Locked-in-Syndrom

Wie auch immer diese Krankheit von verschiedenen Menschen zu verschiedenen Zeiten genannt wird, lassen sich Worte die Tragik einer Situation ausdrücken, in der eine lebende Seele und ein gesunder Geist lange Zeit in einem nahezu völlig bewegungsunfähigen Körper gefangen bleiben? Nicht umsonst lautet einer der Namen dieser schrecklichen Krankheit „Locked-in-Syndrom“. Doch kann man es treffender ausdrücken, wenn ein Mensch irgendwann zur Geisel seines Körpers wird, der durch die Krankheit gebunden ist?

Epidemiologie

Laut Statistik ist das Locked-in-Syndrom eine sehr seltene Erkrankung. Ärzte diagnostizieren bei einem von einer Million Patienten ein Wachkoma. Dies sind jedoch nur die Fälle, in denen die Diagnose schnell und korrekt gestellt wurde. Es ist möglich, dass es tatsächlich mehr solcher Patienten gibt, aber der niedrige Entwicklungsstand der Medizin in einigen Ländern erlaubt es einfach nicht, sie zu identifizieren, da die Grenze zwischen Koma und Pseudokoma so schmal ist.

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Ursachen des Locked-in-Syndroms

Syndrom der isolierten Person, Locked-in-Syndrom, Wachkoma, Monte-Christo-Syndrom, Wachkoma, Syndrom der Abwesenheit motorischer Funktionen, Isolationssyndrom – all dies sind Namen für dieselbe Pathologie, deren Wesen auf das Fehlen einer normalen, für einen gesunden Menschen üblichen Reaktion auf das Geschehen aufgrund der Entwicklung bestimmter Erkrankungen des Gehirns, des neuromuskulären Systems oder der Blutgefäße hinausläuft.

In der Literatur findet man auch andere Namen für diese Pathologie: Deefferenzierungssyndrom, Pseudokoma, Blocksyndrom, ventrales Pontinsyndrom, „Lock-in“-Syndrom, zerebromodularer Block usw. Sie alle weisen in unterschiedlichem Maße auf eine mögliche Ursache für den Zustand einer solchen Person oder einen Zusammenhang zwischen der Pathologie und einem bestimmten Ereignis hin.

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Risikofaktoren

Risikofaktoren für die Entstehung eines Isolationssyndroms waren und sind zahlreiche Erkrankungen, die unter bestimmten Voraussetzungen dazu neigen, eine solche Komplikation hervorzurufen.

Als mögliche Ursachen für das Locked-in-Syndrom kommen laut Angaben aus verschiedenen Quellen unter anderem folgende Erkrankungen infrage:

• Ein Hirninfarkt, der bestimmte Bereiche des Gehirns betrifft, die für die Funktion bestimmter Organe und Systeme des Körpers verantwortlich sind (z. B. ein basaler Hirninfarkt oder ein basaler Mittelhirninfarkt).
• Multiple Sklerose
• Hypertonie (langfristig)
• Hirnstammenzephalitis mit basalen Läsionen
• Neuroborreliose
• Amyotrophe Lateralsklerose
• Myasthenie,
• Gehirnblutung
• zentrale pontine Myelinolyse,
• Guillain-Barré-Syndrom,
• Polio
• paroxysmale Myoplegie,
• Kopfverletzung (obwohl eher selten, aber dennoch eine mögliche Ursache des Locked-in-Syndroms) usw.

Eine Lähmung der motorischen Aktivität bei erhaltenem Bewusstsein und der Fähigkeit zu hören, zu verstehen und Sprache zu begreifen, kann auch beobachtet werden, wenn bestimmte Gifte in den menschlichen Körper gelangen.

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Pathogenese

In unserem rastlosen Zeitalter der Informationstechnologie, das selbst kleine Kinder gefangen hält, kann das Locked-in-Syndrom nur mit einem Computer ohne Internetanschluss verglichen werden. Es bleibt dieselbe „intelligente“ Maschine, die „denken“, zählen und Informationen sammeln kann, aber viele wichtige Kommunikationsfunktionen nicht mehr erfüllen kann. Zwar lässt sich hier alles durch eine einfache Verbindung mit lokalen Netzwerken beheben, aber diese Möglichkeit hat der Mensch nicht, und das Isolationssyndrom kann als lebenslange Strafe angesehen werden.

Die Entwicklung des Locked-in-Syndroms ist mit Funktionsstörungen eines Abschnitts des Hirnstamms – der Brücke – verbunden. Dieser aus weißer Substanz bestehende Teil des Gehirns ist für die Verbindung des Gehirns mit anderen menschlichen Organen sowie für die Innervation und Sensibilität von Organen und Systemen verantwortlich. Weiße Substanz ist nichts anderes als Nervenfasern, die für die motorische Aktivität verantwortlich sind und für die neuronale Interaktion zwischen den Hemisphären von Gehirn, Kleinhirn und Rückenmark sorgen.

Schäden an der Brücke treten am häufigsten bei einem Hirninfarkt oder Schlaganfall auf, bei dem die Integrität des Gewebes oder der Blutgefäße beeinträchtigt ist. Infolgedessen leiden nur die Motorik und die Kommunikationsfunktionen, während das Denken unverändert bleibt. Der Mensch hört, sieht und versteht alles, kann aber nicht auf das Geschehen durch Sprache, Mimik und Bewegungen reagieren. Oftmals leiden auch die Atmungs- und Verdauungsfunktionen (der Mensch kann nicht selbstständig atmen, kauen und schlucken). Auch die Augenbewegungen bleiben eingeschränkt.

Dieser Zustand ähnelt in vielerlei Hinsicht dem eines Komapatienten. Daher wird die Krankheit auch Wachkoma genannt. Eine Besonderheit des Isolationssyndroms ist, dass der Betroffene die ganze Zeit bei Bewusstsein ist, also Sprache hört und verschiedene Gefühle empfindet. Gespräche über die wenig beneidenswerte Situation eines solchen Patienten und die Diskussion über die äußerst ungünstige Prognose der Erkrankung am Krankenbett können die Psyche eines Menschen, der sich seiner benachteiligten Lage bereits bewusst ist, zusätzlich traumatisieren.

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Symptome des Locked-in-Syndroms

Das klinische Bild von Patienten mit Locked-in-Syndrom kann so vielfältig sein, wie es die Symptome der Pathologie, die diesen Zustand verursacht hat, zulassen. Das heißt, das Bild, das Ärzte in den meisten Fällen beobachten, besteht aus den Symptomen des Isolationssyndroms selbst und den Manifestationen der Pathologie, die die Lähmung der motorischen Aktivität verursacht hat. Auch der Schweregrad der Erkrankung prägt das Gesamtbild, je nachdem, welche Symptome wir in unterschiedlicher Intensität beobachten.

Die ersten Anzeichen, auf die Ärzte bei der Diagnose des Locked-in-Syndroms achten, sind die Tetraparese, die durch Funktionsstörungen der Gliedmaßen bis hin zur vollständigen Lähmung bei erhaltenem Muskeltonus gekennzeichnet ist, und das Pseudobulbärsyndrom, bei dem die Bulbärfunktionen (Sprechen, Kauen, Schlucken, Artikulation, Mimik) beeinträchtigt sind. Dies sind die Hauptmanifestationen des Locked-in-Syndroms.

Von außen betrachtet sieht das Bild ungefähr so aus: Der Zustand der Person ähnelt im Allgemeinen einem Koma, sie kann nicht sprechen, Nahrung kauen und schlucken oder selbstständig atmen. Die Bewegungen des Patienten sind in der Regel vollständig eingeschränkt, die Hautempfindlichkeit bleibt jedoch unverändert. Die einzige Verbindung des Patienten zur Welt sind die Augen, mit der erhaltenen Fähigkeit, sie vertikal zu bewegen (Augenbewegungen von einer Seite zur anderen sind unmöglich).

Manche Patienten können ihre Augenlider bewegen, d. h. die Augen schließen und öffnen. Dadurch erhalten sie die Fähigkeit zur Kommunikation, die bei erhaltenem Bewusstsein und geistiger Aktivität für den Patienten weiterhin notwendig ist. Genau diese Fähigkeit rettete oft Patienten, die zunächst eine völlig andere Diagnose erhielten und keine Hoffnung für die Zukunft hatten.

Die Tatsache, dass die Gehirnfunktionen durch das Isolationssyndrom nicht beeinträchtigt werden, erklärt auch die erhaltenen Schlaf-Wach-Zyklen bei solchen Patienten. Im Wachzustand hört, sieht und nimmt der Mensch alles wahr, was um ihn herum geschieht, aber alle seine Reaktionen bleiben dem äußeren Auge verborgen (im Körper eingeschlossen).

Dieser Zustand kann plötzlich vor dem Hintergrund einer fortschreitenden Pathologie auftreten. In diesem Fall fällt eine Person irgendwann einfach ins Koma und kann nach einiger Zeit, nachdem sie daraus erwacht ist, nicht mehr in das normale Leben zurückkehren. Sie bleibt im wahrsten Sinne des Wortes bettlägerig und bewegungslos.

Manchmal entwickelt sich die Krankheit jedoch schleichend. Die motorische Aktivität der Arme und Beine verschlechtert sich, es treten Schwierigkeiten bei der Aussprache und Atmung auf, und der Patient kann seinen Blick nicht auf ein bestimmtes Objekt richten. Schließlich fällt der Patient erneut für eine gewisse Zeit ins Koma. Nach dem Erwachen stellt er fest, dass er nur noch durch Augenbewegungen kommunizieren kann und nicht mehr selbstständig für sich selbst sorgen kann.

Formen

Das Isolationssyndrom kann sich bei verschiedenen Menschen unterschiedlich äußern. Das häufigste Symptom ist die erhaltene elektrische Aktivität des Gehirns und der kognitiven Fähigkeiten vor dem Hintergrund einer spürbaren Abnahme der motorischen Aktivität der Gliedmaßen, der Gesichts- und Gelenkmuskulatur.

Die oben beschriebenen Symptome des Locked-in-Syndroms sind charakteristisch für eine der Pathologiearten – die klassische. Dies ist die häufigste Pathologieform, die mit Störungen der Hirnstammstrukturen einhergeht.

Wenn der Patient neben den Bewegungen der Augenlider und Augäpfel auch Bewegungen einiger anderer Muskelgruppen behält (auch wenn diese sehr eingeschränkt sind), handelt es sich um ein unvollständiges Locked-in-Syndrom, eine mildere Form der Pathologie, die dem Patienten in jedem Stadium bessere Möglichkeiten zur Überwindung der Krankheit bietet.

Von einer totalen (oder vollständigen) Form des Isolationssyndroms spricht man, wenn dem Patienten jegliche motorischen Reaktionen fehlen, die ihm helfen, mit der Welt zu kommunizieren. Gleichzeitig arbeitet das Gehirn weiterhin aktiv, was durch die Erhaltung seiner gesunden bioelektrischen Aktivität (gemäß den Ergebnissen des Enzephalogramms) angezeigt wird. Dies ist die schwerste Form der Erkrankung, die ohne spezielle Untersuchung leicht mit einem Koma verwechselt werden kann.

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Komplikationen und Konsequenzen

Das Locked-in-Syndrom, meist eine Komplikation verschiedener neurologischer Erkrankungen, verändert das Leben des Patienten grundlegend. Sein Körper kann nur dank künstlicher Beatmung und spezieller Pflege normal funktionieren. Die Patienten werden über eine Sonde ernährt, da sie selbst weder kauen noch schlucken können.

Das Leben von Patienten mit Isolationssyndrom hängt nun vollständig von den Menschen um sie herum, ihrer Liebe, Geduld und Fürsorge ab. Schließlich benötigt ein bettlägeriger Patient vorbeugende Maßnahmen, um Dekubitus vorzubeugen. Mit anderen Worten: Der Patient muss regelmäßig umgedreht werden, obwohl er selbst nicht selbst dazu beitragen kann. Der Patient kann nicht selbstständig auf die Toilette gehen (obwohl dieses Bedürfnis bestehen bleibt, spürt der Patient, wann es Zeit ist, Blase oder Darm zu entleeren, kann dies aber nicht immer mitteilen), sich waschen, Unterwäsche und Kleidung wechseln. All dies muss von anderen erledigt werden.

Das Verständnis der eigenen Hilflosigkeit verschlimmert die Situation solcher Patienten nur, ganz zu schweigen von Gesprächen am Krankenbett, wenn seine wenig beneidenswerte Lage und nicht die günstigste Prognose besprochen werden. Nicht jeder Mensch ist in der Lage, darüber hinwegzukommen und mit minimalen Möglichkeiten zu versuchen, sein Leben zum Besseren zu verändern. Es gab jedoch solche Präzedenzfälle, und ein Mensch, der dazu verdammt war, sein Leben lang eine Geisel seines Körpers zu bleiben, fand plötzlich ein neues Leben und die Möglichkeit (nicht ohne die Hilfe anderer), seinen Geist zum Wohle anderer einzusetzen.

Dank dieser starken Persönlichkeiten haben Ärzte umfassende Informationen darüber erhalten, was Patienten im Pseudokoma erleben und wozu sie fähig sind. Dies ermöglicht es, verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für solche Patienten zu durchdenken, auch wenn in dieser Hinsicht noch keine nennenswerten Ergebnisse erzielt wurden.

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Diagnose des Locked-in-Syndroms

Auf den ersten Blick kann ein Patient mit Locked-in-Syndrom nur mit einem Koma verwechselt werden. Für Neurologen stellt dies jedoch kein Problem dar. Normalerweise reicht es aus, die Symptome zu untersuchen, um eine endgültige Diagnose zu stellen.

Bei der totalen Form des Syndroms ist jedoch alles nicht so einfach. Schließlich zeigt eine Person in einer solchen Situation praktisch keine Anzeichen von Gehirnaktivität. Nur durch instrumentelle Diagnostik lässt sich nachweisen, dass der Patient bei vollem Bewusstsein ist und Schlaf- und Wachzyklen beibehalten hat. Das Bild wird insbesondere nach einer Enzephalographie klarer. Beim Isolationssyndrom bleibt das Enzephalogramm dasselbe wie bei einem gesunden Menschen, was bei einem echten Koma schlichtweg unmöglich ist.

Analysen und andere Methoden der instrumentellen Untersuchung der Gehirnfunktionen, wie Computer- und Magnetresonanztomographie des Kopfes (CT und MRT des Gehirns), diffuse optische Tomographie, Magnetoenzephalographie usw., zusammengefasst unter dem Namen „Neuroimaging des Gehirns“, werden ausschließlich zum Zweck der Identifizierung der Pathologie durchgeführt, die zur Entwicklung des Locked-in-Syndroms geführt hat.

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Differenzialdiagnose

Ziel der Differentialdiagnose ist in diesem Fall die Unterscheidung zwischen Koma und Pseudokoma sowie die Ermittlung der Ursachen dieser Erkrankung.

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Behandlung des Locked-in-Syndroms

Obwohl Ärzte gelernt haben, das Locked-in-Syndrom von einem komatösen Zustand zu unterscheiden, ist die Therapie dieses pathologischen Zustands noch immer unzureichend. Nur wenigen Patienten gelingt es, die Krankheit zu bekämpfen. Die meisten Patienten sterben innerhalb des ersten Monats nach Ausbruch der Krankheit.

Die Hoffnung, wenn nicht auf eine vollständige Genesung, so doch zumindest auf eine teilweise Wiederherstellung der Muskelfunktionen, die dem Patienten die Kommunikation in der Gesellschaft ermöglicht, besteht vor allem bei denjenigen, deren Krankheit auf eine behebbare Ursache zurückzuführen ist. Bei unheilbaren Erkrankungen ist die Prognose deutlich schlechter. Dennoch gibt es Fälle, die bestätigen, dass Patienten mit einer leichten bis mittelschweren Form des Isolationssyndroms zu mehr fähig sind, als nur wie ein Gemüse in der Obhut anderer zu liegen.

Leider wurden bisher keine wirksamen Medikamente gefunden, die einen Menschen aus diesem Zustand befreien und in ein normales Leben zurückführen können. Daher beschränkt sich die Behandlung solcher Patienten hauptsächlich auf die Bekämpfung der Ursache für die Entwicklung des Locked-in-Syndroms (d. h. der Pathologie, die das Pseudokoma verursacht hat) und die Vorbeugung möglicher Komplikationen, die durch die anhaltende Immobilität des Patienten verursacht werden (Lungenstauung mit Entwicklung einer Lungenentzündung, Harnwegsinfekt aufgrund mangelnder Hygiene usw.).

Zur Behandlung und Vorbeugung verschiedener Komplikationen werden Glukokortikosteroide, Antihistaminika, immunstimulierende Medikamente und andere Medikamente eingesetzt. Volksheilmittel und Homöopathie sind in diesem Fall nicht sehr wirksam.

Die physiotherapeutische Behandlung von Patienten mit Locked-in-Syndrom kann Plasmapherese (unter Verwendung von Immunglobulinen), therapeutische Übungen zur Aufrechterhaltung der normalen Gelenkfunktion und andere Verfahren, elektrische Myostimulation (funktionelle neuromuskuläre Stimulation zur Wiederherstellung der Funktion bestimmter Muskelgruppen), magnetische Stimulation des Motorkortex und andere Methoden der physikalischen Beeinflussung umfassen.

Die Prognose wird günstiger, wenn der Körper auf neuromuskuläre Stimulation reagiert (zum Beispiel beginnt der Patient, seine Augen in horizontaler Richtung zu bewegen, es treten motorische Reaktionen in anderen Muskelgruppen als dem Auge auf).

Bei unvollständigen und klassischen Formen des Locked-in-Syndroms werden gute Ergebnisse bei der Wiederherstellung kognitiver Funktionen durch Sprachtherapiesitzungen (Lernen, Gedanken durch Augenbewegungen und Blinzeln zu vermitteln), Fernsehen und Vorlesen erzielt. Die Betreuer solcher Patienten sollten außerdem mehr mit ihnen kommunizieren und ein eigenes Codesystem entwickeln. Schließlich zeichnen sich Patienten mit Locked-in-Syndrom durch gute geistige Fähigkeiten und ein gutes Sprachverständnis aus, sodass ihnen schnell beigebracht werden kann, Fragen zu beantworten und ihre Wünsche durch Augenbewegungen auszudrücken.

Mittlerweile wurden auch computergestützte Systeme entwickelt, die es Patienten mit Behinderungen ermöglichen, mithilfe eines Computers mit anderen zu kommunizieren und durch das Schreiben von Büchern ihre Kreativität zu entwickeln.

Die chirurgische Behandlung erfolgt entweder im Zusammenhang mit der Pathologie, die das Isolationssyndrom verursacht hat, oder um physiologisch bedingte Körperfunktionen wie Atmung und Ernährung wiederherzustellen. Manchmal wird eine Tracheotomie durchgeführt, um dem Patienten das Atmen zu erleichtern, und um Nahrung in den Körper einzuführen - eine Gastrotomie (ein spezieller Schlauch wird in das Lumen des Magens eingeführt, durch den pürierte halbflüssige und flüssige Nahrung eingeführt wird, die den Nährstoffbedarf des Körpers vollständig deckt).

Bei eingeschränkter Mobilität des Patienten liegt der Schwerpunkt auf der Betreuung durch Angehörige, Freunde oder medizinisches Personal. Ein Patient mit Locked-in-Syndrom benötigt rund um die Uhr viel Liebe, Geduld und Aufmerksamkeit, da er im Falle einer Verschlechterung seines Zustands nicht um Hilfe rufen kann und nicht in der Lage ist, selbstständig für sich selbst zu sorgen. Aber es handelt sich um einen lebenden Menschen, der denken und fühlen kann und somit auch unter solch harten (und man könnte sogar sagen grausamen) Bedingungen überleben kann.