Primäre bronchopulmonale Amyloidose

Primäre Amyloidose bronchopulmonale - Primär durch Amyloidablagerung gekennzeichnet Krankheit im Lungenparenchym, Gefäßwänden, die Schleimhaut der Atemwege, der Pleura, Lymphknoten Mediastinum.

Der Grund, die Pathogenese der Amyloidose und ihre Klassifizierung ist in dem Artikel " Was verursacht Amyloidose? ".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathomorphologie der primären bronchopulmonalen Amyloidose

Folgende klinische Formen der primären Amyloidose des bronchopulmonalen Systems werden unterschieden:

• lokalisierte Amyloidose der Luftröhre, Bronchien;
• diffuse Amyloidose der Luftröhre, Bronchien;
• lokalisierte (solitäre) Amyloidose der Lunge;
• diffuse alveolar-septale Amyloidose;
• Amyloidose der Pleura;
• Amyloidose von mediastinalen Lymphknoten;
• kombinierte Formen.

Amyloidablagerungen in der Luftröhre und den Bronchien sind multiple grauweiße glatte Knoten mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm, während die gesamte Wand des Bronchus infiltriert werden kann, was zu seiner Verengung führt.

In der solitären Form der pulmonalen Amyloidose gibt es einen oder mehrere Amyloidablagerungen (pseudotumorale Formationen). Diese Form ist sehr selten. Diffuse Amyloidose der Lunge ist viel häufiger. Es ist gekennzeichnet durch die Ablagerung von Amyloid in den interalveolaren Septen, um die Kapillaren, Arterien, Venen, als Folge ihrer Verengung und Trostlosigkeit, gefolgt von der Entwicklung von pulmonaler Hypertonie und der Bildung eines chronischen Lungenherzens. Amyloidkomplikationen im bronchopulmonalen System werden mittels histochemischer Untersuchungen nachgewiesen.

Symptome der primären bronchopulmonalen Amyloidose

Die lokalisierte Amyloidose des Kehlkopfes, der Luftröhre und der Bronchien weist folgende charakteristische klinische Manifestationen auf:

• oberflächlicher trockener, oft schmerzhafter Husten;
• oft Bluthusten;
• Heiserkeit der Stimme;
• Kurzatmigkeit, Keuchen;
• Atelektase des entsprechenden Teils der Lunge durch Obstruktion des Bronchus. Klinisch manifestiert sich dies durch Abstumpfung des Perkussionsschalls mit Abwesenheit oder starker Abschwächung der vesikulären Atmung sowie durch das Wiederauftreten der Entzündung im atelektasierten Lungenbereich; es wird begleitet von einem Husten mit Trennung von eitrigem Sputum;
• Keuchen (aufgrund einer Verengung des betroffenen Bronchus).

Lokalisierte (vereinzelte) Ablagerungen von Amyloid im Lungenparenchym sind in keiner Weise klinisch manifest (mit einer großen Menge von Ablagerungen, Stumpfwerden von Perkussionsgeräuschen ist möglich) und werden nur durch Röntgenuntersuchung diagnostiziert.

Diffuse Amyloidose der Lunge wird von folgenden Symptomen begleitet:

• Husten, unproduktiv oder mit der Trennung von Schleimauswurf, mit der Anhaftung von Sekundärinfektion in den Bronchien - mukopurulenter Sputum;
• langsam aber stetig fortschreitende Dyspnoe, zunächst mit Bewegung, dann in Ruhe;
• wiederkehrende Bluthusten, meist mäßig ausgeprägt;
• Schmerzen in der Brust, schlimmer beim Atmen und Husten (mit Pleura Beteiligung am pathologischen Prozess);
• Schluckbeschwerden (mit Beteiligung von intrathorakalen Lymphknoten und Kompression der Speiseröhre);
• geschwächte vesikuläre Atmung, kann ungeladen, nicht-sound Crepitus hauptsächlich in den unteren Teilen der Lunge angehört werden. Mit Schäden an den Bronchien und der Entwicklung von Bronchialobstruktionen sind trockene Pfeifgeräusche zu hören;
• diffuse graue Zyanose (mit Entwicklung eines schweren Atemversagens);
• gedämpfte Herztöne, mit der Entwicklung von chronischen Lungenherzen - Akzent von II Ton an der Pulmonalarterie;
• Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium und Vergrößerung der Leber - werden mit einem dekompensierten Lungenherzen beobachtet.

Labordaten

1. Die allgemeine Analyse des Blutes - die wesentlichen Veränderungen sind nicht anwesend, die Erhöhung der ESR, die Thrombozytose ist manchmal bestimmt. Wenn sich die infektiösen entzündlichen Prozesse anschließen, erscheint die Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links.
2. Die allgemeine Analyse des Urins - ohne Abweichungen von der Norm bei den meisten Patienten gibt es manchmal eine kleine Proteinurie.
3. Biochemische Analyse des Blutes - wird gapergammaglobulinemiya gekennzeichnet, gaperholesterinemiya, oft durch eine Erhöhung der Transaminasen gekennzeichnet, alkalische Phosphatase, mit dekompensierter Lungen-Herz und die Leber erhöhen Bilirubinspiegel erhöhen.
4. Immunologische Studien reduzieren häufig die Anzahl von T-Lymphozyten-Suppressoren, die Zunahme von B-Lymphozyten, IgM- und IgG-Immunglobulinen und möglicherweise das Auftreten zirkulierender Immunkomplexe.

Instrumentelle Forschung

1. Röntgenuntersuchung der Lunge. Einsame Lunge Amyloidose manifest abgerundete Trübungen mit klaren Konturen Durchmesser von 1 bis 5 cm. Die Brennpunkte einsame Amyloidose kann Kalzium abgelagert werden, die durch einen intensiveren Farbton begleitet wird, um die Feuerstelle abzuzudichten.

Die diffuse Amyloidose der Bronchien ist durch eine Verstärkung des Bronchialmusters im Zusammenhang mit der Verdichtung der Bronchialwände gekennzeichnet. Die diffuse Amyloidose der Lunge manifestiert sich durch Vergrößerung des Lungenmusters oder diffuse Feinfokussierung.

Bei der Amyloidose der Pleura wird ihre Verdickung festgestellt; Bei der Amyloidose der intrathorakalen Lymphknoten ist ihre Vergrößerung deutlich sichtbar und kann manchmal verkalken.

2. Die endoskopische Untersuchung der Trachea und Bronchien zeigt ein charakteristisches Muster: ödematöse Schleimhaut mit groben Falten ("Kopfsteinpflaster" -Muster) mit vorstehenden gelblichen Papeln. Eine Biopsie der Schleimhaut erlaubt uns, die Diagnose der Amyloidose zu klären.
3. Erforschung der Lüftungsfunktion der Lunge.

Bei der Amyloidose der Luftröhre und der Bronchien kommt es zu obstruktiver respiratorischer Insuffizienz (Abnahme des FEV1) mit diffuser Amyloidose der Lunge - restriktiver Typ (verminderte GEL). Die solitäre Amyloidose der Lunge kann sich nicht durch Störungen der Lüftungsfunktion der Lunge bemerkbar machen.

4. EKG - mit der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie (mit der diffusen Form der Lungen-Amyloidose) und der Bildung eines chronischen Lungenherzens, gibt es Anzeichen einer Myokardhypertrophie des rechten Vorhofs und rechten Ventrikels.
5. Untersuchung von Biopsien der Bronchial-, Tracheal- und Lungenschleimhaut.

Eine Biopsie der Schleimhaut der Luftröhre, Bronchien, offene oder transbronchiale Lungenbiopsie ist eine zuverlässige Methode zur Überprüfung der Diagnose. Die Amyloidose ist durch eine stark positive Farbe mit Kongorot gekennzeichnet, und die Mikroskopie in polarisiertem Licht zeigt eine amorphe Substanz mit doppelbrechenden Amyloidfasern von grünlicher Farbe.

Die Prognose für primäre bronchopulmonale Amyloidose gilt als relativ günstig, die Lebenserwartung nach der Diagnose kann 30-40 Jahre betragen. Die Hauptkomplikationen sind bronchopulmonale infektiöse und entzündliche Erkrankungen, respiratorische Insuffizienz, chronisches Lungenherz.

Das Untersuchungsprogramm für primäre bronchopulmonale Amyloidose

1. Gemeinsame Bluttests, Urintests.
2. Biochemischer Bluttest: Bestimmung des Gehalts an Gesamtprotein, Proteinfraktionen, Cholesterin, Triglyceriden, Aminotransferasen, alkalischer Phosphatase, Bilirubin.
3. Immunologische Untersuchungen: Bestimmung des Gehalts an B- und T-Lymphozyten, Subpopulationen von T-Lymphozyten, Immunglobulinen, zirkulierenden Immunkomplexen.
4. Radiographie der Lunge.
5. Fibrobronoskopie, Tracheoskopie.
6. EKG.
7. Spirographie.
8. Untersuchung von Biopsien der Luftröhre, Bronchien, Lungen.