Pseudobulbäres Syndrom

Pseudobulbärparalyse (supranukleäre Bulbärparalyse) ist ein Syndrom, das durch eine Lähmung der von den Hirnnerven V, VII, IX, X, XII innervierten Muskeln infolge einer beidseitigen Schädigung der kortikonukleären Bahnen zu den Kernen dieser Nerven gekennzeichnet ist. In diesem Fall sind bulbäre Funktionen betroffen, vor allem Artikulation, Phonation, Schlucken und Kauen (Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie). Aber im Gegensatz zur Bulbärparalyse gibt es keine Muskelatrophie und es gibt Reflexe des oralen Automatismus: erhöhter Rüsselreflex; Astvatsaturovs Nasolabialreflex tritt auf; Oppenheim-Reflex (Saugbewegungen als Reaktion auf eine Reizung der Lippen durch einen Schlaganfall), fernorale und einige andere ähnliche Reflexe sowie pathologisches Lachen und Weinen. Die Untersuchung des Rachenreflexes ist weniger aufschlussreich.

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Ursachen der Pseudobulbärparese

Neurologen identifizieren folgende Hauptursachen für eine Pseudobulbärlähmung:

1. Gefäßerkrankungen beider Hemisphären (lakunäre Erkrankung bei Bluthochdruck, Arteriosklerose, Vaskulitis).
2. Unter anderem perinatale Pathologie und Geburtstraumata.
3. Angeborenes bilaterales Periaquädukt-Syndrom.
4. Traumatische Hirnverletzung.
5. Episodische Pseudobulbärparese beim epileptiformen Opercularsyndrom bei Kindern.
6. Degenerative Erkrankungen mit Schädigung des Pyramiden- und Extrapyramidalsystems: ALS, Primäre Lateralsklerose, Familiäre Spastische Paraplegie (selten), OPCA, Morbus Pick, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Progressive Supranukleäre Blickparese, Morbus Parkinson, Multisystematrophie, andere extrapyramidale Erkrankungen.
7. Demyelinisierende Erkrankungen.
8. Folgen einer Enzephalitis oder Meningitis.
9. Multiple oder diffuse (Gliom-)Neoplasie.
10. Hypoxische (anoxische) Enzephalopathie („Krankheit des wiederbelebten Gehirns“).
11. Andere Gründe.

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Gefäßerkrankungen

Gefäßerkrankungen beider Hemisphären sind die häufigste Ursache einer Pseudobulbärparese. Wiederholte ischämische zerebrovaskuläre Ereignisse, meist bei Menschen über 50 Jahren, mit Bluthochdruck, Arteriosklerose, Vaskulitis, systemischen Erkrankungen, Herz- und Bluterkrankungen, multiplen lakunären Hirninfarkten etc., führen meist zu einer Pseudobulbärparese. Letztere kann sich manchmal mit einem einzigen Schlaganfall entwickeln, offenbar aufgrund einer Dekompensation einer latenten vaskulären Hirninsuffizienz in der anderen Hemisphäre. Bei der vaskulären Pseudobulbärparese kann diese von Hemiparese, Tetraparese oder bilateraler Pyramideninsuffizienz ohne Parese begleitet sein. Eine Gefäßerkrankung des Gehirns wird nachgewiesen, meist bestätigt durch das MRT-Bild.

Perinatale Pathologie und Geburtstrauma

Aufgrund perinataler Hypoxie oder Asphyxie sowie eines Geburtstraumas können sich verschiedene Formen der Zerebralparese (CP) mit spastisch-paretischen (Diplegien, Hemiplegien, Tetraplegien), dyskinetischen (hauptsächlich dystonischen), ataktischen und gemischten Syndromen entwickeln, darunter auch solche mit dem Bild einer Pseudobulbärparalyse. Neben einer periventrikulären Leukomalazie erleiden diese Kinder häufig einen einseitigen hämorrhagischen Infarkt. Mehr als die Hälfte dieser Kinder zeigt Symptome einer geistigen Behinderung; etwa ein Drittel entwickelt epileptische Anfälle. Die Anamnese enthält in der Regel Hinweise auf perinatale Pathologien, eine verzögerte psychomotorische Entwicklung, und im neurologischen Status werden Restsymptome einer perinatalen Enzephalopathie festgestellt.

Die Differentialdiagnose der Zerebralparese umfasst einige degenerative und erbliche Stoffwechselstörungen (Glutarazidurie Typ I, Arginasemangel, Dopa-responsive Dystonie, Hyperekplexie (mit Rigidität), Lesch-Nyhan-Krankheit) sowie progressiven Hydrozephalus und subdurales Hämatom. Die MRT zeigt bei fast 93 % der Patienten mit Zerebralparese eine Hirnstörung.

Angeborenes bilaterales Aquäduktsyndrom

Dieser Defekt tritt in der pädiatrischen neurologischen Praxis auf. Er führt (wie die kongenitale bilaterale Sklerose des Hippocampus) zu einer ausgeprägten Beeinträchtigung der Sprachentwicklung, die manchmal sogar kindlichen Autismus und ein Bild der Pseudobulbärlähmung (vorwiegend mit Sprachstörungen und Dysphagie) imitiert. In etwa 85 % der Fälle werden geistige Behinderung und epileptische Anfälle beobachtet. Die MRT zeigt eine Fehlbildung der Gyri perisylviane.

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Schwere traumatische Hirnverletzung (TBI)

Schwere Schädel-Hirn-Traumata bei Erwachsenen und Kindern führen häufig zu verschiedenen Formen des Pyramidenbahnsyndroms (spastische Mono-, Hemi-, Tri- und Tetraparesen bzw. Plegien) und pseudobulbären Erkrankungen mit schweren Sprach- und Schluckstörungen. Der Zusammenhang mit einem Trauma in der Anamnese lässt keinen Anlass für diagnostische Zweifel.

Epilepsie

Eine episodische Pseudobulbärparalyse wird bei Kindern mit epileptiformem Opercularsyndrom (paroxysmale orale Apraxie, Dysarthrie und Speichelfluss) in der Tiefschlafphase beschrieben. Die Diagnose wird durch epileptische Entladungen im EEG während eines nächtlichen Anfalls bestätigt.

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Degenerative Erkrankungen

Viele degenerative Erkrankungen der Pyramidenbahnen und des extrapyramidalen Systems können mit einem Pseudobulbärsyndrom einhergehen. Zu diesen Erkrankungen gehören die amyotrophe Lateralsklerose, die progressive supranukleäre Lähmung (diese Formen sind häufiger als Ursache des Pseudobulbärsyndroms), die primäre Lateralsklerose, die familiäre spastische Paraplegie (führt selten zu einem ausgeprägten Pseudobulbärsyndrom), die Pick-Krankheit, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die Parkinson-Krankheit, der sekundäre Parkinsonismus, die Multisystematrophie und seltener andere extrapyramidale Erkrankungen.

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Demyelinisierende Erkrankungen

Demyelinisierende Erkrankungen betreffen häufig die kortikobulbären Bahnen beidseitig und führen zum Pseudobulbärsyndrom (Multiple Sklerose, postinfektiöse und impfbedingte Enzephalomyelitis, progressive multifokale Leukenzephalopathie, subakute sklerosierende Panenzephalitis, AIDS-Demenz-Komplex, Adrenoleukodystrophie).

Auch Stoffwechselerkrankungen des Myelins (Pelizius-Merzbacher-Krankheit, Alexander-Krankheit, metachromatische Leukodystrophie, globoidale Leukodystrophie) können in diese Gruppe („Myelinerkrankungen“) eingeordnet werden.

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Folgen von Enzephalitis und Meningitis

Enzephalitis, Meningitis und Meningoenzephalitis können neben anderen neurologischen Syndromen auch ein Pseudobulbärsyndrom beinhalten. Es zeigen sich immer Symptome der zugrunde liegenden infektiösen Hirnschädigung.

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Multiples oder diffuses Gliom

Einige Varianten des Hirnstammglioms zeigen je nach Lokalisation im kaudalen, mittleren (Pons) oder oralen Hirnstammbereich unterschiedliche klinische Symptome. Meistens beginnt dieser Tumor im Kindesalter (in 80 % der Fälle vor dem 21. Lebensjahr) mit Symptomen der Beteiligung eines oder mehrerer Hirnnerven (meist VI und VII auf einer Seite), progressiver Hemiparese oder Paraparese und Ataxie. Manchmal gehen Reizleitungssymptome einer Schädigung der Hirnnerven voraus. Kopfschmerzen, Erbrechen und Schwellungen des Augenhintergrunds treten auf. Es entwickelt sich ein Pseudobulbärsyndrom.

Differentialdiagnostisch sind pontine Multiple Sklerose, vaskuläre Malformationen (meist kavernöses Hämangiom) und Hirnstammenzephalitis zu berücksichtigen. Die MRT ist bei der Differentialdiagnose sehr hilfreich. Wichtig ist die Unterscheidung zwischen fokalem und diffusem Gliom (Astrozytom).

Hypoxische (anoxische) Enzephalopathie

Eine hypoxische Enzephalopathie mit schwerwiegenden neurologischen Komplikationen ist typisch für Patienten, die Reanimationsmaßnahmen nach Asphyxie, klinischem Tod, längerem Koma usw. überlebt haben. Die Folgen einer schweren Hypoxie umfassen neben einem längeren Koma in der akuten Phase verschiedene klinische Varianten, darunter Demenz mit (oder ohne) extrapyramidalen Syndromen, zerebelläre Ataxie, myoklonische Syndrome und Korsakow-Amnesie-Syndrom. Eine verzögerte postanoxische Enzephalopathie mit schlechtem Ausgang wird gesondert betrachtet.

Manchmal gibt es Patienten mit hypoxischer Enzephalopathie, bei denen anhaltende Residualeffekte aus einer vorherrschenden Hypokinesie der Bulbärfunktionen (hypokinetische Dysarthrie und Dysphagie) vor dem Hintergrund einer minimal ausgeprägten oder vollständig zurückgehenden allgemeinen Hypokinesie und Hypomimie bestehen (diese Variante der pseudobulbären Erkrankungen wird als "extrapyramidales pseudobulbäres Syndrom" oder "pseudopseudobulbäres Syndrom" bezeichnet). Diese Patienten haben keine Erkrankungen der Gliedmaßen und des Rumpfes, sind aber aufgrund der oben genannten Manifestationen eines besonderen pseudobulbären Syndroms behindert.

Andere Ursachen des Pseudobulbärsyndroms

Manchmal manifestiert sich das Pseudobulbärsyndrom als Bestandteil umfassenderer neurologischer Syndrome. Beispielsweise tritt das Pseudobulbärsyndrom im Bild der zentralen Myelinolyse der Brücke (bösartige Neubildung, Leberversagen, Sepsis, Alkoholismus, chronisches Nierenversagen, Lymphom, Kachexie, schwere Dehydratation und Elektrolytstörungen, hämorrhagische Pankreatitis, Pellagra) und des überlappenden „Locked-in“-Syndroms (Verschluss der Arteria basilaris, traumatische Hirnverletzung, virale Enzephalitis, Impfenzephalitis, Tumor, Blutung, zentrale Myelinolyse der Brücke) auf.

Die zentrale pontine Myelinolyse ist ein seltenes und potenziell tödliches Syndrom, das zur raschen Entwicklung einer Tetraplegie (im Rahmen einer Grunderkrankung oder einer Wernicke-Enzephalopathie) und einer Pseudobulbärparalyse aufgrund einer im MRT sichtbaren Demyelinisierung der zentralen Brücke führt und zum Locked-in-Syndrom führen kann. Das Locked-in-Syndrom (Isolationssyndrom, De-Efferentationssyndrom) ist eine Erkrankung, bei der eine selektive supranukleäre motorische De-Efferentation zur Lähmung aller vier Gliedmaßen und zur kaudalen kranialen Innervation ohne Bewusstseinsstörung führt. Das Syndrom führt zu Tetraplegie, Mutismus (Aphonie und Anarthrie pseudobulbären Ursprungs) und Schluckbehinderung bei Bewusstsein; die Kommunikation ist auf vertikale Augen- und Augenlidbewegungen beschränkt. CT oder MRT zeigen eine Zerstörung des medioventralen Teils der Brücke.