Primäre bronchopulmonale Amyloidose

Primäre bronchopulmonale Amyloidose ist eine Grunderkrankung, die durch die Ablagerung von Amyloid im Lungenparenchym, den Gefäßwänden, der Schleimhaut der Atemwege, der Pleura und den mediastinalen Lymphknoten gekennzeichnet ist.

Ursache, Pathogenese und Klassifizierung der Amyloidose werden im Artikel „ Was verursacht Amyloidose? “ beschrieben.

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Pathomorphologie der primären bronchopulmonalen Amyloidose

Folgende klinische Formen der primären Amyloidose des bronchopulmonalen Systems werden unterschieden:

• lokalisierte Amyloidose der Luftröhre und Bronchien;
• diffuse Amyloidose der Luftröhre, Bronchien;
• lokalisierte (solitäre) pulmonale Amyloidose;
• diffuse alveolares Septumamyloidose;
• Pleuraamyloidose;
• Amyloidose der mediastinalen Lymphknoten;
• kombinierte Formen.

Amyloidablagerungen in der Luftröhre und den Bronchien erscheinen als zahlreiche grauweiße, glatte Knötchen mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm. Die gesamte Wand des Bronchus kann infiltriert sein, was zu einer Verengung des Bronchus führt.

Bei der solitären Form der pulmonalen Amyloidose finden sich ein oder mehrere Herde von Amyloidablagerungen (Pseudotumorbildungen). Diese Form ist sehr selten. Die diffuse pulmonale Amyloidose ist deutlich häufiger. Sie ist gekennzeichnet durch die Ablagerung von Amyloid in den interalveolären Septen, um Kapillaren, Arterien und Venen, was zu deren Verengung und Verödung mit der anschließenden Entwicklung von pulmonaler Hypertonie und der Entstehung einer chronischen pulmonalen Herzerkrankung führt. Amyloidablagerungen im bronchopulmonalen System werden histochemisch nachgewiesen.

Symptome der primären bronchopulmonalen Amyloidose

Die lokalisierte Amyloidose des Kehlkopfes, der Luftröhre und der Bronchien weist folgende charakteristische klinische Manifestationen auf:

• ein bellender, trockener, oft schmerzhafter Husten;
• oft Hämoptyse;
• Heiserkeit der Stimme;
• mühsames, keuchendes Atmen;
• Atelektase des entsprechenden Lungenbereichs aufgrund einer Bronchialobstruktion. Klinisch äußert sich dies in dumpfen Schlaggeräuschen mit fehlender oder stark abgeschwächter Bläschenatmung sowie in Rückfällen der Entzündung im atelektatischen Lungenbereich; dies geht mit Husten und eitrigem Auswurf einher;
• Keuchen (aufgrund einer Verengung der betroffenen Bronchien).

Lokalisierte (solitäre) Amyloidablagerungen im Lungenparenchym manifestieren sich klinisch nicht (bei großen Ablagerungen ist eine Dumpfheit des Schlaggeräusches möglich) und werden nur radiologisch diagnostiziert.

Eine diffuse pulmonale Amyloidose geht mit folgenden Symptomen einher:

• Husten, unproduktiv oder mit Absonderung von schleimigem Auswurf, mit zusätzlicher Sekundärinfektion in den Bronchien - schleimig-eitriger Auswurf;
• langsam aber stetig fortschreitende Kurzatmigkeit, zuerst bei Anstrengung, dann in Ruhe;
• wiederkehrende Hämoptyse, normalerweise mittelschwer;
• Brustschmerzen, die sich beim Atmen und Husten verstärken (wenn die Pleura am pathologischen Prozess beteiligt ist);
• Schluckbeschwerden (mit Schädigung der intrathorakalen Lymphknoten und Kompression der Speiseröhre);
• geschwächte Bläschenatmung, leichtes, stummes Knistern ist vor allem in den unteren Lungenbereichen zu hören. Bei Bronchialschädigungen und der Entwicklung einer Bronchialobstruktion sind trockene, pfeifende Rasselgeräusche zu hören;
• diffuse graue Zyanose (mit der Entwicklung eines schweren Atemversagens);
• gedämpfte Herztöne, bei der Entwicklung einer chronischen pulmonalen Herzerkrankung - Betonung des zweiten Herztons auf der Lungenarterie;
• Schmerzen im rechten Hypochondrium und vergrößerte Leber – beobachtet bei dekompensierter pulmonaler Herzerkrankung.

Labordaten

1. Allgemeine Blutanalyse - keine signifikanten Veränderungen, manchmal wird ein Anstieg der ESR, Thrombozytose festgestellt. Wenn infektiöse und entzündliche Prozesse hinzukommen, tritt eine Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links auf.
2. Allgemeine Urinanalyse – bei den meisten Patienten keine Abweichungen von der Norm, manchmal wird eine leichte Proteinurie festgestellt.
3. Biochemischer Bluttest - Hypergammaglobulinämie, Hypercholesterinämie sind charakteristisch, häufig wird eine Erhöhung der Aktivität von Aminotransferasen und alkalischer Phosphatase festgestellt, bei dekompensierter pulmonaler Herzerkrankung und vergrößerter Leber ist ein Anstieg des Bilirubinspiegels möglich.
4. Immunologische Untersuchungen zeigen häufig eine Abnahme der Anzahl von T-Suppressor-Lymphozyten, eine Zunahme von B-Lymphozyten, Immunglobulinen der Klassen IgM und IgG sowie das mögliche Auftreten zirkulierender Immunkomplexe.

Instrumentelle Forschung

1. Röntgenuntersuchung der Lunge. Solitäre Amyloidose der Lunge manifestiert sich als abgerundete Verdunkelungen mit klaren Konturen und einem Durchmesser von 1 bis 5 cm. In Herden solitärer Amyloidose kann sich Kalzium ablagern, was mit einem intensiveren Schatten im Verdichtungsherd einhergeht.

Die diffuse Amyloidose der Bronchien ist durch eine Zunahme des Bronchialmusters aufgrund der Verdickung der Bronchialwände gekennzeichnet. Die diffuse Amyloidose der Lunge manifestiert sich durch eine Zunahme des Lungenmusters oder eine diffuse, kleinherdige Verdunkelung.

Bei einer Amyloidose der Pleura ist deren Verdickung zu beobachten, bei einer Amyloidose der intrathorakalen Lymphknoten ist deren Vergrößerung deutlich sichtbar, manchmal kommt es auch zu einer Verkalkung.

2. Die endoskopische Untersuchung der Trachea und Bronchien zeigt ein charakteristisches Bild: ödematöse Schleimhaut mit groben Falten (Kopfsteinpflaster-Optik) und hervortretenden gelblichen Papeln. Eine Biopsie der Schleimhaut ermöglicht eine genauere Diagnose der Amyloidose.
3. Untersuchung der Ventilationsfunktion der Lunge.

Bei einer Amyloidose der Trachea und Bronchien entwickelt sich eine obstruktive respiratorische Insuffizienz (reduziertes FEV1), bei einer diffusen Amyloidose der Lunge eine restriktive Form (reduziertes VC). Eine solitäre Amyloidose der Lunge kann sich nicht unbedingt in Störungen der Ventilationsfunktion der Lunge äußern.

4. EKG – Mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie (mit der diffusen Form der pulmonalen Amyloidose) und der Entstehung einer chronischen pulmonalen Herzerkrankung treten Anzeichen einer Myokardhypertrophie des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels auf.
5. Untersuchung von Biopsien der Schleimhaut der Bronchien, der Luftröhre und der Lunge.

Eine Biopsie der Schleimhaut der Luftröhre, der Bronchien sowie eine offene oder transbronchiale Lungenbiopsie ist eine zuverlässige Methode zur Überprüfung der Diagnose. Amyloidose ist durch eine stark positive Färbung mit Kongorot gekennzeichnet, und die Mikroskopie im polarisierten Licht zeigt eine amorphe Substanz mit doppelbrechenden Amyloidfasern von grünlicher Farbe.

Die Prognose der primären bronchopulmonalen Amyloidose gilt als relativ günstig; die Lebenserwartung nach der Diagnose kann 30–40 Jahre betragen. Die Hauptkomplikationen sind bronchopulmonale Infektions- und Entzündungskrankheiten, Atemversagen und chronische Lungenherzerkrankungen.

Screening-Programm für primäre bronchopulmonale Amyloidose

1. Allgemeine Blut- und Urintests.
2. Biochemische Blutuntersuchung: Bestimmung von Gesamtprotein, Proteinfraktionen, Cholesterin, Triglyceriden, Aminotransferasen, alkalischer Phosphatase, Bilirubin.
3. Immunologische Untersuchungen: Bestimmung des Gehalts an B- und T-Lymphozyten, Subpopulationen von T-Lymphozyten, Immunglobulinen, zirkulierenden Immunkomplexen.
4. Röntgenaufnahme der Lunge.
5. Fiberoptische Bronchoskopie, Tracheoskopie.
6. EKG.
7. Spirometrie.
8. Untersuchung von Biopsien der Luftröhre, Bronchien und Lunge.