Was verursacht Zirrhose bei Kindern?
Zuletzt überprüft: 19.10.2021
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Die Ursache der Zirrhose bei Kindern sind verschiedene Erkrankungen des hepatobiliären Systems:
- virale und Autoimmunhepatitis;
- toxischer Leberschaden;
- Gallenarterienatresie;
- Alazhil-Syndrom und nicht-syndromische Form der Hypoplasie der intrahepatischen Gallengänge;
- Stoffwechselstörungen; Mangel an alpha1-Antitrypsin, Hämochromatose, Typ-IV-Glykogen-Krankheit, Niman-Pick-Krankheit. Gaucher-Krankheit, progressive familiäre intrahepatische Cholestase vom Typ III, Porphyrie, zystische Fibrose. Bei Morbus Wilson, Tyrosinämie, Fructoseemia, Galaktosämie, Zirrhose entsteht im Falle der vorzeitigen Behandlung dieser Krankheiten;
- Beeinträchtigung der Synthese oder Ausscheidung von Gallensäuren (Krankheit und Byler-Syndrom);
- primäre biliäre Zirrhose;
- primär sklerosierende Cholangitis;
- Verletzungen des venösen Abflusses: Badda-Chiari-Syndrom, veno-okklusive Krankheit, rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz;
- alkoholischer Leberschaden;
- kryptogene Zirrhose;
- andere Ursachen (Sarkoidose, parasitäre Leberschädigung, Hypervitaminose A, etc.).
Pathogenese der Leberzirrhose
Im Zentrum der Entwicklung der Leberzirrhose steht die Nekrose von Hepatozyten. Was zum Kollaps der Leberläppchen, zur diffusen Bildung von fibrotischen Septen und zum Auftreten von Regenerationsstellen führt. Der führende Platz in der Pathogenese der Zirrhose gehört zu Kollagen Typ I und III, abgelagert in den Leberläppchen (Disse-Raum), während normalerweise diese Arten von Kollagen in den Portalbahnen und um die zentralen Venen gefunden werden. Endothelzellen von Sinusoiden verlieren ihre Vaskularisierung und werden undurchlässig für Proteine (Albumin, Gerinnungsfaktoren usw.). Die Synthese von Kollagen im Disse-Raum wird von Ito-Zellen durchgeführt, die sich auf die Akkumulation von Lipiden spezialisiert haben. Unter der Wirkung inflammatorischer Zytokine werden diese Zellen Myofibroblasten ähnlich und beginnen Kollagen zu produzieren. Das Lumen der Sinusoide nimmt ab, was zu einer Erhöhung des Gefäßwiderstandes beiträgt. Eingeschränkt durch fibrotische Septen regenerieren sich Hepatozyten und bilden kugelförmige Lappen, die den Blutfluss signifikant beeinträchtigen. Die Gallengänge werden ausgelöscht, wodurch der Abfluss der Galle unterbrochen wird. Aufgrund dieser Veränderungen bilden sich Kollateralen, die die Pfortader mit den terminalen Abschnitten der Lebervenen unter Umgehung des Leberparenchyms verbinden.