Was verursacht den Wilms-Tumor?
Zuletzt überprüft: 20.11.2021
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Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist eine bösartige embryonale Neoplasie der Niere. Auf Nephroblastoms Konten für etwa 6% aller Krebserkrankungen bei Kindern des häufigste Tumor der Niere, der zweithäufigste extracranial solide Tumor der Kindheit und der zweithäufigste bösartige Tumor des Retroperitonealraums. Bilaterale Beteiligung wird in 5-6% der Fälle beobachtet. Die Inzidenz des Nephroblastoms beträgt 9 Fälle pro 1.000.000 Kinder. Mädchen und Jungen werden mit der gleichen Häufigkeit krank. Die Spitzeninzidenz liegt im Alter von 3-4 Jahren. In 70% der Fälle tritt der Wilms-Tumor bei Kindern im Alter von 1-6 Jahren auf, in 2% bei Neugeborenen (meist in einer benignen Variante). Sporadische Fälle von Nephroblastom werden in der Regel beobachtet, aber 1% der Patienten zeigen eine familiäre Veranlagung.
Ursachen und Pathogenese des Wilms-Tumors
Die Verbindung mit Entwicklungsfehlbildungen ist der Schlüssel zur Entdeckung der genetischen Natur des Wilms-Tumors geworden. Eine wichtige Rolle in der Pathogenese des Nephroblastoms spielen rezessive Tumorgene (Suppressorgene). Zytogenetische Studien und Methoden der molekularen Analyse haben es ermöglicht, Polymorphismus, Homozygotie oder Heterozygotie von Genen zu bestimmen. Der Verlust der Heterozygotie führt zur Aktivierung des Tumorsuppressorgens und löst die Entwicklung eines malignen Prozesses aus.
In den Zellen des Wilms-Tumors wurde eine Deletion im kurzen Arm des Chromosoms 11 (11p13) identifiziert. Das W1- Gen des Wilms-Tumors kodiert für einen Transkriptionsfaktor, der die normale Entwicklung von Nierengewebe und Gonaden bestimmt. Eine pathologische lineare Mutation, die das MP-Gen involviert, wurde bei Patienten mit WAGR-Syndrom und Denis-Drash-Syndrom sowie bei Patienten mit bilateralem Nephroblastom identifiziert. Eine spezifische Mutation des WTI-Gens findet sich bei 10% der Patienten mit einem sporadischen Wilms-Tumor.
Das zweite Gen des Wilms-Tumors (WT2) befindet sich am Locus 11p15.5, dieses Gen verursacht den Verlust spezifischer Heterozygotie durch Zellen, was zu einer Tumorprogression führt. Die gleiche Chromosomenanomalie wird bei Patienten mit Bekuit-Wiedemann-Syndrom und Hämhypertrophie festgestellt. Das Gen WT2 wird von der weiblichen Linie vererbt, es wird aufgrund der genomischen Prägung gebildet.
Bei 20% der Patienten mit Wilms-Tumor zeigt sich der Allelverlust des langen Arms des 16. Chromosoms. Nehmen Sie an, dass ein Gen für die Familie der Nephroblastome existiert, aber die Lokalisation ist noch nicht bekannt.