Bulb-Syndrom

Das Bulbar-Syndrom entwickelt sich mit einer Schädigung der kaudalen Teile des Hirnstamms (Medulla oblongata) oder seiner Verbindungen mit dem Exekutivapparat. Die Funktionen der Medulla oblongata sind vielfältig und von vitaler Bedeutung. Die Kerne IX, X und XII sind Kontrollzentren für die Reflexaktivität von Pharynx, Larynx und Zunge und an der Artikulation und dem Schlucken beteiligt. Sie erhalten interozeptive Informationen und sind mit vielen viszeralen Reflexen (Husten, Schlucken, Niesen, Speicheln, Saugen) und verschiedenen sekretorischen Reaktionen verbunden. In der Medulla verläuft das mediale (hintere) Längsbündel, was wichtig ist, um Kopf- und Halsbewegungen zu regulieren und letztere mit Augenbewegungen abzustimmen. Es enthält Relaiskerne von auditorischen und vestibulären Leitern. Aufsteigende und absteigende Pfade verlaufen durch sie und verbinden die unteren und oberen Ebenen des Nervensystems. Die retikuläre Formation spielt eine wichtige Rolle bei der Linderung oder Unterdrückung der motorischen Aktivität, bei der Regulierung des Muskeltonus, bei der Durchführung von Afferenz, bei der Haltung und anderen Reflexaktivitäten, bei der Steuerung des Bewusstseins sowie bei viszeralen und vegetativen Funktionen. Darüber hinaus ist das Medulla oblongata über das Vagussystem an der Regulierung von Atmungs-, Herz-Kreislauf-, Verdauungs- und anderen Stoffwechselprozessen im Körper beteiligt.

Hier betrachten wir die ausgedehnten Formen der Bulbarlähmung, die sich mit bilateralen Läsionen der Nerven der Kerne IX, X und XII sowie deren Wurzeln und Nerven innerhalb und außerhalb des Schädels entwickeln. Hier haben wir die Läsionen der entsprechenden Muskeln und Synapsen zugeschrieben, die zu den gleichen Störungen der Funktionen der Bulbarmotorik führen: Schlucken, Kauen, Artikulieren, Phonieren und Atmen.

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Ursachen des Bulbar-Syndroms

1. Erkrankungen des Motoneurons (Amyotrophe Lateralsklerose, spinale Amyotrophe Fazio-Londe, Kennedy-Bulbospin-Amyotrophe).
2. Myopathien (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre-Syndrom).
3. Dystrophische Myotonie.
4. Paroxysmale Myoplegie.
5. Myasthenie.
6. Polyneuropathie (Guillain-Barre, Nachimpfung, Diphtherie, paraneoplastisch, mit Hyperthyreose, Porphyrie).
7. Poliomyelitis.
8. Prozesse im Hirnstamm, in der hinteren Schädelgrube und im kranio-spinalen Bereich (Gefäß-, Tumor-, Syringobulbia-, Meningitis-, Enzephalitis-, granulomatöse Erkrankungen, Knochenanomalien).
9. Psychogene Dysphonie und Dysphagie.

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Erkrankungen des Motoneurons

Das Endstadium aller Formen des Amyotrophen Lateralsyndroms (ALS) oder das Einsetzen seiner Bulbarenform sind typische Beispiele für eine Beeinträchtigung der Bulbarenfunktion. Die Krankheit beginnt normalerweise mit einer bilateralen Läsion des Nucleus XII. Die ersten Symptome sind Atrophie, Faszikulation und Zungenlähmung. In den ersten Stadien kann Dysarthrie ohne Dysphagie oder Dysphagie ohne Dysarthrie auftreten, jedoch wird eine fortschreitende Verschlechterung aller Bulbarfunktionen relativ schnell beobachtet. Zu Beginn der Krankheit wird die Schwierigkeit beim Schlucken von flüssigen Nahrungsmitteln häufiger beobachtet als bei festen Nahrungsmitteln. Mit fortschreitender Krankheit entwickelt sich jedoch eine Dysphagie, wenn feste Nahrungsmittel eingenommen werden. In diesem Fall wird die Schwäche der Zunge durch die Schwäche des Kauens und dann der Gesichtsmuskeln verbunden, der weiche Gaumen hängt herunter, die Zunge in der Mundhöhle ist unbeweglich und atrophisch. Es zeigt fastsikulyatsii. Anartria Ständiger Speichelfluss. Atemmuskelschwäche. Im gleichen Bereich oder in anderen Regionen des Körpers werden Symptome einer Beteiligung des oberen Motoneurons festgestellt.

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Kriterien für die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose

• Vorhandensein von Anzeichen einer Schädigung des unteren Motoneurons (einschließlich EMG - Bestätigung des vorderen Prozesses in klinisch konservierten Muskeln); klinische Symptome einer Läsion des oberen Motoneurons (Pyramidensyndrom); progressiver Kurs.

„Die progressive Bulbärparalyse“ heute als eine der Varianten der bulbäre Form von amyotropher Lateralsklerose betrachtet wird (ebenso wie der „primäre Lateralsklerose“ als eine andere Art von amyotropher Lateralsklerose, der ohne klinische Anzeichen Läsionen des Vorderhorns des Rückenmarks führt).

Die Erhöhung kann gravis eine Manifestation der progressiven spinalen Muskelatrophie, insbesondere sein - Endstadium Amyotrophie Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann) und bei Kindern - spinale Muskelatrophie Fazio-Londe (Fazio-Londe). Letzteres betrifft die autosomal rezessive Amyotrophie der Wirbelsäule mit frühkindlichem Debüt. Bei Erwachsenen ist eine X-chromosomale Amyotrophie der Wirbelsäule ab dem 40. Lebensjahr bekannt (Kennedy-Krankheit). Gekennzeichnet durch Muskelschwäche und Atrophie der proximalen oberen Extremitäten, spontan Faszikulationen, ogranicheskie Volumen der aktiven Bewegungen der Hände, der Reduktion der Sehnenreflexe des Biceps brachii und Trizeps. Mit fortschreitender Krankheit entwickeln sich bulbare (normalerweise nicht grobe) Störungen: Puffen, Zungenatrophie, Dysarthrie. Beinmuskeln werden später beteiligt. Merkmale: Gynäkomastie und Pseudohypertrophie der Muskeln des Gastrocnemius.

Bei fortschreitenden Amyotrophien der Wirbelsäule ist der Prozess auf eine Schädigung der Zellen der vorderen Hörner des Rückenmarks beschränkt. Anders als bei der amyotrophen Lateralsklerose ist der Prozess hier immer symmetrisch, es treten keine Symptome einer Beteiligung des oberen Motoneurons auf und der Verlauf ist günstiger.

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Myopathien

Einige Formen der Myopathie (okulofaryngeales, Kearns-Sayre-Syndrom) können sich als beeinträchtigte Bulbarfunktionen manifestieren. Okulofaringealnaya Myopathie (Dystrophie) - erblich (autosomal dominant) Krankheit, die später ein Spielfilmdebüt ist (in der Regel nach 45 Jahren) und Muskelschwäche, die Gesichtsmuskeln (bilaterale Ptosis) begrenzt ist und bulbären Muskeln (Dysphagie). Ptosis, Schluckstörungen und Dysphonie schreiten langsam voran. Das häufigste maladaptive Syndrom ist Dysphagie. An den Gliedmaßen breitet sich der Vorgang nur bei einigen Patienten und im späteren Krankheitsstadium aus.

Eine der Formen der mitochondrialen Enzephalomyopathie, das Kearns-Sayre-Syndrom („Ophthalmoplegie plus“), manifestiert sich neben Ptosis und Ophthalmoplegie als myopathischer Symptomkomplex, der sich nach Augensymptomen entwickelt. Die Beteiligung der Ballenmuskulatur (Kehlkopf und Rachen) ist in der Regel nicht unhöflich, kann jedoch zu Veränderungen der Phonation und Artikulation sowie zu Würgen führen.

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Obligatorische Anzeichen des Kearns-Sayre-Syndroms:

• äußere Ophthalmoplegie
• Degeneration der Netzhautpigmente
• Leitungsstörungen des Herzens (Bradykardie, atrioventrikuläre Blockade, Synkope, plötzlicher Tod möglich)
• erhöhtes Protein in der Flüssigkeit

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Dystrophische Myotonie

Dystrophische Myotonie (oder myotonische Distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) wird autosomal-dominant vererbt und betrifft Männer dreimal häufiger als Frauen. Ihr Debüt gibt sie im Alter von 16 bis 20 Jahren. Das klinische Bild besteht aus myotonen, myopathischen Syndromen und extramuskulären Störungen (dystrophische Veränderungen der Linse, der Hoden und anderer endokriner Drüsen, der Haut, der Speiseröhre, des Herzens und manchmal des Gehirns). Das myopathische Syndrom ist am stärksten in den Gesichtsmuskeln (Kauen und Schläfenmuskeln, was zu einem charakteristischen Gesichtsausdruck führt), im Nacken und bei einigen Patienten in den Extremitäten ausgeprägt. Die Niederlage der Ballenmuskulatur führt zu einer Nasenfärbung der Stimme, Dysphagie und Würgen sowie manchmal zu Atemstörungen (einschließlich Schlafapnoe).

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Paroxysmale Myoplegie (wiederkehrende Lähmung)

Periodische Paralyse - Disease (gipokaliemicheskoe, hyperkaliämische normokaliemicheskaya und Form), gezeigt verallgemeinert fokalen Anfällen oder Muskelschwäche (ohne Verlust des Bewusstseins), wie Paralyse oder plegia (bis Tetraplegie) mit verringerter Sehnenreflexe und muskuläre Hypotonie. Die Angriffsdauer variiert zwischen 30 Minuten und mehreren Tagen. Provokative Faktoren: reich an Kohlenhydraten, reichlich Nahrung, Salzmissbrauch, negative Emotionen, Bewegung, Nachtschlaf. Nur bei einigen Anfällen kommt es zu einer Beteiligung der Hals- und Schädelmuskulatur. Selten ist dabei die Atemmuskulatur in unterschiedlichem Maße beteiligt.

Die Differentialdiagnose wird bei sekundären Formen der Myoplegie durchgeführt, die bei Patienten mit Thyreotoxikose, primärem Hyperaldosteronismus, Hypokaliämie bei einigen Magen-Darm-Erkrankungen und Nierenerkrankungen auftreten. Es werden iattrogene Varianten der periodischen Lähmung bei der Ernennung von Arzneimitteln beschrieben, die die Entfernung von Kalium aus dem Körper fördern (Diuretika, Abführmittel, Lakritze).

Myasthenie

Das Bulbar-Syndrom ist eine der gefährlichen Manifestationen der Myasthenie. Myasthenia gravis (Myasthenia gravis) ist eine Krankheit, deren häufigste klinische Manifestation abnormale Muskelermüdung ist, die nach Einnahme von Anticholinesterase-Medikamenten bis zur vollständigen Genesung abnimmt. Die ersten Symptome sind häufiger Fehlfunktionen der Augenmuskulatur (Ptosis, Diplopie und Einschränkung der Beweglichkeit der Augäpfel) und der Gesichtsmuskulatur sowie der Muskeln der Gliedmaßen. Ungefähr ein Drittel der Patienten leidet unter Kauen, Pharyngeal-, Laryngeal- und Zungenbeteiligung. Es gibt generalisierte und lokale (hauptsächlich okulare) Formen.

Die Differentialdiagnose der Myasthenie wird mit myasthenischen Syndromen durchgeführt (Lambert-Eaton-Syndrom, myasthenisches Syndrom bei Polyneuropathie, Myasthenia-Polymyositis-Komplex, myasthenisches Syndrom bei Botulinumintoxikation).

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Polyneuropathie

Bulbärparalyse Polyneuropathien im Bild des verallgemeinerten polineyropaticheskogo Syndroms auf dem Hintergrund von Tetraparese oder Tetraplegie mit charakteristischen Sensibilitätsstörungen beobachtet, dass die Diagnose der Natur der bulbären Störungen erleichtert. Die letzte Eigenschaft von solchen Formen, wie akuten demyelinisierende Polyneuropathie, Guillain-Barre-Syndrom, post-Impfung und post-infektiöse Polyneuropathie, Diphtherie und paraneoplastische Neuropathie und Polyneuropathie in Hyperthyreose und Porphyrie.

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Poliomyelitis

Die akute Poliomyelitis als Ursache der Bulbarlähmung wird durch das Vorliegen allgemeiner infektiöser (präparalytischer) Symptome erkannt, dh durch die rasche Entwicklung einer Lähmung (normalerweise während der ersten 5 Krankheitstage) mit einer größeren Schädigung der proximalen als der distalen. Charakteristisch ist die Periode der umgekehrten Entwicklung der Lähmung kurz nach ihrem Auftreten. Wirbelsäulen-, Bulbaren- und Bulbospinalformen werden unterschieden. Die unteren Extremitäten sind häufiger betroffen (in 80% der Fälle), es ist jedoch möglich, dass sich Syndrome entlang der Hemispitze oder des Kreuzes entwickeln. Lähmungen sind von Natur aus träge, mit einem Verlust der Sehnenreflexe und der raschen Entwicklung einer Atrophie. Eine Bulbarenlähmung kann mit der Bulbarenform (10-15% der gesamten gelähmten Form der Krankheit) beobachtet werden, unter der nicht nur die Nerven IX, X (seltener XII), sondern auch der Gesichtsnerv leiden. Schäden an den Vorderhörnern der IV-V-Segmente können zu Atemlähmungen führen. Bei Erwachsenen ist es wahrscheinlicher, dass sich die Bulbospinalform entwickelt. Die Beteiligung der retikulären Bildung des Hirnstamms kann zu Herz-Kreislauf- (Hypotonie, Hypertonie, Herzrhythmusstörungen), Atemwegserkrankungen („ataktische Atmung“), Schluckstörungen und Wachheitsstörungen führen.

Die Differenzialdiagnose wird bei anderen Virusinfektionen durchgeführt, die das untere Motoneuron betreffen können: Tollwut und Herpes zoster. Andere Krankheiten, die häufig eine Differenzialdiagnose mit akuter Kinderlähmung erfordern, umfassen Guillain-Barré-Syndrom, akute intermittierende Porphyrie, Botulismus, toxische Polyneuropathie, transversale Myelitis und akute Kompression des Rückenmarks bei epiduralem Abszess.

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Prozesse im Hirnstamm, in der hinteren Schädelgrube und in der kraniospinalen Region

Einige Krankheiten beinhalten manchmal beide Hälften leicht Medulla, angesichts der geringen Größe und kompakten Form des kaudalen Bereichs des brainstem: intramedullären Tumoren (Gliome und Ependymomen) oder extramedullären Zeichen (Neurofibrom, Meningiom, Hämangiom, metastatischen Tumoren); Tuberkulose, Sarkoidose und andere granulomatöse Prozesse können den klinischen Symptomen eines Tumors ähneln. Volumenprozesse gehen früher oder später mit einem erhöhten Hirndruck einher. Parenchymale und Subarachnoidalblutung, Hirntrauma und andere durch intrakranielle Hypertension und Herniation der Medulla begleiteten Prozesse im Foramen magnum, kann durch Atemversagen und Herzstillstand zu Hyperthermie, Atmungsstörungen, Koma und Tod des Patienten führen. Andere Gründe: siringobulbiya, angeborene Störungen und Anomalien kraniospinale Region (platibaziya, Paget-Krankheit), toxische und degenerative Prozesse, Meningitis und Enzephalitis, was zu einer Dysfunktion der Schwanz Teile des Hirnstamms.

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Psychogene Dysphonie und Dysphagie

Psychogene Störungen der Bulbar-Funktionen erfordern manchmal eine Differentialdiagnose mit echter Bulbar-Bar-Lähmung. Psychogene Störungen des Schluckens und der Phonierung können sowohl im Bild von psychotischen Störungen als auch im Rahmen von Konversionsstörungen beobachtet werden. Im ersten Fall werden sie in der Regel vor dem Hintergrund klinisch offensichtlicher Verhaltensstörungen beobachtet, im zweiten Fall handelt es sich selten um eine monosymptomatische Manifestation der Krankheit, und in diesem Fall wird ihre Erkennung durch den Nachweis polysyndromischer nachweisbarer Störungen erleichtert. Es ist notwendig, sowohl positive Kriterien für die Diagnose psychogener Störungen als auch den Ausschluss organischer Krankheiten mit modernen paraklinischen Untersuchungsmethoden zu verwenden.

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Diagnosetests für Bulbar-Syndrom

Allgemeine und biochemische Blutuntersuchung; Urinanalyse; CT-Scan oder MRT des Gehirns; EMG der Muskeln von Zunge, Nacken und Gliedmaßen; klinische und EMG-Tests für Myasthenia gravis mit pharmakologischem Stress; Augenarztuntersuchung; EKG; Alkoholstudie; Ösophagoskopie; Rücksprache mit dem Therapeuten.

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