Facharzt des Artikels
Neue Veröffentlichungen
Wilms-Tumor
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Der Wilms-Tumor bei Kindern (embryonales Nephrom, Adenosarkom, Nephroblastom) ist ein bösartiger Tumor, der sich aus einer pluripotenten Nierenanlage – dem metanephrogenen Blastem – entwickelt.
Der Wilms-Tumor tritt unabhängig vom Geschlecht mit einer Häufigkeit von 7-8 pro 1 Million Kindern unter 15 Jahren auf. Fast alle Nierentumoren bei Kindern sind Wilms-Tumoren. Bezogen auf das Vorkommen im Kindesalter steht das Nephroblastom an vierter Stelle aller Tumoren.
Pathologische Anatomie
Das Nephroblastom ist ein solider Tumor, der von einer Kapsel umgeben ist. Der Tumor wächst lange Zeit expansiv, ohne die Kapsel zu durchbrechen oder Metastasen zu bilden. Gleichzeitig kann er sehr groß werden und umliegendes Gewebe komprimieren und verdrängen. In der Dicke des Tumorgewebes finden sich kleine Herde frischer und alter Blutungen. Weiteres Tumorwachstum führt zu Kapselwachstum und Metastasierung.
Histologisch zeigen sich epitheliale und storomale Elemente. Epitheliale Elemente werden durch feste Felder oder Zellstränge dargestellt, in deren Zentrum sich Tubuli bilden, die den Nierentubuli ähneln. Zwischen den festen Feldern befindet sich lockeres Bindegewebe – das Stroma, in dem sich verschiedene Derivate des Mesoderms befinden (quergestreifte und glatte Muskelfasern, Fettgewebe, Knorpel, Gefäße, manchmal auch Derivate des Ektoderms und der Neuralplatte).
In der Weltliteratur werden mehrere morphologische Varianten des Wilms-Tumors unterschieden, die als prognostisch ungünstig gelten und in 60 % der Fälle tödlich verlaufen (im Allgemeinen werden diese Anzeichen bei 10 % der Nephroblastome festgestellt).
Was verursacht einen Wilms-Tumor?
Anaplasie ist eine histologische Variante, die durch eine hohe Variabilität der Zellkerngröße mit abnormen mitotischen Strukturen und Hyperchromasie vergrößerter Kerne gekennzeichnet ist. Diese Variante tritt bei Kindern im Alter von etwa 5 Jahren auf.
Rhabdoidtumor – besteht aus Zellen mit faserigen eosinophilen Einschlüssen, enthält jedoch keine echten quergestreiften Muskelzellen. Tritt bei sehr kleinen Kindern auf.
Klarzellsarkom – enthält spindelförmige Zellen mit vasozentrischer Struktur. Dominiert bei Jungen und metastasiert häufig in Knochen und Gehirn.
Metastasen treten vor allem in der Lunge, aber auch in der Leber und den Lymphknoten auf.
Symptome des Wilms-Tumors bei Kindern
Von der klassischen Trias der Nierentumorsymptome – Hämaturie, tastbarer Tumor und Bauchschmerzsyndrom – manifestiert sich der Wilms-Tumor am häufigsten zunächst als tastbare Formation in der Bauchhöhle. Schmerzen und Hämaturie werden später erkannt. In 60 % der Fälle tritt mit der Zeit eine arterielle Hypertonie auf. Darüber hinaus können unspezifische Symptome (Fieber, Kachexie usw.) auftreten.
Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 3 Jahre. Es sollte berücksichtigt werden, dass der Wilms-Tumor häufig mit angeborenen Anomalien des Urogenitalsystems, sporadischer Aniridie und Hemihypertrophie kombiniert wird. Es sind familiäre Formen des Wilms-Tumors bekannt, die durch eine hohe Häufigkeit bilateraler Tumorläsionen und häufigerer angeborener Anomalien gekennzeichnet sind. Wenn bei einem der Elternteile ein familiärer oder bilateraler Wilms-Tumor diagnostiziert wird, beträgt die Wahrscheinlichkeit seiner Entwicklung beim Kind etwa 30%.
Je nach Ausmaß der Tumorausbreitung lässt sich der Tumorprozess in fünf Stadien einteilen. Im Stadium I ist der Prozess auf die Niere beschränkt und der Tumor durchdringt die Kapsel normalerweise nicht. Der Tumor kann entfernt werden, ohne die Kapsel zu zerreißen, und morphologisch ist am Rand des Präparats kein Tumorgewebe nachweisbar. Im Stadium II breitet sich der Tumor über die Niere hinaus aus und kann vollständig entfernt werden. Morphologisch sind Tumorzellen im pararenalen Gewebe nachweisbar. Im Stadium III des Tumorwachstums kommt es zu nicht-hämatogener Metastasierung in der Bauchhöhle (periarterielle und renale Hiluslymphknoten; Tumorimplantate im Bauchfell; der Tumor wächst durch das Bauchfellgewebe; bei der morphologischen Untersuchung sind Tumorzellen am Rand des Präparats nachweisbar). Im Stadium IV sind hämatogene Metastasen des Tumors in Lunge, Knochen, Leber und Zentralnervensystem zu beobachten. Im Stadium V breitet sich der Tumor in die zweite Niere aus.
Diagnose des Wilms-Tumors bei Kindern
Der Nachweis einer tastbaren Formation in der Bauchhöhle, insbesondere in Kombination mit Hämaturie, erfordert den Ausschluss eines Nephroblastoms. In einem kleinen Prozentsatz der Fälle kann Hämaturie die einzige Manifestation der Pathologie sein. Ultraschall und Ausscheidungsurographie zeigen die intrarenale Lokalisation des Neoplasmas und die Zerstörung des Nierensammelsystems. Es können Verkalkungen an der Stelle alter Blutungen und Anzeichen einer Thrombose der unteren Hohlvene nachgewiesen werden.
Die Differentialdiagnose erfolgt zu anderen Tumoren, vor allem zum retroperitonealen Neuroblastom, das von den Nebennieren oder den paravertebralen Ganglien ausgeht.
[ Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung des Wilms-Tumors bei Kindern
Es wird eine komplexe Behandlung durchgeführt, die eine Nephrektomie, Polychemotherapie und Strahlentherapie umfasst.
Auch bei vorhandenen Metastasen wird unmittelbar nach der Diagnose eine Nephrektomie durchgeführt.
Die Behandlungstaktik hängt weitgehend vom Stadium der Erkrankung ab. In den Stadien I–III wird zunächst eine Nephrektomie durchgeführt. Dabei ist es wichtig, einen Riss der intakten Nierenkapsel zu verhindern, da dies die Prognose deutlich verschlechtert. In den Stadien II–III wird postoperativ eine Bestrahlung durchgeführt. In den Stadien IV–V ist eine präoperative Bestrahlung des Tumors je nach individueller Indikation möglich.
Alle Patienten erhalten postoperativ eine Polychemotherapie. Der Wilms-Tumor reagiert sehr empfindlich auf Vincristin und Actinomycin D, die in Kombination angewendet werden. In den prognostisch ungünstigsten Fällen werden Ifosfamid und Anthrazykline in die Therapie einbezogen.
In den USA ist das NWTS National Research Team das am weitesten verbreitete Behandlungsprotokoll. In europäischen Ländern wurde das SIOR-Protokoll entwickelt. Die Wirksamkeit der Therapie ist in jedem von ihnen ungefähr gleich.
Weitere Informationen zur Behandlung
Medikamente
Vorhersage
Bei Kindern unter 2 Jahren zum Zeitpunkt der Diagnose und einer Tumormasse von weniger als 250 g ist die Prognose relativ günstig. Ein Tumorrezidiv und das Vorliegen ungünstiger histologischer Befunde verschlechtern die Prognose.
Laut BA Kolygin (1997) beträgt die 20-Jahres-Überlebensrate nach einer komplexen Therapie 62,4 %, und in den letzten Jahren liegt die Heilungsrate bei entsprechender Umsetzung des Therapieprotokolls bei 70-75 % (8-Jahres-Überlebensrate).
Использованная литература