Idiopathische fibrosierende Alveolitis: Symptome

Die idiopathische fibrosierende Alveolitis entwickelt sich am häufigsten zwischen dem 40. Und 70. Lebensjahr, bei den Männern 1,7-1,9 mal häufiger als bei Frauen.

Am typischsten ist ein allmählicher, subtiler Beginn, aber bei 20% der Patienten beginnt die Erkrankung akut mit einem Anstieg der Körpertemperatur und ausgeprägter Dyspnoe, später normalisiert sich die Körpertemperatur oder wird subfebril.

Für die idiopathische fibrosierende Alveolitis sind die Beschwerden der Patienten äußerst typisch, und eine sorgfältige Analyse, die es erlaubt, diese Krankheit zu vermuten:

• Kurzatmigkeit ist die wichtigste und dauerhafte Manifestation der Krankheit. Zunächst ist die Kurzatmigkeit weniger ausgeprägt, aber mit fortschreitender Krankheit wächst sie und wird so ausgeprägt, dass der Patient nicht mehr gehen, sich bedienen und sogar sprechen kann. Je schwerer und länger die Krankheit, desto ausgeprägter Dyspnoe. Die Patienten bemerken die ständige Dyspnoe, das Fehlen von Erstickungsanfällen, betonen aber oft die Unfähigkeit, tief durchzuatmen. Aufgrund der fortschreitenden Dyspnoe verringern die Patienten allmählich ihre Aktivität und bevorzugen einen passiven Lebensstil;
• Husten ist das zweite charakteristische Anzeichen der Krankheit, etwa 90% der Patienten klagen über Husten, aber dies ist nicht das erste Symptom, es scheint später, in der Regel in der Zeit eines ausgeprägten klinischen Bildes der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis. Meistens ist der Husten trocken, aber bei 10% der Patientinnen begleitet es die Absonderung des Schleimauswurfs;
• Schmerzen in der Brust - werden bei der Hälfte der Patienten beobachtet, sie sind am häufigsten in der epigastrischen Region auf beiden Seiten lokalisiert und verstärken sich in der Regel mit tiefer Inspiration;
• Der Gewichtsverlust ist ein charakteristisches Merkmal der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis und beunruhigt die Patienten gewöhnlich in der Phase der fortschreitenden Erkrankung; der Grad der Gewichtsabnahme hängt von der Schwere und Dauer des pathologischen Prozesses in den Lungen ab, möglicherweise Gewichtsverlust von 10-12 kg für 4-5 Monate;
• allgemeine Schwäche, schnelle Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit - Beschwerden, die für alle Patienten charakteristisch sind, sind besonders im fortschreitenden Verlauf der Krankheit ausgeprägt;
• Schmerzen in den Gelenken und Morgensteifigkeit in ihnen - seltene Beschwerden, kann aber deutlich in schwerer Krankheit ausgedrückt werden;
• Fieber - uncharakteristisch für idiopathische fibrosierende Alveolitis Beschwerde jedoch nach M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 der Patienten, minderwertige oder fiebrige Körpertemperatur haben, am häufigsten zwischen 10 und 13 Stunden . Ein Fieber zeigt einen aktiven pathologischen Prozess in den Lungen an.

Die objektive Forschung zeigt folgende charakteristische Manifestationen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis:

• Dyspnoe und Zyanose der Haut und sichtbare Schleimhäute - anfänglich hauptsächlich bei körperlicher Anstrengung beobachtet, und im Verlauf der Krankheit werden sie viel stärker und werden dauerhaft; diese Symptome sind frühe Anzeichen in der akuten Form der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis; bei schwerem Atemversagen erscheint eine diffuse Zyanose von grauer Aschefarbe; das charakteristische Merkmal der Atmung ist die Verkürzung der Ein- und Ausatmungsphase;
• Änderungen in Nagel phalanges (Verdickung des Nagel Phalanx von „Keulen“ und Nägeln - in Form von „Zeitfenstern“ - Hippokratischen Finger) - in 40-72% der Patienten gefunden, am häufigsten bei Männern als bei Frauen. Dieses Symptom ist natürlicher mit einer ausgeprägten Aktivität und einer langen Dauer der Krankheit;
• Klangveränderungen mit Perkussion der Lungen - gekennzeichnet durch Abstumpfen der Läsion, hauptsächlich in den unteren Lungenabschnitten;
• charakteristische auskultatorische Phänomene - Schwächung der vesikulären Atmung und Krepitation. Schwächung der vesikulären Atmung wird von einer Verkürzung der Phasen der Inspiration und der Exspiration begleitet. Die Crepation ist das wichtigste Symptom der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis. Es ist von beiden Seiten zu hören, hauptsächlich an den hinteren und mittleren Axillarlinien im Interbladebereich, bei manchen Patienten (im schwersten Verlauf der Erkrankung) - über die gesamte Lungenoberfläche. Die Krepitation ähnelt dem "Knistern von Tselofan". Verglichen mit crepitus mit anderen Lungenerkrankungen (Pneumonie, Stagnation) crepitus idiopathische fibrosierende Alveolitis mehr „sanft“, eine höhere Frequenz, weniger laut am besten am Ende der Inspiration abgehört. Wenn der pathologische Prozess in den Lungen voranschreitet, kann die "sanfte" Klangfarbe der Krepitation durch einen sonoren und groben Ton ersetzt werden.

Bei einer weit fortgeschrittenen idiopathischen fibrosierenden Alveolitis gibt es noch ein charakteristisches Merkmal - "blotting out", das im Charakter einem Reibungsgeräusch oder einer Drehung des Pfropfens ähnelt. Das Phänomen des "Pinkelns" wird durch Inhalation und hauptsächlich über die oberen Lungenfelder und hauptsächlich bei ausgeprägten pleuropneumosklerotischen Prozessen wahrgenommen.

Bei 5% der Patienten können Trockenrasselgeräusche zu hören sein (meist mit gleichzeitiger Bronchitis).

Der Verlauf der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis

IFA schreitet stetig voran und führt unweigerlich zur Entwicklung schwerer respiratorischer Insuffizienz (manifestiert ausgesprochen konstante Atemnot, Zyanose, diffuse graue Haut und sichtbaren Schleimhäute) und chronische Lungen-Herz (kompensiert, dann dekompensierter). Der akute Verlauf der Krankheit wird in 15% der Fälle beobachtet und manifestiert sich in schwerer Schwäche, Kurzatmigkeit und hoher Körpertemperatur. Bei anderen Patienten verläuft die Erkrankung allmählich, der Verlauf schreitet langsam voran.

Die Hauptkomplikationen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis sind das chronische Lungenherz, schwere respiratorische Insuffizienz mit Entwicklung von hypoxämischem Koma im Endstadium. Weniger häufig sind Pneumothorax (mit einer gebildeten "Waben-Lunge"), Thromboembolie der Lungenarterie, exsudative Pleuritis.

Seit der Diagnose von idiopathischen fibrosierenden Alveolitis Patienten leben etwa 3-5 Jahre. Die Haupttodesursachen sind schwere Herz- und Atemversagen, PE, Lungenentzündung, Lungenkrebs. Das Risiko der Entwicklung von Lungenkrebs bei Patienten mit EIA ist 14-mal höher als in der allgemeinen Bevölkerung des gleichen Alters, Geschlecht, Dauer des Rauchens. Zusammenfassend berichten wir über eine mögliche Besserung solcher Formen der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis als desquamative interstitielle, akute interstitielle und unspezifische interstitielle Pneumonie unter Anwendung moderner Therapieverfahren.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) unterscheiden das frühe und das späte Stadium der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis.

Das Frühstadium ist gekennzeichnet durch eine respiratorische Insuffizienz 1. Grades, eine undeutlich ausgeprägte immun-inflammatorische Reaktion, diffuse Verstärkung des interstitiellen Musters ohne ausgeprägte Deformität. Die Patienten klagen über Schwitzen, Arthralgai, Schwäche. Es gibt noch keine Cyanose. In der Lunge ist eine "sanfte" Krepitation zu hören, es gibt keine hypertrophe Osteoarthropathie (Symptom von "Drumsticks" und "Watch Glasses"). In den Biopsien des Lungengewebes dominieren Untersuchung und exsudativ-proliferative Prozesse im Interstitium, Zeichen der Desquamation des Alveolarepithels, obstruktive Bronchiolitis.

Das Spätstadium manifestiert sich durch schwere respiratorische Insuffizienz, schwere Symptome des dekompensierten chronischen Lungenherzens, diffuse aschgraue Zyanose und Akrozyanose, hypertrophe Osteoarthropathie. Das Blut zeigt ein hohes Niveau an IgG, zirkulierende Immunkomplexe, die durch eine hohe Aktivität der Lipidperoxidation und eine Abnahme der Aktivität des antioxidativen Systems gekennzeichnet sind. In den Biopsien des Lungengewebes zeigen sich deutliche sklerotische Veränderungen und strukturelle Umlagerungen nach Art der "Zelllunge", atypische Dysplasie und Adenomatose des Alveolar- und Bronchialepithels.

Isolieren Sie akute und chronische Varianten der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis. Die akute Variante ist selten und zeichnet sich durch eine stark zunehmende respiratorische Insuffizienz mit letalem Ausgang innerhalb von 2-3 Monaten aus. Im chronischen Verlauf der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis werden aggressive, persistente, langsam fortschreitende Varianten isoliert. Die aggressive Variante ist durch schnelle fortschreitende Dyspnoe, Erschöpfung, schweren Atemstillstand, Lebenserwartung von 6 Monaten bis 1 Jahr gekennzeichnet. Die persistierende Variante zeichnet sich durch weniger ausgeprägte klinische Manifestationen aus, mit einer Lebenserwartung von bis zu 4-5 Jahren. Die langsam fortschreitende Version der idiopathischen fibrosierenden Alveolitis ist durch eine langsame Entwicklung von Fibrose und respiratorischem Versagen gekennzeichnet, mit einer Lebenserwartung von bis zu 10 Jahren.

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