Verschlossenes-Mann-Syndrom

Wie unterschiedlich die Menschen diese Krankheit zu verschiedenen Zeiten nennen, können Worte die Tragik einer Situation vermitteln, in der eine lebende Seele und ein gesunder Geist für lange Zeit in einem nahezu vollständig immobilisierten Körper gefangen sind? Kein Wunder, dass einer der Namen einer schrecklichen Krankheit so klingt - das Syndrom eines verschlossenen Mannes. Und ist es möglich, es präziser zu formulieren, wenn eine Person irgendwann zu einer Geisel ihres an die Krankheit gebundenen Körpers wird?

Epidemiologie

Laut Statistik ist das Syndrom einer gesperrten Person eine sehr seltene Pathologie. Die Wachsamkeit, die die Ärzte bei einem Patienten von einer Million diagnostizieren. Aber das sind nur die Fälle, in denen die Diagnose rechtzeitig und korrekt gestellt wurde. Es ist möglich, dass solche Patienten tatsächlich mehr sind, aber die geringe medizinische Entwicklung in einigen Ländern lässt sie einfach nicht erkennen, weil die Grenze zwischen Koma und Pseudocoma so dünn ist.

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Ursachen syndrom einer verschlossenen Person

Isoliert Mann-Syndrom, Locked-in-Syndrom, Wachkoma, Monte Cristo-Syndrom, Wachkoma, Syndrom der fehlenden motorischen Funktion, Isolation Syndrom - alle Namen für die gleiche Krankheit, die Essenz davon läuft darauf hinaus, einen Mangel an der normalen ab, üblich für eine gesunde menschliche Reaktion auf das, was geschieht, aufgrund der Entwicklung bestimmter Erkrankungen des Gehirns, neuromuskulären Systems oder Blutgefäße.

In der Literatur auch andere Namen gegeben Pathologie: deefferentatsii Syndrom, Pseudo Koma Lock-Syndrom, ventral Pontina Syndrom, Syndrom ventral Brücke „circuit“ -Syndrom tserebromodullyarny Block usw. Alle von ihnen zeigen mehr oder weniger die mögliche Ursache des Zustands einer solchen Person oder das Verhältnis von Pathologie zu einem Ereignis an.

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Risikofaktoren

Die Risikofaktoren für die Entwicklung des Isolationssyndroms waren und sind viele Krankheiten, die unter bestimmten Bedingungen zu solchen Komplikationen neigen.

Zu solchen Krankheiten, die als mögliche Ursachen für die Entwicklung des Syndroms der gesperrten Person angesehen werden können, kann man nach Angaben aus verschiedenen Quellen sagen:

• Ein Hirninfarkt, der einige seiner Bereiche betrifft, die für die Arbeit bestimmter Organe und Systeme des Körpers verantwortlich sind (zum Beispiel ein zerebraler Basisinfarkt oder ein Mittelhirninfarkt).
• Multiple Sklerose
• Hypertensive Erkrankung (mit längerem Verlauf)
• Stammesenzephalitis mit basaler Läsion
• Neuroborreliose
• Amyotrophe Lateralsklerose
• Myasthenie,
• Blutung im Gehirn
• zentrale pontinöse Myelinolyse, 
• Guillain-Barré-Syndrom, 
• Poliomyelitis
• periodische Paralyse,
• Trauma am Kopf (wenn auch ziemlich selten, aber immer noch die Ursache des Syndroms der verschlossenen Person), usw.

Lähmung motorischer Aktivität mit dem ersparten Bewusstsein und der Fähigkeit, Sprache zu hören, zu verstehen und zu verstehen, kann auch beobachtet werden, wenn mehrere Gifte in den menschlichen Körper gelangen.

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Pathogenese

In unserer schwierigen Zeit der Informationstechnologie, sogar kleine Kinder gefangen, kann das Syndrom eines verschlossenen Mannes nur mit einem Computer verglichen werden, der nicht mit dem Internet verbunden ist. Es bleibt dieselbe "intelligente" Maschine, die "denken", zähmen, Informationen sammeln kann, aber viele wichtige Kommunikationsfunktionen nicht ausführen kann. Es stimmt, alles kann hier durch die übliche Verbindung zu lokalen Netzwerken festgelegt werden, aber die Person hat keine solche Möglichkeit, und das Isolationssyndrom kann als lebenslänglich angesehen werden.

Die Entwicklung des Syndroms einer verschlossenen Person ist mit einer Beeinträchtigung der Arbeit eines der Hirnstammabschnitte - der Varioliumbrücke - verbunden. Dieser Teil des Gehirns, der aus weißer Substanz besteht, ist verantwortlich für die Verbindung des Gehirns und anderer menschlicher Organe sowie für die Innervation und Empfindlichkeit von Organen und Systemen. Weiße Substanz ist nichts anderes als Nervenfasern, die für die motorische Aktivität verantwortlich sind und die neuronale Interaktion der Hemisphären des Gehirns, des Kleinhirns und des Rückenmarks sicherstellen.

Eine Schädigung der Variolbrücken wird am häufigsten bei einem Herzinfarkt oder Schlaganfall mit Verletzung der Integrität seiner Gewebe oder Blutgefäße beobachtet. Infolgedessen leiden nur motorische und kommunikative Funktionen, und das Denken bleibt auf dem gleichen Niveau. Der Mensch hört alles, sieht und versteht, ist aber unfähig auf das Geschehen durch Sprache, Mimik und Bewegung zu reagieren. Oft leiden auch Atem- und Verdauungsfunktionen (eine Person kann nicht unabhängig atmen, kauen und schlucken). Die Augenbewegungen sind ebenfalls begrenzt.

Dieser Zustand ähnelt in vielerlei Hinsicht dem Zustand einer Person, die in ein Koma gefallen ist. Daher ist einer der Namen der Pathologie das Wachkoma. Eine Besonderheit des Isolationssyndroms ist, dass das Opfer die ganze Zeit bei Bewusstsein ist, was bedeutet, dass er Sprache hören und verschiedene Gefühle erfahren kann. Wenn man über die wenig beneidenswerte Situation eines solchen Patienten spricht und über eine äußerst unattraktive Prognose der Krankheit im Bett des Patienten diskutiert, kann dies die Psyche eines Menschen, der sich seiner fehlerhaften Position bereits bewusst ist, weiter traumatisieren.

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Symptome syndrom einer verschlossenen Person

Das klinische Bild bei Patienten mit dem Syndrom einer gesperrten Person kann so vielfältig sein wie die Symptomatik der Pathologie, die diese Erkrankung verursacht. Das heißt, das Bild, das Ärzte beobachten, besteht in den meisten Fällen aus den Symptomen des Isolationssyndroms und Manifestationen der Pathologie, die eine Lähmung der motorischen Aktivität verursachten. Ihr Abdruck auf das Gesamtbild der Krankheit bedingt ein gewisses Maß an Schwere, je nachdem, wie stark bestimmte Symptome unterschiedlicher Intensität beobachtet werden.

Die ersten Zeichen, die in die Aufmerksamkeit auf die Ärzte zahlen Diagnostizieren Locked-in-Syndrom, als Tetraparese gekennzeichnet Gliedmaßen Dysfunktion bis zu ihrer vollen Lähmung, wenn Tonmuskeln und Pseudobulbärparalyse gespeichert, wobei bulbären Funktionen leiden (Sprache, Kau-, Schluck-, Artikulation, Mimikry ). Dies sind die wichtigsten Manifestationen des Isolationssyndroms.

Von der Seite sieht das Bild so aus: Der Zustand der Person als Ganzes erinnert jemanden, er kann nicht sprechen, kauen und schlucken, atmen. Die Bewegungen des Patienten sind in der Regel völlig eingeschränkt, obwohl die Empfindlichkeit der Haut auf dem gleichen Niveau bleibt Die einzige Verbindung des Patienten mit der Welt sind die Augen mit der konservierten Fähigkeit, sie in einer vertikalen Ebene zu bewegen (Augenbewegungen von Seite zu Seite sind unmöglich).

Manche Patienten können Jahrhunderte bewegen, d.h. Schließe und öffne deine Augen. Dies gibt ihnen die Möglichkeit zu kommunizieren, was mit konserviertem Bewusstsein und mentaler Aktivität auch für den Patienten notwendig bleibt. Es ist diese Fähigkeit, die oft Patienten rettete, die zunächst eine völlig andere Diagnose hatten und keine Hoffnung für die Zukunft hatten.

Die Tatsache, dass das Gehirn beim Isolationssyndrom nicht leidet, erklärt die gespeicherten Zyklen von Schlaf und Wachzustand bei solchen Patienten. Im Wachzustand hört und sieht ein Mensch alles, was um ihn herum geschieht, aber alle seine Reaktionen bleiben dem äußeren Auge (im Körper eingeschlossen) verborgen.

Dieser Zustand kann plötzlich vor dem Hintergrund der progressiven Pathologie auftreten. In diesem Fall fällt eine Person zu irgendeinem Zeitpunkt einfach in ein Koma und kann, nachdem sie es nach einer Weile verlassen hat, nicht mehr zum normalen Leben zurückkehren, im Bett bleiben und im wahrsten Sinne des Wortes unbeweglich bleiben.

Aber manchmal entwickelt sich die Krankheit allmählich. Beeinträchtigte motorische Aktivität der Hände, Beine, dann gibt es Schwierigkeiten mit der Aussprache von Lauten und Atmung, eine Person kann sich nicht auf ein bestimmtes Thema konzentrieren. Am Ende fällt der Patient wieder für eine gewisse Zeit ins Koma. Aus dem Koma kommend entdeckt er, dass er nur mit Augenbewegung kommunizieren kann und gleichzeitig unfähig ist, sich selbst zu dienen.

Formen

Das Isolationssyndrom bei verschiedenen Menschen kann sich auf verschiedene Arten manifestieren. Ein häufiges Symptom in diesem Fall bleibt die gespeicherte elektrische Aktivität des Gehirns und kognitive Fähigkeiten vor dem Hintergrund einer deutlichen Abnahme der motorischen Aktivität der Gliedmaßen, Gesichts-und Artikulationsmuskeln.

Die oben genannten Symptome des Syndroms einer verschlossenen Person sind charakteristisch für eine der Arten der Pathologie - die klassische. Dies ist die häufigste Art von Pathologie im Zusammenhang mit beeinträchtigten Hirnstammstrukturen.

Wenn zusätzlich zu den Bewegungen der Augenlider und der Augapfel Bewegung des Patienten etwas mehr Muskelgruppen gespeichert sind (wenn auch sehr begrenzt), sprechen wir über eine unvollständige Locked-in-Syndrom, das eine milde Krankheit ist und gibt eine Person, mehr Möglichkeiten, um die Krankheit in jedem Stadium zu besiegen.

Die vollständige (oder vollständige) Form des Isolationssyndroms wird für den Fall angegeben, dass der Patient keine motorischen Reaktionen hat, die ihm helfen, mit der Welt zu kommunizieren. In diesem Fall arbeitet das Gehirn weiter aktiv, was durch die Erhaltung seiner gesunden bioelektrischen Aktivität (entsprechend den Ergebnissen des Enzephalogramms) angezeigt wird. Dies ist die schwerste Form der Krankheit, die leicht mit einem Koma verwechselt werden kann, wenn nicht eine spezielle Untersuchung durchgeführt wird.

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Komplikationen und Konsequenzen

Das Syndrom der verschlossenen Person, das in den meisten Fällen eine Komplikation verschiedener neurologischer Erkrankungen ist, verändert das Leben des Patienten vollständig. Sein Körper kann normalerweise nur durch künstliche Beatmungsgeräte und besondere Pflege funktionieren. Patienten durch eine Sonde füttern, weil sie selbst nicht nur kauen, sondern auch Nahrung schlucken können.

Das Leben von Patienten mit dem Syndrom der Isolation hängt jetzt vollständig von den Menschen um ihn herum ab, von ihrer Liebe, Geduld und Fürsorge. Der Patient, der sich hinlegt, muss jedoch präventive Maßnahmen ergreifen, um das Auftreten von Dekubitus zu verhindern, das heißt, der Patient muss regelmäßig umgedreht werden, obwohl er ihm in keiner Weise helfen kann. Eine Person kann nicht allein zur Toilette gehen (obwohl diese Notwendigkeit erhalten bleibt, fühlt der Patient, wenn es Zeit ist, die Blase oder den Darm zu entleeren, aber nicht immer in der Lage, dies zu melden), waschen, Kleidung und Kleidung wechseln. All dies muss von anderen Menschen getan werden.

Das Verständnis ihrer Hilflosigkeit verschlimmert nur die Situation solcher Patienten, ganz zu schweigen von Gesprächen am Patientenbett, wenn seine wenig beneidenswerte Position und nicht die günstigsten Prognosen diskutiert werden. Nicht jede Person ist in der Lage, darüber zu treten und zu versuchen, ihr Leben mit einem Minimum an Möglichkeiten zum Besseren zu verändern. Es gab jedoch solche Präzedenzfälle, und eine Person, die dazu verurteilt war, ihr ganzes Leben lang eine Geisel seines Körpers zu bleiben, fand plötzlich ein neues Leben und die Gelegenheit (nicht ohne die Hilfe anderer), seine Gedanken zum Wohle anderer zu nutzen.

In vielerlei Hinsicht haben Ärzte dank solch starker Menschen vollständige Informationen darüber erhalten, was Patienten bei einem Pseudokom-Leiden erfahren und wozu sie in der Lage sind. Dies ermöglicht es, über verschiedene Optionen für die Behandlung solcher Patienten nachzudenken, auch wenn es noch keine würdigen Ergebnisse in dieser Richtung gegeben hat.

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Diagnose syndrom einer verschlossenen Person

Ein Patient mit einem Syndrom einer verschlossenen Person auf den ersten Blick kann nur mit jemandem verwechselt werden, der in einem Zustand des wahren Komas ist. Für Neurologen ist dies jedoch kein Problem. In der Regel genügt es, die Symptomatik zu studieren, um die endgültige Diagnose zu stellen.

Im Falle der Gesamtform des Syndroms ist jedoch alles nicht so einfach. Schließlich gibt eine Person in dieser Situation praktisch keine Anzeichen von Gehirnaktivität. Beweisen Sie, dass der Patient voll bewusst ist und seine Schlaf- und Wachzyklen nur durch instrumentelle Diagnostik erhalten bleiben. Das Bild wird insbesondere nach der Enzephalographie deutlich. Mit dem Isolationssyndrom bleibt das Enzephalogramm das gleiche wie bei einem gesunden Menschen, was bei einem echten Koma einfach unmöglich ist.

Tests oder andere Verfahren zur instrumentellen Untersuchungen des Gehirns, wie CT und magnetische rezonanstnaya Tomographie des Kopfes (CT und MRI des Gehirns), diffuse optische Tomographie, Magnetoenzephalografie usw., mit einem als „brain Neuroimaging“ gehalten kombiniert ausschließlich im Hinblick auf die Identifizierung der Pathologie, die auf LED- Entwicklung des Syndroms der verschlossenen Person.

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Differenzialdiagnose

Der Zweck der Differentialdiagnose ist in diesem Fall die Abgrenzung von Koma und Pseudokom, sowie die Bestimmung der Ursachen für diesen Zustand.

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Behandlung syndrom einer verschlossenen Person

Trotz der Tatsache, dass Ärzte gelernt haben, das Syndrom einer verschlossenen Person von einem Koma zu unterscheiden, ist die Therapie eines pathologischen Zustands immer noch auf einem niedrigen Niveau. Nur wenigen Patienten gelingt es, sich der Krankheit zu widersetzen. Die meisten Patienten sterben innerhalb des ersten Monats nach Beginn der Krankheit.

Hoffnung, wenn nicht für eine vollständige Genesung, dann ist zumindest eine teilweise Wiederherstellung der Funktionen der Muskulatur, die es dem Patienten ermöglicht, in der Gesellschaft zu kommunizieren, hauptsächlich für diejenigen, deren Krankheit durch eine Ursache verursacht wird, die vom Patienten korrigiert werden kann. Bei unheilbaren Krankheiten ist die Prognose viel schlechter. Und doch gibt es Fälle, die bestätigen, dass Patienten mit leichter und mittlerer Schwere des Isolationssyndroms in der Lage sind, mehr als nur in der Obhut anderer zu liegen.

Wirksame Medikamente, die eine Person aus diesem Zustand herausführen und ins normale Leben zurückkehren können, wurden leider noch nicht gefunden. Daher Behandlung dieser Patienten ist reduziert in erster Linie die Ursache des gesperrten Man-Syndroms zu kämpfen (dh mit der Pathologie, die den Zustand psevdokomy verursacht) und Verhinderung von möglichen Komplikationen, die durch langfristige Feststellung des Patienten (Lungenstauung mit der Entwicklung von Lungenentzündung, UTI aufgrund mangelnder Hygiene verursacht und usw.).

Zur Behandlung und Vorbeugung verschiedener Komplikationen werden Glukokortikosteroide, Antihistaminika, Arzneimittel, die die Immunität stimulieren, und andere Arzneimittel verwendet. Alternative Behandlung und Homöopathie sind in diesem Fall wenig wirksam.

Physiotherapie Patienten mit Locked-in-Syndrom kann Plasmapherese (unter Verwendung von Antikörpern), therapeutische körperliches Training Übung gehört die normale Funktion von Gelenken, und andere Verfahren, elektrisch (Funktionelle neuromuskuläre Stimulation für Restaurierungsarbeiten einiger Muskelgruppen), magnetische Stimulation des motorischen Kortex und andere zu halten. Methoden der physischen Auswirkungen.

Die Prognose wird günstiger, wenn der Körper auf eine neuromuskuläre Stimulation anspricht (zum Beispiel beginnt der Patient seine Augen in horizontaler Richtung zu bewegen, motorische Reaktionen treten in anderen Muskelgruppen auf, mit Ausnahme der Augäpfel).

Im Fall von unvollständigen und klassischen Formen der Locked-in-Syndrom guter Ergebnisse kognitive Funktionen geben Klassen mit einer Logopädin (Lerntransfer Gedanken durch Augenbewegungen und blinkt), vor dem Fernseher zu restaurieren, Bücher liest krank. Und Menschen, die sich um solche Patienten kümmern, ist es mehr, mit ihnen zu kommunizieren, nachdem sie ihr Codesystem entwickelt haben. Schließlich zeichnen sich Patienten mit dem Syndrom der Isolation durch gute geistige Fähigkeiten und das Verständnis für die Sprache eines anderen aus, was bedeutet, dass sie schnell durch Augenbewegungen unterrichtet werden können, um Fragen zu beantworten und ihre Anliegen zu stellen.

Derzeit wurden auch computergestützte Systeme entwickelt, die es Patienten mit Behinderungen ermöglichen, mit anderen Computern zu kommunizieren und ihre kreativen Fähigkeiten durch das Schreiben von Büchern zu entwickeln.

Die chirurgische Behandlung erfolgt entweder in Bezug auf die Pathologie, die das Isolationssyndrom verursacht hat, oder auf die Wiederherstellung physiologisch bedingter Körperfunktionen wie Atmung und Ernährung. Manchmal, zu helfen, der Patient eine Tracheotomie durchgeführt, atmet und zur Einführung von Nahrung in den Körper - Gastrotomie (in dem Magenlumen eingeführt, um eine spezielle Sonde, die durch püriert und halb flüssige Lebensmittel eingesetzt ist, vollständig den Körper mit dem Nährstoffbedarf zur Verfügung stellen).

Bei eingeschränkter Bewegung des Patienten liegt der Schwerpunkt bei der Pflege von Angehörigen, Freunden oder Personen des medizinischen Personals. Ein Patient mit einem versiegelten Mannsyndrom erfordert große Liebe, Geduld und Aufmerksamkeit für sich selbst innerhalb von 24 Stunden, da er im Falle einer Verschlechterung nicht zur Hilfe rufen kann und nicht in der Lage ist, sich selbstständig zu versorgen. Aber das ist eine lebende Person, die fähig ist, zu denken und zu fühlen und somit auch unter solch harten (und sogar grausamen) Bedingungen zu leben.