Wilms-Tumor
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Wilms-Tumor bei Kindern (embryonales Nephrom, Adenosarkom, Nephroblastom) ist ein bösartiger Tumor, der sich aus pluripotentem renalem Bookmarking entwickelt - einem metanephrogenen Blastem.
Der Wilms-Tumor wird bei einer Häufigkeit von 7-8 pro 1 Million Kinder unter 15 Jahren unabhängig vom Geschlecht gefunden. Fast alle Nierentumoren bei Kindern sind durch Wilms-Tumor vertreten. Entsprechend dem Auftreten im Kindesalter steht das Nephroblastom an vierter Stelle aller Tumoren.
Pathologische Anatomie
Das Nephroblastom ist ein solider Tumor, der mit einer Kapsel bedeckt ist. Seit geraumer Zeit wächst der Tumor expansiv, keimt nicht und metastasiert nicht. Gleichzeitig kann es sehr große Dimensionen annehmen, indem es umgebendes Gewebe zusammendrückt und herausdrückt. In der Dicke des Tumorgewebes finden sich kleine Herde von frischen und alten Blutungen. Eine weitere Entwicklung des Tumorwachstums führt zur Keimung und Metastasierung der Kapseln.
Epithel- und Seitenelemente werden histologisch nachgewiesen. Epitheliale Elemente werden durch feste Felder oder Zellstränge dargestellt, in deren Zentrum sich an Nierentubuli erinnernde Tubuli bilden. Zwischen Feldern hat ein festes losen faserigen Gewebe - Stroma, der verschiedenen mesodermale Derivate erfüllen kann (quergestreifter und glatte Muskelfasern, Fettgewebe, Knorpel, Gefäße, manchmal - ektodermalen Derivate und die neuronale Platte).
In der Weltliteratur werden verschiedene morphologische Varianten des Wilms-Tumors unterschieden, die als prognostisch ungünstig angesehen werden und in 60% der Fälle tödlich enden (im Allgemeinen zeigen sich diese Symptome in 10% Nephroblasten).
Was verursacht den Wilms-Tumor?
Anaplasie ist eine histologische Variante, bei der eine hohe Variabilität in der Größe von Zellkernen mit anomalen mitotischen Strukturen und Hyperchromasie vergrößerter Kerne festgestellt wird. Diese Variante tritt bei Kindern im Alter von etwa 5 Jahren auf.
Raboidoid Tumor - besteht aus Zellen mit fibrösen eosinophilen Einschlüssen, enthält aber keine Zellen von echten quergestreiften Muskeln. Es kommt in den kleinsten Kindern vor.
Clear Cell Sarkom - enthält spindelförmige Zellen mit einer vasocenter Struktur. Es dominiert bei Jungen und metastasiert oft zu Knochen und Gehirn.
Metastasen treten hauptsächlich in der Lunge sowie in der Leber und in den Lymphknoten auf.
Symptome des Wilms-Tumors bei Kindern
Aus der klassischen Trias der Zeichen von Nierentumoren - Hämaturie, tastbarer Tumor und abdominales Schmerzsyndrom - äußert sich der Wilms-Tumor meist zunächst durch eine tastbare Formation in der Bauchhöhle. Schmerzen und Hämaturie werden später enthüllt. In 60% der Fälle mit der Zeit verbindet sich die arterielle Hypertension. Darüber hinaus können unspezifische Zeichen (Fieber, Kachexie, etc.) beobachtet werden.
Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 3 Jahre. Es ist zu beachten, dass der Wilms-Tumor häufig mit angeborenen Anomalien des Urogenitalsystems, sporadischer Aniridie und Hemihypertrophie einhergeht. Familiäre Formen des Wilms-Tumors sind bekannt, die sich durch eine hohe Inzidenz von bilateralen Tumorschäden und häufiger angeborenen Anomalien auszeichnen. Wenn einer der Eltern einen familiären oder bilateralen Wilms-Tumor entdeckt, beträgt die Wahrscheinlichkeit des Kindes etwa 30%.
Je nach Ausprägungsgrad des Tumors werden 5 Stadien des Tumorprozesses isoliert. In der ersten Stufe ist der Prozess auf die Niere beschränkt und der Tumor keimt die Kapsel normalerweise nicht. Der Tumor kann entfernt werden, ohne die Kapsel zu zerreißen, morphologisch gibt es kein Tumorgewebe am Rand des Arzneimittels. Im Stadium II verbreitet sich der Tumor über die Niere hinaus und kann vollständig entfernt werden. Morphologisch können Tumorzellen in pararenalem Gewebe gefunden werden. In der Stufe III tritt das Tumorwachstum negematogennoe Metastasierung innerhalb der Bauchhöhle (periarteriellen Lymphknoten und die Gate-Niere, Tumor-Implantaten im Peritoneum, wachsen die peritoneale Tumorgewebe, mit morphologischer Untersuchung ergaben die Tumorzellen am Rande des Medikaments). Im IV. Stadium wird eine hämatogene Metastasierung des Tumors in Lunge, Knochen, Leber, ZNS festgestellt. Im Stadium V breitet sich der Tumor auf die zweite Niere aus.
Diagnose des Wilms-Tumors bei Kindern
Der Nachweis einer tastbaren Formation in der Bauchhöhle, insbesondere in Kombination mit einer Hämaturie, erfordert den Ausschluss eines Nephroblastoms. In einem kleinen Prozentsatz der Fälle kann die einzige Manifestation der Pathologie eine Hämaturie sein. Mit Ultraschall und Ausscheidungsurographie, intrakranielle Lokalisation des Neoplasmas, wird eine Zerstörung des Nierensammelsystems festgestellt. Anstelle von alten Blutungen und Thrombosezeichen der Vena cava inferior können Verkalkungen nachgewiesen werden.
Die Differentialdiagnose erfolgt bei anderen Tumoren, primär mit dem Neuroblastom des Retroperitonealraumes, der von den Nebennieren oder den paravertebralen Ganglien ausgeht.
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Behandlung des Wilms-Tumors bei Kindern
Eine komplexe Behandlung wird angeboten, einschließlich Nephrektomie, Polychemotherapie und Strahlentherapie.
Die Nephrektomie wird unmittelbar nach der Diagnose durchgeführt, selbst wenn Metastasen vorhanden sind.
Die Taktik der Behandlung hängt weitgehend vom Stadium der Krankheit ab. Im I-III-Stadium wird eine Nephrektomie durchgeführt, und es ist wichtig, die intakte Kapsel der Niere nicht zu zerbrechen, weil Dies verschlechtert die Prognose erheblich. Bei II-III Grad in posleoperazionnom die Periode wird der Ablauf der Bestrahlung durchgeführt. Bei IV-V-Grad bei einzelnen Indikationen ist eine präoperative Bestrahlung eines Tumors möglich.
Polychemotherapie wird von allen Patienten in der postoperativen Phase durchgeführt. Wilms-Tumor ist hochempfindlich gegenüber Vincristin und Actinomycin D, die in Kombination angewendet werden. In den prognostisch ungünstigsten Fällen werden Ifosfamid und Anthrazykline in die Therapie einbezogen.
In den Vereinigten Staaten war das am häufigsten verwendete Protokoll die Behandlung der kombinierten nationalen Forschungsgruppe NWTS; In den europäischen Ländern wird das Protokoll SI0R entwickelt. Die Wirksamkeit der Therapie bei jedem von ihnen ist ungefähr gleich.
Weitere Informationen zur Behandlung
Medikamente
Prognose
Die Prognose ist bei Kindern unter 2 Jahren mit einer Tumormasse von weniger als 250 g relativ günstig, Tumorrezidive und histologisch ungünstige Zeichen verschlechtern die Prognose.
Nach B.A.Kolygina (1997) 20-Jahres-Überlebenszeit nach kombinierte Therapie beträgt 62,4%, und in den letzten Jahren mit ausreichender Tragprotokolltherapie Härtungsgeschwindigkeit ist 70-75% (8-Jahres-Überlebensrate).
Использованная литература