resistente Mikroflora vorhanden ist. Zukünftig erfolgt die Wahl des Arzneimittels unter Berücksichtigung der Empfindlichkeit der ausgesäten Mikroflora. Derzeit wird der Prävention einer spontanen bakteriellen Peritonitis bei Patienten mit Leberzirrhose große Aufmerksamkeit gewidmet.

Hepatische Enzephalopathie. Die Behandlung dieser Erkrankung, insbesondere schwerer Formen, ist mit erheblichen Schwierigkeiten verbunden. In der Erwachsenenpraxis liegt die Sterblichkeit je nach Schweregrad bei 25–80 %. Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung ist eine proteinarme Ernährung mit ausreichender Energie (140–150 kcal/kg pro Tag). Die derzeit eingesetzten Medikamente zielen darauf ab, den Grad der Hyperammonämie zu reduzieren. Das bekannteste und am weitesten verbreitete Medikament ist Lactulose (Duphalac).

Hepatorenales Syndrom. Die Behandlung des hepatorenalen Syndroms umfasst die Einschränkung des Speisesalzes in der Ernährung. Bei schwerer Hyponatriämie ist eine Verringerung der Flüssigkeitsaufnahme angezeigt. Unter den Medikamenten, die an wissenschaftlichen Studien teilgenommen haben, aber noch nicht nach Behandlungsstandards zugelassen sind, ist Ornipressin (Analogon von Vasopressin) hervorzuheben, das eine vasokonstriktorische Wirkung hat, den hyperdynamischen Blutkreislauf eliminiert und die glomeruläre Filtration sowie die Natriumausscheidung erhöht. Ein weiteres Medikament, Aprotinin (Hemmer des Kallikrein-Kinin-Systems), verursacht eine Vasokonstriktion der inneren Organe mit einer Erhöhung des Nierenblutflusses.

Als unwirksam haben sich folgende Behandlungsmethoden erwiesen: Hämodialyse, Peritonealdialyse, Gabe von Plasmaersatzmitteln, Parazentese und die Anwendung systemischer vasoaktiver Medikamente.

Hepatopulmonales Syndrom. Die ersten Anzeichen dieses Syndroms gelten als Indikation für eine möglichst baldige Lebertransplantation.

Chirurgische Behandlung der Leberzirrhose

Eine radikale Behandlungsmethode ist die Lebertransplantation. Der optimale Zeitpunkt der Operation wird unter Berücksichtigung des Risikos lebensbedrohlicher Komplikationen festgelegt. Für die Beurteilung wird bei älteren Kindern und Erwachsenen häufig die Child-Pugh-Klassifikation verwendet.

Es besteht ein hohes Risiko für lebensbedrohliche Komplikationen einer Leberzirrhose. Daher sind Patienten, die gemäß der Child-Pugh-Skala in die Gruppen B und C eingeteilt sind, Indikationen für eine Lebertransplantation. In Gruppe A ist das Risiko für Komplikationen minimal: Der Patient kann bis zum Übergang ins Stadium B oder C konservativ behandelt werden.

In der pädiatrischen Praxis ist eine objektive Beurteilung der Komplikationen einer Leberzirrhose von größter Bedeutung. Der Schweregrad der Erkrankung kann das Überleben nach der Operation und die Wahrscheinlichkeit postoperativer Komplikationen erheblich beeinflussen. In diesem Zusammenhang ist die Bestimmung des optimalen Zeitpunkts einer Lebertransplantation besonders wichtig. Einer der Indikatoren der Child-Pugh-Skala zur Beurteilung der Leberfunktion ist der Schweregrad der Enzephalopathie, der bei Kleinkindern schwer zu bestimmen ist. Unter Berücksichtigung dieses Faktors wurden weitere Skalen vorgeschlagen, die ein breiteres Spektrum an Laborparametern umfassen und es ermöglichen, den Schweregrad des Zustands des Patienten im ersten Lebensjahr zu beurteilen, um den optimalen Zeitpunkt einer Lebertransplantation zu bestimmen:

• Vorhandensein von Aszites, +15 Punkte;
• Cholesteringehalt <100 mg/dL oder <2,5 mmol/L, +15 Punkte;
• indirekter Bilirubingehalt 3–6 mg/dl oder 51–103 μmol/l, + 11 Punkte;
• Gesamtbilirubingehalt >6 mg/dl oder >103 µmol/l, +13 Punkte;
• Prothrombinindex <50 %, +10 Punkte.

Mithilfe dieser Skala wird das Sterberisiko innerhalb von 6 Monaten anhand der Punktesumme bestimmt. Liegt die Punktesumme über 40, besteht ein hohes Sterberisiko (über 75 %) aufgrund der Entwicklung von Komplikationen einer Leberzirrhose. Liegt die Punktesumme bei 29–39, beträgt das Risiko 75 %, liegt die Punktesumme unter 28, ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen minimal und die Sterblichkeit innerhalb von 6 Monaten liegt unter 25 %.

Vorhersage

Ohne Lebertransplantation ist die Prognose ungünstig. Die Überlebensrate der Kinder nach dieser Operation liegt bei über 90 %.

Verhütung

Impfung gegen Virushepatitis A und B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]