Guillain-Barré-Syndrom

Guillain-Barre-Syndrom (acute idiopathische Polyneuritis, Landry Paralyse, akute entzündliche demyelinisierende Polyradiculopathy) - ein akuter, in der Regel rasch fortschreitendes entzündliche Neuropathien, durch Muskelschwäche und Verlust der distalen moderater Empfindlichkeit gekennzeichnet. Autoimmunkrankheit. Diagnose nach klinischen Daten. Behandlung des Guillain-Barré-Syndrom: Plasmapherese, y-Globulin, auf die Aussage der mechanischen Beatmung. Syndrom Exodus signifikant mit angemessener Erhaltungstherapie auf der Intensivstation und den Einsatz moderner Techniken Therapien verbessert.

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Epidemiologie

Die Inzidenz liegt zwischen 0,4 und 4 Fällen pro 100 000 Einwohner pro Jahr. Guillain-Barré - Syndrom tritt in allen Altersgruppen , sondern ist häufiger bei Personen von 30 bis 50 Jahren, mit gleicher Häufigkeit bei Männern und Frauen. Rassische, geografische und saisonale Inzidenz Unterschiede für die Guillain-Barré - Syndrom im Allgemeinen sind nicht typisch, die mögliche Ausnahme der Fälle von akuter Motor axonalen Neuropathie, das am häufigsten in China ist, und sind in der Regel mit Darm-Infektion verursacht durch zugehörige Campylobacter jejuni und damit etwas häufiger im Sommer auftreten.

Die Inzidenz steigt nach 40 Jahren signifikant an. Ein Jahr nach dem Guillain-Barre-Syndrom in den USA sterben durchschnittlich 600 Menschen. Daher ist das Guillain-Barre-Syndrom ein sehr wichtiges Gesundheitsproblem, insbesondere für ältere Menschen.

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Ursachen guillain-Barré-Syndrom

Die häufigste der erworbenen entzündlichen Neuropathien. Der Autoimmunmechanismus ist nicht vollständig verstanden. Mehrere Varianten sind bekannt: In einigen überwiegt die Demyelinisierung, in anderen leidet das Axon.

Etwa in 2/3 der Fälle tritt das Syndrom nach 5 Tagen - 3 Wochen nach einer Infektion, Operation oder Impfung auf. In 50% der Fälle der Krankheit aufgrund einer Infektion durch Campylobacter jejuni, Enterovirus, und Herpesviren (einschließlich Cytomegalovirus und Viren verursacht Mononukleose) und Mycoplasma spp. Im Jahr 1975 gab es einen Ausbruch im Zusammenhang mit dem Impfprogramm gegen die Schweinegrippe.

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Pathogenese

Demyelinisierung und entzündliche Infiltration in den Wurzeln der Spinalnerven und proximalen Nerven können die klinischen Symptome des Guillain-Barré-Syndroms erklären. Es wird angenommen, dass sowohl die humorale als auch die zelluläre Immunität an der Pathogenese der Krankheit beteiligt sind. Das Vorhandensein von Lymphozyten und Makrophagen in den perivenotischen Zonen und ihre Interaktion mit myelinisierten Axonen zeigen vor allem die mögliche Rolle von Autoimmunreaktionen im demyelinisierenden Prozess. Diese Situation wird durch frühere Beobachtungen bestätigt, wonach die Immunisierung von Labortieren mit peripherem Myelin mit Adjuvans experimentelle allergische Neuritis verursacht. Obwohl später hat es mir, dass gereinigte Myelinproteine gezeigt worden - z.B. Basisches Myelinprotein P2 oder Peptidfragment eines Protein P2 und PO - fähig experimentelle Neuropathie induziert, Antikörper gegen diese Verbindungen sind nur selten in dem Syndrom Guillain-Barre-Syndrom gefunden. T-Zellen, die aus Milz und Lymphknoten von Ratten isoliert wurden, die mit P2-synthetischem Peptid 53-78 immunisiert wurden, können experimentell schwere experimentelle allergische Neuritis in syngenen Mäusen reproduzieren. Somit können zelluläre und möglicherweise humorale Immunmechanismen die Schaffung eines experimentellen Modells der entzündlichen Schädigung peripherer Nerven vermitteln.

Jüngste Studien haben die Aufmerksamkeit auf die Rolle glyukokonyugatov Lipopolysaccharide und Myelinscheide oder Schwann Zellmembran axonalen Membran als Basisantigene , die die entzündliche / Immunantwort mit Guillain-Barre - Syndrom auslösen. In einer detaillierten Studie in Japan identifizierten die Patienten Campylobacter jejuni- Antigene . In dieser Studie wurde die Penner-Methode verwendet, um thermostabile Lipopolysaccharide nachzuweisen, und die Lior-Methode wurde verwendet, um thermolabile Proteinantigene zu bestimmen. Antigene PEN 19 und LIO 7 C. Jejuni häufig bei Patienten mit Guillain-Barre - Syndrom zugeordnet (jeweils 52 und 45%) als bei Patienten mit sporadischen Enteritis , verursacht durch C. Jejuni (5 bzw. 3%) und wurden verknüpft mit einem Anstieg des Antikörpertiters gegenüber GM1 (möglicherweise aufgrund der Anwesenheit eines GM1-ähnlichen Lipopolysaccharid-Antigens). Berichten aus anderen Ländern zufolge ist die S. Jejuni- Infektion der Entwicklung des SGB weit weniger wahrscheinlich. Darüber hinaus war der Prozentsatz der Patienten mit Anti-Gangliosid-Antikörpern viel variabler und reichte von 5% bis 60%. Darüber hinaus wurde keine Korrelation zwischen dem Vorhandensein von Antikörpern gegen GM1 und den klinischen und elektrophysiologischen Manifestationen der Krankheit gefunden.

Beim Miller-Fischer-Syndrom werden häufig Antikörper gegen GQIb nachgewiesen. Mit Hilfe immunhistochemischer Methoden wurde GQIb im paranodalen Bereich der menschlichen Hirnnerven nachgewiesen, die die Augen innervierten. Es wurde festgestellt, dass Antikörper gegen GQIb die Übertragung im neuromuskulären System von Mäusen blockieren können.

Wenn ein Motor axonalen Variante des Guillain-Barré-Krankheit oft durch Infektion von C. Jejuni voraus, und Antikörper gegen Gangliosid GM1 und Produkt C3d Komplementaktivierung wurden mit Axolemm motorischen Fasern verbunden.

Antikörper gegen GMI können auch mit Ranvier-Interzeptionen in Verbindung gebracht werden, wodurch Impulse beeinträchtigt werden. Darüber hinaus können diese Antikörper Degeneration der Digungen der motorischen Fasern und intramuskulär Axone verursachen, die bei Patienten mit akuten gezeigt Motor axonalen Polyneuropathie kürzlich wurden. Enteritis, verursacht durch C. Jejuni kann Guillain-Barre-Syndrom verursachen, sind in der Lage, die Produktion von Gamma-Delta-T-Zellen zu erhöhen, aktiv an der inflammatorischen / Immunprozeß teilzunehmen. Hohe Serumspiegel von Tumor-Nekrose-Faktor-alpha (TNF-a), aber nicht IL-1b oder löslicher Interleukin-2-Rezeptor, korrelieren mit elektrophysiologischen Veränderungen mit Guillain-Barre-Syndrom. Die Untersuchung der Proben, die bei Autopsie erhalten, was darauf hinweisen, dass zumindest in einigen Fällen die klassische akute entzündliche demyelinisierende Form der Guillain-Barré-aktivierten Komplement - dies zeigt die Detektion von der Außenfläche der Schwann-Zellen und C3d- S5d-9-Komponenten des Membranangriffskomplex bilden.

Somit sind beim Guillain-Barré-Syndrom die meisten der Komponenten, die normalerweise an der Pathogenese von immunvermittelten Erkrankungen beteiligt sind, vertreten. Obwohl Antikörper gegen Glukokonjugate wahrscheinlich an der Pathogenese verschiedener klinischer Formen des Guillain-Barré-Syndroms beteiligt sind, ist ihre genaue Rolle unbekannt. Selbst wenn Antikörper gegen GM1 vorhanden sind, können sie nicht nur an GM1, sondern auch an andere Glycolipide oder Glycoproteine mit ähnlichen Kohlenhydratstellen binden. In diesem Zusammenhang müssen die spezifischen Antigene der Schwann-Zellen oder die Axonmembran, gegen die die Entzündungs- / Immunantwort gerichtet ist, sowie die mögliche Rolle von Immunglobulinen geklärt werden. Darüber hinaus ist in vielen Fällen von Guillain-Barre keine Hinweise auf eine vorherige oder gleichzeitige Infektionen C. Jejuni, Antigene , Antikörper gegen GM1 oder Merkmale eines anderen Mikroorganismus , dessen kann die Immunantwort auslösen ( zum Beispiel aufgrund von molekularen Mimikry).

Lernmaterialien durch eine Biopsie der Nerven und der Autopsie zeigten, dass zelluläre Immunmechanismen tragen auch zur Entwicklung des Guillain-Barré-Syndrom. In schweren Fällen von Guillain-Barre gesamten motorischen Fasern von der Wurzel bis Digungen vorhanden Lymphozyten und Makrophagen und aktivierten Makrophagen sind in engen Kontakt mit Myelin oder Myelin Phagozytose. Obwohl die experimentellen Modell der entzündlichen Neuropathien Daten, die die Beteiligung von T-Lymphozyten in Schaden Nerven bestätigt erhalten haben, gibt es keine überzeugenden Beweise dafür, dass dies der Fall bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom ist. Akkumulierte Datumsdaten, die Beteiligung von aktivierten T-Lymphozyten unterstützen, die die Blut-Hirn-Schranke und Initiieren Demyelinisierung in Verbindung mit Antikörpern gegen spezifische Antigene Nervenfasern, Zytokine (wie TNF-a und Interferon-y) kreuzen, Komplement Komponenten, gegebenenfalls einschließlich des Membranangriffskomplexes, und aktivierte Makrophagen . Mehr Forschung ist notwendig, um die Rolle jedes dieser Elemente zu klären, sowie die Reihenfolge, in der sie in der Pathogenese des Guillain-Barré-Syndroms beteiligt sind.

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Symptome guillain-Barré-Syndrom

Symptome des Guillain-Barré-Syndroms bestehen in der Dominanz der schlaffen Parese (je proximaler, desto tiefer), die Empfindlichkeitsstörungen sind weniger ausgeprägt. Typischerweise beginnt eine fast symmetrische Schwäche mit Parästhesien mit den Beinen, seltener mit den Händen oder dem Kopf. In 90% der Fälle erreicht die Schwäche in der 3. Krankheitswoche ein Maximum. Tiefe Sehnenreflexe fallen aus. Die Funktion des Schließmuskels bleibt erhalten. In schweren Fällen ist in der Hälfte der Fälle die Schwäche der Gesichts- und Oropharynxmuskulatur nachweisbar. In 5-10% der Fälle sind Intubation und Beatmung in Verbindung mit einer Lähmung der Atemmuskulatur erforderlich.

Manchmal (vielleicht mit einer Variantenform) entwickelt schwere autonome Dysfunktion mit Schwankungen des Blutdruck, pathologischer Sekretion der antidiuretischen Hormons, Arrhythmien, intestinaler Stase, Harnretention und beeinträchtigter pupillary Reaktion auf Licht. Das Fischer-Syndrom ist eine seltene Variante des Guillain-Barré-Syndroms, es vermutet Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie.

Die ersten Symptome, die Reihenfolge ihres Auftretens und ihrer Dynamik

In typischen Fällen beginnt das Guillain-Barré-Syndrom mit Muskelschwäche und / oder sensorischen Störungen (Taubheitsgefühl, Parästhesien) in den unteren Extremitäten, die sich in wenigen Stunden oder Tagen auf die oberen Extremitäten ausbreiten.

Die ersten Symptome von Guillain-Barre sind Sensibilitätsstörungen, zum Beispiel Parästhesien in den Füßen. Obwohl objektive Anzeichen für eine gestörte Empfindlichkeit häufig festgestellt werden, sind sie in der Regel mild. Früh und äußerst unangenehm für Patienten Manifestationen der Krankheit können tief schmerzende Rückenschmerzen und schmerzhafte Dysästhesien in den Extremitäten sein. Lähmungen können zunächst die unteren Extremitäten betreffen und dann schnell, innerhalb weniger Stunden oder Tage, in aufsteigender Richtung zu den oberen Gliedmaßen, Mimik, Tabloid und Atemmuskeln ausbreiten. Es ist jedoch auch eine andere Entwicklung der Ereignisse möglich, wenn die Erkrankung mit einer Schwäche der mimischen Muskeln und der oberen Gliedmaßen beginnt und dann die unteren Gliedmaßen umfasst. Von Anfang an sind die Symptome gewöhnlich symmetrisch, und die Lähmung geht einher mit dem Verlust oder der Schwächung der Sehnen- und Periostreflexe. Das Guillain-Barre-Syndrom beinhaltet oft vegetative Fasern. Autonome Symptome werden in etwa 50% der Fälle festgestellt, aber die Funktion der Schließmuskeln leidet normalerweise nicht. Die Krankheit hat einen monophasischen Verlauf: Nach einer Periode zunehmender Symptome, die mehrere Tage oder Wochen dauern, folgt eine Plateauperiode von mehreren Tagen bis zu mehreren Monaten, gefolgt von einer mehrmonatigen Genesung. In 1976-1977 gab es eine leichte Zunahme der Inzidenz von Guillain-Barré-Syndrom im Zusammenhang mit der Immunisierung von Schweinegrippe-Impfstoff, aber in einer anderen Ausführungsform der Immunisierung gegen die Grippe-Impfstoff in 1980-1988 Jahren von ähnlichen Phänomenen berichtet.

Im klassischen Fall, durch eine Kombination von Motor manifestiert, sensorischen und vegetativen Symptomen, die auf demyelinisierende Polyneuropathie basieren, führt eine Diagnose des Guillain-Barré-Syndrom selten Schwierigkeiten. Es gibt jedoch auch eine axonale Variante des Guillain-Barré-Syndroms, die sich hauptsächlich durch motorische Störungen manifestiert, und eine akute motorisch-sensorische axonale Neuropathie. Die akute axonale Form zeigt meist einen gröberen Funktionsfehler und eine ungünstigere Prognose. Die Kombination von Ophthalmoplegie, Ataxie und Aireflexie ist charakteristisch für eine andere Variante des Guillain-Barré-Syndroms, das sogenannte Miller-Fisher-Syndrom. Aus diagnostischer Sicht ist es in Ermangelung von Symptomen einer Hirnnervenschädigung, selbst bei der erhaltenen Funktion der Sphinkter, notwendig, die Kompression des Rückenmarks mittels Neuroimaging auszuschließen. Wenn die Differentialdiagnose ist auch wichtig, im Auge akute intermittierende Porphyrie zu tragen, Trunkenheit Metallen, die akute Polyneuropathie und systemische Erkrankungen wie infektiöse Mononukleose verursachen kann, paraneplasticheskie Syndrome oder verschiedene Stoffwechselstörungen. HIV-infizierten Patienten sind prädisponiert Polyneuropathie oder Polyradikuloneuropathie zu entwickeln, die mit Guillain-Barré-Syndrom, Cytomegalovirus Polyradikuloneuropathie oder Lymphomen in Verbindung gebracht werden können. Diese Bedingungen sind schwer zu unterscheiden, basierend nur auf klinische Manifestationen, aber die Studie von Liquor, wenn Polyradikuloneuropathie, im Zusammenhang mit einem HIV-Infektion, zeigt in der Regel neutrophilen Pleozytose und Zeichen der viralen Replikation.

Vegetative Störungen (einschließlich Unterkunft Störungen, Schmerzen im Unterleib und Brust, Hypotonie, Tachykardie) kann den Zustand des Patienten und ist ein schlechtes prognostisches Zeichen deutlich verschlechtern. In einer der Studien wurden subklinische Zeichen der Beteiligung sowohl des sympathischen als auch des parasympathischen Nervensystems, die durch Tests auf autonome Funktionen aufgedeckt wurden, bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten festgestellt.

Nordamerikanische Gravitätsskala des motorischen Mangels

Abschluss	Symptome
0	Norm
Ich	Minimale Bewegungsstörungen
II	Fähigkeit, 5 m ohne Unterstützung (Unterstützung) zu bestehen
III	Gehfähigkeit 5 m mit Unterstützung (Unterstützung)
IV	Unmöglichkeit, 5 m mit Unterstützung oder Unterstützung (Bettruhe oder Rollstuhl) zu übergeben
V	Notwendigkeit für die Belüftung

• Ein Drittel der Patienten entwickelt Atemversagen.
• In den meisten Fällen gibt es Störungen der Oberflächensensibilität in Form von leichter oder mittelschwerer Hypo- oder Hyperästhesie nach dem polyneurischen Typ (wie "Socken und Handschuhe"). Oft gibt es Schmerzen in den Hüften, Lenden- und Gesäßbereich. Sie können sowohl nozizeptiv (muskulär) als auch neuropathisch (verursacht durch Schädigung sensorischer Nerven) sein. Störungen der Tiefensensibilität (insbesondere des Vibrations- und Muskel-Gelenk-Gefühls), die sehr grob sind (bis zum vollständigen Verlust), werden bei etwa der Hälfte der Patienten festgestellt.
• Läsionen der Hirnnerven werden bei den meisten Patienten beobachtet. Man kann dabei alle Hirnnerven (außer I- und II-Paare) mit einbeziehen, beobachten aber mit größter Beharrlichkeit die Schädigung der VII-, IX- und X-Paare, die sich durch Paresen der Gesichtsmuskeln und bulbäre Störungen manifestiert.
• Autonome Störungen werden bei mehr als der Hälfte der Patienten beobachtet und können durch folgende Störungen dargestellt werden.
  • Transiente oder persistierende arterielle Hypertonie oder seltener arterielle Hypotonie.
  • Herzrhythmusstörungen, meist Sinustachykardien.
  • Schwitzen Störung [lokal (Handflächen, Füße, Gesicht) oder allgemeine Hyperhidrose].
  • Verstöße gegen die Funktionen des Verdauungstraktes (Verstopfung, Durchfall, in seltenen Fällen, Darmverschluss).
  • Verletzungen der Funktionen der Beckenorgane (meist Harnverhaltung) sind selten, sie sind meist mild und vorübergehend.
• Wenn Miller-Fisher-Syndrom, das Krankheitsbild durch Ataxie dominiert wird, die in der Regel hat cerebellar Merkmale in seltenen Fällen - gemischt (cerebellar-sensitiv), und teilweise oder vollständige ophthalmoplegia, möglicherweise auch andere Hirnnervenschädigung (VII, IX, X). Pareses sind in der Regel mild, in einem Viertel der Fälle gibt es sensorische Störungen.

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Diagnostische Kriterien des Guillain-Barré-Syndroms

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Anzeichen des Guillain-Barre-Syndroms für die Diagnose erforderlich

• A. Progressive Muskelschwäche in mehr als einem Glied
• B.Areflexie (Fehlen von Sehnenreflexen)

Symptome des Guillain-Barre-Syndroms unterstützen die Diagnose

• A. Klinische Zeichen (in der Reihenfolge der Wichtigkeit aufgelistet)
  • Progression: Muskelschwäche entwickelt sich schnell, hört aber innerhalb von 4 Wochen nach dem Ausbruch der Erkrankung auf.
  • Relative Symmetrie: Symmetrie ist selten absolut, aber wenn die Gliedmaße verletzt ist, ist auch das Gegenteil betroffen (Kommentar: Patienten berichten oft über asymmetrische Symptome zu Beginn der Krankheit, aber zum Zeitpunkt der objektiven Untersuchung sind die Läsionen in der Regel symmetrisch).
  • Subjektive und objektive Symptome von Sensibilitätsstörungen.
  • Besiege der Hirnnerven: Parese der Gesichtsmuskeln.
  • Wiederherstellung: beginnt in der Regel 2-4 Wochen nach dem Fortschreiten der Krankheit, aber es kann manchmal für mehrere Monate verzögert werden. Die meisten Patienten beobachten vollständige Wiederherstellung der Funktionen.
  • Vegetative Störungen: Tachykardie und andere Arrhythmien, posturale arterielle Hypotonie, arterielle Hypertonie, vasomotorische Störungen.
  • Der Mangel an Fieber bei der Entstehung der Krankheit (in einigen Fällen auch Fieber Ausbruch der Krankheit kann interkurrente Krankheit oder aus anderen Gründen ergibt, das Vorhandensein von Fieber schließt nicht das Guillain-Barré-Syndrom, erhöht jedoch die Wahrscheinlichkeit von anderen Krankheiten, insbesondere Poliomyelitis).
• B. Optionen
  • Ausgeprägte Sensibilitätsstörungen mit Schmerzen.
  • Progression mehr als 4 Wochen. Manchmal ist das Fortschreiten der Krankheit für viele Wochen oder das Vorhandensein von kleinen Rückfällen möglich.
  • Aufhören der Progression ohne nachfolgende Erholung oder Persistenz einer persistierenden Restsymptomatik.
  • Funktionen von Schließmuskeln: Normalerweise sind Schließmuskeln nicht betroffen, aber in einigen Fällen kann eine Verletzung des Wasserlassens vorliegen.
  • ZNS-Läsion: Das Guillain-Barré-Syndrom betrifft das periphere Nervensystem, es gibt keinen verlässlichen Hinweis auf die Möglichkeit einer ZNS-Schädigung. Einige Patienten sind grobe Ataxie Charakter stopnye pathologische Anzeichen von Erweiterungstyp, Dysarthrie oder Fuzzy-Ebene von Sensibilitätsstörungen (was impliziert, den Leiter Art der Verletzung), aber sie schließen die Diagnose des Guillain-Barre-Syndrom, wenn es andere typische Symptome
• C. Veränderungen in Liquor cerebrospinalis bestätigen die Diagnose
  • Protein: 1 Woche nach Beginn der Erkrankung wird die Proteinkonzentration in der Liquor cerebrospinalis erhöht (innerhalb der ersten Woche kann es normal sein).
  • Cytosis: Gehalt an mononukleären Leukozyten in der Flüssigkeit auf 10 bis 1 l (bei einem Gehalt von Leukozyten 20 in 1 mm oder mehr muß sorgfältig Prüfung werden, wenn ihr Gehalt mehr als 50: 1 L ist, die Diagnose der Guillain-Barre ablehnen, mit der Ausnahme von Patienten mit einem HIV-Infektion und. Lyme-Borreliose).

Symptome des Guillain-Barré-Syndroms, die Zweifel an der Diagnose verursachen

1. Starke Asymmetrie der Parese.
2. Anhaltende Erkrankungen des Beckens.
3. Das Vorhandensein von Erkrankungen des Beckens bei der Entstehung der Krankheit.
4. Der Gehalt an mononukleären Leukozyten in CSF beträgt mehr als 50 in 1 & mgr; l.
5. Vorhandensein von polymorphkernigen Leukozyten in der Zerebrospinalflüssigkeit.
6. Ein klares Niveau von Empfindlichkeitsstörungen

Zeichen des Guillain-Barré-Syndroms, ausschließlich der Diagnose

1. Missbrauch von derzeit flüchtigen organischen Lösungsmitteln (Substanzmissbrauch).
2. Störungen des Porphyrin-Metabolismus, was die Diagnose akuter intermittierender Porphyrie (vermehrte Ausscheidung von Porphobilinogen oder Aminolävulinsäure im Urin) bedeutet.
3. Kürzlich übertragene Diphtherie.
4. Vorhandensein von Symptomen einer Neuropathie infolge einer Intoxikation mit Blei (Parese der Muskeln der oberen Extremität, manchmal asymmetrisch, mit ausgeprägter Schwäche des Streckmuskels der Hand) oder Anzeichen einer Bleiintoxikation.
5. Das Vorhandensein von ausschließlich sensorischen Störungen.
6. Zuverlässige Diagnose einer anderen Krankheit, die sich ähnlich wie Symptome des Guillain-Barré-Syndroms manifestiert (Poliomyelitis, Botulismus, toxische Polyneuropathie).

In letzter Zeit betrachten einige Autoren, als eine kasuistisch seltene atypische Form des Guillain-Barré-Syndroms, die akute sensorische Neuropathie, die sich in extrem empfindlichen Störungen manifestiert.

Formen

Derzeit werden beim Guillain-Barré-Syndrom vier klinische Hauptvarianten unterschieden.

• Akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie ist die häufigste (85-90%), die klassische Form des Guillain-Barre-Syndroms.
• Die axonalen Formen des Guillain-Barre-Syndroms werden viel seltener beobachtet (10-15%). Die akute motorische axonale Neuropathie ist durch eine isolierte Verletzung der motorischen Fasern gekennzeichnet, die am häufigsten in den Ländern Asiens (China) und Südamerika auftritt. Bei der akuten motorischen sensorischen axonalen Neuropathie sind sowohl motorische als auch sensible Fasern betroffen, diese Form ist mit längerem Verlauf und ungünstiger Prognose assoziiert.
• Das Syndrom von Miller-Fisher (nicht mehr als 3% der Fälle) ist charakterisiert durch Ophthalmoplegie, zerebelläre Ataxie und Areflexie mit meist leichter Parese.

Zusätzlich zu den wichtigsten, wurden in letzter Zeit einige weitere atypische Formen der Krankheit identifiziert - akute Pandisavtonia, akute sensorische Neuropathie und akute kraniale Polyneuropathie, die sehr selten sind.

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Diagnose guillain-Barré-Syndrom

Bei der Anamnese müssen folgende Aspekte geklärt werden.

• Vorhandensein von provozierenden Faktoren. In etwa 80% der Fälle gehen der Entwicklung des Guillain-Barre-Syndroms in 1-3 Wochen bestimmte Krankheiten oder Leiden voraus.
• - Infektionen des Gastrointestinaltrakts, der oberen Atemwege oder anderer Lokalisationen. Die Assoziation mit einer durch Campylobacter jejuni verursachten Darminfektion wird am häufigsten nachgewiesen . Personen , die Campylobacteriose unterzog, das Risiko der Entwicklung von Guillain-Barré - Syndrom innerhalb von 2 Monaten nach der Krankheit ist etwa 100 - mal höher als in der allgemeinen Bevölkerung. Guillain-Barré - Syndrom kann auch nach der Infektion durch Herpesviren (Cytomegalievirus, Epstein-Barr - Virus, verursacht entwickelt Varicella-Zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, Masern, Mumps, Lyme - Borreliose und so weiter. Darüber hinaus Guillain-Barré - Syndrom kann mit HIV-Infektion entwickeln.
• Impfung (Tollwut, Tetanus, gegen Grippe usw.).
• Operative Eingriffe oder Verletzungen von jedem Ort.
• Einnahme bestimmter Medikamente (Thrombolytika, Isotretinoin usw.) oder Kontakt mit toxischen Substanzen.
• Manchmal entwickelt sich das Guillain-Barré-Syndrom vor dem Hintergrund von Autoimmun- (systemischer Lupus erythematodes) und Tumorerkrankungen (Lymphogranulomatose und andere Lymphome).

Labor- und Instrumentenforschung

• Allgemeine klinische Studien (allgemeiner Bluttest, allgemeine Urinanalyse).
• Biochemischer Bluttest: die Konzentration von Serumelektrolyten, die arterielle Blutgaszusammensetzung. Bei der Planung einer spezifischen Therapie mit Immunglobulinen der Klasse G müssen Ig-Fraktionen im Blut bestimmt werden. Eine niedrige Konzentration von IgA ist normalerweise mit seinem erblichen Defizit verbunden, in solchen Fällen ist das Risiko, einen anaphylaktischen Schock zu entwickeln, hoch (Immunglobulintherapie ist kontraindiziert).
• Untersuchungen von Liquor cerebrospinalis (Zytose, Proteinkonzentration).
• Serologie wegen des Verdachts auf ursächliche Rolle von bestimmten Infektionen (Markern von HIV, Cytomegalovirus, Epstein-Barr - Virus, von Borrelia burgdorferi, von Campylobacter jejuni, etc.). Wenn Polio vermutet wird, sind virologische und serologische (Antikörpertiter in gepaarten Seren) erforderlich.
• EMG, deren Ergebnisse von grundlegender Bedeutung für die Bestätigung der Diagnose und Bestimmung der Form des Guillain-Barré-Syndroms sind. Es sollte berücksichtigt werden, dass die EMG-Ergebnisse während der ersten Woche der Erkrankung normal sein können.
• neyrovizulizatsii Methoden (MRT) erlauben nicht die Diagnose des Guillain-Barré-Syndrom zu bestätigen, kann aber für die Differentialdiagnose mit ZNS-Erkrankungen (akuter ischämischer Schlaganfall, Enzephalitis, Myelitis) benötigt werden.
• EKG.
• Überwachung der Funktion der externen Atmung [Bestimmung der Vitalkapazität der Lunge (JEL) zur rechtzeitigen Erkennung von Anzeichen für die Übertragung des Patienten auf das Beatmungsgerät.
• In schweren Fällen (vor allem mit dem raschen Fortschreiten der Krankheit, ausgedrückt bulbar Abuse vegetative Störungen), sowie während der mechanischen Beatmung erfordert grundlegende Vitalüberwachung (in Bedingungen ICU): Blutdruck, EKG, Pulsoximetrie, Atemfunktion und andere ( abhängig von der spezifischen klinischen Situation und der verwendeten Therapie).

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Neurophysiologische Kriterien für die Klassifizierung des Guillain-Barré-Syndroms

Norm (alle folgenden Zeichen sollten in allen untersuchten Nerven vorhanden sein)

1. Distale motorische Latenz <100% der oberen Normgrenze.
2. Die F-Wave-Sicherheit und ihre Latenz <100% der Obergrenze der Norm.
3. SRV> 100% der Untergrenze der Norm.
4. Die Amplitude der M-Antwort, wenn sie am distalen Punkt stimuliert wird, ist> 100% der unteren Normgrenze.
5. Amplitude der M-Antwort mit Stimulation am proximalen Punkt> 100% der Untergrenze der Norm.
6. Verhältnis "Amplitude der M-Antwort für proximale Stimulation / Amplitude der M-Antwort für Stimulation am distalen Punkt"> 0,5

Primäre demyelinisierende Läsionen (Sie müssen in mindestens zwei getesteten Nerven oder das Vorhandensein von zwei Funktionen in einem einzigen Nerv eines der Merkmale zumindest, wenn alle anderen Nerven erregbare und die Amplitude der M-Antwort stimuliert, wenn es in dem distalen Punkt> 10% der unteren Grenze des normalen ).

1. SRV <90% der unteren Grenze der Norm (<85%, wenn die Amplitude der M-Antwort mit Stimulation am distalen Punkt <50% der unteren Normgrenze).
2. Dystopische Motorlatenz> 110% der Obergrenze der Norm (> 120%, wenn die Amplitude der M-Antwort bei Stimulation am distalen Punkt <100% der unteren Normgrenze ist).
3. Das Verhältnis von „Amplitude M-Antwort, wenn in der proximalen Punkt / Amplitude M-Antwort stimulierte, wenn es in dem distalen Punkt stimuliert“ <0,5 ist, und die Amplitude der M-Reaktion, wenn sie in dem distalen Punkt stimuliert> 20% der unteren Grenze des Normalwertes.
4. Latenz der F-Welle> 120% der Obergrenze der Norm

Primäre axonale Läsion

• Das Fehlen aller Attribute oben Demyelinisierung in allen untersuchten Nerven aufgeführt (zulässigen einen von ihnen in einen der Nerven zu haben, wenn die Amplitude der M-Reaktion, wenn sie in dem distalen Punkt von <10% der untere Grenze der normalen stimuliert) und die Amplitude der M-Reaktion, wenn sie in dem distalen Punkt stimuliert <80 % der unteren Grenze der Norm, zumindest in zwei Nerven

Nervenerregbarkeit

• M-Antwort mit Stimulation im distalen Punkt kann nicht in irgendeinem der Nerven verursacht werden (oder kann nur in einem Nerv mit seiner Amplitude <10% der unteren Grenze der Norm verursacht werden)

Unsichere Niederlage

Erfüllt nicht die Kriterien einer der oben genannten Formen

Diese Form kann Fälle von schwerer primärer Axonopathie, schwerer distaler Demyelinisierung mit dem Leitungsblock und sekundärer Waller-Degeneration nach Demyelinisierung umfassen; neurophysiologisch können sie nicht unterschieden werden.

Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

• Die Behandlung von Patienten mit schweren Formen des Guillain-Barré-Syndroms wird in Zusammenarbeit mit dem Arzt der Intensivstation durchgeführt.
• Bei schweren kardiovaskulären Erkrankungen (persistierende schwere arterielle Hypertonie, Arrhythmien) kann eine kardiologische Beratung erforderlich sein.

Daten von zusätzlichen Forschungsmethoden

Wichtiger diagnostischer Wert in Guillain-Barre hat Elektromyographie (EMG) und das Studium Leitgeschwindigkeit von Impulsen entlang der Nerven sowie Untersuchung von Liquor. Ausgehend von 3-7 Tagen nach den ersten Symptomen bei elektrophysiologischen Untersuchung der erfaßten Verzögerung des Motors, und (in geringerem Ausmaß) auf den sensorischen Fasern, die Dehnung und die distalen latenpii Latenzzeit F-Welle, die Gesamtmuskelaktionspotentialamplitude zu reduzieren (M-response ) und manchmal sensorische Aktionspotentiale sowie fokale und asymmetrische Leitungsblockaden, die auf segmentale demyelinisierende Polyneuropathie hinweisen. Auf der anderen Seite, in acute Motor axonalen Polyneuropathie sensorischen Aktionspotentialamplitude und Leitgeschwindigkeit sensorischer Fasern normal sein kann, aber insgesamt gibt es eine Abnahme der Muskelaktionspotentialamplitude und nur eine leichte Verzögerung des Motors auf den Fasern. Mit der Niederlage der beiden motorischen und sensorischen Fasern lassen sich grob wie die Gesamtmuskelaktionspotentiale und sensorische Aktionspotentiale und distale Latenz und Leitungsgeschwindigkeit geändert werden , ist schwierig zu messen, eine schwere motorische und sensorische Axonopathie anzeigt. Wenn Syndrom Miller Fisher, manifestiert durch Ataxie, ophthalmoplegia iarefleksiey bleibt intakt Muskelkraft, und die Leistung von EMG und Nervenleitungsgeschwindigkeit der Extremitäten können normal sein.

Bei der Untersuchung von Liquor cerebrospinalis bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom wird bei normaler Zytose (nicht mehr als 5 Zellen pro 1 μl) eine Erhöhung des Proteingehalts auf über 60 mg / dl beobachtet. In den ersten Tagen der Erkrankung kann der Proteingehalt in der Cerebrospinalflüssigkeit jedoch normal sein, während eine Zunahme der Cytose von bis zu 30 Zellen pro 1 μl die Diagnose eines Guillain-Barré-Syndroms nicht ausschließt.

Da die Studie von N. Suralis Biopsie ist in der Regel nicht Anzeichen einer Entzündung oder Demyelinisierung erkannt wird , ist dieses Verfahren nicht ein Standardsatz von Studien in der Mehrzahl der Patienten mit Guillain-Barré - Syndrom, kann aber in der Forschung wichtig sein. Pathologische Untersuchungen haben gezeigt , dass das Guillain-Barré - Syndrom vor allem die proximalen Nerven und Nervenwurzeln betroffen: es gibt es Ödem ergab, segmentale Demyelinisierung, endonerviya Infiltration von einkernigen Zellen, einschließlich Makrophagen. Mononukleäre Zellen interagieren sowohl mit Schwann-Zellen als auch mit der Myelinscheide. Obwohl Guillain-Barre - Syndrom - Polyradikuloneuropathie können Abnormitäten im zentralen Nervensystem (ZNS) nachgewiesen werden. In den meisten der 13 Autopsie Fälle von einkernigen Infiltration von Lymphozyten und aktivierten Makrophagen wurde im Rückenmark, die Medulla, die Brücke gefunden. Es wurde jedoch keine primäre Demyelinisierung im Zentralnervensystem festgestellt. In den langen vorherrschenden Entzündungszelltypen im zentralen und peripheren Nervensystem wurden Makrophagen, zusätzlich aktiviert ist , wurden CD4 nachgewiesen ⁺ und CD8 ⁺ T-Lymphozyten.

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Differenzialdiagnose

Guillain-Barré-Syndrom sollte von anderen Krankheiten zu unterscheiden, die akute schlaffe Paralyse manifestiert, insbesondere Polio (vor allem bei Kindern) und andere Polyneuropathie (Diphtherie, mit Porphyrie). Darüber hinaus kann ein ähnliches klinisches Bild einer Läsion des Rückenmarks und des Hirnstamms haben (Querschnittsmyelitis, Schlaganfall vertebrobasilären System) und Krankheiten, die mit beeinträchtigter neuromuskuläre Transmission (Myasthenia gravis, Botulismus).

• In der Differentialdiagnose von Poliomyelitis Berücksichtigung der Daten der epidemiologischen Geschichte nehmen sollte, das Vorhandensein von Krankheits Einsetzen von Fieber, Symptome des Magen-Darm-Trakt, asymmetrische Läsionen, das Fehlen objektiver Sensibilitätsstörungen, hohe Zellzahl im Liquor. Die Diagnose von Poliomyelitis wird mit Hilfe von virologischen oder serologischen Studien bestätigt.
• Polyneuropathie bei akuter intermittierender Porphyrie kann Guillain-Barre-Syndrom ähneln, aber wird in der Regel durch eine Vielzahl von psychiatrischen Symptomen (Wahnvorstellungen, Halluzinationen, und so weiter.) Und drückte Unterleibsschmerzen begleitet. Die Diagnose wird bestätigt, indem eine erhöhte Konzentration von Porphylbolinogen im Urin nachgewiesen wird.
• Für transverse Myelitis durch frühe und anhaltende Beeinträchtigung der Beckenorgane, das Vorhandensein einer Reihe von empfindlichen Störungen, das Fehlen von Läsionen der Hirnnerven gekennzeichnet.
• Symptomatisch, erinnert an das Guillain-Barré-Syndrom, ist bei ausgedehntem Hirninfarkt mit der Entwicklung der Tetraparese möglich, die im akuten Zeitraum Merkmale des peripheren aufweist. Solche Fälle sind jedoch durch eine akute Entwicklung (in der Regel innerhalb weniger Minuten) und in den meisten Fällen durch Bewusstseinsstörungen (Koma) gekennzeichnet, die beim Guillain-Barre-Syndrom nicht beobachtet werden. Schließlich wird die Diagnose durch MRT bestätigt.
• Myasthenia gravis unterscheidet sich vom Guillain-Barré-Syndrom durch symptomatische Variabilität, Abwesenheit empfindlicher Störungen und charakteristische Veränderungen der Sehnenreflexe. Die Diagnose wird mit Hilfe von EMG (Nachweis des Dekrementphänomens) und pharmakologischen Tests bestätigt.
• Für den Botulismus sind neben den entsprechenden epidemiologischen Daten die absteigende Art der Paresenverteilung, die Erhaltung einiger Sehnenreflexe, das Fehlen empfindlicher Störungen und Veränderungen der Zerebrospinalflüssigkeit charakteristisch.

Behandlung guillain-Barré-Syndrom

Die Ziele der Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms sind die Erhaltung der lebenswichtigen Funktionen, die Linderung des Autoimmunprozesses mit Hilfe der spezifischen Therapie, die Vorbeugung der Komplikationen.

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt

Alle Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom werden in einem Krankenhaus mit Intensivstation hospitalisiert.

Nicht-medikamentöse Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms

Ungefähr 30% der Fälle des Guillain-Barre-Syndroms entwickeln ein schweres Atemversagen (aufgrund einer Parese des Zwerchfells und der Atemmuskulatur), was eine mechanische Beatmung notwendig macht. Indikationen für die Intubation mit weiteren Lüftungsdurchführen - Zhol Abnahme auf 15-20 ml / kg, P _und O ₂ <60 mm Hg oder S _ein 0 ₂ <95% mit zusätzlicher Sauerstoff - Inhalation, P _und CO ₂ > 50 mm Hg Die Dauer der mechanischen Beatmung (von mehreren Tagen bis Monaten) wird individuell unter Anleitung von ZHEL, Wiederherstellung des Schluck- und Hustenreflexes und der Gesamtdynamik der Erkrankung bestimmt. Trennen Sie den Patienten allmählich vom Beatmungsgerät durch die Phase der intermittierenden Zwangsbeatmung.

(. Dekubitus, Infektionen, thromboembolische Komplikationen, etc.) In schweren Fällen mit schweren Parese von grundlegender Bedeutung für die Prävention von Komplikationen bei längerer Immobilität des Patienten verbunden ist, hat die richtige Pflege: periodisch (alle 2 Stunden oder häufiger) Änderung der Position des Patienten, Hautpflege, Prävention aspiration [Nachregelung der Mund und die Nase, der Nasensonde Fütterung, Bestreichen Trachea und der Bronchien (während ALV)], steuern die Funktionen der Blase und Darm, passive Gymnastik, Massage Extremitäten usw.

Bei anhaltenden Bradyarrhythmien mit der Gefahr einer Asystolie kann ein temporärer Schrittmacher erforderlich sein.

Medizinische Behandlung und Plasmapherese

Als eine spezifische Therapie für das Guillain-Barré-Syndrom, die darauf abzielt, den Autoimmunprozess zu stoppen, wird derzeit eine Pulstherapie mit Immunglobulinen der Klasse G und Plasmapherese verwendet. Die Methoden der spezifischen Therapie werden bei schwerer (Bewertung der nordamerikanischen Schwere des motorischen Defizits von 4 und 5 Punkten) und der mäßigen (2-3 Punkte) des Krankheitsverlaufs gezeigt. Die Effektivität beider Methoden ist ungefähr gleich, ihr simultanes Verhalten ist unpraktisch. Die Behandlungsmethode wird individuell unter Berücksichtigung der Verfügbarkeit, möglicher Kontraindikationen usw. Ausgewählt.

• Die Plasmapherese ist eine wirksame Methode zur Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms, die den Schweregrad der Parese, die Dauer der mechanischen Beatmung signifikant reduziert und das funktionelle Ergebnis verbessert. Normalerweise werden 4-6 Operationen in Intervallen von einem Tag durchgeführt; Das Volumen des Ersatzplasmas in einem Arbeitsgang sollte mindestens 40 ml / kg betragen. Als Ersatzmedien verwenden Sie 0,9% ige Lösung von Natriumchlorid, Rheopolyglucin, Albuminlösung. Die Plasmapherese ist bei Leberversagen, schwerer kardiovaskulärer Pathologie, Blutgerinnungsstörungen und Infektionen relativ kontraindiziert. Mögliche Komplikationen - hämodynamische Störungen (sinkender Blutdruck), allergische Reaktionen, Elektrolytstörungen, hämorrhagische Störungen, Entwicklung von Hämolyse. Alle von ihnen werden ziemlich selten beobachtet.
• Immunglobulinklasse G wird intravenös in einer Dosis von 0,4 g / kg einmal täglich für 5 Tage verabreicht. Die Behandlung mit Immunglobulin, wie die Plasmapherese, reduziert die Dauer der Beatmung und verbessert das funktionelle Ergebnis. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen und Muskelschmerzen, Fieber, Übelkeit; ihre Schwere kann durch Verringerung der Infusionsrate verringert werden. Schwerwiegende Nebenwirkungen wie Thromboembolie, aseptische Meningitis, Hämolyse, akutes Nierenversagen usw. Sind sehr selten. Immunglobulin human normal ist kontraindiziert bei angeborenem IgA-Mangel und dem Vorliegen anaphylaktischer Reaktionen in der Anamnese auf Immunglobulinpräparate.

Symptomatische Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms

• Infusionstherapie zur Korrektur von Verstößen gegen Säure-Basen-, Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht, schwere arterielle Hypotonie.
• Bei persistierender schwerer arterieller Hypertonie werden antihypertensive Medikamente (Beta-Adrenoblockers oder langsame Kalziumkanalblocker) verschrieben.
• Bei schwerer Tachykardie verschreiben Beta-Adrenoblocker (Propranolol), mit Bradykardie - Atropin.
• Bei der Entwicklung von interkurrenten Infektionen ist eine Antibiotikatherapie erforderlich (Breitbandarzneimittel werden beispielsweise verwendet, Fluorchinolone).
• Zur Vorbeugung von tiefer Venenthrombose und Lungenembolie wird niedermolekulares Heparin in prophylaktischen Dosen zweimal täglich verabreicht.
• Bei Schmerz nozizeptiven Ursprungs (muskulär, mechanisch) werden Paracetamol oder NSAIDs empfohlen, bei neuropathischen Schmerzen sind Gabapentin, Carbamazepin, Pregabalin die Mittel der Wahl.

Operative Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms

Wenn eine längere (mehr als 7-10 Tage) Beatmung notwendig ist, ist eine Tracheostomie ratsam. Bei schweren und anhaltenden bulbären Störungen kann eine Gastrostomie erforderlich sein.

Allgemeine Prinzipien der Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms

Die Behandlung der akuten und schnell wachsenden Manifestationen des Guillain-Barré-Syndroms erfordert eine Erhaltungstherapie auf der Intensivstation sowie die Auswirkungen auf die Immunmechanismen der Entwicklung der Krankheit. Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom sollten wegen sorgfältiger Überwachung des Atemzustands und der autonomen Funktionen ins Krankenhaus eingeliefert werden. Je schneller die Lähmung zunimmt, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine künstliche Beatmung erforderlich ist. In der Zeit der zunehmenden Symptome, regelmäßige neurologische Untersuchung, Beurteilung der Vitalkapazität der Lunge, Aufrechterhaltung der Durchgängigkeit der Atemwege mit regelmäßiger Absaugung von Schleim sind notwendig. In einem frühen Stadium der Erkrankung ist ständige Wachsamkeit erforderlich, da selbst bei offensichtlichen Verletzungen der respiratorischen und bulbären Funktionen eine kleine Aspiration die vegetative Dysfunktion signifikant erhöhen und Atemversagen hervorrufen kann.

Die in den letzten Jahren erreichte Verbesserung der Prognose und Mortalitätsreduktion beim Guillain-Barré-Syndrom erklärt sich vor allem durch frühzeitige stationäre Behandlung von Patienten auf Intensivstationen. Indikationen für die Übertragung eines Patienten auf die Intensivstation und die Berücksichtigung der Frage der Intubation kann eine Abnahme der Vitalkapazität der Lunge unter 20 ml / kg und Schwierigkeiten bei der Absonderung von Sekreten aus den Atemwegen sein. Der Zweck der frühen Translation besteht darin, eine akute Intubation in Fällen von schwerem respiratorischem Versagen mit plötzlichen Schwankungen des Blutdrucks und der Herzfrequenz zu vermeiden, die eine Funktionsstörung oder einen Myokardinfarkt auslösen können. Eine der wichtigsten Aufgaben der Erhaltungstherapie - die Prävention und frühzeitige Behandlung von Lungen- und Infektionen der Harnwege, sowie Prävention von tiefen Venenthrombosen Beine und anschließender Lungenembolie durch subkutane Verabreichung von Heparin (5000 IU 2 mal pro Tag). Es ist auch notwendig, die Ernährung und Funktion des Darms zu überwachen. Da eine autonome Dysfunktion eine signifikante Auswirkung auf die Mortalität hat, ist eine kontinuierliche Überwachung der Herzaktivität und des arteriellen Drucks notwendig.

Einer der wichtigsten Aspekte der Versorgung von Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom in der Intensivtherapieeinheit, die sind jedoch nicht immer berücksichtigt - Korrektur schwerer Angstzuständen, die durch eine vollständige Immobilisierung des Patienten im Hintergrund speichert Intelligenz verursacht wird. In dieser Hinsicht ist psychologische Unterstützung wichtig. Die Patienten müssen das Wesen der Krankheit, die Merkmale ihres Verlaufs, einschließlich der Möglichkeit der Progression, erklären, um sich mit den Behandlungsmethoden in verschiedenen Stadien vertraut zu machen. Es ist wichtig für sie zu erklären, dass die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Genesung sehr hoch ist, auch wenn sie für eine Weile künstlich beatmet werden. Die Kontaktaufnahme mit Hilfe von Augenbewegungen reduziert das Gefühl der Isolation von der Welt, die bei Patienten entsteht. Nach unserer Erfahrung ist die Verabreichung von 0,5 mg Lorazepam alle 4 bis 6 Stunden bei Nachthalluzinationen wirksam. Es ist auch möglich, 0,5 mg Risperidon oder 0,25 mg Olanzapin zu verabreichen.

Die Behandlung des Guillain-Barre-Syndroms hat in den letzten zehn Jahren erhebliche Veränderungen erfahren. Zum Beispiel wurde die Wirksamkeit der Plasmapherese nachgewiesen. Obwohl der Mechanismus seiner Wirkung unbekannt bleibt, wird angenommen, dass er mit der Ausscheidung von Antikörpern, Zytokinen, Komplement und anderen Mediatoren der immunentzündlichen Reaktion in Verbindung gebracht werden kann. In der offenen nordamerikanischen Multizenterstudie das Ergebnis der Krankheit zu vergleichen, wenn Plasmapherese und in Abwesenheit von spezieller Behandlung, wurde gezeigt, dass die Plasmapherese für fünf aufeinander folgende Tage gezeigt verringert die Dauer des Krankenhausaufenthaltes und führt zu einer deutlichen Verbesserung im Vergleich zu der Kontrollgruppe. Die Behandlung war effektiver, wenn sie in der ersten Woche der Krankheit begann. Ähnliche Ergebnisse wurden von der französischen Genossenschaftsgruppe erhalten, die eine randomisierte multizentrische Studie durchführte und zeigte, dass vier Sitzungen der Plasmapherese bei 220 in die Studie eingeschlossenen Patienten zu einer schnelleren Genesung führten (French Cooperative Group, 1987). Eine Studie mit denselben Patienten ein Jahr später zeigte, dass bei 71% der Patienten, die einer Plasmapherese unterzogen wurden, und bei nur 52% der Patienten in der Kontrollgruppe eine vollständige Wiederherstellung der Muskelstärke festgestellt wurde (French Cooperative Group, 1992). Die nächste Studie verglich die Wirksamkeit einer unterschiedlichen Anzahl von Plasmapherese-Sitzungen bei 556 Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom mit verschiedenen Symptomen (French Cooperative Group, 1997). Bei Patienten mit leichten Symptomen, die zwei Plasmapheresesitzungen unterzogen wurden, war die Genesung signifikanter als bei Patienten, deren Behandlungsschema keine Plasmapherese beinhaltete. Bei Patienten mit mäßiger Symptomatik waren vier Plasmapherese-Sitzungen wirksamer als zwei Sitzungen mit Plasmapherese. Gleichzeitig waren sechs Plasmapherese-Sitzungen bei Patienten mit mäßigen und schweren Symptomen nicht wirksamer als vier Sitzungen. Gegenwärtig werden in den meisten Zentren, die auf die Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms spezialisiert sind, fünf bis sechs Sitzungen durchgeführt, die für 8-10 Tage durchgeführt werden, um den mit der täglichen Durchführung dieses Verfahrens verbundenen Stress zu vermeiden. Die Austauschtransfusion wird mit einem Shili-Katheter durchgeführt. Die Plasmapherese ist auch bei Kindern mit Guillain-Barré-Syndrom wirksam und beschleunigt den Prozess der Wiederherstellung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen. Obwohl die Plasmapherese ein relativ sicheres Verfahren ist, erfordert ihr Verhalten beim Guillain-Barré-Syndrom wegen der Gefahren autonomer Dysfunktion bei Patienten und ihrer Neigung, Infektionen zu entwickeln, äußerste Vorsicht.

Die intravenöse Verabreichung von hohen Dosen von Immunglobulin auch eine wirksame Behandlung des Guillain-Barré-Syndrom, der fähig ist die deutliche Verringerung der Dauer und Schwere der Erkrankung anerkannt. Wie im Fall der Plasmapherese, bleibt Immunglobulin therapeutischer Wirkmechanismus unklar. Es wird angenommen, dass sie die Kosten der pathogenen Antikörper anti-idiotypische Antikörper beseitigen, Fc-blockierenden Antikörperkomponente an die Zielzellen, und die Ablagerung von Komplement zu hemmen, Immunkomplexe aufzulösen, schwächt die Funktion der Lymphozyten, zu stören oder mit der Produktion von Zytokinen Funktionen stören. Das Immunglobulin wird in einer Gesamtdosis von 2 g / kg verabreicht, die sich über 2-5 Tage verabreicht wird. In einer randomisierten Studie die Wirkung von Immunglobulin und Plasmapherese zu vergleichen, wurde gezeigt, dass bei der Plasmapherese Verbesserung mit durchschnittlich 41 Tagen auftritt und die Anwendung eines Immunglobulins - 27 Tage. Darüber hinaus Patienten, die Immunglobulin verabreicht wurden, waren signifikant weniger Komplikationen und weniger erforderliche mechanische Beatmung. Der wichtigste negative prognostische Faktor war das ältere Alter. Nachfolgende randomisierte Multizenterstudie der Plasmapherese und Immunglobulin in 383 Patienten, die diese Techniken für die ersten 2 Wochen nach dem Auftreten der Symptome verabreicht wurden, zeigten, dass beide Methoden eine ähnliche Wirksamkeit haben, aber ihre Kombination hat erhebliche Vorteile gegenüber der Verwendung von jeder der getrennten Verfahren.

Die Einführung von Immunglobulin in einer Dosis von 2 g / kg für 2 Tage erwies sich als wirksame und sichere Behandlungsmethode bei Kindern mit schwerem Guillain-Barré-Syndrom. Nebenwirkungen waren mild und selten beobachtet. Ein Teil der Patienten, besonders diejenigen, die an Migräne litten, hatten Kopfschmerzen, die manchmal von einer aseptischen Meningitis mit Pleozytose in der Cerebrospinalflüssigkeit begleitet waren. Manchmal wurden auch Schüttelfrost, Fieber und Myalgie beobachtet, sowie akute Nierenfunktionsstörungen mit der Entwicklung von Nierenversagen. Wenn ein Immunglobulin verabreicht wird, ist eineanaphylaktische Reaktion möglich, insbesondere bei Personen mit Immunglobulin A-Mangel.Der Hauptnachteil von sowohl Immunglobulin als auch Plasmapherese ist ein hoherKosten. Nichtsdestoweniger wird die Wirksamkeit dieser Behandlungen deutlich übertroffen, was sogar in der heutigen Zeit offensichtlich ist, die das Zählen von Geld macht.

Wie gezeigt, doppelblinde, Placebo-kontrollierte, multizentrische Studie in 242 Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom, intravenöser Verabreichung hoher Dosen von Kortikosteroiden (Methylprednisolon, 500 mg täglich für 5 Tage) war keine der Indikatoren betreffen nach Syndrom ausgewertet Guillain Barre, sowie die Wahrscheinlichkeit ihrer Wiederkehr. Anschließend Studie Open-Label, in der 25 Patienten mit Guillain-Barre-Syndrom auf / in dem Immunglobulin (0,4 g / kg / Tag für 5 Tage) behandelt wurden und Methylprednisolon (500 mg / Tag für 5 Tage) wurde die Wirkung im Vergleich mit Kontrolldaten, die früher unter Verwendung eines Immunglobulins erhalten wurden. Wenn die Kombination von Immunglobulin und Methylprednisolon Erholung besser war, mit 76% der Patienten bis zum Ende der 4.en Woche war mindestens eine Funktionsebene eine Verbesserung für - in der Kontrollgruppe ähnlich den Grad der Erholung in den Patienten nur 53% festgestellt. Dies kann darauf hindeuten, dass Kortikosteroide noch eine Rolle bei der Behandlung von Guillain-Barré-Syndrom spielen. Um diese Frage zu klären und ob eine signifikante Verbesserung des Krankheitsverlaufes zu bestimmen, gekennzeichnet sind, wenn ein Plasmapherese oder intravenöses Immunglobulin hinzugefügt Kortikosteroide, randomisierten klinische Studien benötigt.

Weitere Führung

Nach Beendigung der Akutphase sind aufwendige Rehabilitationsmaßnahmen erforderlich, deren Plan in Abhängigkeit von der Schwere der Restsymptome individuell festgelegt wird (Bewegungstherapie, Massage etc., während thermische Eingriffe kontraindiziert sind!).

Patienten, die ein Guillain-Barré-Syndrom erlitten haben, sollten über die Notwendigkeit eines Schutzsystems für mindestens 6-12 Monate nach dem Ende der Krankheit informiert werden. Körperliche Überlastung, Überhitzung, Unterkühlung, übermäßige Sonneneinstrahlung und Alkoholkonsum sind unzulässig. Auch während dieser Zeit sollte man auf Impfungen verzichten.

Prognose

Die Mortalität beim Guillain-Barré-Syndrom beträgt durchschnittlich 5%. Die Todesursache kann Atemversagen sein, ein tödlicher Ausgang ist auch durch Aspirationspneumonie, Sepsis und andere Infektionen, Thromboembolie der Lungenarterie möglich. Mit zunehmendem Alter steigt die Letalität signifikant an: bei Kindern unter 15 Jahren liegt sie nicht über 0,7%, bei Personen über 65 Jahren bei 8,6%. Andere ungünstige prognostische Faktoren für die vollständige Genesung sind eine längere (mehr als 1 Monat) Periode der Beatmung, das Vorhandensein von früheren Lungenerkrankungen.

Bei der Mehrheit der Patienten (85%) wird die vollständige funktionelle Erholung für 6-12 Monate beobachtet. Residuale Restsymptome bestehen in etwa 7-15% der Fälle. Prädiktoren eines ungünstigen funktionellen Ergebnisses sind ein Alter über 60 Jahre, ein rasch fortschreitender Krankheitsverlauf, eine geringe Amplitude der M-Antwort mit Stimulation am distalen Punkt (impliziert schwere axonale Verletzung). Die Rezidivrate des Guillain-Barre-Syndroms beträgt etwa 3-5%.

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