Anarthrie

Sprachstörungen wie Dysarthrie und Anarthrie (ICD-10-Code R47.1) zählen zu den Sprach- und Stimmsymptomen und Anzeichen bestimmter Krankheiten und pathologischer Zustände. Eine Sprachstörung, bei der die Fähigkeit zur Aussprache (Artikulation von Sprachlauten) vollständig verloren geht, wird als Anarthrie definiert und gilt als die schwerste Form der Dysarthrie.

Epidemiologie

Schätzungen zufolge liegt die Zahl der jährlich weltweit auftretenden Anarthrie-Fälle zwischen 10.000 und 50.000.

Ursachen Anarthrie

Dysarthrie (Artikulationsstörung) ist eine motorische Sprachstörung, die auftritt, wenn die Koordination oder Kontrolle der für die Sprachfunktionen verantwortlichen Muskeln fehlt, wodurch die Sprache undeutlich wird. Bei Anarthrie sind die Patienten aufgrund des fast vollständigen Verlusts der motorischen Fähigkeiten des Sprechapparats (der für die Sprache verantwortlichen Muskeln) nicht in der Lage, etwas zu sagen. [ 1 ]

Ursachen für Anarthrie können sein:

• Kopftrauma;
• Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt) und damit verbundene Läsionen der Medulla oblongata und die Entwicklung des Wallenberg-Zakharchenko-Syndroms - mit Paresen der Stimmbänder und des weichen Gaumens; [ 2 ]
• Infektiöse und entzündliche Erkrankungen des Gehirns (Meningitis, Enzephalitis), deren Komplikation eine Lähmung der Gesichtsmuskulatur und sogar eine zentrale Lähmung sein kann;
• Gutartige oder bösartige Neubildungen des Gehirns;
• Lou-Gehrig-Syndrom – Amyotrophe Lateralsklerose (Typ II, juvenil) in Verbindung mit einer Erkrankung des Motoneurons (in diesem Fall des oberen);
• Bilaterale Läsionen der Kerne der Hirnnerven V, VII, IX, X und XII mit der Entwicklung eines Bulbärsyndroms; [ 3 ]
• Periphere Lähmung des Gesichtsnervs mit beidseitiger Läsion seines Stammes – Fazialisparese;
• Multiple Sklerose; [ 4 ]
• Akute demyelinisierende Polyneuropathie - Guillain-Barré-Syndrom; [ 5 ]
• Auswirkungen auf das Gehirn genetische Huntington-Krankheit (Huntington); [ 6 ]
• Autoimmunschäden des neuromuskulären Systems in Form von Myasthenia gravis (angeborene Muskelschwäche);
• Pseudokom oder ventrales Brückensyndrom – Locked-in-Syndrom;
• Parkinson-Krankheit; [ 7 ]
• Neurodegeneration mit Eisenansammlung im Gehirn (Neuroferritinopathie, Kufor-Rakeb-Syndrom).

Anarthrie bei Kindern kann durch angeborene neurologische Störungen verursacht werden, wie z. B. infantile Zerebralparese, Muskeldystrophie oder aufsteigende hereditäre spastische Lähmung (mit fortschreitender Schwäche und Steifheit der Muskeln in den Gliedmaßen und im Gesicht während des Wachstums des Kindes).

Darüber hinaus wird ein ausgeprägter phonetischer Zerfall der Sprache bei Kindern mit progressiver Bulbärparalyse im Kindesalter beobachtet - einer seltenen erblichen Fazio-Londe-Krankheit (die Myasthenia gravis ähnelt) - sowie bei Kindern mit angeborener Pseudobulbärparalyse - Worster-Drowett-Syndrom oder Pseudobulbärsyndrom. [ 8 ]

Risikofaktoren

Zahlreiche Risikofaktoren für die Entwicklung einer Anarthrie stehen im Zusammenhang mit Läsionen der Hirnnerven, die die Muskeln der Strukturen des Sprechapparates innervieren, oder mit fokalen Veränderungen bestimmter Hirnregionen, die der Ätiologie der aufgeführten Krankheiten und Syndrome zugrunde liegen.

Pathogenese

Bei der Erklärung der Pathogenese der Unmöglichkeit der verbalen Kommunikation im Falle einer Anarthrie weisen Experten vor allem auf das Vorhandensein neuromuskulärer Probleme hin: eine gestörte Innervation der aktiven Strukturen des Sprechapparates (Zungenmuskeln und Stimmbänder), d. h. eine fehlende Übertragung von Nervenimpulsen.

So ist Anarthrie bei Schlaganfällen, Schädel-Hirn-Traumata, Hirntumoren, Multipler Sklerose und dem Locked-Man-Syndrom meist die Folge einer Schädigung der absteigenden kortikobulbären Bahnen der Varolischen Brücke (Pons Varolii), einem Nervenbündel im vorderen Teil der hinteren Schädelgrube, das Gehirn und Kleinhirn verbindet und für die willkürliche motorische Steuerung der Gesichts-, Kopf- und Halsmuskulatur verantwortlich ist. Eine Verletzung der Integrität von Geweben oder Gefäßen in diesem Hirnstammabschnitt führt zur Unterbrechung der Sprachfunktionen im Gehirn, sodass der Betroffene zwar hört, sieht und versteht, aber nicht sprechen kann.

Der Mechanismus von Anarthrie und spastischer Tetraparese (oder Tetraplegie) bei Patienten mit ischämischem Schlaganfall kann auf eine Schädigung der Pyramidenverbindung (am Übergang von Medulla oblongata und Rückenmark) zurückzuführen sein. Wiederholte Schlaganfälle, die die Pars opercularis der unteren Frontallappen des Gehirns betreffen, können zum Foy-Chavany-Marie-Syndrom mit beidseitiger Fazialisparese und Anarthrie führen.

Die Pathogenese dieser Sprachstörung kann mit einer Atrophie der Basalganglien und des Kleinhirns (mit Läsionen der Kleinhirnbeine) sowie fokalen Läsionen des Nucleus lentiformis zusammenhängen, der sich unter den Zentral- oder Insellappen der vorderen Großhirnrinde befindet und die synaptische Übertragung von Nervenimpulsen reguliert. Eine Läsion des linken vorderen Insellappens (Lobus insularis), der die Koordination der an Artikulation und Phonation beteiligten Muskeln vermittelt, kann nicht ausgeschlossen werden.

Symptome Anarthrie

Die Symptome der Anarthrie, die durch den vollständigen Verlust der neuronalen Interaktion zwischen den verschiedenen Strukturen des Sprechapparats verursacht wird, beschränken sich auf eingeschränkte Bewegungen von Zunge, Lippen und Kiefer sowie auf den Verlust der verständlichen Sprache. Die Patienten verstehen, was ihnen gesagt wird, können (für sich selbst) lesen, sind aber nicht in der Lage, das Gelesene auszusprechen oder ihre Gedanken verbal auszudrücken.

In vielen Fällen leiden die Patienten unter Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken, übermäßigem Speichelfluss, oromotorischer Dyspraxie, unwillkürlichen Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur, Heiserkeit und Stimmverlust – Aphonie mit Anarthrie. Bei Hirnverletzungen oder Schlaganfällen kann es zu Aphasie (Sprachverständnisproblemen) mit Anarthrie kommen.

Die Arten der Anarthrie werden, wie Dysarthrie im Allgemeinen, nach den spezifischen Stellen der Hirnschädigung definiert und umfassen schlaffe Anarthrie (mit Schädigung der Hirnnerven oder von Bereichen des Hirnstamms und Mittelhirns), spastische Anarthrie (mit Veränderung der oberen Motoneuronen), ataktische Anarthrie (Schädigung der Leitungsbahnen, die das Kleinhirn mit anderen Hirnregionen verbinden), hypokinetische Anarthrie (im Zusammenhang mit der Parkinson-Krankheit), hyperkinetische Anarthrie (aufgrund einer Schädigung der Basalganglien) und gemischte Varianten.

Komplikationen und Konsequenzen

Die mit Anarthrie verbundenen Folgen sind der Mangel an vollwertiger Kommunikation, der zur sozialen Isolation der Patienten, zu emotionalen und psychischen Störungen und zur Entwicklung einer schweren Depression führt.

Diagnose Anarthrie

Die Diagnose einer Anarthrie wird in der Regel von einem Logopäden und einem Neurologen gestellt: Der Logopäde stellt die Art der Sprachstörung fest, der Neurologe ermittelt die zugrundeliegende Ursache.

Es werden Blutuntersuchungen auf Infektionen und eine allgemeine Urinanalyse durchgeführt. Zur Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit wird eine Lumbalpunktion vorgenommen.

Zur instrumentellen Diagnostik gehören:

• Computergestützte oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns;
• Ultraschall-Echoenzephalographie;
• Elektroenzephalographie (EEG);
• Doppler-Bildgebung der zerebralen Gefäße;
• Elektromyographie (EMG) der Gesichtsmuskulatur.

Differenzialdiagnose

Eine sehr wichtige und zugleich schwierige Differentialdiagnose erfolgt bei anderen symptomatisch ähnlichen Erkrankungen, wie etwa Mutismus (Stummheit), motorischer subkortikaler Aphasie, Landau-Kleffner-Syndrom, plötzlichem Sprachverlust und anderen.

Behandlung Anarthrie

Als letztes Stadium der Dysarthrie ist die Anarthrie in der Regel nicht rehabilitierbar und ihre Behandlung hängt von der Art der Sprachstörung und der zugrunde liegenden Erkrankung ab. Beispielsweise kann eine Lähmung nach einem Schlaganfall oder eine Operation zur Entfernung eines Hirntumors behandelt werden.

Weiterlesen: Behandlung von Dysarthrie

Neben Logopädie, Physiotherapie (physikalische Therapie), verschiedenen apparativen Verfahren kommen auch Medikamente zum Einsatz, und den Patienten können Cavinton verschrieben werden – zur Aktivierung der zerebralen Durchblutung; Piracetam, Pantogam und andere hirnschützende Medikamente – sogenannte Nootropika.

Verhütung

Abgesehen von der Vorbereitung der Frau auf eine Schwangerschaft oder der Vorbeugung von Infektionskrankheiten des Gehirns ist eine Vorbeugung von Sprachstörungen bei vielen Krankheiten und pathologischen Zuständen derzeit in den meisten Fällen nicht möglich.

Prognose

Bei Verlust der Sprechmotorik hängt die Prognose von der Ursache, dem Ort und der Schwere der Hirnschädigung sowie vom allgemeinen Gesundheitszustand ab. Die Symptome können sich bessern, gleich bleiben oder sich verschlimmern, aber viele Patienten mit Anarthrie können ihre Sprache nicht wiedererlangen.