Diagnose des Wilms-Tumors

Der Umfang der notwendigen Untersuchungen bei Verdacht auf Wilms-Tumor

Anamnese	Krebserkrankungen in der Familie, angeborene Defekte
Ärztliche Untersuchung	Erkennung angeborener Anomalien (Aniridie, Hemihypertrophie, Urogenitalanomalien), Messung des Blutdrucks
Großes Blutbild	Vorhandensein oder Fehlen einer Polyzythämie
Allgemeine Urinanalyse	Vorhandensein oder Fehlen einer Mikrohämaturie
Biochemischer Bluttest	Serumharnstoff, Kreatinin, Harnsäure, Glutaminxalacetatkinase, Glutamylpyruvatkinase, Laktatdehydrogenase und alkalische Phosphataseaktivität
Beurteilung der Hämostase	Prothrombinzeit, Thromboplastinzeit, Fibrinogenkonzentration, Blutungszeit (bei Erhöhung Konzentration von Faktor VIII, von-Willebrand-Faktor-Antigen bestimmen)
Beurteilung der Herzaktivität	Elektrokardiographie und Echokardiographie sind für alle Patienten angezeigt, die Anthrazykline erhalten (die Echokardiographie ermöglicht auch die Erkennung von Tumorthromben im rechten Vorhof).
Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane	-
CT-Scan der Bauchorgane mit gezielter Untersuchung	Ermöglicht die Abklärung des Vorhandenseins und der Funktion der kontralateralen Niere, den Ausschluss beidseitiger Nierenschäden, der Beteiligung der Hauptgefäße und Lymphknoten am Tumorprozess sowie die Feststellung einer Tumorinfiltration der Leber
Röntgen der Brustorgane (in drei Projektionen)	-
CT-Scan der Brustorgane	Ermöglicht die Erkennung kleiner Metastasen, die möglicherweise durch Rippen oder das Zwerchfell verdeckt sind und bei einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs übersehen werden
Radioisotopenstudie des Skeletts	Die Studie ist nur bei klarzelligem Nierensarkom angezeigt, das in die Knochen metastasieren kann.
CT oder MRT des Gehirns	Die Untersuchung ist bei Rhabdoidtumoren, die häufig mit ZNS-Tumoren assoziiert sind, und bei klarzelligem Sarkom der Niere, das ins Gehirn metastasieren kann, angezeigt.
Chromosomenanalyse peripherer Blutzellen	Die Studie ist für angeborene Anomalien (Aniridie, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Hemihypertrophie) angezeigt.

Im präoperativen Stadium ist es notwendig, die Funktion der nicht betroffenen kontralateralen Niere zu untersuchen, Metastasen in der Lunge und das Vorhandensein von Tumorthromben in der unteren Hohlvene auszuschließen.

Stadienbestimmung des Wilms-Tumors

Klinisch-pathologisches Staging des Wilms-Tumors

Bühne	Tumoreigenschaften
ICH	Der Tumor ist auf die Niere beschränkt und vollständig entfernt, die Nierenkapsel ist intakt. Es gibt keinen Tumorriss vor der Operation und während der Entfernung. Der Tumor wird radikal entfernt, marginales Tumorgewebe wird nicht bestimmt
II	Der Tumor dringt in die Nierenkapsel ein, wird aber vollständig entfernt. Es wird eine regionale Tumorausbreitung festgestellt (d. h. Tumorwachstum in die die Niere umgebenden Weichteile). Die Harnleiter sind nicht am Tumorprozess beteiligt, es kommt nicht zur Invasion des Nierenbeckens. Nach der Operation gibt es keine Anzeichen eines Tumors.
III	Auf die Bauchhöhle beschränkter Resttumor ohne hämatogene Metastasen sowie das Vorhandensein eines der folgenden Faktoren. A. Morphologisch gesicherte Beteiligung von Lymphknoten außerhalb der paraaortischen Zone am Tumorgeschehen. B. Diffuse Kontamination des Peritoneums mit Tumorzellen mit ipsilateraler Ausbreitung vor oder während der Operation oder mit Ausbreitung von Tumorzellen im gesamten Peritoneum aufgrund einer Tumorruptur vor oder während der Operation. B. Peritonealtumorimplantate. G. Postoperativ wird der Resttumor makroskopisch oder mikroskopisch bestimmt. D. Der Tumor wird aufgrund der Infiltration lebenswichtiger Strukturen nicht vollständig entfernt.
IV	Hämatogene Metastasen: Metastasen in Lunge, Leber, Knochen, Gehirn
V	Beidseitiger Tumor bei Diagnose: Eine beidseitige Untersuchung ist entsprechend den präoperativen Diagnosekriterien erforderlich. Dieses Stadium ist in mehrere Unterstadien unterteilt. A. Schädigung eines der Pole beider Nieren. B. Läsion einer Niere mit Beteiligung des Organhilus am Tumorprozess (total oder subtotal) und eines der Pole der zweiten Niere. C. Läsion beider Nieren mit Beteiligung des Hilus (total oder subtotal)

Pathomorphologische Merkmale des Wilms-Tumors

Der Wilms-Tumor entsteht aus primitiven metanephrischen Blastemzellen und ist durch eine Vielzahl histologischer Muster gekennzeichnet. Die klassische Variante des Wilms-Tumors wird durch Blastemzellen und dysplastische Epitheltubuli repräsentiert und enthält Mesenchym oder Stroma. Der Nachweis von epithelialen Keimzellen und Stromazellen im Tumorgewebe führte zur Entstehung des Begriffs „dreiphasiges histologisches Muster“, der die klassische Variante des Wilms-Tumors charakterisiert. Jeder Wilms-Tumorzelltyp kann sich in verschiedene Richtungen differenzieren und dabei die Stadien der Nierenembryogenese wiederholen. Das Verhältnis der Zelltypen im Tumorgewebe kann bei verschiedenen Patienten signifikant variieren.

Es ist zu beachten, dass das klarzellige Nierensarkom und der rhabdoide Nierentumor keine Varianten des Wilms-Tumors sind.

Anaplastischer Wilms-Tumor

Das Vorhandensein einer zellulären Anaplasie im Wilms-Tumor ist das einzige Kriterium für ein „ungünstiges“ histologisches Bild. Die fokale Anaplasie unterscheidet sich von der diffusen Anaplasie durch den Grad ihrer Verteilung im Tumorgewebe. Im ersten Fall sind anaplastische Kerne fokal auf einen oder mehrere Bereiche ohne Anaplasie beschränkt. Um eine morphologische Diagnose einer diffusen Anaplasie zu stellen, ist es notwendig, anaplastische Zellen in jeder extrarenalen Lokalisation (Harnleiter, extrakapsuläres Infiltrat, regionale oder Fernmetastasen) und Anaplasie in der Tumorbiopsie (in mehr als einem Abschnitt) zu haben.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]