Plötzlicher Sprachverlust: Ursachen, Symptome, Diagnose

Bei einem plötzlichen Sprachverlust muss zunächst festgestellt werden, ob es sich um eine Anarthrie (also die Unfähigkeit, Wörter auszusprechen, aufgrund einer Störung der koordinierten Aktivität des Atmungs-, Stimmbildungs- und Artikulationsapparates aufgrund ihrer Parese, Ataxie usw.) oder eine Aphasie (also eine Störung der Sprechpraxis) handelt.

Diese Aufgabe ist nicht einfach, selbst wenn der Patient bei Bewusstsein ist und Anweisungen befolgen kann, was bei akuten Erkrankungen im Allgemeinen selten vorkommt. Einfache Fragen können mit Ja/Nein-Antworten beantwortet werden, die zu 50 % zufällig sind. Darüber hinaus können Patienten selbst mit Aphasie die Bedeutung des Gehörten außergewöhnlich gut erfassen, indem sie die „Schlüsselwort“-Strategie anwenden. Dabei verstehen sie die allgemeine Bedeutung des Satzes aufgrund vorhandener situativer („pragmatischer“) Fähigkeiten, die durch die Sprachbehinderung nicht beeinträchtigt sind.

Eine Untersuchung mittels einfacher Anweisungen ist schwierig, wenn der Patient halbseitig gelähmt und/oder immobil ist. Darüber hinaus kann eine begleitende Apraxie die Fähigkeiten des Arztes einschränken. Bei oraler Apraxie ist der Patient nicht in der Lage, selbst relativ einfache Anweisungen zu befolgen (z. B. „Mund öffnen“ oder „Zunge herausstrecken“).

Die Lesefähigkeit ist schwer zu erlernen, da beim Lesen die Reaktion auf orale Gesten und motorische Fähigkeiten erhalten bleiben muss. Das Studium der schriftlichen Sprache kann jedoch helfen, die richtige Entscheidung zu treffen. Bei rechtsseitiger Hemiplegie wird folgender Test verwendet: Der Patient wird gebeten, die Wörter eines vollständigen Satzes, den er schriftlich auf separaten Blättern erhält, in der richtigen Reihenfolge anzuordnen. In manchen Fällen kann jedoch selbst ein erfahrener Aphasiespezialist nicht sofort die richtige Entscheidung treffen (z. B. wenn der Patient nicht einmal versucht, zumindest einen Laut auszusprechen). Es ist zu beachten, dass sich das Bild im Laufe der Zeit schnell ändern kann und anstelle der Aphasie, die der Patient zum Zeitpunkt der Aufnahme hatte, schnell eine Dysarthrie, also eine rein artikulatorische Sprachstörung, in den Vordergrund treten kann. Das Alter des Patienten spielt bei der Diagnose eine große Rolle.

Die Hauptgründe für plötzlichen Sprachverlust:

1. Migräne mit Aura (aphasische Migräne)
2. Schlaganfall in der linken Hemisphäre
3. Postiktaler Zustand
4. Hirntumor oder Abszess
5. Thrombose des intrazerebralen Sinus sagittalis
6. Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis
7. Psychogener Mutismus
8. Psychotischer Mutismus

Migräne mit Aura

Bei jungen Patienten wird zunächst eine Migräne mit Aura vermutet. In diesen Fällen liegt folgende typische Symptomkombination vor: akuter oder subakuter Sprachverlust (meist ohne Hemiplegie), begleitet von Kopfschmerzen, die in der Vergangenheit wiederholt aufgetreten sind und mit neurologischen Veränderungen einhergehen können. Tritt ein solcher Migräneanfall bei einem Patienten zum ersten Mal auf, kann eine Untersuchung der Familienanamnese (sofern möglich) hilfreiche Informationen liefern, da diese Erkrankung in 60 % der Fälle familiär gehäuft auftritt.

Das EEG zeigt höchstwahrscheinlich einen Fokus langsamer Aktivität im linken temporoparietalen Bereich, der drei Wochen lang anhalten kann, während die neurologische Bildgebung keine Pathologie zeigt. Ausgeprägte fokale Veränderungen im EEG ohne Auffälligkeiten in den Ergebnissen der neurologischen Bildgebung am zweiten Krankheitstag ermöglichen grundsätzlich eine korrekte Diagnose, mit Ausnahme von Fällen einer Herpesenzephalitis (siehe unten). Der Patient sollte keine Herzgeräusche aufweisen, die auf eine mögliche kardiogene Embolie hinweisen könnten, die in jedem Alter auftreten kann. Eine mögliche Emboliequelle wird mittels Echokardiographie identifiziert (oder ausgeschlossen). Die Auskultation von Gefäßgeräuschen über den Halsgefäßen ist im Vergleich zur Ultraschall-Dopplerographie weniger zuverlässig. Wenn möglich, sollte eine transkranielle Ultraschall-Dopplerographie durchgeführt werden. Bei Patienten mit Migräne im Alter zwischen 40 und 50 Jahren kann eine asymptomatische Gefäßstenose auftreten. Der typische Kopfschmerzcharakter, die schnelle Abheilung der Symptome und das Fehlen struktureller Veränderungen im Gehirn (siehe bildgebende Verfahren) in Kombination mit den oben beschriebenen Veränderungen im EEG ermöglichen jedoch eine korrekte Diagnose. Verschlimmern sich die Symptome nicht, ist eine Liquoruntersuchung nicht erforderlich.

Schlaganfall der linken Hemisphäre

Bei Sprachstörungen älterer Patienten ist die wahrscheinlichste Diagnose ein Schlaganfall. In den meisten Fällen von Sprachstörungen nach Schlaganfall liegt eine rechtsseitige Hemiparese oder Hemiplegie, Hemihypästhesie, manchmal Hemianopsie oder ein Defekt im rechten Gesichtsfeld vor. In solchen Fällen ist die Bildgebung die einzige Möglichkeit, eine intrazerebrale Blutung zuverlässig von einem ischämischen Schlaganfall zu unterscheiden.

Ein Sprachverlust tritt fast immer bei einem Schlaganfall der linken Hemisphäre auf. Er kann auch bei einem Schlaganfall der rechten Hemisphäre (d. h. bei einer Schädigung der nicht-dominanten Hemisphäre) beobachtet werden. In diesen Fällen wird die Sprache jedoch viel schneller wiederhergestellt, und die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Genesung ist sehr hoch.

Mutismus kann dem Auftreten einer Aphasie bei einer Schädigung des Broca-Areals vorausgehen. Er wurde auch bei Patienten mit einer Schädigung des zusätzlichen motorischen Areals bei schwerer Pseudobulbärparese beschrieben. Im Allgemeinen entwickelt sich Mutismus am häufigsten bei bilateralen Hirnschäden: Thalamus, vordere Bereiche des Gyrus cinguli, Schädigung des Putamens auf beiden Seiten, Kleinhirn (Kleinhirnmutismus bei akuter bilateraler Schädigung der Kleinhirnhemisphären).

Eine grobe Verletzung der Artikulation kann bei einer Verletzung der Durchblutung im vertebrobasilären Becken auftreten, aber ein völliges Fehlen von Sprache wird nur bei Verschluss der Arteria basilaris beobachtet, wenn sich ein akinetischer Mutismus entwickelt, der ein eher seltenes Phänomen ist (bilaterale Schädigung des Mesencephalons). Mutismus als Mangel an Vokalisation ist auch bei beidseitiger Lähmung der Rachenmuskulatur oder der Stimmbänder möglich („peripherer“ Mutismus).

Postiktaler Zustand (Zustand nach einem Anfall)

In allen Altersgruppen außer Säuglingen kann Sprachverlust ein postiktales Phänomen sein. Der Anfall selbst kann unbemerkt bleiben, und Zungen- oder Lippenbeißen kann fehlen. Ein Anstieg der Kreatinphosphokinase im Blut kann auf einen Anfall hinweisen, ist aber diagnostisch unzuverlässig.

Häufig erleichtert das EEG die Diagnose: Es werden generalisierte oder lokale langsame und scharfe Wellen aufgezeichnet. Die Sprache wird schnell wiederhergestellt, und der Arzt steht vor der Aufgabe, die Ursache des epileptischen Anfalls zu ermitteln.

Hirntumor oder Abszess

Die Anamnese von Patienten mit einem Hirntumor oder Abszess enthält möglicherweise keine wertvollen Informationen: Es gab keine Kopfschmerzen, keine Verhaltensänderungen (Spontaneität, Affektabflachung, Apathie). Auch ein offensichtlicher Entzündungsprozess in den HNO-Organen kann fehlen. Plötzlicher Sprachverlust kann auftreten: aufgrund eines Risses eines den Tumor mit Blut versorgenden Gefäßes und der daraus resultierenden Blutung in den Tumor; aufgrund eines schnellen Anstiegs eines perifokalen Ödems; oder – im Fall eines linkshemisphärischen Tumors oder Abszesses – aufgrund eines partiellen oder generalisierten epileptischen Anfalls. Eine korrekte Diagnose ist nur durch eine systematische Untersuchung des Patienten möglich. Erforderlich ist eine EEG-Untersuchung, die einen Fokus langsamer Wellenaktivität aufzeichnen kann, deren Vorhandensein nicht eindeutig interpretiert werden kann. Das Vorhandensein sehr langsamer Deltawellen in Kombination mit einer allgemeinen Verlangsamung der elektrischen Hirnaktivität kann jedoch auf einen Hirnabszess oder einen hemisphärischen Tumor hinweisen.

Sowohl bei Tumoren als auch bei Abszessen kann die Computertomographie einen volumetrischen intrazerebralen Prozess in Form eines schwachen Fokus mit oder ohne Kontrastmittelabsorption darstellen. Bei Abszessen liegt häufig ein ausgeprägteres perifokales Ödem vor.

Thrombose des intrazerebralen Sinus sagittalis

Die folgende typische Symptomtrias kann auf eine intrazerebrale Sinusthrombose hinweisen: partielle oder generalisierte epileptische Anfälle, hemisphärische fokale Symptome, verminderte Wachheit. Das EEG zeichnet eine generalisierte langsamwellige Aktivität mit niedriger Amplitude über die gesamte Hemisphäre auf, die sich auch auf die gegenüberliegende Hemisphäre ausdehnt. In der Neurobildgebung wird eine Sinusthrombose durch ein Hemisphärenödem (vorwiegend parasagittal) mit diapedetischen Blutungen, Signalhyperintensität in den Sinus und eine deltoide Zone angezeigt, die das injizierte Kontrastmittel nicht akkumuliert und dem betroffenen Sinus entspricht.

Herpes-simplex-Virus (HSV)-Enzephalitis

Da die durch HSV verursachte Herpesenzephalitis vorwiegend den Temporallappen befällt, ist Aphasie (oder Paraphasie) oft das erste Symptom. Das EEG zeigt eine fokale langsamwellige Aktivität, die sich bei wiederholter EEG-Aufzeichnung in periodisch auftretende dreiphasige Komplexe (Tripletts) verwandelt. Allmählich breiten sich diese Komplexe in die frontalen und kontralateralen Ableitungen aus. Die neurologische Bildgebung zeigt eine Zone geringer Dichte, die bald die Charakteristik eines volumetrischen Prozesses annimmt und sich von den tiefen Anteilen des Temporallappens in den Frontallappen und dann kontralateral ausbreitet, wobei vor allem Bereiche des limbischen Systems betroffen sind. Anzeichen eines Entzündungsprozesses finden sich im Liquor. Leider ist der Nachweis einer HSV-Infektion durch direkte Visualisierung von Viruspartikeln oder durch Immunfluoreszenzanalyse nur mit erheblicher Zeitverzögerung möglich, während eine antivirale Therapie sofort beim ersten Verdacht auf eine virale Enzephalitis eingeleitet werden sollte (da die Mortalitätsrate bei HSV-Enzephalitis 85 % beträgt).

Psychogener Mutismus

Psychogener Mutismus äußert sich in der Abwesenheit von spontaner und reaktiver Sprache bei erhaltener Sprechfähigkeit und Verständnis der an den Patienten gerichteten Sprache. Dieses Syndrom kann im Bild von Konversionsstörungen beobachtet werden. Eine weitere Form des neurotischen Mutismus bei Kindern ist der elektive (selektive, bei der Kommunikation mit nur einer Person auftretende) Mutismus.

Psychotischer Mutismus ist ein Mutismus im Bild des Negativismus-Syndroms bei Schizophrenie.

Diagnostische Tests bei plötzlichem Sprachverlust

Allgemeine und biochemische Blutanalyse; BSG; Fundusuntersuchung; Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit; CT oder MRT; Ultraschall-Doppler-Bildgebung der Hauptarterien des Kopfes; eine Konsultation mit einem Neuropsychologen kann von unschätzbarem Wert sein.

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