Beidseitige Schwäche der Gesichtsmuskeln: Ursachen, Symptome, Diagnose

Eine beidseitige Schwäche der Gesichtsmuskulatur, ob gleichzeitig oder nacheinander auftretend, kommt selten vor, führt aber fast immer zu diagnostischen Zweifeln, wenn man versucht, die Ursache zu ermitteln.

I. Beidseitige Schädigung des Gesichtsnervenstamms (Diplegia facialis)

1. Guillain-Barré-Syndrom (aufsteigender Verlauf) und andere Polyneuropathien
2. Sarkoidose (Heerfordt-Syndrom)
3. Basale Meningitis (karzinomatös, leukämisch usw.)
4. Mumps und andere häufige Infektionen
5. Lyme-Borreliose
6. Botulismus (selten)
7. Tetanus
8. HIV-Infektion
9. Syphilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthal-Syndrom
11. Traumatische Hirnverletzung
12. Morbus Paget
13. Hyperostosis cranialis interna
14. Idiopathische Bell-Lähmung
15. Toxische Formen der Gesichtsneuropathie.

II. Bilaterale Läsion der Gesichtsnervenkerne

1. Poliomyelitis (selten)
2. Angeborene Lähmung beim Moebius-Syndrom
3. Bulbospinale Neuropathie
4. Tumoren und Blutungen im Pons-Bereich

Muskuläre Ebene

1. Myopathie
2. Myotone Dystrophie

I. Bilaterale Läsion des Gesichtsnervenstamms

Eine Lähmung der vom Gesichtsnerv innervierten Muskeln kann beidseitig auftreten, tritt aber selten gleichzeitig in der linken und rechten Gesichtshälfte auf. Letztere Variante (Diplegia facialis) wird am häufigsten im aufsteigenden Verlauf der Guillain-Barré-Polyneuropathie (Landry-Lähmung) beobachtet und tritt vor dem Hintergrund einer generalisierten Tetraparese oder Tetraplegie mit sensorischen Störungen des polyneuropathischen Typs auf. Dipledia facialis wurde beim Miller-Fisher-Syndrom, idiopathischer kranialer Polyneuropathie, Amyloidose, Diabetes mellitus, Multipler Sklerose, Pseudotumor cerebri, Porphyrie, Wernicke-Enzephalopathie, idiopathischer Bell-Lähmung und Hyperostosis cranialis interna (einer Erbkrankheit, die sich durch eine Verdickung der inneren Knochenplatte des Schädels manifestiert) beschrieben. Manchmal tritt bei Sarkoidose (Heerfordt-Syndrom) eine beidseitige Schädigung des Gesichtsnervs auf, die von anderen somatischen Symptomen der Sarkoidose („Uveoparotidfieber“) begleitet wird: Schädigung der Lymphknoten, der Haut, der Augen, der Atmungsorgane, der Leber, der Milz, der Ohrspeicheldrüsen, der Knochen und (seltener) anderer Organe. Vom Nervensystem aus können andere Hirnnerven und Membranen betroffen sein. Die histologische Untersuchung einer Biopsie der betroffenen Gewebe ist für die Diagnostik von großer Bedeutung.

Weitere mögliche Ursachen für eine beidseitige Schädigung des Gesichtsnervs sind Periarteriitis nodosa, Riesenzellarteriitis, Wegener-Granulomatose, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und das Stevens-Johnson-Syndrom, eine entzündliche, fieberhafte Erkrankung der Haut und Schleimhäute.

Bei der Entstehung beidseitiger Gesichtsnervenschäden spielen auch basale Meningitiden anderer Ätiologie (karzinomatös, leukämisch, tuberkulös, Kryptokokken) eine Rolle, bei deren Erkennung neben dem klinischen Bild auch die zytologische Untersuchung des Liquor cerebrospinalis eine wichtige Rolle spielt; Enzephalitis (einschließlich Hirnstammenzephalitis); Mittelohrentzündung. Als bekannte Ursachen für beidseitige Gesichtsnervenschäden wurden Malaria, infektiöse Mononukleose, Herpes zoster und Herpes simplex, Syphilis, Mumps, Lepra, Tetanus, Mykoplasmeninfektion und in jüngster Zeit auch eine HIV-Infektion beschrieben.

Die Lyme-Borreliose ist als Ursache für eine beidseitige Gesichtsnervenbeteiligung gut erforscht. Sie ist gekennzeichnet durch frühe Hautmanifestationen (charakteristisches Erythem), Arthropathie, Polyneuropathie, lymphozytäre Meningitis und Hirnnervenbeteiligung, wobei die Gesichtsnervenbeteiligung besonders typisch ist. Die Diagnose kann außerhalb des epidemiologischen Kontextes schwierig sein.

Das Rossolimo-Melkerson-Rosenthal-Syndrom, das durch eine Symptomtrias in Form wiederkehrender Gesichtslähmungen, Gesichtsschwellungen im Mundbereich (Cheilitis) und einer rissigen Zunge (letzteres Symptom ist nicht immer vorhanden) gekennzeichnet ist, manifestiert sich manchmal auch mit einer beidseitigen Beteiligung des Gesichtsnervs.

Ein Schädel-Hirn-Trauma (Schläfenbeinbruch, Geburtstrauma) als Ursache einer beidseitigen Fazialisparese gibt aus naheliegenden Gründen selten Anlass zu diagnostischen Zweifeln.

Bei der Diagnose der Paget-Krankheit als Ursache einer beidseitigen Schädigung des Gesichtsnervs sind die Röntgenuntersuchung der Skelettknochen, des Schädels und klinische Manifestationen (asymmetrische bogenförmige Deformationen der Skelettknochen, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Schmerzsyndrom, pathologische Frakturen) von entscheidender Bedeutung. Neben dem Gesichtsnerv sind häufig auch der Trigeminusnerv, der Hörnerv und der Sehnerv betroffen; die Entwicklung eines Hypertonie-Syndroms ist möglich.

Auch die Einnahme von Ethylenglykol (Bestandteil von Frostschutzmitteln) zu Suizidzwecken oder bei Alkoholismus kann zu einer beidseitigen Schwäche der Gesichtsmuskulatur (dauerhaft oder vorübergehend) führen.

II. Bilaterale Läsion der Gesichtsnervenkerne

Poliomyelitis verursacht selten eine Diplegie der Gesichtsmuskulatur. Während die bulbäre Poliomyelitis bei Erwachsenen fast immer mit einer Lähmung der Gliedmaßen einhergeht (bulbospinale Poliomyelitis), sind bei Kindern isolierte Schäden der bulbären Motoneuronen möglich. Von den Hirnnerven sind der Gesichtsnerv, der Zungen-Rachen-Nerv und der Vagusnerv am häufigsten betroffen, was sich nicht nur in einer Schwäche der Gesichtsmuskulatur, sondern auch in Schluck- und Stimmstörungen äußert. Serologische Untersuchungen bestätigen die Diagnose.

Bekannt ist auch die angeborene Diplegia facialis, die mit einem konvergenten Strabismus einhergeht (Lähmung nicht nur des Gesichts-, sondern auch des Abduzensnervs). Sie beruht auf einer Unterentwicklung der motorischen Zellen im Hirnstamm (Möbius-Syndrom). Einige Formen der progressiven spinalen Amyotrophie bei Kindern (Fazio-Londo-Krankheit) führen zu einer beidseitigen Lähmung der Gesichtsmuskulatur vor dem Hintergrund anderer charakteristischer Symptome dieser Erkrankung (bulbospinale Neuropathie).

Andere Ursachen: Ponsgliom, Neurofibromatose, metastasierte und primäre Tumoren, einschließlich Meningealtumoren, Blutungen im Pons-Bereich.

III. Bilaterale Schwäche der Gesichtsmuskulatur aufgrund einer primären Schädigung auf Muskelebene

Einige Formen der Myopathie (fazioskapulohumeral) gehen mit der Entwicklung einer Schwäche der Gesichtsmuskulatur auf beiden Seiten vor dem Hintergrund einer weiter verbreiteten atrophischen Parese (im Schultergürtel) einher. Bei der myotonen Dystrophie sind die Gesichtsmuskeln zusammen mit Schäden an anderen (nicht-mimischen) Muskeln am pathologischen Prozess beteiligt: Anheben der Augenlider sowie Kau-, Sternocleidomastoid- und Extremitätenmuskeln. Bei Bedarf werden EMG und Biopsie der betroffenen Muskeln zu diagnostischen Zwecken eingesetzt.

Diagnostische Untersuchungen bei beidseitiger Schwäche der Gesichtsmuskulatur

1. Klinische und biochemische Blutanalyse.
2. Urinanalyse.
3. CT oder MRT.
4. Röntgenaufnahmen des Schädels, des Warzenfortsatzes und der Schläfenbeinpyramide.
5. Audiogramm und Kalorientests.
6. Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit.
7. Elektrophorese von Blutserumproteinen.
8. EMG.

Möglicherweise benötigen Sie: Röntgenaufnahme des Brustkorbs, serologische Tests auf HIV-Infektion, Syphilis, Muskelgewebebiopsie, Konsultation eines Ohrenarztes und Therapeuten.