Bronchoektatische Krankheit

Bronchiektasen - erworbene chronische, und in einigen Fällen eine angeborene Erkrankung, die durch lokale Eiterungsprocessen (eitrige endobronchitis) in irreversible Veränderungen (dilatative, verformt) und funktionell minderwertigen Bronchus, vor allem die unteren Teile der Lungen gekennzeichnet.

Bronchiektasie ist eine Erweiterung und Zerstörung von großen Bronchien durch chronische Infektion und Entzündung verursacht. Häufige Ursachen sind Mukoviszidose, Immunkrankheiten und Infektionen, obwohl einige Fälle wahrscheinlich idiomatisch sind. Symptome - chronischer Husten und Ausfluss von eitrigem Sputum; Einige Patienten können Fieber und Kurzatmigkeit haben. Die Diagnose basiert auf Anamnese und Visualisierung des Prozesses, in der Regel mit hochauflösender CT, obwohl die Standard-Radiographie der Brust von diagnostischer Bedeutung sein kann. Die Behandlung sowie die Vorbeugung von Exazerbationen werden unter Verwendung von Antibiotika durchgeführt, umfassen die Sekretdrainage und überwachen die Entwicklung von Komplikationen wie Superinfektion und Hämoptysen. Wenn möglich, sollten die Hauptursachen für die Entwicklung von Bronchiektasen behandelt werden.

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Ursachen bronchiektase

Diffuse Bronchiektasen entstehen bei Patienten mit genetischen, immunologischen oder anatomischen Defekten, die Schäden an den Atemwegen verursachen. Zystische Fibrose ist die häufigste Ursache; seltener genetisch bedingte Ursachen - Dyskinesie von Zilien und ein schwerer Mangel an Alpha1-Antitrypsin. Hypogammaglobulinämie und Immunschwächen können auch Schäden verursachen Bronchialbaum als seltene Erkrankungen der Atemwege Struktur (z.B. Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn - Syndrom], Knorpeldefizit [Campbell-Williams - Syndrom]) diffundieren zu lassen . Diffuse Bronchiektasie ist eine seltene Komplikation einer gemeinsamen Art von Krankheiten rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom und die allergische bronchopulmonale Aspergillose, wahrscheinlich durch mehrere Mechanismen.

Lokale Bronchiektasen entwickeln sich bei unbehandelter Pneumonie oder Obstruktion (z. B. Durch Fremdkörper und Tumoren, äußere Kompression oder Veränderung der Anatomie nach Teilresektion).

Alle diese Bedingungen verschlechtern Clearance Mechanismen der Atemwege und der Immunabwehr, zu einer Unfähigkeit führen , das Geheimnis abzuleiten und prädisponieren zu Infektionen und chronischen Entzündungen. Als Ergebnis, häufige Infektionen der Regel durch verursachte Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) und Streptococcus pneumoniae (13%), die Atemwege mit zähflüssigem Schleimsekretion gefüllt sind, Entzündungsmediatoren und Krankheitserreger enthalten und sich langsam ausbreitend, vernarbend und deformierend. Histologisch sind die Bronchialwände aufgrund von Ödemen, Entzündungen und Neovaskularisationen verdickt. Die Zerstörung des umgebenden Interstitiums und der Alveolen verursacht Fibrose, Emphysem oder beides.

Nicht-Tuberkulose-Mykobakterien können Bronchialdilatationen verursachen und die Lungen von Patienten mit Bronchiektasien, die sich aufgrund anderer Ursachen entwickeln, kolonisieren.

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Symptome bronchiektase

Die Hauptsymptome der Bronchiektasie sind ein chronischer Husten, bei dem eine große Menge dicker, zähflüssiger, eitriger Sputum freigesetzt werden kann. Dyspnoe und Keuchen werden häufig beobachtet. Hämoptyse, die massiv sein kann, tritt aufgrund der Bildung neuer Blutgefäße in den Atemwegen von den Bronchialarterien (jedoch nicht Lungenarterien) auf. Subfebrile Temperatur tritt mit Verschlimmerungen der Krankheit auf, während der die Intensität von Husten und Auswurfvolumen zunimmt. Chronische Bronchitis kann Bronchiektasie bei klinischen Manifestationen ähneln, aber Bronchiektasie ist durch eine häufigere Ausscheidung von eitrigem Sputum täglich und typischen Veränderungen in der CT gekennzeichnet.

Typische Symptome der bronchoektatischen Erkrankung sind Mundgeruch und pathologische Atemgeräusche, einschließlich Rasseln und Keuchen. Die Endphalangen der Finger können auch verdickt sein.

Die Symptome entwickeln sich gewöhnlich unmerklich und wiederholen sich immer öfter, wobei sich die Jahre allmählich verschlechtern. In schweren Fällen können Hypoxämie, pulmonale Hypertonie und rechtsventrikuläres Versagen auftreten.

Superinfektion durch multiresistente Mikroorganismen verursacht werden, einschließlich nicht-tuberkulöse Mykobakterien, muß als mögliche Hauptursache für das Auftreten der Symptome bei Patienten mit rezidivierenden Exazerbationen oder eine Verschlechterung der Atemfunktion Parameter bei der Untersuchung der Lungenfunktion angesehen werden.

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Formen

Die Unabhängigkeit der bronchoektatischen Krankheit als eine separate nosologische Form in der heutigen Zeit kann durch die folgenden Umstände als erwiesen angesehen werden. Infektiöser und entzündlicher Prozess mit bronchoektatischer Erkrankung tritt hauptsächlich innerhalb des Bronchialbaums und nicht im Lungenparenchym auf. Eine überzeugende Bestätigung ist zudem die Operation, bei der die Entfernung von Bronchiektasen zur Genesung der Patienten führt.

Zusammen mit Bronchiektasen als eigene Krankheitsentitäten, pathomorphologische Substrat, das primäre Bronchiektasen sind (Bronchiektasen) emittieren sekundäre Bronchiektasen (Bronchiektasen), die Komplikationen oder einer anderen Manifestation der Krankheit sind. Meistens tritt sekundäre Bronchiektasie mit Lungenabszess, Lungentuberkulose, chronischer Pneumonie auf. Bei sekundärer Bronchiektasie treten meist pathologische Veränderungen im respiratorischen Teil der Lunge auf, die sekundäre Bronchiektasen von Bronchiektasen unterscheiden.

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Diagnose bronchiektase

Die Diagnose basiert auf Anamnese, körperlicher Untersuchung und Röntgenuntersuchung, beginnend mit der Thoraxradiographie. Radiographischer Daten, für verdächtige Bronchiektasie umfassen unregelmäßige Abdunkelung durch Schleimpfropfen verursacht gestreute „honeycombing“ und Ringe und „tram lines“, verursacht durch verdickte, Bronchiektasen entlang oder senkrecht zu dem Röntgenstrahl angeordnet. Röntgenbeugungsbilder können abhängig von der zugrunde liegenden Krankheit variieren: Mukoviszidose Bronchiektasie entwickelte vor allem in den oberen Lappen, während aufgrund anderer Ursachen diffusen angeordnet oder in den unteren Lappen vorherrschen. CT mit hoher Auflösung ist die Methode der Wahl für die Erkennung von Bronchiektasen. Die Studie ist fast 100% sensibel und spezifisch. CT zeigt in der Regel bronchiale Expansion und Zysten (manchmal in Form einer Weintraube), verstreute Schleimpfropfen und der Atemwege, die mit den benachbarten Blutgefäße im Vergleich mehr als 1,5-mal größer im Durchmesser sind. Ausgedehnte Bronchien von mittlerem Kaliber können fast bis zur Pleura reichen. Atelektase, Konsolidierung und reduzierte Vaskularisierung sind zusätzliche unspezifische Veränderungen. Die Differentialdiagnose der dilatierten airways umfasst Bronchitis und „Traktions Bronchiektasie“, die auftreten, wenn die Atemwege Lungenfibrose erweitert und hält sie offen.

Um die initiale Funktion und die anschließende Verlaufskontrolle zu dokumentieren, sollten Lungenfunktionstests durchgeführt werden. Die Bronchiektasie ist mit einer Einschränkung des Luftflusses verbunden (reduzierte forcierte exspiratorische Volumina in 1 s [FEV1], forcierte Vitalkapazität [FVC] und FEV / FVC); FEV kann als Reaktion auf Bronchodilatatoren wie Beta-Agonisten verbessern. Das Lungenvolumen und die Diffusionsfähigkeit von Kohlenmonoxid (DLCo) können reduziert werden.

Die Forschung an der Diagnose der zugrunde liegenden Ursache gerichtet, eine Analyse von Sputum - Färbung und bakteriologischen Untersuchungen von Kulturen von Bakterien, Mykobakterien (Mycobacterium avium - Komplex und Mycobacterium tuberculosis) und Pilz (Aspergillus) Infektion. Mykobakterielle Super durch wiederholte kultiviert atypische Mykobakterien diagnostiziert (für eine große Anzahl von Kolonien) und detektiert Granulome auf Biopsie mit parallelen Strahlenkrankheitsanzeichen. Zusätzliche Studien können die Untersuchung von Schweißchlorid für die Diagnose von zystischer Fibrose einschließen, die auch bei älteren Patienten durchgeführt werden sollte; Rheumafaktor und andere serologische Tests, um systemische Erkrankungen des Bindegewebes auszuschließen; Immunglobuline, einschließlich Unterklassen von IgG, um einige Immundefekte zu dokumentieren; Tests für Aspergillus pretsipitiny, IgE und Eosinophilen , um allergische bronchopulmonale Aspergillose, und zu vermeiden , alpha1-Antitrypsin, sein Defizit zu dokumentieren. Bei klinischen Manifestationen von Ziliendyskinesie nehmen (in Gegenwart von Sinus Krankheit und Bronchiektasen mittlere und unteren Lappen mit Unfruchtbarkeit oder ohne) muß Biopsie nasal oder Bronchialepithels durchgeführt werden, und durch Transmissions - Elektronenmikroskopie untersucht Biopsien für das Vorhandensein von pathologischer Zilien Struktur. Eine weniger invasive Alternative ist das Studium der Spermienmotilität. Diagnose bewimpert Dyskinesie sollte mit Sorgfalt, ein erfahrenen Arzt, geschulte Fach Methoden wie die nicht - spezifischen strukturellen Defekte montiert werden kann in 10% der Zilien bei gesunden Patienten und Patienten mit Lungenerkrankungen vorliegen; Infektion kann vorübergehende Dyskinesie verursachen; Eine zilienartige Ultrastruktur kann bei Patienten mit primären Ziliar-Dyskinesien-Syndromen, die durch die pathologische Funktion von Zilien gekennzeichnet sind, normal sein.

Bronchoskopie wird vorgeschrieben, wenn anatomische Störungen oder Kompression von außen vermutet werden.

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Behandlung bronchiektase

Die Behandlung umfasst die Prävention von Exazerbationen, die Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen, die intensive Behandlung von Exazerbationen und die Überwachung von Komplikationen.

Es gibt keinen Konsens über den besten Ansatz zur Verhinderung oder Begrenzung von Exazerbationen. Vorgeschlagene tägliche orale Prophylaxe mit Antibiotika (beispielsweise Ciprofloxacin 500 mg 2-mal täglich) und bei Patienten mit zystischer Fibrose kolonisierte mit P. Aeruginosa, einem inhalatives Tobramycin (300 mg, 2 mal am Tag für einen Monat im Monat). Darüber hinaus kann bei Patienten mit diffuser Bronchiektasie aufgrund anderer Ursachen Aerosol-Gentamicin (40 mg zweimal täglich) wirksam sein.

Wie bei jeder chronischen Lungenerkrankung wird den Patienten empfohlen, jährlich gegen Influenza und Pneumokokken geimpft zu werden .

Verschiedene Techniken können Clearance von Sekreten fördern, einschließlich posturale Drainage, Brust percussion, Geräte, die eine positive Ausatmungsdruck, percussion intrapulmonalnye Ventilatoren, pneumatische Weste und autologe Drainage (Atemtechnik, die Bewegung der Sekretion von peripher zu zentralen Atemwege fördert). Schleimlösende (rhDNa3a) zeigte klinische Wirksamkeit bei Patienten mit zystischer Fibrose. Die Patienten sollten Atemtechniken versuchen führte Fach Atmung und wählen Sie und die Technik anzuwenden, die am wirksamsten ist; keine anderen Methoden der Wahl sind gerechtfertigt.

Zusätzliche Behandlung für Bronchiektasie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die allergische bronchopulmonale Aspergillose wird mit Glucocorticoiden und möglicherweise in Kombination mit Azolid-Antimykotika behandelt. Patienten mit Immunglobulinmangel sollten eine Ersatztherapie erhalten. Patienten mit einem Mangel an Alpha 1-Antitrypsin sollten ebenfalls eine Substitutionsbehandlung erhalten.

Behandlung von Exazerbationen von Bronchiektasen mit Antibiotika, die gegen H. Influenzae wirksam sind, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus und S. Pneumoniae (zum Beispiel Ciprofloxacin 400 mg intravenös 2-3 mal, dann 500 mg oral zweimal täglich oder 750 bis 500 mg Levofloxacin intravenös, dann oral einmal täglich für 7-14 Tage). Azithromycin 500 LDZ-mal wöchentlich wirksam für Bronchiektasen, Mukoviszidose verursacht, aber es ist unklar, ob Makroliden in anderen Formen nosologischen wirksam sind. Die Antibiotikatherapie sollte mit einer erhöhten Wirkung auf die Ausscheidung von Sputum aus den Atemwegen einhergehen.

Die Kontrolle von akuten Komplikationen schließt die Behandlung von mycobakterieller Superinfektion und Blutung ein.

Empirisch Modus durch die Behandlung von M. Avium-Komplex bezeichnet kann die gleichzeitige Verabreichung von mehreren (mindestens drei) von Medikamenten beinhalten: Clarithromycin 500 mg oral zweimal am Tag oder 1 mg Azithromycin 250-500 mal pro Tag; Rifampicin 600 mg einmal täglich oral 1 oder Rifabutin von 300 mg einmal täglich oral 1 ethambutol und 25 mg / kg p.o. Einmal pro 1 Tag (zwei Monate), und dann auf 15 mg / kg 1 Mal pro Tag fortsetzen. Alle Arzneimittel sollten lange (bis zu 12 Monate) eingenommen werden, bis die Sputumkulturen negativ sind. Es gibt selten eine Notwendigkeit für chirurgische Resektion, aber kann in Betracht gezogen werden, wenn Antibiotikatherapie unwirksam ist und Bronchiektasie von einer ziemlich begrenzten Natur ist.

Massive Blutungen werden normalerweise mit einer bronchialen Embolisation der Arterie zusammen mit einer Antibiotikatherapie für Exazerbationen behandelt.

Verhütung

Prävention von Bronchiektasen erfordert rechtzeitige Erkennung und Behandlung der zugrunde liegenden Ursachen. Leider suchen die meisten Patienten nur dann medizinische Hilfe, wenn die Erkrankung vollständig bronchiektatischer Erkrankung ist.

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Prognose

Im Allgemeinen haben Bronchiektasen bei 80% der Patienten, die die Lungenfunktion aufgrund isolierter Bronchiektasen nicht weiter verschlechtern, eine gute Prognose. Patienten mit Mukoviszidose haben jedoch eine durchschnittliche Lebenserwartung von 32 Jahren, und die meisten Patienten erleben regelmäßig Exazerbationen.

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