Akute post-streptokokkenbedingte Glomerulonephritis - Informationsübersicht

Akute Glomerulonephritis ist eine Form der Glomerulonephritis, die durch die plötzliche Entwicklung von Hämaturie, Proteinurie, arterieller Hypertonie und Ödemen gekennzeichnet ist, die in einigen Fällen mit einer vorübergehenden Nierenfunktionsstörung einhergehen. Akute Glomerulonephritis ist häufig mit Infektionskrankheiten verbunden. Eine solche postinfektiöse Nephritis ist die akute diffus proliferative poststreptokokkale Glomerulonephritis (APSGN), die sich von anderen akuten Glomerulonephritiden durch typische serologische und histologische Symptome unterscheidet.

Eine akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis tritt sporadisch oder epidemisch auf. Sie tritt bei Kindern deutlich häufiger auf als bei Erwachsenen; die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr; bei Kindern unter 2 Jahren beträgt sie etwa 5 % und bei Erwachsenen über 40 Jahren 5 bis 10 %. Subklinische Formen treten 4- bis 10-mal häufiger auf als Formen mit klinischen Symptomen, wobei Männer meist ein ausgeprägtes Krankheitsbild aufweisen. Eine akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis entwickelt sich häufig in den Wintermonaten und vor allem nach einer Pharyngitis.

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Epidemiologie der akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis wird durch Streptokokken der Gruppe A, insbesondere bestimmte Typen, verursacht. Streptokokken der Gruppe A werden mittels spezifischer Antiseren typisiert, die sich gegen die mikrobiellen Zellwandproteine (M- und T-Proteine) richten. Zu den bekanntesten nephritogenen Stämmen gehören die M-Typen 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57 und 60. Viele Fälle einer akuten diffus proliferativen Poststreptokokken-Glomerulonephritis sind jedoch mit Streptokokken-Serotypen assoziiert, denen M- oder T-Proteine fehlen.

Das Risiko, nach einer Infektion mit einem nephritogenen Streptokokkenstamm eine akute poststreptokokkale Glomerulonephritis zu entwickeln, hängt vom Ort der Infektion ab. Beispielsweise ist bei einer Infektion mit Streptokokken des Serotyps 49 das Risiko, bei einer Hautinfektion eine Glomerulonephritis zu entwickeln, fünfmal höher als bei einer Pharyngitis.

In den USA, Großbritannien und Mitteleuropa ist die Inzidenz poststreptokokkaler Glomerulonephritis zurückgegangen; in einigen Regionen ist sie praktisch verschwunden. Der Grund dafür ist unklar, man geht aber davon aus, dass er mit verbesserten Lebensbedingungen und einer erhöhten natürlichen Widerstandskraft der Bevölkerung zusammenhängt. In anderen Ländern ist die poststreptokokkalische Glomerulonephritis jedoch nach wie vor weit verbreitet: In Venezuela und Singapur haben über 70 % der mit akuter Glomerulonephritis hospitalisierten Kinder eine Streptokokken-Ätiologie.

In sporadischen und epidemischen Fällen entwickelt sich eine Poststreptokokken-Glomerulonephritis nach einer Infektion der oberen Atemwege oder der Haut. Das Risiko, nach einer Streptokokkeninfektion eine Glomerulonephritis zu entwickeln, liegt durchschnittlich bei etwa 15 %, während Epidemien jedoch zwischen 5 und 25 %.

Sporadische Fälle treten gehäuft in armen städtischen und ländlichen Gebieten auf. Epidemische Ausbrüche entwickeln sich in geschlossenen Gemeinschaften oder in dicht besiedelten Gebieten. In bestimmten Gebieten mit schlechten sozioökonomischen und hygienischen Bedingungen verlaufen diese Epidemien zyklisch; die bekanntesten sind die wiederkehrenden Epidemien im Red-Lake-Indianerreservat in Minnesota, Trinidad und Maracaibo. Begrenzte Ausbrüche wurden bei Rugby-Teammitgliedern mit infizierten Hautläsionen gemeldet, als die Krankheit als „Kämpferniere“ bezeichnet wurde.

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Was verursacht eine akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis?

Die akute poststreptokokkale Glomerulonephritis wurde erstmals 1907 von Shick beschrieben. Er stellte eine Latenzzeit zwischen Scharlach und der Entwicklung einer Glomerulonephritis fest und vermutete eine gemeinsame Pathogenese der Nephritis nach Scharlach und experimenteller Serumkrankheit. Nachdem die Streptokokken-Ursache des Scharlachs identifiziert war, galt die darauf folgende Nephritis als allergische Reaktion auf die Einschleppung von Bakterien. Obwohl nephritogene Streptokokken identifiziert und charakterisiert wurden, ist der Reaktionsablauf, der zur Bildung von Immunablagerungen und Entzündungen in den Nierenglomeruli führt, noch nicht vollständig erforscht. Die Aufmerksamkeit vieler Forscher richtete sich auf die Charakterisierung dieser nephritogenen Streptokokken und ihrer Produkte, woraus sich drei Haupttheorien zur Pathogenese der akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis entwickelten.

Ursachen und Pathogenese der akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Symptome einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Die Symptome einer akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis, verursacht durch hämolysierende Streptokokken der Gruppe A, sind bekannt. Der Entwicklung einer Nephritis geht eine gewisse Latenzzeit voraus, die nach einer Pharyngitis durchschnittlich 1–2 Wochen und nach einer Hautinfektion in der Regel 3–6 Wochen beträgt. Während dieser Latenzzeit kann bei manchen Patienten eine Mikrohämaturie auftreten, die dem vollständigen klinischen Bild der Nephritis vorausgeht.

Bei manchen Patienten kann das einzige Symptom einer akuten Glomerulonephritis eine Mikrohämaturie sein, während bei anderen eine Makrohämaturie und Proteinurie (manchmal mit Erreichen nephrotischer Werte (> 3,5 g/Tag/1,73 m2 ⁾⁾, arterielle Hypertonie und Ödeme auftreten.

Symptome einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Diagnose einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Eine akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis geht immer mit pathologischen Veränderungen im Urin einher. Die Diagnose einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis zeigt das Vorhandensein von Hämaturie und Proteinurie, normalerweise treten Zylinder auf.

Frisch gesammelte Urinproben enthalten häufig Erythrozytenzylinder, und die Phasenkontrastmikroskopie kann dysmorphe („veränderte“) Erythrozyten nachweisen, was auf einen glomerulären Ursprung der Hämaturie hindeutet. Ebenfalls häufig vorhanden sind tubuläre Epithelzellen, granuläre und pigmentierte Zylinder sowie Leukozyten. Leukozytenzylinder finden sich gelegentlich bei Patienten mit schwerer exsudativer Glomerulonephritis. Proteinurie ist ein charakteristisches klinisches Symptom der akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis; ein nephrotisches Syndrom liegt jedoch nur bei 5 % der Patienten zu Beginn der Erkrankung vor.

Diagnose einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis

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Behandlung der akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Angesichts des Zusammenhangs zwischen akuter Nephritis und Streptokokkeninfektion besteht die Behandlung einer akuten Post-Streptokokken-Glomerulonephritis in der Verschreibung eines Antibiotikums aus der Penicillin-Gruppe (Phenoxymethylpenicillin – 125 mg alle 6 Stunden für 7–10 Tage) in den ersten Krankheitstagen und im Falle einer Allergie gegen diese Antibiotika Erythromycin (250 mg alle 6 Stunden für 7–10 Tage). Eine solche Behandlung einer akuten Post-Streptokokken-Glomerulonephritis ist vor allem dann angezeigt, wenn eine akute Post-Streptokokken-Glomerulonephritis nach Pharyngitis, Mandelentzündung, Hautläsionen auftritt, insbesondere bei positiven Ergebnissen von Haut- und Rachenkulturen sowie bei hohen Titern von Antistreptokokken-Antikörpern im Blut. Eine langfristige antibakterielle Behandlung einer akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis ist bei der Entwicklung einer akuten Nephritis im Rahmen einer Sepsis, einschließlich einer septischen Endokarditis, erforderlich.

Behandlung und Vorbeugung einer akuten Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Prognose für akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis

Die Prognose einer akuten poststreptokokkalen Glomerulonephritis ist im Allgemeinen recht günstig. Bei Kindern ist sie sehr gut; in weniger als 2 % der Fälle kommt es zu einem terminalen chronischen Nierenversagen. Bei Erwachsenen ist die Prognose gut, einige weisen jedoch Anzeichen eines ungünstigen Krankheitsverlaufs auf:

• schnell fortschreitendes Nierenversagen;
• eine große Anzahl von Halbmonden in der Nierenbiopsie;
• unkontrollierte arterielle Hypertonie.

Tod in der akuten Phase oder terminales Nierenversagen werden bei weniger als 2 % der Patienten beobachtet. Dies ist auf den günstigen natürlichen Krankheitsverlauf und moderne Behandlungsmöglichkeiten für Komplikationen der akuten diffusen proliferativen Poststreptokokken-Glomerulonephritis zurückzuführen. Die Prognose ist bei Kindern besser als bei Erwachsenen.

Bei Patienten über 40 Jahren mit rasch fortschreitendem Nierenversagen und extrakapillärer Glomerulonephritis ist die Prognose schlechter. Zwischen sporadischen und epidemischen Formen scheinen keine signifikanten Unterschiede im Verlauf zu bestehen. Anhaltende Veränderungen des Urins und der morphologischen Muster sind recht häufig und können mehrere Jahre anhalten. Eine akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis verläuft in der Regel günstig, und die Häufigkeit eines chronischen Nierenversagens ist äußerst gering. In einer Studie (Baldwin et al.) entwickelte jedoch ein signifikanter Prozentsatz der Patienten viele Jahre nach einer Episode akuter Glomerulonephritis anhaltende Hypertonie und/oder Nierenversagen im Endstadium. Diese Studie konnte nicht klären, ob das fortschreitende Nierenversagen mit der Entwicklung einer Nephrosklerose infolge schlechter Blutdruckkontrolle oder mit einem versteckten sklerotischen Prozess in den Nierenglomeruli einherging.