Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskeln

Neurologische Störungen in Form der Unfähigkeit oder Einschränkung der Fähigkeit bestimmter Strukturen der Gesichtsmuskulatur, Bewegungen auszuführen, einschließlich mimischer Bewegungen (durch die Mimik Emotionen äußerlich zum Ausdruck bringt), können als Lähmung und Parese der mimischen Muskulatur definiert werden. [ 1 ]

Epidemiologie

Laut Statistiken aus verschiedenen Quellen kommt es bei 45–60 % der Patienten bereits nach dem ersten ischämischen Schlaganfall zu Lähmungen und Paresen der mimischen Muskulatur (dieser Schlaganfalltyp macht 87 % aller Schlaganfälle aus).

Die Fazialisparese macht mit einer geschätzten Inzidenz von 20 Fällen pro 100.000 Personen mindestens 80 % aller Fälle von Gesichtsnerv- und Gesichtsmuskellähmung aus. Etwa 15 % der Patienten weisen nur eine teilweise Schwäche der Gesichtsmuskulatur auf. Die Inzidenz steigt mit dem Alter (zwischen 40 und 60 Jahren). Im Vergleich zu Männern tritt die Fazialisparese bei Frauen häufiger auf, und eine linksseitige Gesichtslähmung ist häufiger als eine rechtsseitige.

Dieser Zustand tritt bei 10 % der Patienten mit Lyme-Borreliose auf, wobei 25 % der Lähmungsfälle beidseitig sind.

Ursachen Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskeln

Unter Plegie oder Lähmung der mimischen Gesichtsmuskulatur versteht man einen Zustand, bei dem die Möglichkeit zu willkürlichen Muskelbewegungen völlig verloren geht, und eine Parese der mimischen Muskulatur, also eine unvollständige, schlaffe oder teilweise Lähmung, äußert sich als Schwäche der mimischen Muskulatur – mit der Fähigkeit, die betroffenen Muskeln zu kontrollieren.

Die Muskelkontraktion wird durch Nerven „gesteuert“, und die Gründe für das Fehlen des Gesichtsausdrucks (Amimie) und seine teilweise Störung auf einer Gesichtshälfte (Hemiparese) liegen in den meisten Fällen in einer Schädigung des Gesichtsnervs, der diese Muskeln innerviert.

Je nach Ursprung werden Lähmungen und Paresen der mimischen Muskulatur in zentrale und periphere sowie je nach Verlauf in vorübergehende und dauerhafte unterteilt. Eine zentrale Lähmung der mimischen Muskulatur (insbesondere der unteren Gesichtshälfte) ist die Folge einer Veränderung der oberen Motoneuronen des Gesichtsnervs, die bilaterale Eingangsimpulse an die motorischen Gesichtskerne (Nucleus nervi facialis) der pontomedullären Verbindung (Brücke) des Hirnstamms weiterleiten, sowie einer Läsion ihrer absteigenden Bahnen zwischen dem Motorkortex und den motorischen Gesichtskernen – dem corticobulbären Trakt (Pyramidenbahn des ZNS). Zunächst kann sich die Lähmung als schlaffe Parese manifestieren.

Weitere Details in der Publikation - Motoneuron-Erkrankungen

Eine Unbeweglichkeit der Gesichtsmuskulatur kann durch Hirnverletzungen (einschließlich Frakturen der Schädelbasis oder des Schläfenbeins), ischämischen Schlaganfall, intrakraniale und zerebrale Tumoren sowie Multiple Sklerose verursacht werden. Im Zusammenhang mit einer zentralen Lähmung treten folgende Syndrome auf: Mijar-Gubler-Syndrom, Brissot-Syndrom, Fauville-Syndrom, Pseudobulbär-Syndrom, Okulosympathisches Syndrom (Gorner-Syndrom), Opercular-Syndrom (Foix-Chavany-Marie-Syndrom) und andere alternierende Syndrome.

Eine zentrale Parese der mimischen Muskulatur mit ihrer einseitigen oder beidseitigen Schwäche wird bei Muskeldystrophie (einschließlich myotoner Dystrophie), beim Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose und beim Landouzi-Dejerine-Syndrom – progressiver fazioskapulo-schulternaher Muskeldystrophie (schulter-lapulo-faziale Dystrophie) (genetische Skelett-Muskel-Erkrankung) – beobachtet.

Stoffwechselstörungen der neuromuskulären Funktion idiopathischer oder autoimmuner Natur sind für die Schwäche der mimischen Muskulatur bei Myasthenia gravis verantwortlich [ 2 ], hyperkaliämische periodische Paralyse (tritt bei Menschen mit Mutationen des Gens für Natriumionenkanäle der Skelettmuskulatur auf, durch die Neuronen aufgrund der Ionenbewegung ihr Aktionspotential ausbreiten). Weitere Informationen finden Sie in der Publikation - Bilaterale Schwäche der mimischen Muskulatur

Bei Läsionen der unteren Motoneuronen oder ihrer peripheren Axone bezeichnet eine Gesichtslähmung und/oder -parese den Verlust der Beweglichkeit, verminderten Muskeltonus oder die Schwäche der betroffenen Muskeln aufgrund einer Schädigung oder Lähmung des Gesichtsnervs – des Hauptstamms und seiner Äste. Siehe auch: Gesichtsnervenneuropathie links, rechts: akut, ischämisch [ 3 ]

So können beispielsweise eine akute Fazialisparese und Prosoplegie, eine periphere Lähmung der Gesichtsmuskulatur, auch Fazialisparese genannt, in jedem Alter auftreten. Im Wesentlichen handelt es sich dabei um eine idiopathische periphere Neuritis mit einseitiger Schwäche der unteren Motoneuronen der Gesichtsmuskulatur, die von den temporalen und zygomatischen Ästen des Gesichtsnervs innerviert werden. Zahlreiche klinische Fälle lassen jedoch darauf schließen, dass die Erkrankung möglicherweise viral bedingt ist, insbesondere aufgrund einer Herpesvirusinfektion. [ 4 ], [ 5 ]

Eine Lähmung oder periphere Parese der mimischen Muskulatur wird als Komplikation der infektiösen Mononukleose beobachtet, deren Erreger das humane Herpesvirus Typ 4 ist, besser bekannt als Epstein-Barr-Virus.

Und wenn das Herpesvirus Typ 3 (Varizella-Zoster-Virus) das Patellaganglion des Gesichtsnervs im Gesichtskanal des Schläfenbeins infiziert, entwickelt sich eine eher seltene neurologische Erkrankung – das Ramsay-Hunt-Syndrom mit Parese der mimischen Muskulatur auf der betroffenen Seite und cochleovestibulären Störungen. Weitere Informationen im Material – Herpetische und postherpetische Ganglioneuritis

Mögliche Ursachen für eine periphere Lähmung des Gesichtsnervs und der Gesichtsmuskulatur sind unter anderem eine bakterielle Infektion: Mittelohrentzündung – akute Mittelohrentzündung, sowie eine durch Zecken hervorgerufene Borreliose – Lyme- Borreliose, bei der die Muskulatur nicht sofort, sondern erst mehrere Tage oder Monate nach dem Biss einer Zecke, die die Spirochäte Borrelia burgdorferi trägt, gelähmt ist. [ 6 ]

Bei Patienten mit der Bézier-Beck-Schaumann-Krankheit (Neurosarkoidose), einer Autoimmunerkrankung, kommt es zu Hirnnervenschäden, darunter auch Gesichtsnervenschäden mit Lähmung eines Teils der mimischen Muskulatur. Eine beidseitige Lähmung der mimischen Muskulatur aufgrund einer Schädigung der Myelinscheide, die die Axone der Hirnnerven schützt, ist bei Fällen des postinfektiösen autoimmunen Guillain-Barré-Syndroms zu beobachten, das als demyelinisierende Polyneuropathie klassifiziert wird.

Eine Epidermoidzyste, die den Gesichtsnerv und seine Äste komprimiert – Cholesteatom –, Paragangliom des Schläfenbeins und Neoplasien der Ohrspeicheldrüsen (Adenom, Karzinom, Sarkom) können zu Lähmungen führen.

Risikofaktoren

Zusätzlich zu den oben genannten Ursachen für eine mimische Muskellähmung/-parese nennen Experten folgende Risikofaktoren für ihre Entwicklung:

• Virusinfektionen, Meningitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis, das Gehirn betreffende Syphilis;
• Gesichtsneuralgie;
• Ischämische Enzephalopathie und ischämische Nervenneuropathie;
• Hirntumore, einschließlich Schwannome und Hämangiome;
• Neurodegenerative Erkrankungen, insbesondere Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom (progressive supranukleäre Lähmung), Frontotemporale Demenz und andere;
• Muskeltonusstörungen verschiedener Ätiologie;
• Diabetes;
• Schäden am Gesichtsnerv oder seinen Ästen bei chirurgischen Eingriffen, einschließlich Mandel- und Adenoidektomie, Mastoidektomie, Entfernung von Tumoren der Ohrspeicheldrüse, zervikal-faziale Rhytidektomie (Facelift) usw.;
• Vergiftungen mit Ethylenglykol, Dichlormethan, phosphororganischen Verbindungen, Kohlenmonoxid (Kohlenmonoxid), Arsen, Schwermetallen;
• Langfristiger Mangel an Cyanocobalamin – Vitamin B12 im Körper.

Pathogenese

Eine Funktionsstörung mindestens eines der vier Dutzend Gesichtsmuskeln ist in der Regel auf eine Nervenschädigung zurückzuführen, und zwar auf die mimischen Muskeln - den Gesichtsnerv (Nervus facialis), dessen motorische und sensorische Fasern aus dem Kern des Gesichtsnervs (Nucleus nervi facialis) im ventralen Teil der pontomedullären Verbindung (Brücke) des Hirnstamms entspringen. Der Nerv verläuft durch die hintere Schädelgrube und dann durch den Gesichtskanal des Schläfenbeins (Canalis facialis), wo er das Patellaganglion (Ganglion geniculi) bildet.

Nachdem der Nerv den Canalis facialis verlassen hat, beginnt sein extraviszeraler Teil; hinter der Ohrspeicheldrüse (durch die der Nerv ebenfalls verläuft) befindet sich ein Nervengeflecht (Plexus parotideus), aus dem Endäste (Temporal-, Jochbein-, Wangen-, Unterkiefer- und Halsnerven) hervorgehen. Nervenimpulse, die entlang dieser Äste weitergeleitet werden, sorgen für die Aktivierung von Motoneuronen und die Beweglichkeit der mimischen Muskulatur.

Infolge des Entzündungsprozesses, übermäßiger Kompression und anderer Veränderungen des Gesichtsnervs oder seiner Äste führen eine erhöhte Kapillardurchlässigkeit, ein gestörter Blut- und Lymphfluss sowie eine Schwellung des umgebenden Gewebes zu einer Verschlechterung ihres Trophismus, was sich negativ auf den Zustand der Nervenfasern und der Schutzhülle des Nervs - der Myelinscheide - auswirkt. Infolgedessen verschlechtert sich die Weiterleitung von Nervensignalen, und die Pathogenese von Lähmungen und Paresen der mimischen Muskulatur beruht auf einer Störung der neuromuskulären Übertragung.

Der Mechanismus der Entwicklung einer zentralen Lähmung der mimischen Muskulatur ist mit degenerativen Veränderungen der Neuronen der Basalkerne und des Hirnstamms sowie einer Schädigung der weißen (subkortikalen) Substanz der Großhirnhemisphären verbunden, die den kortikobulbären, kortikal-nukleären oder Pyramidentrakt betrifft, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist, deren Bewegungen durch obere Motoneuronen und efferente Pyramidenfasern gewährleistet werden.

Symptome Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskeln

Bei einer Lähmung/Parese der mimischen Muskulatur äußern sich die ersten Anzeichen meist durch eine einseitige Gesichtsfehlstellung: Asymmetrie der Nasolabialfalten (Nasolabialfalten) und Absenkung des Mundwinkels auf der betroffenen Seite.

Die periphere Fazialisparese tritt in der Regel plötzlich auf. Häufig gehen ihr Dysästhesie (Unwohlsein auf einer Gesichtshälfte) und Parästhesie (Gefühlsstörung) auf derselben Seite voraus, außerdem Nackensteifheit und Schmerzen hinter dem Ohr. Innerhalb weniger Stunden treten dann weitere Symptome auf: Kopfschmerzen, Hyperakusis (Überempfindlichkeit gegenüber plötzlichen lauten Geräuschen), Unfähigkeit, das Auge zu schließen, d. h. die Augenlider zu schließen (und beim Versuch, dies zu tun, rollt das Auge hinter das obere Augenlid), was auf eine Inaktivität des Musculus orbicularis oris hinweist.

Es gibt auch eine Verletzung der parasympathischen Funktionen in Form von Epiphora (verstärkter Tränenfluss, insbesondere beim Essen), Dysgeusie (Verzerrung der Geschmacksempfindungen), vermehrtem Speichelfluss auf einer Seite des Mundes, was auf eine einseitige Verletzung der Sekretion der Ohrspeicheldrüsen und Unterkieferspeicheldrüsen hinweist.

Ein Schlaganfall führt zu einer zentralen Lähmung und beeinträchtigt die untere Gesichtshälfte mit Schwächung und Erschlaffung der Wangenmuskulatur (M. buccinator), einseitiger Gesichtstaubheit und Mundkrümmung (aufgrund einer Schädigung der zirkulären Perioralmuskulatur) sowie Dysarthrie – einer beeinträchtigten Artikulation (die die Sprache unverständlich macht). Lesen Sie auch: Lähmung nach Schlaganfall

Bei Veränderungen der Erregbarkeit denervierter Muskelfasern oder abnormer Aktivität geschädigter Motoneuronen des unteren Hirnstamms sowie bei der amyotrophen Lateralsklerose kommt es zu Spasmen der mimischen Muskulatur in Form von spontanen Zuckungen einzelner Fasern – Fibrillationen oder Faszialisierungen.

Cochleovestibuläre Symptome beim Ramsay-Hunt-Syndrom äußern sich durch Ohrensausen, verminderte Hörschärfe, Schwindel, Probleme mit dem Körpergleichgewicht sowie unwillkürliche Augenbewegungen, d. h. eine Verletzung der Fixierung der Augäpfel durch die Augenbewegungsmuskulatur – Nystagmus.

Wenn eine zentrale Gesichtsmuskelparese mit einer Funktionsstörung des Hirnstamms einhergeht, kann eine kontralaterale Parese der oberen Extremität beobachtet werden.

Komplikationen und Konsequenzen

Paresen und Lähmungen der mimischen Muskulatur können Komplikationen und Folgen haben. Insbesondere die Unfähigkeit, die Augenlider auf der betroffenen Seite zu schließen, führt zu Xerophthalmie (trockenem Auge) mit einer hohen Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung otophalmologischer Entzündungserkrankungen wie Konjunktivitis oder Keratitis.

Eine anhaltende Denervierung und Ruhigstellung der betroffenen Gesichtsmuskulatur führt zu deren Abbau – Muskelatrophie.

Es kann zu einer sogenannten postparalytischen Kontraktur der mimischen Gesichtsmuskulatur kommen, nähere Informationen finden Sie unter: - neurogene Muskelkontraktur

Kommt es bei einer Gesichtslähmung zu degenerativen Veränderungen der Axone des Gesichtsnervs, äußern sich die Folgen in Synkinesien (unwillkürliche Bewegungen anderer Muskeln begleitend zu willkürlichen), Myokien (unwillkürliche Kontraktionen des Lidmuskels) und Gesichtsdyskinesien.

Diagnose Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskeln

Die Diagnose einer peripheren Lähmung der Gesichtsmuskulatur und des Gesichtsnervs basiert auf dem Vorhandensein typischer Symptome und Anzeichen, die bei der Anamnese und körperlichen Untersuchung festgestellt werden.

Es ist notwendig , die Hirnnerven zu untersuchen. VII Paar: Gesichtsnerv

Es werden Blutuntersuchungen durchgeführt: allgemeine klinische; zur Bestimmung des Laktatspiegels, der Laktatdehydrogenase, der Kreatinphosphokinase, des Pyruvatspiegels, des Kalziums (gesamt und ionisiert), der Folsäure und des Vitamins B12; zur Bestimmung der monoklonalen Antikörper MAG, der Antikörper gegen Acetylcholinesterase, des Herpesvirus, der Antikörper gegen Myelinautoantigene und anderer Antikörper. Eine Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit ist ebenfalls erforderlich. [ 7 ]

Zu den wichtigsten Methoden der instrumentellen Diagnostik gehören: Schädelradiographie, Elektroenzephalographie (EEG), Elektroneuromyographie, Nervenultraschall, Magnetresonanz und Computertomographie des Gehirns. [ 8 ]

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Aufgabe der Differentialdiagnose besteht darin, die Art der Lähmung/Parese der mimischen Muskulatur – peripher oder zentral – zu bestimmen und syndromale neurologische Erkrankungen sowie Erkrankungen mit Tonusverlust der Gesichtsmuskulatur, wie z. B. die oromandibuläre Gesichtsdystonie, zu identifizieren. Eine postneuritische Kontraktur der mimischen Muskulatur nach einer Neuritis (oder Neuralgie) des Gesichtsnervs muss differenziert werden.

Behandlung Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskeln

In vielen Fällen beschränkt sich die Behandlung dieser neurologischen Erkrankungen auf die Gabe systemischer Kortikosteroide (Prednisolon – 80 mg täglich über fünf Tage) und immunmodulatorischer antiviraler Mittel (mit Interferon), beispielsweise Avonex.

(Interferon beta-1a) oder β-Immunoferon 1b (deren Wirksamkeit jedoch noch nicht ausreichend belegt ist).

Abhängig von der zugrunde liegenden Diagnose werden andere Medikamente eingesetzt, beispielsweise Nootropika, Cholinomimetika wie Proserpin, Pyridostigmin, Ubretid oder Neostigmin. Präparate der α-Liponsäure (Thioctsäure) mit antioxidativen Eigenschaften – Berlithion (Dialipon, Alpha-Lipon) – werden oral in Form von Kapseln (Tabletten) eingenommen. Mögliche Nebenwirkungen sind allergische Reaktionen, Kopfschmerzen, Geschmacksstörungen, Hitzewallungen und Schweißausbrüche, Hypoglykämie, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen und Durchfall.

Vitamin B12 (Injektionen von 500-1000 mcg jeden zweiten Tag) kann einen positiven Effekt haben. [ 9 ]

Eine mögliche Verbesserung der Funktion des Gesichtsnervs und der mimischen Muskulatur bietet eine physiotherapeutische Behandlung mit Hilfe der medikamentösen Elektrophorese, der Magnetfeldtherapie, bei lang anhaltenden Paresen - elektrische Muskelstimulation, therapeutische Massage, Akupunktur. [ 10 ]

Bewegungstherapie wird verschrieben - orofaziale Übungen oder Gymnastik für die mimische Muskulatur bei Paresen und Lähmungen (hauptsächlich peripher), die darauf abzielen, die betroffenen Muskeln zu stimulieren, die Muskelkraft zu erhöhen und die Bewegungskoordination wiederherzustellen. Dies kann unabhängig voneinander durchgeführt werden - drei- bis viermal täglich, wobei jede Übung 25-30 Mal wiederholt wird (vor einem Spiegel sitzend):

1. Öffnen und Schließen des Mundes.
2. Blasen Sie Ihre Wangen auf.
3. Pressen und öffnen Sie Ihre Lippen.
4. Strecken Sie Ihre Zunge heraus und richten Sie sie in Richtung Ihres Kinns.
5. Heben Sie jeden Mundwinkel einzeln an (Sie können die betroffene Seite auch mit den Fingern anheben).
6. Heben und Senken der Augenbrauen (Sie können die Augenbraue auf der betroffenen Seite mit den Fingern anheben).
7. Öffnen Sie abwechselnd die Augen weit und schließen Sie sie wieder.
8. Versuchen Sie, Ihre Nase zu rümpfen, und drücken Sie mit Ihren Fingern die Haut in der Nähe der Nase auf der betroffenen Seite sanft nach oben.
9. Atmen Sie tief durch die Nase ein und öffnen Sie dabei die Nasenlöcher.

Wenn die Restschwäche der mimischen Muskulatur über mehrere Monate anhält, kann eine chirurgische Behandlung durch chirurgische Dekompression des Nervs (in der äußeren Öffnung des Canalis facialis) erfolgen. Darüber hinaus kann ein Ast eines anderen Nervs in diesen Bereich übertragen werden, um den betroffenen Muskel zu reinnervieren. Darüber hinaus kann die Sehne des Musculus temporalis übertragen werden. Darüber hinaus kann eine statische Schlinge angelegt werden (Übertragung eines Lappens aus Bindegewebe von der Innenseite des Oberschenkels). Darüber hinaus kann die Augenbraue angehoben werden usw. [ 11 ]

Verhütung

Bis heute ist eine Prävention der meisten Veränderungssyndrome nicht möglich.

Informationen zur Schlaganfallprävention finden Sie unter: – Wie kann ich einem ischämischen Schlaganfall vorbeugen?

Um jedoch die Aktivierung lebenslanger Herpesviren, die die Nervenknoten befallen, zu verhindern, hilft eine Stärkung der Immunität.

Prognose

Die Fazialisparese nach Bell ist meist vorübergehend und ihre Prognose ist zufriedenstellend, da 15 % der Patienten eine mäßige Schwäche der Gesichtsmuskulatur oder irreversible Nervenschäden aufweisen.

Nach der Behandlung einer Neurosarkoidose erholen sich fast 75 % der Patienten vollständig, bei einigen kommt es jedoch zu einer periodischen Verschlechterung der Symptome.

Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskulatur verlaufen in der Regel nicht spurlos und in 50 % der Fälle einer zentralen Lähmung/Parese ist eine Wiederherstellung der normalen Funktion nicht möglich.

Liste von Büchern und Studien zum Thema Lähmung und Parese der Gesichtsmuskulatur

1. „Störungen und Erkrankungen des Gesichtsnervs: Diagnose und Behandlung“ – von Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Jahr: 2016)
2. „Gesichtsnervenstörungen: Diagnose und Behandlung“ – von Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Jahr: 2007)
3. „Gesichtsparlyse: Rehabilitationstechniken“ – von William M. DeMayo (Jahr: 2002)
4. „Bell'sche Lähmung – Ein medizinisches Wörterbuch, eine Bibliographie und ein kommentierter Forschungsleitfaden zu Internetreferenzen“ – von James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (Jahr: 2004)
5. „Gesichtsparese: Behandlung und Rehabilitation“ – von DJ Denny, TJ Cawthorne (Jahr: 2002)
6. „Gesichtsnerv: Klinische und chirurgische Behandlung“ – von Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Jahr: 2007)
7. „Der Gesichtsnerv: Zweite Ausgabe vom Mai“ – von William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Jahr: 2000)
8. „Periphere Gesichtslähmung: Ein umfassender Leitfaden zur Diagnose und Behandlung“ – von Tessa Hadlock (Jahr: 2017)
9. „Gesichtsparese und Gesichtsrehabilitation: Ein praktischer Leitfaden zur Behandlung von Gesichtsnervenstörungen“ – von Jonathan Cole (Jahr: 2011)

Literatur

Gusev, EI Neurologie: Nationaler Leitfaden: in 2 Bänden. / Hrsg. Von EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Aufl. Moskau: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.