Pseudobulbär-Syndrom

Pseudobulbärparalyse (supranukleäre Bulbärparalyse) - ein durch Lähmung der Muskeln gekennzeichnet Syndrom innervated V, VII, IX, X, XII Hirnnerven, die sich in bilaterale Läsionen corticospinal Trakts Atomkernen zu diesen Nerven. So bulbar Funktionen vorteilhaft Artikulation leiden, Stimmgebung, Schlucken und Kauen (Dysarthrie, Heiserkeit, Dysphagie). Aber im Gegensatz zu Bulbärparalyse nicht Atrophie der Muskeln beobachtet und es gibt Reflexe von oralem Automatismus: höhere Rüssel Reflex; der Nazolabialreflex von Astvatsaturov erscheint; Oppenheim reflex (Saugbewegungen in Reaktion auf eine geformte Bohrung Lippen), entfernte oralen und einige andere ähnliche Reflexe und pathologischer Lachen und Weinen. Das Studium des Pharynxreflexes ist weniger informativ.

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Ursachen der Pseudobulbärparese

Neurologen werden die folgenden Hauptursachen der Pseudobulbärparalyse hervorheben:

1. Gefäßerkrankungen, die beide Hemisphären betreffen (lacunar Zustand in hypertensive Krankheit, Arteriosklerose, Vaskulitis).
2. Perinatale Pathologie und Geburtstrauma, einschließlich.
3. Angeborenes bilaterales okzipitales Leitungssyndrom.
4. Schädel-Hirn-Verletzung.
5. Episodische Pseudobulbärparese mit epileptiformem opercularem Syndrom bei Kindern.
6. Degenerative Erkrankungen, die mit Läsionen pyramidale und extrapyramidale Systeme ALS, primäre Lateralsklerose, familiäre spastische Paraplegie (selten) OPTSA, Pick-Krankheit, Creutzfeldt-Jacob-Krankheit, progressive supranukleäre Lähmung, Parkinson-Krankheit, Multisystematrophie, andere extrapyramidale Krankheiten.
7. Demyelinisierende Krankheiten.
8. Folgen von Enzephalitis oder Meningitis.
9. Multiple oder diffuse (Gliom) Neoplasie.
10. Hypoxische (anoxische) Enzephalopathie ("lebhafte Gehirnerkrankung").
11. Andere Gründe.

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Gefäßerkrankungen

Gefäßerkrankungen beiden Hemisphären zu beeinflussen - die häufigste Ursache für Pseudobulbärparalyse. Recurrent ischämischen Schlaganfälle, in der Regel bei Personen über 50 Jahre, Bluthochdruck, Arteriosklerose, Vaskulitis, systemische Erkrankungen, Erkrankungen des Herzens und Blutes, mehr lacunar Infarkte des Gehirns usw., neigen dazu, ein Bild von Pseudobulbärparalyse zu führen. Letzteres kann manchmal nach einem Schlag entwickeln, offenbar wegen Dekompensation latenter zerebraler vaskulärer Insuffizienz in der anderen Hemisphäre. In vaskulären Pseudobulbärparalyse letztere kann durch hemiparesis, Tetraparese oder bilateral pyramidal Insuffizienz ohne Parese begleitet werden. Eine Gefäßerkrankung des Gehirns, die üblicherweise durch das MRI-Bild bestätigt wird, wird nachgewiesen.

Perinatale Pathologie und Geburtstrauma

Durch perinatale Hypoxie oder Asphyxie und Geburtstrauma, können verschiedene Formen der Zerebralparese (CP) mit der Entwicklung von spastischen-paretisch (diplegicheskih, gelähmte, tetraplegicheskih), dyskinetische (hauptsächlich dystonische), ataktisches und gemischte Syndromen entwickeln, einschließlich mit einem Bild von Pseudobulbärparalyse. Neben periventrikuläre Leukomalazie bei diesen Kindern ist oft ein einseitiger hämorrhagischer Infarkt. Mehr als die Hälfte dieser Kinder zeigen Symptome von geistiger Behinderung; Etwa ein Drittel entwickelt epileptische Anfälle. Wie üblich gibt es Hinweise auf eine Geschichte von perinataler Pathologie, psychomotorische Retardierung und neurologischen Status Residualsymptome der perinatalen Enzephalopathie ergaben.

Differentialdiagnose von Zerebralparese enthält einige degenerative und erbliche Stoffwechselstörungen (Glutarazidurie Typ I, Arginase - Mangel; Ausübung Responsive Dystonie-DOPA; giperekpleksiya (s Steifigkeit), Lesch-Nyhan - Krankheit), und progressive Hydrozephalus, subdurales Hämatom. MRT zeigt bestimmte Störungen im Gehirn fast bei 93% der Patienten mit zerebraler Lähmung.

Angeborenes bilaterales Wasserversorgungssyndrom

Dieser Defekt tritt in der pädiatrischen neurologischen Praxis auf. Es führt (als angeborene bilaterale Hippocampus-Sklerose) eine ausgeprägte Störung der Sprachentwicklung, die manchmal imitiert infantiler Autismus und Pseudobulbärparalyse Bild (vor allem mit Sprachstörungen und Dysphagie). Die Verzögerung der mentalen Entwicklung und epileptische Anfälle werden in etwa 85% der Fälle beobachtet. Die MRT erkennt die Fehlbildung der nah-silvigen Gyri.

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Schwere Schädel-Hirn-Verletzung (CCI)

Schwere traumatischen Hirnverletzungen bei Erwachsenen und Kindern führt oft zu verschiedenen Ausführungsformen der pyramidalen Syndrom (spastische Mono-, Hemi, Tri- oder Tetraparese plegia) Pseudobulbärparalyse Störungen und grobe Verletzungen der Sprache und Schlucken. Die Verbindung mit einem Trauma in der Anamnese lässt keinen Anlass für diagnostische Zweifel.

Epilepsie

Beschreibt episodischen Pseudobulbärparalyse mit epilepsie opercularen Syndrom bei Kindern (paroxysmale oral Apraxie, Dysarthrie und sabberte), in der langsamen Phase Schlaf pro Nacht beobachtet. Die Diagnose wird durch epileptische Entladungen im EEG während eines Nachtanfalls bestätigt.

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Degenerative Erkrankungen

Viele degenerative Krankheiten, die mit der Beteiligung der Pyramiden und extrapyramidale Systemen auftreten, können durch Pseudobulbärparalyse Syndrom begleitet werden. Solche Erkrankungen schließen amyotrophe Lateralsklerose, progressive supranukleäre Lähmung (diese Formen als die Ursache des Pseudobulbärparalyse Syndroms treten häufiger als andere), primäre Lateralsklerose, familiäre spastische Paraplegie (selten zu markiert Pseudobulbärparalyse führt), Pick-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Parkinson-Krankheit, sekundäre Parkinson-Krankheit, multiple System Atrophie, zumindest - andere extrapyramidale Störungen.

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Demyelinisierende Krankheiten

Demyelinisierenden Erkrankungen beinhalten häufig cortico-bulbären Bahnen auf beiden Seiten, was zu Pseudobulbärparalyse (multiple Sklerose, nach der Impfung und postinfektiöser Enzephalomyelitis, progressive multifokale Leukoenzephalopathie, subakute sklerosierende Panenzephalitis, AIDS-Demenz-Komplex, Adrenoleukodystrophie).

In der gleichen Gruppe ("Myelin-Krankheit") kann metabolisches Myelin (Pelicius-Merzbacher-Krankheit, Alexander-Krankheit, metachromatische Leukodystrophie, Globoid-Leukodystrophie) zugeordnet werden.

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Folgen von Enzephalitis und Meningitis

Enzephalitis, Meningitis und Meningoenzephalitis können zusammen mit anderen neurologischen Syndromen das pseudobulbäre Syndrom in ihren Manifestationen einschließen. Die Symptome der hauptsächlichen infektiösen Hirnläsion werden immer aufgedeckt.

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Multiple oder diffuse Gliome

Einige Varianten von Gliomen des Hirnstamms zeigen unterschiedliche klinische Symptome in Abhängigkeit von ihrer Lage innerhalb der kaudalen, mittleren (Varioliumbrücke) oder oralen Hirnstammabschnitte. Meistens beginnt dieser Tumor in der Kindheit (in 80% der Fälle bis zu 21 Jahren) mit Symptomen der Beteiligung eines oder mehrerer Hirnnerven (gewöhnlich VI und VII auf einer Seite), progressiver Hemiparese oder Paraparese, Ataxie. Manchmal gehen die Leitersymptome der Hirnnervenbefallung voraus. Kopfschmerzen, Erbrechen, Ödeme am Fundus kommen hinzu. Ein pseudobulbäres Syndrom entwickelt sich.

Differentialdiagnose mit pontinen Formen der Multiplen Sklerose, vaskulären Malformationen (meist kavernöses Hämangiom) und Stengelsencephalitis. In der Differenzialdiagnose wird eine wesentliche Hilfe durch MRT zur Verfügung gestellt. Es ist wichtig, die fokale und diffuse Form des Glioms (Astrozytom) zu unterscheiden.

Hypoxische (anoxische) Enzephalopathie

Hypoxische Enzephalopathie mit ernsten neurologischen Komplikationen ist typisch für Patienten, die die Reanimation nach Asphyxie, klinischem Tod, verlängertem Koma usw. überlebten. Die Folgen des schweren Hypoxie, neben langen Koma in der akuten Phase sind mehrere klinisches Ziel, einschließlich Demenz mit (oder ohne) extrapyramidale Syndrome, Ataxie, Myoklonus - Syndrome, Amnesie Korsakoff - Syndrom. Verzögerte decicive Enzephalopathie mit einem schlechten Ausgang wird getrennt betrachtet .

Manchmal gibt es Patienten mit hypoxischen Enzephalopathie, deren anhaltende Nachwirkung sind als vorherrschende Hypokinesie bulbar Funktionen (hypokinetisch Dysarthrie und Dysphagie) wegen minimaler Intensität oder vollständig regredieren allgemeinen Hypokinesie und gipomimiya (diese Option Pseudobulbärparalyse Störungen genannt „extrapyramidal Pseudobulbärparalyse Syndrom“ oder „psevdopsevdobulbarnym Syndrom „). Diese Patienten haben keine Verletzungen in den Extremitäten und den Rumpf, aber invalidizirovany im Zusammenhang mit der oben genannten Art von Manifestationen von Pseudobulbärparalyse Syndrom.

Andere Ursachen des pseudobulbären Syndroms

Manchmal manifestiert Pseudobulbärparalyse sich als integraler Bestandteil eines umfassenderen neurologischen Syndromen. Zum Beispiel Pseudobulbärparalyse in Bild zentrale Myelinolyse Brücke (Bösartigkeit, Leberversagen, Sepsis, Alkoholismus, chronische Niereninsuffizienz, Lymphom, Kachexie, schwere Dehydratation und Elektrolytstörungen, hämorrhagische Pankreatitis, pellagra) und mit ihm „locked Mann“ -Syndrom umspült (Okklusion basilaris, Hirntrauma, virale Enzephalitis, nach der Impfung Enzephalitis, ein Tumor, Blutungen, zentrale Brücke Myelinolyse).

Zentrale Myelinolyse Brücke - ein seltenes und potenziell tödliches Syndrom, das die schnelle Entwicklung von Tetraplegie (im Vergleich zu körperlichen Erkrankungen oder Wernicke-Enzephalopathie) manifestiert, und Pseudobulbärparalyse aufgrund Demyelinisierung der zentralen Teile der Brücke, die in der MRT und wiederum sichtbar ist, zu einem Syndrom führen kann „gesperrt Person ". Syndrom „gesperrt Mann“ ( „Isolation“ Syndrom de Efferenz Syndrom) - ein Zustand, in der selektiven supranukleären Motor deeffereitatsiya zu einer Lähmung aller vier Gliedmaßen führt, und Schwanzteile Schädel-Hirn-Innervation ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins. Das Syndrom manifestiert Tetraplegie, Mutismus (Athos und Anarthrie Pseudobulbärparalyse Herkunft) und die Unfähigkeit, wenn ein gespeichertes Bewusstsein zu schlucken; während die Möglichkeit der Kommunikation nur durch vertikale Bewegungen der Augen und Augenlider begrenzt ist. CT oder MRT zeigt die Zerstörung des medio- ventralen Teils der Varioliumbrücke.