Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskulatur

Neurologische Störungen in Form der Unfähigkeit oder Einschränkung der Fähigkeit bestimmter Strukturen der Gesichtsmuskulatur, Bewegungen auszuführen, einschließlich mimischer Bewegungen (durch die Gesichtsausdrücke Emotionen äußerlich manifestieren), können als Lähmungen und Paresen mimischer Muskeln definiert werden.[1]

Epidemiologie

Laut Statistiken aus verschiedenen Quellen werden bei 45–60 % der Patienten auch nach dem ersten ischämischen Schlaganfall Lähmungen und Paresen der mimischen Muskulatur beobachtet (diese Art von Schlaganfall macht 87 % aller Schlaganfälle aus).

Die Bell-Lähmung ist mit einer geschätzten Inzidenz von 20 Fällen pro 100.000 Menschen für mindestens 80 % aller Fälle von Gesichtsnerven- und Gesichtsmuskelparese verantwortlich. Ungefähr 15 % der Patienten haben nur eine teilweise Schwäche der Gesichtsmuskulatur. Die Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter, vom 40. Auf das 60. Lebensjahr; Im Vergleich zu Männern kommt die Bell-Lähmung bei Frauen häufiger vor, und linksseitige Fazialisparese kommt häufiger vor als rechtsseitige Lähmung.

Diese Erkrankung tritt bei 10 % der Patienten mit Lyme-Borreliose auf, wobei 25 % der Lähmungsfälle beidseitig auftreten.

Ursachen Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskulatur

Unter Plegie oder Lähmung der mimischen Muskulatur versteht man einen Zustand, bei dem die Möglichkeit willkürlicher Muskelbewegungen völlig verloren geht und sich eine Parese der mimischen Muskulatur, also eine unvollständige, schlaffe oder teilweise Lähmung, in einer Schwäche der mimischen Muskulatur äußert – mit der Fähigkeit, die betroffenen Muskeln zu kontrollieren.

Die Muskelkontraktion wird von Nerven „gesteuert“, und in den meisten Fällen liegen die Gründe für das Fehlen des Gesichtsausdrucks (Amimie) und seine teilweise Störung auf einer Gesichtsseite (Hemiparese) in einer Schädigung des Gesichtsnervs , der diese Muskeln innerviert.

Nach dem Ursprung werden Lähmungen und Paresen der mimischen Muskulatur in zentrale und periphere und im Verlauf in vorübergehende und dauerhafte unterteilt. Eine zentrale Lähmung der mimischen Muskulatur (überdies die untere Hälfte einer Gesichtshälfte) ist das Ergebnis einer Veränderung der oberen Motoneuronen (Motoneuronen) des Gesichtsnervs, die bilaterale Eingangsimpulse an die motorischen Gesichtskerne (Nucleus nervi facialis) der pontomedullären Verbindung (Brücke) des Hirnstamms weiterleiten, sowie Läsionen ihrer absteigenden Bahnen zwischen den motorischen Kortex und motorische Kerne im Gesicht – der kortikobulbäre Trakt (pyramidale motorische Bahn des ZNS). Die Lähmung kann sich zunächst als schlaffe Parese äußern.

Weitere Einzelheiten finden Sie in der Veröffentlichung „ Motoneuronerkrankungen“.

Die Unbeweglichkeit der Gesichtsmuskulatur wird durch Hirnverletzungen (einschließlich Bruch der Schädelbasis oder der Schläfenknochen), ischämischen Schlaganfall , intrakraniellen und zerebralen Tumoren sowie Multipler Sklerose hervorgerufen . Mit einer zentralen Lähmung ist die Entwicklung von Mijar-Gubler-, Brissot-, Fauville-Syndrom, Pseudobulbär-Syndrom , Okulosympathikus-Syndrom (Gorner-Syndrom), Opercular-Syndrom (Foix-Chavany-Marie-Syndrom) und anderen alternierenden Syndromen verbunden .

Eine zentrale Parese der mimischen Muskulatur mit ihrer einseitigen oder beidseitigen Schwäche wird bei Muskeldystrophie (einschließlich myotonischer Dystrophie), beim amyotrophen Lateralsklerose-Syndrom , beim Landouzi-Dejerine-Syndrom – progressiver facioscapulo-schulter-muskulärer (schulter-lapulo-facialer) Dystrophie (genetische Skelett-Muskeldystrophie) beobachtet Krankheit).

Stoffwechselstörungen der neuromuskulären Funktion idiopathischer oder autoimmuner Natur sind verantwortlich für die Schwäche der mimischen Muskulatur bei Myasthenia gravis , [2]hyperkaliämische periodische Lähmung (die bei Menschen mit Mutationen des Gens für Natriumionenkanäle der Skelettmuskulatur auftritt, durch die Neuronen ihr Aktionspotential aufgrund der Bewegung von Ionen). Weitere Informationen finden Sie in der Veröffentlichung „ Bilaterale Schwäche der mimischen Muskulatur“.

Bei Läsionen der unteren Motoneuronen oder ihrer peripheren Axone bezieht sich Gesichtslähmung und/oder -parese auf Bewegungsverlust, verringerten Muskeltonus oder Schwäche der betroffenen Muskeln aufgrund einer Schädigung oder Lähmung des Gesichtsnervs – des Hauptstamms und seiner Äste. Siehe auch. - Neuropathie des Gesichtsnervs links, rechts: akut, ischämisch [3]

Beispielsweise kann in jedem Alter eine akute Fazialisparese und eine Prosoplegie, eine periphere Lähmung der Gesichtsmuskulatur, auch Bell-Lähmung genannt, auftreten . Es handelt sich im Wesentlichen um eine idiopathische periphere Neuritis mit einseitiger Schwäche der unteren Motoneuronen der Gesichtsmuskeln, die von den Schläfen- und Jochbeinästen des Gesichtsnervs innerviert werden. Eine beträchtliche Anzahl klinischer Fälle veranlasst Spezialisten jedoch zu der Schlussfolgerung, dass diese Erkrankung möglicherweise viral bedingt ist, insbesondere aufgrund einer Herpesvirus-Infektion. [4],[5]

Als Komplikation der infektiösen Mononukleose wird eine Lähmung oder periphere Parese der mimischen Muskulatur festgestellt , deren Erreger das humane Herpesvirus Typ 4, besser bekannt als Epstein-Barr-Virus, ist.

Und wenn das Herpesvirus Typ 3 (Varicella-Zoster-Virus) das Patellaganglion des Gesichtsnervs im Gesichtskanal des Schläfenbeins infiziert, kommt es zu einer eher seltenen neurologischen Erkrankung - dem Ramsay-Hunt-Syndrom mit Parese der mimischen Muskulatur auf der Seite der Läsion und Es kommt zu cochleovestibulären Störungen. Weitere Informationen im Material - Herpetische und postherpetische Ganglioneuritis

Mögliche Ursachen für eine periphere Lähmung des Gesichtsnervs und der Gesichtsmuskulatur sind bakterielle Infektionen: Mittelohrentzündung – akute Mittelohrentzündung, sowie Zecken-Borreliose – Lyme-Borreliose , bei der die Muskulatur nicht sofort, sondern mehrere Tage oder Monate danach gelähmt ist Biss einer Zecke, die die Spirochäte Borrelia burgdorferi trägt.[6]

Hirnnervenschäden, einschließlich Gesichtsnervenschäden mit Lähmung eines Teils der mimischen Muskulatur, treten bei Patienten mit der Bezier-Beck-Schaumann-Krankheit (Neurosarkoidose) auf, die autoimmuner Natur ist. Bei dem postinfektiösen autoimmunen Guillain-Barré-Syndrom, das als demyelinisierende Polyneuropathie klassifiziert wird, kommt es zu einer beidseitigen Lähmung der mimischen Muskulatur aufgrund einer Schädigung der Myelinscheide, die die Axone der Hirnnerven schützt.

Eine Epidermoidzyste, die den Gesichtsnerv und seine Äste komprimiert – Cholesteatom , Paragangliom des Schläfenbeins und Neubildungen der Ohrspeicheldrüse (Adenom, Karzinom, Sarkom) – kann zu Lähmungen führen.

Risikofaktoren

Zusätzlich zu den oben genannten ursächlichen Faktoren einer mimischen Muskellähmung/Parese nennen Experten folgende Risikofaktoren für ihre Entstehung:

• Virusinfektionen, Meningitis, durch Zecken übertragene Enzephalitis, hirnbedingte Syphilis;
• Gesichtsneuralgie ;
• Ischämische Enzephalopathie und ischämische Nervenneuropathie ;
• Hirntumoren, einschließlich Schwannome und Hämangiome;
• neurodegenerative Erkrankungen, insbesondere Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom (progressive supranukleäre Parese), frontotemporale Demenz und andere;
• Muskeltonusstörungen verschiedener Genese;
• Diabetes;
• Schädigung des Gesichtsnervs oder seiner Äste bei chirurgischen Eingriffen, einschließlich Mandel- und Adenoidektomie, Mastoidektomie, Entfernung des Tumors der Ohrspeicheldrüse, Hals-Gesichts-Rhytidektomie (Facelift) usw.;
• Vergiftung mit Ethylenglykol, Dichlormethan, Organophosphorverbindungen, Kohlenmonoxid (Kohlenmonoxid), Arsen, Schwermetallen;
• Langfristiger Mangel an Cyanocobalamin – Vitamin B12 im Körper.

Pathogenese

Eine Funktionsstörung von mindestens einem der vier Dutzend Gesichtsmuskeln ist in der Regel auf eine Schädigung der Nerven und der mimischen Muskulatur zurückzuführen – des Gesichtsnervs (Nervus facialis), dessen motorische und sensorische Fasern aus dem Kern des Gesichtsnervs (Nucleus nervi facialis) im ventralen Bereich stammen Teil der pontomedullären Verbindung (Brücke) des Hirnstamms. Der Nerv verläuft durch die hintere Schädelgrube und dann durch den Gesichtskanal des Schläfenbeins (Canalis facialis), wo er das Ganglion patellae (Ganglion geniculi) bildet.

Nachdem der Nerv den Canalis facialis verlassen hat, beginnt sein extraviszeraler Teil; Hinter der Ohrspeicheldrüse (durch die auch der Nerv verläuft) befindet sich ein Nervengeflecht (Plexus parotideus), aus dem Endäste (Schläfen-, Jochbein-, Wangen-, Unterkiefer- und Halsäste) ausgehen. Nervenimpulse, die entlang dieser Äste weitergeleitet werden, sorgen für die Aktivierung von Motoneuronen und die Beweglichkeit der mimischen Muskulatur.

Als Folge des Entzündungsprozesses führen übermäßige Kompression und jede andere Veränderung, die den Gesichtsnerv oder seine Äste betrifft, eine erhöhte Kapillarpermeabilität, eine Beeinträchtigung des Blut- und Lymphflusses sowie eine Schwellung des umgebenden Gewebes zu einer Verschlechterung ihres Trophismus, was sich negativ auf den Zustand auswirkt Nervenfasern und die schützende Hülle des Nervs – die Myelinscheide. Infolgedessen verschlechtert sich die Weiterleitung von Nervensignalen und die Pathogenese von Lähmungen und Paresen der mimischen Muskulatur ist auf eine Störung der neuromuskulären Übertragung zurückzuführen .

Der Mechanismus der Entwicklung einer zentralen Lähmung der mimischen Muskulatur ist mit degenerativen Veränderungen in den Neuronen der Basalkerne und des Hirnstamms sowie einer Schädigung der weißen (subkortikalen) Substanz der Großhirnhemisphären verbunden, die die kortikobulbären, kortikal-nuklearen oder kortikobulbären Bereiche betrifft Pyramidenbahn, verantwortlich für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur, deren Bewegungen durch obere Motoneuronen und efferente Pyramidenfasern erfolgen.

Symptome Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskulatur

Bei einer Lähmung/Parese der mimischen Muskulatur äußern sich die ersten Anzeichen meist durch eine einseitige Gesichtsfehlstellung: Asymmetrie der Nasolabialfalten (Nasolabialfalten) und Absenkung des Mundwinkels auf der betroffenen Seite.

Die periphere Bell-Lähmung tritt in der Regel plötzlich auf und geht oft mit einer Dysästhesie (Unwohlsein auf einer Seite des Gesichts) und einer Parästhesie (Gefühlsstörung) auf derselben Seite sowie mit Nackensteifheit und Schmerzen im Bereich hinter dem Ohr einher. Dann treten innerhalb weniger Stunden weitere Symptome auf: Kopfschmerzen, Hyperakusis (Überempfindlichkeit gegenüber plötzlichen lauten Geräuschen), Unfähigkeit, das Auge zu schließen, also die Augenlider zu schließen (und beim Versuch rollt das Auge hinter dem oberen Augenlid). ), was auf eine Inaktivität des Musculus orbicularis oris hinweist.

Es gibt auch eine Verletzung der parasympathischen Funktionen in Form von Epiphora (verstärkter Tränenfluss, insbesondere beim Essen), Dysgeusie (Verzerrung der Geschmacksempfindungen), vermehrtem Speichelfluss auf einer Seite des Mundes, was auf eine einseitige Verletzung der Sekretion der Ohrspeicheldrüse hinweist und submandibuläre Speicheldrüsen.

Ein Schlaganfall entwickelt eine zentrale Lähmung und betrifft das untere Gesicht mit Schwächung und Erschlaffung der Wangenmuskeln (M. Buccinator), einseitigem Gesichtstaubheitsgefühl und Krümmung des Mundes (aufgrund einer Schädigung der kreisförmigen perioralen Muskeln) mit Dysarthrie – beeinträchtigter Artikulation (die das Sprechen beeinträchtigt). Unverständlich). Lesen Sie auch – Lähmungen nach Schlaganfall

Bei Veränderungen der Erregbarkeit denervierter Muskelfasern oder abnormaler Aktivität geschädigter Motoneuronen des unteren Hirnstamms sowie bei amyotropher Lateralsklerose kommt es zu Krämpfen der mimischen Muskulatur in Form von spontanen Zuckungen einzelner Fasern – Flimmern oder Faszialisierungen.

Cochleovestibuläre Symptome beim Ramsay-Hunt-Syndrom äußern sich in Ohrensausen, verminderter Hörschärfe, Schwindel, Problemen mit dem Körpergleichgewicht sowie unwillkürlichen Augenbewegungen, d. H. Einer Verletzung der Fixierung der Augäpfel durch die Augenmuskeln – Nystagmus.

Wenn eine zentrale Gesichtsmuskelparese mit einer Hirnstammdysfunktion kombiniert wird, kann eine kontralaterale Parese der oberen Extremität beobachtet werden.

Komplikationen und Konsequenzen

Paresen und Lähmungen der mimischen Muskulatur können Komplikationen und Folgen haben. Insbesondere die Unfähigkeit, die Augenlider auf der betroffenen Seite zu schließen, führt zu Xerophthalmie (trockenes Auge) mit hoher Wahrscheinlichkeit der Entwicklung otophalmologischer entzündlicher Erkrankungen wie Konjunktivitis oder Keratitis.

Eine längere Denervierung und Immobilisierung der betroffenen Gesichtsmuskeln führt zu deren Abbau – Muskelatrophie.

Es kann zu einer sogenannten postparalytischen Kontraktur der mimischen Gesichtsmuskulatur kommen, weitere Informationen finden Sie unter. - Neurogene Muskelkontraktur

Wenn es bei einer Gesichtslähmung zu degenerativen Veränderungen in den Axonen des Gesichtsnervs kommt, äußern sich die Folgen in Synkinesie (unwillkürliche Bewegungen anderer Muskeln, die mit willkürlichen Bewegungen einhergehen), Myokie (unwillkürliche Kontraktionen des Augenlidmuskels) und Gesichtsdyskinesie.

Diagnose Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskulatur

Die Diagnose einer peripheren Lähmung der Gesichtsmuskulatur und des Gesichtsnervs basiert auf dem Vorliegen typischer Symptome und Anzeichen, die durch Anamnese und körperliche Untersuchung festgestellt werden.

Es ist notwendig , die Hirnnerven zu untersuchen. VII. Paar: Gesichtsnerv

Es werden Blutuntersuchungen durchgeführt: allgemein klinisch; für den Gehalt an Laktat, Laktatdehydrogenase, Kreatinphosphokinase, Pyruvat, Kalzium (gesamt und ionisiert), Folsäure und Vitamin B12; für monoklonale Antikörper MAG, für Antikörper gegen Acetylcholinesterase, gegen Herpesvirus, für Antikörper gegen Autoantigene des Myelins und andere. Eine Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit ist ebenfalls erforderlich.[7]

Zu den wichtigsten Methoden, mit denen die instrumentelle Diagnose durchgeführt wird, gehören: Schädelradiographie, Elektroenzephalographie (EEG), Elektroneuromyographie , Nervenultraschall , Magnetresonanz und Computertomographie des Gehirns .[8]

Differenzialdiagnose

Die wichtigste differenzialdiagnostisch zu lösende Aufgabe besteht darin, die Art der Lähmung/Parese der mimischen Muskulatur – peripher oder zentral – zu bestimmen sowie syndromale neurologische Zustände und Zustände mit Verlust des Gesichtsmuskeltonus, wie z. B. Faziale oromandibuläre Dystonie, zu identifizieren. Eine postneuritische Kontraktur der mimischen Muskulatur nach einer Neuritis (oder Neuralgie) des Gesichtsnervs erfordert eine Differenzierung.

Behandlung Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskulatur

In vielen Fällen beschränkt sich die Behandlung dieser neurologischen Erkrankungen auf den Einsatz systemischer Kortikosteroide (Prednisolon – 80 mg pro Tag für fünf Tage), immunmodulatorischer antiviraler Wirkstoffe (mit Interferon), beispielsweise Avonex.

(Interferon beta-1a) oder B-Immunferon 1b (obwohl ihre Wirksamkeit noch nicht gut belegt ist).

Abhängig von der zugrunde liegenden Diagnose kommen weitere Medikamente zum Einsatz, zum Beispiel Nootropika; Cholinomimetika Proserpin. Pyridostigmin. Ubretide oder Neostigmin. Zubereitungen aus α-Liponsäure (Thioctsäure) mit antioxidativen Eigenschaften – Berlithion (Dialipon, Alpha-Lipon) – werden oral in Form von Kapseln (Tabletten) eingenommen. Mögliche Nebenwirkungen sind allergische Reaktionen, Kopfschmerzen, Geschmacksstörungen, Hitzewallungen und Schwitzen, Hypoglykämie, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, Durchfall.

Vitamin B12 (Injektionen von 500–1000 µg jeden zweiten Tag) kann eine positive Wirkung haben.[9]

Eine mögliche Verbesserung der Funktion des Gesichtsnervs und der mimischen Muskulatur ergibt sich aus einer physiotherapeutischen Behandlung mit dem Einsatz von Arzneimittelelektrophorese, Magnetotherapie, bei längerer Parese - elektrischer Muskelstimulation, therapeutischer Massage, Akupunktur.[10]

LFK wird verschrieben - orofaziale Übungen oder Gymnastik für mimische Muskeln bei Parese und Lähmung (hauptsächlich peripher), die darauf abzielen, die betroffenen Muskeln zu stimulieren, die Muskelkraft zu steigern und die Koordination ihrer Bewegungen wiederherzustellen. Es kann unabhängig voneinander durchgeführt werden – drei- oder viermal am Tag, wobei jede Übung 25–30 Mal wiederholt wird (vor einem Spiegel sitzend):

1. Den Mund öffnen und schließen.
2. Puff deine Wangen auf.
3. Die Lippen zusammenpressen und wieder öffnen.
4. Strecken Sie Ihre Zunge heraus und richten Sie sie auf Ihr Kinn.
5. Heben Sie jeden Mundwinkel einzeln an (Sie können die betroffene Seite auch mit den Fingern anheben).
6. Heben und Senken der Augenbrauen (Sie können die Augenbraue auf der betroffenen Seite mit den Fingern anheben).
7. Öffnen Sie abwechselnd die Augen weit und schließen Sie sie dann.
8. Während Sie versuchen, Ihre Nase zu rümpfen, drücken Sie mit den Fingern sanft die Haut in der Nähe der Nase auf der betroffenen Seite nach oben.
9. Atmen Sie mit geweiteten Nasenlöchern tief durch die Nase ein.

Wenn die verbleibende Schwäche der mimischen Muskulatur über mehrere Monate anhält, kann eine chirurgische Behandlung durch chirurgische Dekompression des Nervs (in der äußeren Öffnung des Canalis facialis) erfolgen; Übertragung eines Astes eines anderen Nervs in diesen Bereich – zur Reinnervation des betroffenen Muskels; Übertragung der Sehne des Schläfenmuskels; Schaffung einer statischen Schlinge (Übertragung eines Fasergewebelappens von der Innenseite des Oberschenkels); Augenbrauenlift usw.[11]

Verhütung

Eine Prävention der meisten Alterationssyndrome ist bislang nicht möglich.

Zur Schlaganfallprävention siehe. - Wie kann ich einem ischämischen Schlaganfall vorbeugen?

Die Verhinderung der Aktivierung lebenslanger Herpesviren, die die Nervenganglien befallen, trägt jedoch zur Stärkung der Immunität bei.

Prognose

Die Bell-Fazialisparese ist meist vorübergehend und ihre Prognose ist zufriedenstellend, da 15 % der Patienten eine mäßige Schwäche der Gesichtsmuskulatur oder eine irreversible Nervenschädigung aufweisen.

Nach der Behandlung einer Neurosarkoidose erholen sich fast 75 % der Patienten vollständig, bei einigen kommt es jedoch zu einer periodischen Verschlechterung der Symptome.

Im Allgemeinen verschwinden Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskulatur nicht spurlos und in 50 % der Fälle von zentraler Lähmung/Parese ist es nicht möglich, ihre normale Funktion wiederherzustellen.

Liste von Büchern und Studien zur Erforschung von Lähmungen und Paresen der Gesichtsmuskulatur

1. „Gesichtsnervenstörungen und -krankheiten: Diagnose und Behandlung“ – von Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Jahr: 2016)
2. „Gesichtsnervenstörungen: Diagnose und Management“ – von Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Jahr: 2007)
3. „Gesichtslähmung: Rehabilitationstechniken“ – von William M. DeMayo (Jahr: 2002)
4. „Bell-Lähmung – Ein medizinisches Wörterbuch, eine Bibliographie und ein kommentierter Forschungsleitfaden für Internetreferenzen“ – von James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (Jahrgang: 2004)
5. „Gesichtsparese: Management und Rehabilitation“ – von DJ Denny, TJ Cawthorne (Jahr: 2002)
6. „Facial Nerve: Clinical and Surgical Management“ – von Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Jahr: 2007)
7. „The Facial Nerve: May's Second Edition“ – von William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Jahr: 2000)
8. „Periphere Gesichtsnervenlähmung: Ein umfassender Leitfaden zur Diagnose und Behandlung“ – von Tessa Hadlock (Jahr: 2017)
9. „Gesichtsparese und Gesichtsrehabilitation: Ein praktischer Leitfaden zur Behandlung von Gesichtsnervenstörungen“ – von Jonathan Cole (Jahr: 2011)

Literatur

Gusev, EI Neurologie: Nationaler Leitfaden: in 2 Bänden. / Hrsg. Von EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Aufl. Moskau: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.