Idiopathische fibrosierende Alveolitis: Eine Überprüfung der Informationen

Interstitielle Lungenerkrankungen sind eine große Gruppe von Erkrankungen verschiedener Ätiologien, die durch entzündliche Läsionen der Wände der Alveoli (Alveolitis) und des umgebenden interstitiellen Gewebes gekennzeichnet sind. Derzeit umfasst diese Gruppe mehr als 130 Krankheiten; interstitielle Lungenerkrankungen werden jedoch nicht infektiösen Lungenerkrankungen bekannter Ätiologie und malignen Tumoren (zB lymphogene Karzinose) zugeordnet, bei denen eine ähnliche klinische Symptomatik auftreten kann.

Abhängig von der Ätiologie werden interstitielle Lungenerkrankungen zwischen bekannter und unbekannter Ätiologie unterschieden, und innerhalb jeder Gruppe werden zwei Untergruppen unterschieden (das Vorhandensein oder Fehlen von Granulomen im interstitiellen Gewebe).

BM Korenev, EA Kogan und EN Popova (1996) schlagen vor, interstitielle Lungenerkrankungen unter Berücksichtigung der Merkmale des morphologischen Musters der interstitiellen Beteiligung der Lunge zu klassifizieren. Interstitielle Lungenerkrankungen haben eine Reihe gemeinsamer Merkmale:

• progressiver klinischer Verlauf;
• zunehmende respiratorische Insuffizienz der restriktiven Art;
• Röntgenbild einer diffusen Läsion von Lungengewebe in Form einer Verstärkung und Deformation des Lungenmusters und einer kleinen oder mittleren Fokussierung;
• die führende Rolle der Immunmechanismen in der Pathogenese der meisten nosologischen Formen.

Akute interstitielle Pneumonitis - disseminierter Lungenerkrankung durch eine Entzündung und Fibrose und pulmonaler Interstitialräume pneumatischen Störung der strukturellen und funktionellen Einheiten des Parenchyms gekennzeichnet, für die Entwicklung der restriktiven Lungenveränderungen führt, Gaswechselstörungen, progressive Atemwegsinsuffizienz.

Die Krankheit wurde erstmals 1935 von Hamman und Rich beschrieben.

Ursachen und Pathogenese der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Die Ursachen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind noch nicht vollständig geklärt. Folgende mögliche ätiologische Faktoren werden derzeit diskutiert:

• Virusinfektion - die sogenannten latenten, "langsamen" Viren, in erster Linie das Hepatitis-C-Virus und das menschliche Immunschwächevirus. Die mögliche Rolle von Adenoviren, dem Epstein-Barr-Virus (Egan, 1995) wird ebenfalls angenommen. Es gibt eine Sicht über die doppelte Rolle von Viren bei der Entwicklung von idiopathischen fibrosierende Alveolitis - Viren die primären Auslöser von Lungengewebeschäden sind, und zusätzlich gibt es eine Virusreplikation in den bereits geschädigte Geweben, die von der Krankheit auf die Progression trägt natürlich. Es wird auch festgestellt, dass die Viren mit den Genen interagieren, die das Zellwachstum regulieren und somit die Kollagenproduktion, Fibro-Oozyten-Bildung, stimulieren. Viren können auch die bereits bestehende chronische Entzündung verstärken;
• ökologische und berufliche Faktoren - es gibt Daten über den Zusammenhang von idiopathischer fibrosierender Alveolitis mit längerem beruflichem Kontakt mit Metall- und Holzstaub, Messing, Blei, Stahl, einigen Arten anorganischer Stäube - Asbest, Silikat. Die ätiologische Rolle aggressiver ätiologischer Faktoren ist nicht ausgeschlossen. Es sollte jedoch betont werden, dass diese berufsbedingten Faktoren Pneumokoniose verursachen und in Bezug auf die idiopathische fibrosierende Alveolitis wahrscheinlich als auslösende Faktoren angesehen werden können;

Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Ursachen und Pathogenese

Symptome der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

Die idiopathische fibrosierende Alveolitis entwickelt sich am häufigsten zwischen dem 40. Und 70. Lebensjahr, bei den Männern 1,7-1,9 mal häufiger als bei Frauen.

Am typischsten ist ein allmählicher, subtiler Beginn, aber bei 20% der Patienten beginnt die Erkrankung akut mit einem Anstieg der Körpertemperatur und einer ausgeprägten Dyspnoe, später normalisiert sich die Körpertemperatur oder wird subfebril.

Für die idiopathische fibrosierende Alveolitis sind die Beschwerden der Patienten äußerst charakteristisch, und eine sorgfältige Analyse, die es erlaubt, diese Krankheit zu vermuten:

• Kurzatmigkeit ist die wichtigste und dauerhafte Manifestation der Krankheit. Zunächst ist die Kurzatmigkeit weniger ausgeprägt, aber mit fortschreitender Krankheit wächst sie und wird so ausgeprägt, dass der Patient nicht mehr gehen, sich bedienen und sogar sprechen kann. Je schwerer und länger die Krankheit, desto ausgeprägter Dyspnoe. Die Patienten bemerken die ständige Dyspnoe, das Fehlen von Erstickungsanfällen, betonen aber oft die Unfähigkeit, tief durchzuatmen. Aufgrund der fortschreitenden Dyspnoe verringern die Patienten allmählich ihre Aktivität und bevorzugen einen passiven Lebensstil;

Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Symptome

Diagnose von idiopathischer fibrosierender Alveolitis

Eine wichtige Marker-Aktivität idiopathische fibrosierende Alveolitis ist die Erhöhung der Serumspiegel von Glykoproteinen surfakganga A und D, aufgrund einer starken Zunahme in der Durchlässigkeit des Alveolarkapillarmembran.

Mit der Entwicklung eines dekompensierten Lungenherzens ist eine moderate Erhöhung des Gehalts an Bilirubin, Alanin-Aminotransferase, Gamma-Glutamyl-Transpeptidase im Blut möglich.

Immunoassay Blood - gekennzeichnet durch die Anzahl der T-Lymphozyten zu reduzieren und Suppressor-T-Helfer erhöht, erhöht die Gesamthöhe der Immunglobuline und Kryoglobuline, erhöhte Titer an Rheumafaktor und antinukleären kann Auftreten von Antikörpern protivolegochnyh, zirkulierende Immunkomplexe. Diese Veränderungen spiegeln die Intensität von Autoimmunprozessen und die Entzündung des Interstitiums der Lunge wider.

Idiopathische fibrosierende Alveolitis - Diagnose

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