Alternierende Syndrome: Ursachen, Symptome, Diagnose

Die Hirnnerven und deren Wurzeln sowie lange aufsteigende und absteigende Bahnen sind im Hirnstamm dicht gepackt. Daher wird eine Beschädigung der brainstem beeinflussen gewöhnlich sowohl segmentale Bildung (cranialen Nerven) und lange Drähte, die zu den Symptomen Merkmalskombinationen als kranialen Nervenschäden führt ipsilateralen und kontralateralen gemisindroma (Alternierende Hemiplegie). Foci im Hirnstamm sind häufiger unilateral und beinhalten selten bestimmte Kerne der Hirnnerven, was die Definition des Läsionslevels stark vereinfacht.

Es gibt auch wichtige Strukturen im Hirnstamm wie das Blickkontrollsystem; ein aufsteigendes aktivierendes retikuläres System, das ein Wachheitsniveau und das Bewusstsein der Person bietet (orale Abschnitte des Rumpfes); vestibuläre Kerne und Leiter; System der posturalen Kontrolle und Regulierung des Muskeltonus; absteigende oculosympathische Fasern, Systeme mit lebenswichtigen Funktionen (Atmung, Kreislauf, Schlucken). Hier ist das System der Ventrikel des Gehirns (teilweise).

Schäden an den Hirnstamm erscheinen nicht nur abwechselnd, sondern auch viele andere Syndrome: pupillary und oculomotor Störungen, verschiedene Störungen des Sehens (kombinierte vertikaler Blickparese, Paralyse Blick nach oben, Parese Blick nach unten, internukleäre ophthalmoplegia, horizontal Blickparese, globaler Blickparese, Eineinhalb-Syndrom) , Bewusstseinsstörungen und Wachsein (gipersomnicheskie und Koma); "Zurück" -Syndrom des akinetischen Mutismus; Syndrom des "gesperrten Mannes"; Syndrom des Brücken-Kleinhirn-Winkels; bulbäres und pseudobulbäres Syndrom; vestibulärer Symptomenkomplex des Rumpfes; Syndrom der Tethal Taubheit; Syndrome von Atemwegserkrankungen (bei einem Patienten im Koma); Schlafapnoe-Syndrom; hyperkinetische Syndrom brainstem Ursprung (facial Myokymie, Opsoklonus, Palatinit geführten Myoklonus-Syndrom strartl); akutes Versagen der posturalen Kontrolle (Drop-Attack); Syndrome des Stammnystagmus; Syndromen der Kompression des Hirnstamms mit einer Verletzung des Schläfenlappens in dem Loch mantling Cerebellum oder das Foramen Magnum); Bruns-Syndrom; obstruktive Hydrocephalus (z.B. Kompressions aqueduct) mit den entsprechenden klinischen Symptomen; disginezii Syndromen (Arnold-Chiari-Syndrom, Dandy-Walker-Syndrom); Syndrom des großen Foramen occipitale.

Als nächstes werden wir uns hauptsächlich auf jene Syndrome des Hirnstamms konzentrieren, die in den vorhergehenden Abschnitten des Buches schlecht behandelt wurden, nämlich die Syndrome, die am typischsten für einen ischämischen Schlaganfall im Hirnstamm sind.

A. Syndrome der Schädigung der Medulla oblongata:

• I. Medulläres Syndrom.
• II. Seitliches medulläres Syndrom.
• III. Kombiniertes Syndrom (medial und lateral) oder hemimedulläres Syndrom.
• IV. Seitliches ponto-medulläres Syndrom.

B. Die Syndrome der Beschädigungen der verschiedenen Brücke:

• I. Ventrale Pontinische Syndrome
• II. Dorsale Pontine Syndrome.
• III. Paramedian Pontine Syndrom.
• IV. Laterale Pontine Syndrome.

C. Syndrom der universellen dissoziierten Anästhesie.

D. Syndrome der Schädigung des Mittelhirns:

• I. Das ventrale Syndrom der Wurzel des dritten Hirnnervs.
• II. Dorsalwurzelsyndrom III des Hirnnervs.
• III. Dorsales Mesencephalic-Syndrom.
• IV. Oberes Basilarsyndrom.

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A. Syndrome von Läsionen der Medulla oblongata

Schäden an Leitern auf dieser Höhe des Hirnstamms können zu Monoplegie, Hemiplegie, alternierender (Kreuz-) Hemiplegie und einer Vielzahl von sensorischen Störungen führen. Es kann eine niedrigere Paraplegie oder Dezerebralstarre geben. Die Beteiligung von efferenten Fasern aus beiden Vagusnerven oder deren Kompression kann zu schwerwiegenden Verletzungen der Herz- und Atemfunktion, des Blutdrucks und des Todes führen.

Schäden an der Medulla kann akut sein, subakute oder chronische und vielfältigen Ätiologie haben. Es kann ein Tumor tuberkuloma, Sarkoidose, Gefäßschäden (Hämorrhagie, Thrombose, Embolien, Aneurysmen, Fehlbildungen), Enzephalopathie, Poliomyelitis, multipler Sklerose, siringobulbiya, progressive Bulbärparalyse (ALS), angeborene Anomalien, infektiös, toxisch und degenerative Prozesse sein. Extramedullären Syndromen können durch Trauma, Frakturen der Schädelbasis, Skeletterkrankungen, akuten und chronischen Entzündungen der Membranen und die plötzliche erhöhtem Hirndruck, was zu Verletzung der Medulla oblongata am Foramen Magnum verursacht werden. So schließen Sie das Bild möglicherweise dazu führen, des Kleinhirns Schwellung.

I. Mediales medulläres Syndrom (vorderes bulbäres Syndrom Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilaterale Parese, Atrophie und Fibrillierung der Zunge (verursacht durch die Niederlage des Nervus XII). Die Abweichung der Sprache zum Herd. Selten kann die Funktion des XII Nervs erhalten werden.
2. Kontralaterale Hemiplegie (aufgrund der Beteiligung der Pyramide) mit den erhaltenen Funktionen der Gesichtsmuskulatur.
3. Kontralaterale Abnahme der muskuloartikulären und Vibrationssensitivität (durch Beteiligung der medialen Schlinge). Da der mehr dorsolateral gelegene Spinalotaltrakt unbeteiligt bleibt, bleiben die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit erhalten.

Wenn sich die Läsion dorsal ausbreitet und den medialen Fasciculus longitudinalis betrifft, kann der Nystagmus "hochschlagen". Manchmal entwickelt medial medullären Syndrom auf beiden Seiten (bilateral), in Tetraplegie resultierende (mit intakten Nervenfunktion VII), bilateral plegia Sprache und reduziert musculoarticular und Vibrationsempfindung in allen vier Gliedmaßen.

Das Syndrom wird durch den Verschluss der vorderen Spinalarterie oder der vertebralen Arterie verursacht. Die vordere Spinalarterie versorgt die ipsilaterale Pyramide, die mediale Schlinge und den XII-Nerv mit seinem Kern.

Beteiligung der anterioren Wirbelsäulenarterie oder Verletzung kann manchmal Quer Hemiplegie (chiasm Pyramiden-Syndrom) mit spastischer Parese kontralateralen und ipsilateralen Beinen spastischer Parese der Hand führen. Gleichzeitig kommt es zu einer schlaffen Parese und Atrophie des ipsilateralen Zervikal- und Trapeziusmuskels und manchmal auch der ipsilateralen Zungenhälfte. Größere Läsionen über dem Kreuz können zu spastischer Tetraplegie führen.

Die Variante des medialen medullären Syndroms ist das Avellis-Syndrom.

Medialer Medullarinfarkt ist ohne MRT schwer zu diagnostizieren.

II. Laterales medulläres Syndrom Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilaterale Reduktion der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit im Gesicht (durch Beteiligung des Nucleus tractus spinalis digemini). Manchmal gibt es ipsilaterale Gesichtsschmerzen.
2. Kontralaterale Abnahme der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit am Rumpf und an den Extremitäten, verursacht durch Schädigung des spinotalamischen Traktes.
3. Ipsilaterale Lähmung des weichen Gaumens, Pharynx und Stimmbänder mit Dysphagie und Dysarthrie aufgrund der Beteiligung des Nucleus ambiguus.
4. Ipsilaterales Gorner-Syndrom (aufgrund der Beteiligung absteigender sympathischer Fasern).
5. Schwindel, Übelkeit und Erbrechen (durch die Beteiligung der vestibulären Kerne verdeckt).
6. Ipsilaterale Gebärmutterhalskrebszeichen (im Zusammenhang mit der Beteiligung des Unterschenkels des Kleinhirns und teilweise des Kleinhirns selbst).
7. Manchmal Schluckauf und Diplopie (letzteres wird bei Beteiligung der unteren Abschnitte der Brücke von Variol beobachtet).

Das Syndrom wird durch eine Schädigung der lateralen Markregion und der unteren Teile des Kleinhirns verursacht. Er entwickelt sich oft während der Okklusion des intrakraniellen A. Vertebralis oder hinteren unteren Kleinhirnarterie. Andere Gründe: spontane Bündel vertebralis, Kokainmissbrauch, Marktumoren (meist Metastasen), Abszess, demyelinisierende Krankheit, Strahlenschäden, Hämatome (Bruch Gefäßmalformation) während der Manipulation manulnoy Therapie Verletzung.

Wenn beschreibt dieses Syndrom eine Vielzahl von Störungen der Augenbewegungen und Vision: Schrägabweichung (aufgrund des Anstieg des kontralateralen Augapfels), ipsilateral Kopfneigung mit torz Augapfel (okulare tilt-Reaktion) mit Beschwerden von Doppelbildern, oder aus der Steigung der sichtbaren Umgebung, verschiedener Arten von Nystagmus, „Nystagmus Jahrhundert „und andere Augen Phänomene.

Zu den Varianten dieses Syndroms beziehen sich einige Forscher auf das Syndrom von Sestan-Chene (Chestan-Chenais) und das Babinsky-Najotta-Syndrom (strongabinski-Nageotte) als kombinierten medialen und lateralen Infarkt.

Zur gleichen Zeit, wie zum Symptom als Jackson-Syndrom und Schmidt-Syndrom (wie Syndrome Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar und andere) bezeichnet in erster Linie auf „neural“ Syndrome (Syndrome Läsion Hirnnerven), bei der Beteiligung der Hirnsubstanz selten beobachtet .

Wie für Avellisa Syndrom (Avellis), proyavlyayuschekgosya Läsion X Paare (ipsilateral Lähmung des weichen Gaumens und Stimmbänder) und das spinothalamic Trakts und absteigenden okulosimpaticheskih Fasern (kontralateralen Hemianästhesie und ipsilateralen Horner-Syndrom) abwechseln, bezieht er sich auf solche erscheint Raritäten, die vor kurzem berichtet gestoppt in der neurologischen Monographien und Lehrbücher.

III. Hemimedulläres Syndrom.

Selten kann ein kombiniertes Syndrom (mediales und laterales Marksyndrom (Hemimedulläres Syndrom)) auftreten, das meist durch den Verschluss der intrakraniellen A. Vertebralis verursacht wird.

Im Allgemeinen ist das klinische Bild von Markinfarkten sehr heterogen und hängt vom Ausmaß der Ischämie in der Medulla oblongata ab; manchmal dehnen sie die unteren Teile der Varioliumbrücke, die oberen Teile des Rückenmarks und das Kleinhirn aus. Darüber hinaus können sie einseitig und zweiseitig sein.

Schäden an kaudalen Hirnstammabschnitten können zu neurogenen Lungenödemen führen.

IV. Seitliches ponto-medulläres Syndrom.

In diesem Fall gibt es ein klinisches Bild des lateralen medullären Syndroms plus mehrere Brückensymptome, einschließlich:

Die ipsilaterale Schwäche der Gesichtsmuskeln (verursacht durch die Beteiligung des VII Nervs)

Ipsilaterale Geräusche im Ohr und manchmal Schwerhörigkeit (aufgrund der Beteiligung des VIII Nervs).

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Die Syndrome der Beschädigungen der Brücke der Regenbogenhaut (pontitscheskije die Syndrome).

I. Ventrale Pontinische Syndrome.

1. Das Miyara-Gubler (Millard-Gubler) -Syndrom wird durch eine Läsionsläsion im unteren Teil der Brücke (häufiger ein Herzinfarkt oder ein Tumor) verursacht. Ipsilaterale periphere Parese der Gesichtsmuskeln (VII. Hirnnerv). Kontralaterale Hemiplegie.
2. Raymond (Raymond) Syndrom wird durch die gleichen Prozesse verursacht. Ipsilaterale Parese m. Rectus lateralis (VI Hirnnerv). Parese des Auges zum Herd. Kontralaterale Hemiplegie, verursacht durch die Beteiligung der Pyramidenbahn.
3. "Pure" (motorische) Hemiparese. Lokale Läsionen im Bereich der Basis der Varioliumbrücke (insbesondere lakunäre Infarkte), die den Corticospinaltrakt betreffen, können eine reine motorische Hemiparese verursachen. (Andere Lokalisationen von Läsionen, die ein solches Bild verursachen können, sind: der hintere Oberschenkel der inneren Kapsel, die Beine des Gehirns und die Markpyramiden.)
4. Syndrom der Dysarthrie und peinlicher Arm.

Lokale Läsionen an der Basis der Brücke (insbesondere lakunäre Infarkte) an der Grenze des oberen Drittels und der unteren zwei Drittel der Brücke können ein solches Syndrom verursachen. In diesem Syndrom, Gesichtsmuskelschwäche und schwere Dysarthrie, Dysphagie und entwickeln sich mit Parese der Hand, auf der Seite, die Hyperreflexie und Babinski sein kann (mit intakten Empfindlichkeit).

(Ein ähnliches Bild kann bei Verletzungen des Knies der inneren Kapsel oder bei kleinen tiefen Blutungen im Kleinhirn beobachtet werden).

5. Ataktische Hemiparese.

Lokale Schäden an der Basis der Brücke (mehr - lacunar Infarkte), die gleiche Position contralateralen Beinparese und gemiataksii verursachen können (manchmal detektiert Dysarthrie, Nystagmus und Parästhesien) auf der gleichen Seite des Körpers.

(Dieses Syndrom wird auch für thalamokapsuläre Verletzungen, Prozesse im hinteren Oberschenkel der inneren Kapsel, dem roten Kern und für oberflächliche Infarkte im parazentralen Bereich beschrieben.)

6. Syndrom des "gesperrten Mannes" (Locked-in-Syndrom).

Ventrale Bilateral Schaden Teilungen Brücke (Infarkt, Tumor, Blutung, Trauma, zentrale Pontina Myelinolyse, zumindest - aus anderen Gründen), kann zur Entwicklung des Syndroms (deefferentatsii Zustand) führen. Klinische Manifestationen umfassen die folgenden Manifestationen:

Quadriplegie, verursacht durch die bilaterale Beteiligung von kortikospinalen Traktaten in der Basis der Brücke. Afonia, verursacht durch die Beteiligung von kortikobulbären Fasern, zu den Kernen der unteren Hirnnerven. Manchmal die Verletzung der horizontalen Bewegungen der Augäpfel aufgrund der Beteiligung der Wurzel des VI. Hirnnervs. Da die Formatio reticularis des Hirnstammes bei diesem Syndrom nicht geschädigt ist, befinden sich die Patienten in Wachzustand. Vertikale Augenbewegungen und Blinzeln sind intakt.

Auch bei rein peripheren Läsionen (Poliomyelitis, Polyneuropathie, Myasthenia gravis) ist der Defertierungszustand zu beobachten.

II. Dorsale Pontine Syndrome

Das Foville-Syndrom wird durch Verletzungen in den dorsalen Regionen der kaudalen Brückenbrücke verursacht: kontralaterale Hemiplegie (Hemiparese).

Ipsilaterale periphere Lähmung der Gesichtsmuskeln (Wirbelsäule und / oder Nucleus des VII Nervs). Die Unfähigkeit, die Augen sympathisch zu der ipsilateralen Seite wegen der Beteiligung der paramedian retikulären Formation der Brücke oder des Kerns des VI (Abducens) Nerv oder beides zu bewegen.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) -Syndrom wird mit rostralen Verletzungen der dorsalen Abschnitte der Brücke beobachtet. Mit diesem Syndrom beobachtet:

Zerebelläre Ataxie mit einem groben "rbrural" Tremor, verursacht durch die Beteiligung des oberen Kleinhirns.

Kontralaterale Abnahme aller Sensitivitätsarten durch Beteiligung der medialen Schleife und des spinotalamischen Traktes.

Bei ventraler Proliferation der Läsion kann eine kontralaterale Hemiparese (Beteiligung des Corticospinaltraktes) oder eine Lähmung des Auges zum Fokus (Beteiligung der paramedian retikulären Brückenbildung) vorliegen.

III. Paramedian Pontine Syndrom

Das Paramedian-Pontine-Syndrom kann durch mehrere klinische Syndrome dargestellt werden:

• Einseitiger medio-basaler Infarkt: Grobe Fasio-brachio-sphärische Hemiparese, Dysarthrie und homo-laterale oder bilaterale Ataxie.
• Einseitiger medio-lateraler Basalinfarkt: milde Hemiparese mit Ataxie und Dysarthrie, ataktische Hemiparese oder Dysarthrie-Syndrom - ein ungünstiger Arm.
• Einseitiger medio-zentraler oder medio-segmentaler Infarkt: Dysarthrie-Syndrom - unbeholfener Arm; ataktische Hemiparese mit sensorischen Beeinträchtigungen oder beeinträchtigten Augenbewegungen; Hemiparese mit kontralateraler Paralyse der Gesichtsmuskeln oder m. Rectus lateralis (VII oder VI Nerven).
• Bilateraler Zentral-Basalinfarkt: Bei diesen Patienten kommt es zu einer Pseudobulbärparalyse und bilateralen sensorisch-motorischen Störungen.

Die häufigsten Ursachen für paramedische Pontininfarkte sind lacunare Infarkte, vertebral-basiläre Insuffizienz mit Infarkten, kardiogene Embolien.

IV. Laterale Pontine Syndrome

Das Marie-Foix-Syndrom entwickelt sich bei lateralen Brückenverletzungen, insbesondere wenn die Mittelschenkel des Kleinhirns betroffen sind und umfasst:

Ipsilaterale zerebelläre Ataxie, verursacht durch die Beteiligung von Verbindungen mit dem Kleinhirn. Kontralaterale Hemiparese (Beteiligung des Corycospinal Trakt).

Variable kontralaterale Hemihypesästhesie der Schmerz- und Temperatursensitivität durch Beteiligung des spinotalamischen Traktes.

C. Syndrom der universellen dissoziierten Anästhesie

Die universelle dissoziative Anästhesie ist ein seltenes Syndrom, das bei Patienten mit kombinierter Okklusion der rechten oberen Kleinhirnarterie und der linken A. Cerebelli inferior beschrieben wurde. Die Läsion der ersten Arterie führt zu einem lateralen oberen Brückeninfarkt, die Läsion der zweiten Arterie zum linksseitigen medullären Seitensyndrom Wallenberg-Zakharchenko. Der Patient hat eine Abnahme der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit auf Gesicht, Hals, Rumpf und allen Gliedmaßen, während taktile, vibratorische und muskulär-artikuläre Empfindlichkeit erhalten bleiben (dissoziierte Empfindlichkeitsabnahme).

Die hämorrhagische Schädigung der Brücke geht einher mit einer Bewusstseinsstörung, einem Koma und einer etwas anderen Klinik.

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D. Syndrome der Schädigung des Mesencephalons

I. Das ventrale Syndrom der Wurzel des dritten Hirnnervs von Weber.

Schädigungen im Hirnstamm, die die Fasern der Pyramidenbahn und die Wirbelsäule des dritten Nervs betreffen, zeigen sich in folgendem Bild: Kontralaterale Hemiplegie. Ipsilaterale Lähmung der vom Nerv innervierten Muskeln.

II. Dorsalwurzelsyndrom III des Hirnnervs von Benedict (Venenedikt)

Sie wird verursacht durch eine Beschädigung des Mesencephalon-Deckels mit Beteiligung des roten Kerns, der oberen Beine des Kleinhirns und der Wurzel des dritten Hirnnervs:

Ipsilaterale Lähmung der vom dritten Nerv innervierten Muskeln.

Kontralaterale unwillkürliche Bewegungen, einschließlich vorsätzlicher Tremor, Hemichorrhö, Hemiballismus, verursacht durch die Beteiligung des roten Kerns.

Ähnliche klinische Manifestationen entwickeln zum dorsalen Mittelhirn Reifen, der das Rückenteil des roten Kerns und die Oberschenkel des Kleinhirns in mehr Schaden greifen und Claude-Syndrom genannt (von Claude), die von Kleinhirn (kontralateralen gemiataksiya, Hypotension) und keine Symptome hemiballismus dominiert wird.

III. Dorsales Mesencephalic-Syndrom

Sie äußert sich hauptsächlich in neuro-ophthalmologischen Phänomenen. Dorsales Mesencephalon-Syndrom (Syndrom der Silvia-Wasserpfeife oder Parinoud-Syndrom) wird am häufigsten auf dem Hintergrund eines Hydrocephalus oder eines Tumors der Hypophysenregion festgestellt und umfasst alle folgenden (oder einige von ihnen) Zeichen:

1. Lähmungen schauen nach oben (manchmal nach unten).
2. Pupillenstörungen (meist breite Pupillen mit Dissoziation der Reaktion auf Licht und Akkommodation).
3. Konvergent und Retraktor Nystagmus bei Blick nach oben.
4. Pathologische Retraktion der Augenlider.
5. Die Verzögerung der Augenlider.

IV. Oberes Basilarsyndrom

Es wird durch den Verschluss der rostralen Abschnitte der Hauptarterie (in der Regel aufgrund von Embolie) verursacht, was zu einem Herzinfarkt des Mittelhirns, Thalamus und teilweise temporalen und Occipitallappen. Das Syndrom wird auch bei Patienten mit Riesenaneurysma in diesem Teil der Hauptarterie mit Vaskulitis und nach zerebraler Angiographie beschrieben. Variation Manifestationen dieses Syndroms umfassen:

1. Störungen der Augenbewegungen (unilateral oder bilateral Blickparese nach oben oder unten Konvergenzstörungen, pseudo-abdutsens Lähmung, und konvergierendem retraktorny Nystagmus, Störungen Entführung der Augäpfel, die Verzögerung und das Zurückziehen des oberen Augenlids, schräge Abweichung).
2. Pupillenstörungen.
3. Verhaltensstörungen (Hypersomnie, pedunkuläre Halluzinose, Gedächtnisstörungen, Delirium).
4. Sehschwäche (Hemianopsie, kortikale Blindheit, Balint-Syndrom (Valint)).
5. Motorisches und sensorisches Defizit.

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